Angeborene Anomalien der Speiseröhre. Kinderchirurgie: Vorlesungsskript (M. V. Drozdova) Fehlbildungen der Speiseröhre bei Neugeborenen

Anomalien in der Entwicklung der Speiseröhre sind zahlreich und vielfältig. Hier sind nur einige der häufigsten bzw. klinisch bedeutsamsten Fehlbildungen.

1. Agenesie der Speiseröhre – völlige AbwesenheitÖsophagus ist äußerst selten und geht mit anderen schweren Entwicklungsstörungen einher.

2. Ösophagusatresie – Ein charakteristisches Merkmal ist die Bildung angeborener Anastomosen (Fisteln) zwischen der Speiseröhre und den Atemwegen. Die Entstehung von Atresien und tracheoösophagealen Fisteln beruht auf der Störung der Ausbildung des Laryngotrachealseptums bei der Teilung des Vorderdarms in Speiseröhre und Luftröhre. Häufig geht eine Ösophagusatresie mit anderen Entwicklungsstörungen einher, insbesondere mit angeborenen Herzfehlern. Magen-Darm-Trakt, Urogenitalapparat, Skelett, Zentralnervensystem, mit Gesichtsspalten. Bevölkerungshäufigkeit – 0,3: 1000. Abhängig vom Vorhandensein oder Fehlen tracheoösophagealer Fisteln und ihrer Lage werden verschiedene Formen unterschieden:

A) Atresie der Speiseröhre ohne tracheoösophageale Fisteln – das proximale und distale Ende enden blind oder die gesamte Speiseröhre ist durch einen Strang ohne Lumen ersetzt (7-9 %).

B) Ösophagusatresie mit tracheoösophagealer Fistel zwischen dem proximalen Abschnitt der Speiseröhre und der Luftröhre (0,5 %).

B) Ösophagusatresie mit tracheoösophagealer Fistel zwischen dem distalen Abschnitt der Speiseröhre und der Luftröhre (85–95 %).

D) Atresie der Speiseröhre mit tracheoösophagealen Fisteln zwischen beiden Enden der Speiseröhre und der Luftröhre (1 %).

3. Hypoplasie der Speiseröhre (Syn.: Mikroösophagus) – äußert sich in einer Verkürzung der Speiseröhre. Kann zu einem Hernienvorsprung des Magens in die Brusthöhle führen.

4. Makroösophagus (Syn.: Megaösophagus) – eine Vergrößerung der Länge und des Durchmessers der Speiseröhre aufgrund ihrer Hypertrophie.

5. Verdoppelung der Speiseröhre(Syn.: Diezophagie) – tubuläre Formen sind äußerst selten, Divertikel und Zysten kommen etwas häufiger vor. Letztere befinden sich normalerweise in hinteres Mediastinum, oft auf Höhe des oberen Drittels der Speiseröhre.

MAGEN

Der Magen ist der am weitesten ausgedehnte und strukturell komplexeste Abschnitt Verdauungstrakt. Im Moment der Geburt hat der Magen die Form eines Beutels. Dann kollabieren die Magenwände und der Magen wird zylindrisch. Im Säuglingsalter ist der Mageneingang weit, sodass Kleinkinder häufig erbrechen. Der Magenhintergrund ist nicht ausgeprägt und sein Pylorusteil ist relativ länger als der eines Erwachsenen.

Physiologische Leistungsfähigkeit Der Magen eines Neugeborenen überschreitet nicht 7 ml, am ersten Tag verdoppelt er sich und am Ende des 1. Monats sind es 80 ml. Das physiologische Fassungsvermögen des Magens eines Erwachsenen beträgt 1000–2000 ml. Die durchschnittliche Länge des Magens eines Erwachsenen beträgt 25–30 cm, sein Durchmesser beträgt etwa 12–14 cm.

Schleimhaut bildet zahlreiche Falten. Die Oberfläche der Schleimhaut beträgt bei einem Neugeborenen nur 40-50 cm2; im postnatalen Leben vergrößert sie sich auf 750 cm2. Die Schleimhaut ist mit Erhebungen von 1 bis 6 mm Durchmesser, sogenannten Magenfeldern, bedeckt. Sie besitzen zahlreiche Grübchen mit einem Durchmesser von 0,2 mm, in die die Magendrüsen münden. Die Anzahl der Magengruben beträgt bis zu 5 Millionen. Die Anzahl der Drüsen beträgt bei einem Erwachsenen 35 bis 40 Millionen. Sie haben eine Länge von 0,3 bis 1,5 mm und einen Durchmesser von 30 bis 50 Mikrometern mm 2 der Oberfläche der Schleimhaut. Diese Drüsen scheiden täglich bis zu 1,5 Liter Magensaft aus, der 0,5 % Salzsäure enthält. Bis zum Alter von 2,5 Jahren produzieren die Drüsen jedoch keine Salzsäure.

Es gibt drei Arten von Magendrüsen: eigene Drüsen des Magens (Fundus), des Herzens und des Pylorus.

Eigene Drüsen des Magens Am zahlreichsten erreicht ihre Sekretionsfläche 4 m2. Sie umfassen fünf Arten von Zellen: Hauptzellen (die Pepsinogen absondern), Parietalzellen oder Parietalzellen (produzierende Zellen). Salzsäure), schleimig und zervikal (sekretieren Schleim), endokrin (produzieren biologisch aktive Substanzen - Gastrin, Serotonin, Histamin, Somatostatin usw., diese Substanzen sind Gewebshormone, die lokale und allgemeine Prozesse der Regulierung von Funktionen im Körper beeinflussen).

Herzdrüsen(Drüsen des Magenkörpers) bestehen hauptsächlich aus Schleim- und Hauptzellen.

Pylorusdrüsen enthalten überwiegend schleimige Zellen, die Schleim produzieren. Zu beachten ist, dass Schleim nicht nur einen mechanischen Schutz der Schleimhaut bietet, sondern auch Antipepsin enthält, das die Magenwand vor Selbstverdauung schützt.

Muskelschleimhaut des Magens gebildet aus kreisförmigen und längs verlaufenden Fasern. Der Pylorussphinkter ist gut definiert. Die Muskelentwicklung dauert bis zu 15–20 Jahre. Längsmuskeln werden hauptsächlich entlang der Magenkrümmungen gebildet; sie regulieren die Länge des Organs. Der Tonus der Magenmuskulatur hängt von der Nahrungsaufnahme ab. Wenn ein Organ gefüllt ist, beginnen Peristaltikwellen in der Körpermitte und nach 20 Sekunden. den Pförtner erreichen.

Form, Größe und Lage des Magens sind bei einem gesunden Menschen äußerst unterschiedlich. Sie werden durch die Füllung und den Grad der Muskelkontraktion bestimmt und hängen davon ab Atembewegungen, Körperhaltung, Zustand der Bauchdecke, Darmfüllung. Bei einem lebenden Menschen werden radiologisch 3 Formen des Magens unterschieden: in Form eines Hakens, eines Stierhorns und einer länglichen Form. Es besteht ein Zusammenhang zwischen Bauchformen, Alter, Geschlecht und Körpertyp. Im Kindesalter findet man häufig einen Magen in Form eines Stierhorns. Bei Menschen mit dolichomorphem Körperbau, insbesondere bei Frauen, ist der Bauch meist verlängert, beim brachymorphen Typ wird ein Magen in Form eines Stierhorns beobachtet. Der untere Rand des Magens liegt bei vollem Magen auf Höhe der Lendenwirbel III – IV. Bei einem Vorfall des Magens, einer Gastroptose, kann er bis zum Beckeneingang vordringen. Im Alter nimmt der Tonus ab Längsmuskeln, wodurch der Magen gedehnt wird.

Anomalien des Magens

Anomalien in der Entwicklung des Magens sind zahlreich und vielfältig. Hier sind nur einige der häufigsten bzw. klinisch bedeutsamsten Fehlbildungen.

1. Magenagenesie – Fehlen des Magens, ein äußerst seltener Defekt, verbunden mit schweren Entwicklungsanomalien anderer Organe.

2. Magenatresie – normalerweise lokalisiert in Pylorusregion. In den meisten Fällen wird bei einer Atresie der Ausgang des Magens durch ein Zwerchfell verschlossen, das sich im Antrum oder Pylorus befindet. Die meisten Membranen sind perforiert und stellen eine Schleimhautfalte ohne Muskelbeteiligung dar.

3. Magenhypoplasie (Syn.: angeborene Mikrogastrie) – kleine Größe des Magens. Makroskopisch hat der Magen eine röhrenförmige Form; seine Segmente sind nicht differenziert.

4. Pylorusstenose angeborener hypertropher Magen (Syn.: hypertrophe Pylorusstenose) – Verengung des Lumens des Pyloruskanals aufgrund einer abnormalen Entwicklung des Magens in Form von Hypertrophie, Hyperplasie und beeinträchtigter Innervation der Pylorusmuskulatur, die sich in einer Verletzung der Durchgängigkeit von äußert seine Öffnung erfolgt in den ersten 12-14 Lebenstagen des Kindes. Bevölkerungshäufigkeit – von 0,5: 1000 bis 3: 1000.

5. Verdoppelung des Magens (Syn.: Doppelmagen) – das Vorhandensein einer hohlen Formation, die isoliert ist oder mit dem Magen oder Zwölffingerdarm in Verbindung steht und sich meist an der großen Krümmung oder an der hinteren Oberfläche des Magens befindet. Macht etwa 3 % aller Fälle gastrointestinaler Duplikationen aus. Das Vorhandensein eines zusätzlichen Organs parallel zum Hauptorgan ist Kasuistik. Es wird ein Fall einer „Spiegel“-Verdoppelung des Magens beschrieben; der Nebenmagen befand sich entlang der kleinen Krümmung, wobei eine gemeinsame Muskelwand mit dem Hauptmagen fehlte;

DÜNNDARM

Dies ist der längste Teil des Verdauungstraktes und wird in Zwölffingerdarm, Jejunum und Ileum unterteilt. Die letzten beiden zeichnen sich durch das Vorhandensein eines Mesenteriums aus und werden daher dem Mesenterialteil zugeordnet. Dünndarm liegt intraperitoneal. Das Duodenum besitzt kein Mesenterium und liegt mit Ausnahme des Anfangsabschnitts extraperitoneal. Der Aufbau des Dünndarms entspricht am ehesten dem allgemeinen Aufbau von Hohlorganen.

Zwölffingerdarm

Beim lebenden Menschen beträgt die Länge 17–21 cm. Sein Anfangs- und Endteil liegt auf der Höhe des ersten Lendenwirbels. Die Form des Darms ist meist ringförmig, die Biegungen sind schwach ausgeprägt und bilden sich nach 6 Monaten. Die Lage des Darms hängt von der Füllung des Magens ab. Bei leerem Magen liegt er quer, bei vollem Magen dreht er sich und nähert sich der Sagittalebene. Es gibt U-förmige (15 % der Fälle), V-förmige, hufeisenförmige (60 % der Fälle), gefaltete, ringförmige (25 % der Fälle) Formen.

Jejunum und Ileum

Sie machen etwa 4/5 der gesamten Länge des Verdauungstraktes aus. Es gibt keine klare anatomische Grenze zwischen ihnen. Bei Neugeborenen und Kindern ist die relative Länge des Dünndarms größer als bei Erwachsenen. Die Länge des Dünndarms bei einem Neugeborenen beträgt etwa 3 m und verhält sich zur Körperlänge im Verhältnis 5,4:1. Im ersten Lebensjahr setzt sich das schnelle Wachstum des Dünndarms fort und sein Verhältnis zur Körperlänge erreicht 5,7:1. Die intensive Entwicklung des Dünndarms dauert bis zu 3 Jahre, danach verlangsamt sich sein Wachstum. Zwischen 10 und 15 Jahren kommt es zu einer erneuten Beschleunigung des Organwachstums.

Bei Erwachsenen variiert die Länge des Dünndarms nach Angaben verschiedener Autoren zwischen 3 und 11 m. Die aus Messungen an Leichen gewonnenen Werte weichen stark von intravitalen Beobachtungen ab. Es hat sich gezeigt, dass die Länge des Dünndarms eines lebenden Menschen nur 261 cm beträgt. Individuelle Unterschiede Die Länge des Dünndarms hängt von vielen Faktoren ab. Bei Menschen, die überwiegend pflanzliche Lebensmittel zu sich nehmen, ist der Darm länger als bei Menschen, deren Ernährung überwiegend aus tierischen Produkten besteht Forscher stellen fest, dass bei Männern die Länge des Dünndarms größer ist als bei Frauen. Geschlechtsunterschiede fehlen bei Neugeborenen und treten im Kindesalter auf. Der Durchmesser des Mesenterialteils beträgt im Anfangsabschnitt etwa 45 mm verringert sich auf 30 mm.

Auch individuelle Unterschiede in der Lage des Darms zeigen sich schon früh. Bei Neugeborenen nimmt der Dünndarm einen kleineren Raum ein, da die obere Hälfte der Bauchhöhle von der Leber eingenommen wird und die Beckenorgane in den unteren Teil hineinragen. Mesenterium des Dünndarms bei Neugeborenen und Kindern frühes Alter kurz und die Darmschlingen liegen relativ hoch. Mit der Verlängerung des Mesenteriums und der Absenkung der Beckeneingeweide wandert der Dünndarm in das Hypogastrium.

Die Darmschleimhaut verfügt über Vorrichtungen, die ihre Absorptionsfläche vergrößern. Dazu gehören Kreisfalten, Zotten und Mikrovilli. Die Anzahl der Ringfalten im gesamten Darm beträgt 500-1200. Sie haben unterschiedliche Höhen – bis zu 8 mm. Obwohl sie kreisförmig genannt werden, bilden sie keine geschlossenen Ringe, sondern erstrecken sich über 2/3 oder etwas mehr als den Darmumfang. Die längsten Falten erreichen im Zwölffingerdarm und im oberen Bereich eine Länge von 5 cm Jejunum Sie sind höher und im Ileum niedriger und kürzer. Die Gesamtzahl der Zotten wird auf 4 Millionen geschätzt. Es gibt 22–40 Zotten pro 1 mm 2 des Jejunums und 18–31 im Ileum. Die Oberfläche des Dünndarms beträgt bei Erwachsenen 10.000 cm2, inklusive Schleimhautfalten, 100.000 cm2, inklusive Mikrovilli, 2.000.000 cm2, bzw. 200 m2. Eine so große Saugfläche sorgt dafür hoher Grad Recycling von Lebensmittelsubstanzen.

Die Muskelschicht zeichnet sich durch eine stärkere Entwicklung der kreisförmigen Schicht im Vergleich zur Längsschicht aus. Streng genommen handelt es sich weder bei der einen noch bei der anderen Schicht um eine regelmäßige Kreis- oder Längsschicht. In beiden Fällen haben die Muskelbündel eine spiralförmige Richtung, aber im kreisförmigen bilden sie eine sehr steile Spirale (die Länge eines Strichs beträgt etwa 1 cm) und im äußeren eine sehr flache (die Länge des Der Hub beträgt 20 bis 50 cm). Durch den spiralförmigen Verlauf der Muskelbündel entsteht eine Muskelkontinuität im gesamten Dünndarm. Die motorische Funktion des Dünndarms besteht aus mehreren Bewegungsarten. Peristaltische Bewegungen helfen dabei, den Inhalt voranzutreiben. Peristaltikwellen können über 12 cm verfolgt werden, danach verblassen sie. Durch rhythmische Segmentierung und pendelartige Bewegungen wird die Durchmischung des Inhalts und dessen Kontakt mit der Schleimhaut gewährleistet. Letztere äußern sich in einer periodischen Verkürzung und Verlängerung eines Darmabschnitts über eine Länge von 15-20 bis zu mehreren zehn Zentimetern. Bei der Segmentierung wird der Darm in kleine Abschnitte unterteilt, wobei die Falten als Filter- und Rückhaltevorrichtungen dienen. Solche Bewegungen werden 20–30 Mal pro Minute wiederholt.

Bei Neugeborenen sind die Falten und Zotten der Schleimhaut schwach entwickelt. Kreisförmige Falten sind nur im Anfangsteil des Jejunums vorhanden und fehlen im Ileum. Die Muskelschicht hat bis zum 6. Lebensmonat die gleiche Dicke wie die Schleimhaut, während sie in den folgenden Altersperioden dicker als die Schleimhaut ist.

Im gesamten Dünndarm enthält die Schleimhaut Lymphfollikel. Bei einem Menschen im Alter von 3 bis 13 Jahren gibt es 15.000 kleine Einzelfollikel mit einem Durchmesser von jeweils 0,6 bis 3 mm. Im Ileum befinden sich neben einzelnen Lymphfollikeln 30-40 (nach Angaben einiger Autoren bis zu 100) Gruppenlymphfollikel, die auch Peyer-Plaques genannt werden. Sie müssen nur auf der dem Mesenterialrand gegenüberliegenden Seite des Darms gesucht werden. Hier liegen sie in Form länglicher ovaler Formationen von 2–12 cm Länge und 0,8–1,2 cm Breite vor. Jede Plaque enthält 5 bis 400 einzelne Follikel.

Die Speiseröhre entspringt im vorderen Teil des Rumpfdarms. Das Epithel seiner Schleimhaut stammt aus dem Endoderm, die restlichen Schichten stammen aus dem Mesenchym. Die Bildung der Speiseröhre ist zum Zeitpunkt der Geburt weitgehend abgeschlossen. Nur der Herzschließmuskel ist noch unterentwickelt, sodass bei Säuglingen häufig ein physiologisches Aufstoßen beobachtet wird.

Folgende Ösophagusanomalien werden unterschieden [Vasilenko V. X. et al., 1971]:
1) völliges Fehlen (Atresie, Aplasie) der Speiseröhre;
2) partielle Atresie der Speiseröhre;
3) angeborene Stenosen;
4) tracheoösophageale Fisteln;
5) angeborene kurze Speiseröhre mit Bildung des Brustmagens;
6) pharyngoösophageale und ösophageale Divertikel;
7) angeborene diffuse oder teilweise Erweiterung der Speiseröhre;
8) vollständige oder teilweise Verdoppelung der Speiseröhre;
9) angeborene Zysten und abweichendes Gewebe in der Speiseröhre.

D. I. Tamulevichute und A. M. Vitenas (1986) schlagen vor, den inneren kurzen Ösophagus und die unregelmäßige kardiofundale Bildung in diese Liste aufzunehmen.

Ösophagusatresie

Eine Atresie der Speiseröhre ist eine Verschmelzung ihres Lumens in einem beliebigen Bereich oder über ihre gesamte Länge. Diese Fehlbildung wurde erstmals von Durson (1670) beschrieben. Laut V. M. Derzhavin und A. A. Buletova (1965) wird bei 0,01 - 0,04 % der Neugeborenen eine Ösophagusatresie beobachtet, was 9,5 % der Defekte entspricht, die eine chirurgische Korrektur erfordern, oder 13,5 % der Patienten mit Entwicklungsstörungen des Verdauungstrakts.

Es gibt 5 Formen der Ösophagusatresie [Vasilenko V. X. et al., 1971]:

  1. völliges Fehlen der Speiseröhre;
  2. teilweises Fehlen der Speiseröhre;
  3. Atresie der Speiseröhre in Kombination mit einer Fistel zwischen ihrem proximalen Teil und der Luftröhre (der distale Teil endet blind);
  4. Atresie der Speiseröhre in Kombination mit einer Fistel zwischen ihrem distalen Teil und der Luftröhre (in diesem Fall endet der proximale Teil blind);
  5. Atresie der Speiseröhre in Kombination mit zwei Fistelgängen zwischen ihren Segmenten und der Luftröhre.

D. I. Tamulevichute, A. M. Vitenas (1986) unterscheiden auch eine Variante der Ösophagusatresie mit einem gemeinsamen Fistelgang in die Luftröhre. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass es sich bei einer solchen Anomalie um eine Ösophagusatresie handelt, d. h. das völlige Fehlen seines Lumens im wahrsten Sinne des Wortes. Die Durchgängigkeit der Speiseröhre bleibt weiterhin erhalten, wenn auch deutlich reduziert. Die Speiseröhre kommuniziert sowohl mit der Luftröhre als auch mit dem Magen.

Eine Ösophagusatresie manifestiert sich fast schon in den ersten Lebenstagen eines Kindes, was durch die Freisetzung von Speichel aus der Nase angezeigt wird. paroxysmaler Husten, Kurzatmigkeit und Zyanose bei jeder Fütterung (Mendelssohn-Syndrom). Wichtig klinisches Zeichen dieser Krankheit ist das Aufstoßen von ungesäuerter Milch. Manchmal kommt es zum Erbrechen von Mageninhalt, der durch die Fistel zwischen der distalen Speiseröhre und der Luftröhre in die Mundhöhle gelangt. Dies verwirrt den Arzt bezüglich der richtigen Diagnose.

Als Folge einer Ösophagusatresie kommt es beim Neugeborenen zu einem starken Gewichtsverlust und es besteht die Gefahr des Verhungerns. Eine weitere ernste Gefahr ist eine Lungenentzündung, die entweder durch Aspiration von Nahrungsmitteln, Schleim oder Speichel oder durch direkten Kontakt mit ihnen verursacht wird. Atemwege durch den Fistelgang. Mit jedem Tag steigt das Risiko, an einer Aspirationspneumonie zu erkranken, deutlich an, weshalb eine rechtzeitige Erkennung dieser Entwicklungsanomalie erforderlich ist. Allerdings wird die richtige Diagnose oft erst wenige Tage nach der Geburt des Kindes gestellt. Daher nimmt die Wirksamkeit der Behandlung ab.

Eine elementare Diagnosetechnik für eine Ösophagusatresie ist die Sondierung mit einer dünnen Gummisonde durch den Mund oder die Nase. In diesem Fall ist beim Versuch, die Sonde weiter einzuführen, ein Hindernis zu spüren, das in die Speiseröhre eingehüllt ist und auf dem gleichen Weg sogar wieder herauskommen kann. Diese Methode ist jedoch hinsichtlich der Genauigkeit der Röntgenmethode unterlegen. Zur Sicherung der Diagnose ist eine Kontrastierung der Speiseröhre mit 15–20 ml Luft oder 1–2 ml flüssigem Kontrastmittel erforderlich. Die Verwendung einer Bariumsulfat-Suspension zu diesem Zweck ist aus diesem Grund strengstens inakzeptabel starke Reizung Bronchien, wenn es durch eine Fistel in die Atemwege gelangt. Das Kind sollte sich in Rückenlage befinden, um das blinde Ende der Speiseröhre besser erkennen zu können. Seine Konturen sind glatt, seine Form ist konisch oder spindelförmig. Liegt eine tracheoösophageale Fistel vor, gelangt das Kontrastmittel in die Atemwege.

Je nach anatomischen Varianten der Ösophagusatresie sind folgende Situationen möglich:

  1. der proximale Teil der Speiseröhre endet blind, das Kontrastmittel wird in die Luftröhre gesaugt und gelangt dann durch den Fistelgang zwischen dieser und dem distalen Abschnitt der Speiseröhre in den Magen; in diesem Fall wird ein dünner Luftstreifen von der Gabelung der Luftröhre bis zum Magen bestimmt („Bleistiftlinie“ von Solis-Cohen und Levon);
  2. Das Kontrastmittel aus der proximalen Speiseröhre gelangt durch die Fistel in die Luftröhre und von dort durch die zweite Fistel in die distale Speiseröhre und den Magen.

Bei seitlicher Lagerung kann eine Verschiebung und Verengung der Luftröhre nach vorne oder hinten durch den hinteren Ösophagus festgestellt werden. In manchen Fällen ist es ratsam, eine Tracheoskopie oder Ösophagoskopie durchzuführen. Bezüglich Differentialdiagnose Man sollte an Pylorospasmus, Ösophagospasmus und Atresie denken Zwölffingerdarm und andere Anomalien. Chirurgische Behandlung: direkte End-zu-End-Anastomose zwischen dem proximalen und distalen Abschnitt der Speiseröhre oder Gastrostomiekanüle, gefolgt von einer rekonstruktiven plastischen Chirurgie ein Jahr später. Das Ergebnis eines chirurgischen Eingriffs wird vom Grad der Schwangerschaft und Erschöpfung des Kindes sowie vom Vorliegen einer Aspirationspneumonie beeinflusst. Eine erfolgreich durchgeführte chirurgische Korrektur des Defekts sorgt für eine relativ zufriedenstellende transösophageale Passage, die normale Peristaltik des distalen Abschnitts der Speiseröhre wird jedoch normalerweise nicht wiederhergestellt.

Ösophagusstenose

Angeborene Stenosen der Speiseröhre können durch verursacht werden aus folgenden Gründen: intrauterine Entwicklung eines Faser- oder Knorpelrings, der das Lumen des Organs komprimiert; kreisförmiges fokales Wachstum (Hypertrophie) der Muskelmembran; Bildung von Bindegewebsmembranen; Kompression der Speiseröhre durch eine abnormal gelegene Aorta oder rechte Seite Arteria subclavia. Angeborene Stenosen der Speiseröhre sind meist im oberen Teil der Speiseröhre auf Höhe des Ringknorpels lokalisiert. Als untere Grenze gilt das mittlere Drittel der Orgel. Distale Verengungen werden überwiegend erworben (peptisch, brennend, postulzerös etc.).

Angeborene Ösophagusstenosen machen etwa 15 % aller Anomalien dieses Organs aus, was auf ihre relative Seltenheit hinweist. V. X. Vasilenko et al. (1971) sind der Meinung, dass echte Fehlbildungen viel häufiger auftreten als diagnostiziert werden. Dies erklärt sich durch den asymptomatischen Verlauf mit einer leichten Verengung. Ansonsten treten unmittelbar nach der Geburt Symptome auf: starker Speichelfluss und Schleimsekretion aus Mund und Nase des Babys, Aufstoßen von ungeronnener Milch. Stenose mittlerer Grad Der Schweregrad zeigt ihre klinischen Manifestationen normalerweise während des Übergangs von Stillen auf normal. In diesem Fall ist die paroxysmale Dysphagie beim Verschlucken großer Nahrungsstücke oder beim hastigen Essen sehr charakteristisch.

Auf dem Röntgenbild erkennt man einen konzentrisch verengten Bereich mit einer durchschnittlichen Länge von 2 – 3 cm, der klare und klare Merkmale aufweist glatte Konturen. Das Vorhandensein von Bindegewebsmembranen wird als „von einer Wand ausgehender Lappen“ visualisiert [Vasilenko V. X. et al., 1971]. Oberhalb der Stenosestelle ist die Speiseröhre leicht erweitert. In Zweifelsfällen ist eine Ösophagoskopie erforderlich, wenn eine erworbene Stenose ausgeschlossen werden soll. Anamnesedaten liefern in diesem Fall eine wesentliche Hilfestellung: Dysphagie mit Kindheit, Fehlen anderer Krankheiten, die zu einer erworbenen Stenose (Hernie) führen Hiatus Zwerchfell, Refluxösophagitis, Ösophagusverbrennungen).

Die Behandlung einer angeborenen Ösophagusstenose erfolgt chirurgisch. Mittelschwere Verengungen werden vorzugsweise durch Bougierung korrigiert. In anderen Fällen wird die Wahl der chirurgischen Behandlung durch den Ort und das Ausmaß der Anomalie bestimmt. Stenosen des oberen und mittleren Drittels der Speiseröhre bis zu einer Länge von 1,5 cm werden durch Längspräparation des Organs und anschließende Kreuznaht beseitigt. Eine Stenoseausdehnung von mehr als 2 cm sowie ausgeprägte fibröse Veränderungen in der Speiseröhrenwand stellen eine Indikation für eine Resektion dieses Bereichs dar. Auch Bindegewebsmembranen werden reseziert. Liegt die Stenose im Bereich der Kardia, ist eine Ösophagofundoanastomose oder Kardiomyotomie vorzuziehen. Eine rechtzeitige chirurgische Korrektur stellt in den allermeisten Fällen eine zufriedenstellende Passage der Speiseröhre wieder her. Eine unbehandelte Stenose der Speiseröhre wird durch eine ausgeprägte suprastenotische Ausdehnung mit Wandatrophie und Symptomen einer kongestiven Ösophagitis erschwert.

Tracheoösophageale Fisteln

Angeborene tracheoösophageale Fisteln gehen in der Regel mit einer Ösophagusatresie einher. Isolierte tracheoösophageale Fisteln gehören zu den seltensten Entwicklungsanomalien. Sie machen zusammen mit ihren Atresien nur 1/3 aller tracheoösophagealen Fisteln aus. Im Mechanismus der Entwicklung dieser Art von Anomalie wird der Unterentwicklung des Querseptums, das den vorderen Abschnitt des Rumpfdarms in die Atem- und Verdauungsschläuche unterteilt, große Bedeutung beigemessen [Tamulevichute D.I., Vitenas A.M., 1986].

Ein sicheres Zeichen für eine angeborene tracheoösophageale Fistel können Hustenanfälle, Atemnot und Zyanose zum Zeitpunkt der Fütterung des Kindes sein, die durch Aspiration von Nahrungsmassen verursacht werden. Anschließend kann sich eine Aspirationspneumonie entwickeln. V. X. Vasilenko et al. (1971) schlagen vor, sich bei der Diagnosestellung auf ein Symptom wie Blähungen beim Atmen und Weinen eines Kindes zu konzentrieren. In diesem Fall gelangt Luft ungehindert durch die Fistel in den Magen und verursacht Blähungen. Unserer Meinung nach jedoch dieses Symptom In der Pädiatrie kann es viele andere Gründe haben, vor allem aber eine banale Dyspepsie. Darüber hinaus ist es oft recht schwierig, einen Ursache-Wirkungs-Zusammenhang zwischen dem Weinen und Blähungen eines Kindes herzustellen.

Die Diagnose kann durch eine Röntgenaufnahme der Speiseröhre unter Verwendung von flüssigem Kontrastmittel, das über eine Sonde in die Speiseröhre eingeführt wird, verifiziert werden (die Verwendung einer Bariumsulfatsuspension zu diesem Zweck ist strengstens inakzeptabel!). Eine ziemlich breite tracheoösophageale Fistel wird durch den Fluss von Kontrastmittel in die Atemwege erkannt. Die Röntgendiagnose ist schwierig, da der Fistelgang eng ist Öllösungen(Iodolipol usw.) dringen nicht immer in die Luftröhre ein. Eine falsch positive Diagnose ist auf das Aufstoßen von Kontrastmittel in den Rachenraum und die anschließende Aspiration zurückzuführen. In Zweifelsfällen empfiehlt sich der Rückgriff auf eine Ösophagoskopie und Bronchoskopie. Die Behandlung erfolgt chirurgisch. Aufgrund der drohenden Entwicklung einer Aspirationspneumonie sollte sie so früh wie möglich durchgeführt werden. Bei vorübergehenden Kontraindikationen für eine Operation wird das Kind nur über eine Sonde ernährt.

Verdoppelung der Speiseröhre

Es werden abnormale Dyseophagie und Ösophagusduplikation unterschieden. Der erste Begriff bezieht sich auf das Vorhandensein von zwei voll funktionsfähigen Speiseröhren. Bei der Ösophagusverdopplung (Verdoppelung der Speiseröhre) handelt es sich um eine Spaltung der Speiseröhrenwand mit der Bildung eines zusätzlichen Hohlraums darin. Die Duplikation der Speiseröhre kann kugelförmig (zystisch), tubulär und divertikulär sein. Abgesehen von rein äußerlichen Unterschieden sind kugelförmige und tubuläre Duplikationen geschlossen, während divertikuläre Duplikationen meist mit dem Lumen der Speiseröhre kommunizieren. Duplikaturen können auch mit der Luftröhre oder dem Bronchus kommunizieren. Die ersten beiden Formen der Duplikation unterscheiden sich von Zysten im Vorliegen Muskelschichten in der Membran, die eine starke Verbindung mit der Wand der Speiseröhre sowie eine allgemeine Vaskularisierung gewährleisten. Ihre innere Auskleidung ähnelt in ihrer Morphologie stark der Schleimhaut der Speiseröhre. Der Hohlraum geschlossener Duplikationen ist mit serösem oder hämorrhagischem Sekret gefüllt. Diese Unterschiede sind jedoch relativ und verschwinden mit zunehmender Größe geschlossener Ösophagusduplikationen. Divertikuläre Duplikationen Aussehen Sie ähneln Divertikeln, sind jedoch groß und ähneln in ihrer Form einem „herabgefallenen Ast“.

Das klinische Bild von Ösophagus-Diplikaturen wird durch ihre Größe und funktionelle Aktivität der Schleimhaut bestimmt [Tamulevichute D.I., Vitenas A.M., 1986]. Auch geschlossene Duplikate der Speiseröhre sind zunächst überhaupt nicht erkennbar. Wenn sich ihr Lumen anschließend mit Sekret füllt und ihre Größe zunimmt, kommt es zu Kompressionssymptomen der Speiseröhre und der Atemwege: Schluckbeschwerden, Husten, Kurzatmigkeit, wiederkehrende Bronchitis und Lungenentzündung. Die Eiterung geschlossener Duplikationen ist aufgrund ihrer Perforation in die Speiseröhre, das Mediastinum und die Speiseröhre gefährlich. Pleurahöhle oder Atemwege, können oft tödlich sein. Nicht geschlossene Duplikationen der Speiseröhre werden durch Divertikulitis und Ösophagitis erschwert.

Die Diagnose von Duplikationen der Speiseröhre ist schwierig. Divertikelduplikationen können mittels Ösophagus-Röntgenaufnahme und Ösophagoskopie nachgewiesen werden. Kugel- und röhrenförmige Duplikationen werden durch das Vorhandensein eines zusätzlichen Schattens mit ziemlich klaren Konturen bestimmt, der an den Schatten des Mediastinums angrenzt und die Speiseröhre auf die gegenüberliegende Seite schiebt. Jeder Fall einer Verdoppelung der Speiseröhre erfordert eine obligatorische chirurgische Behandlung, um schwere Komplikationen zu vermeiden.

Zysten und abweichendes Gewebe in der Speiseröhre

Angeborene Ösophaguszysten entstehen aus heterotopen Zellansammlungen des vorderen Darmrohrs während der Bildung des tracheoösophagealen Septums (4. Woche der intrauterinen Entwicklung). Sie sind intramural lokalisiert oder haben eine enge Verbindung mit der Speiseröhrenwand. Histologisch werden Ösophagus-, Magen-, Darm- und bronchogene Zysten unterschieden. Letztere kommen häufiger vor. Der Ursprung der Zyste bestimmt ihre Morphologie. Bronchogene Zysten bestehen beispielsweise aus Bindegewebselementen, Knorpelplatten und glatten Muskelfasern. Ihre innere Oberfläche ist mit Flimmerepithel bedeckt, das funktionell aktive Schleimdrüsen enthält. Die Größe der Zysten reicht von relativ klein bis riesig.

Klinisches Bild zystische Formationen Speiseröhre hängt von ihrer Größe ab. Große Zysten verursachen ein Kompressionssyndrom der Speiseröhre und der Atemwege mit den damit verbundenen Komplikationen. Die Röntgendiagnostik dieser Entwicklungsanomalie basiert auf dem Nachweis eines Füllungsdefekts mit glatten und deutlich abgerundeten Konturen. Die Peristaltik der Speiseröhre in diesem Bereich bleibt erhalten.

Aberrantes Gewebe in der Speiseröhre erscheint weder klinisch noch radiologisch, wenn die Größe des abnormalen Gewebes 0,3 – 0,5 cm nicht überschreitet große Größen schwer zu unterscheiden gutartige Tumoren. Die Diagnose wird morphologisch gesichert. Die Behandlung angeborener Zysten und abweichendem Gewebe der Speiseröhre erfolgt chirurgisch.

Chirurgische Behandlung von Fehlbildungen der Speiseröhre

Folgende Fehlbildungen der Speiseröhre unterliegen einer chirurgischen Korrektur: Aplasie, Atresie mit und ohne tracheobronchiale Fisteln, Ösophagusstenose. Bei einer Aplasie der Speiseröhre in den ersten Lebenstagen eines Kindes ist die erste Stufe des chirurgischen Eingriffs eine Gastrostomie zur enteralen Ernährung und eine zervikale Ösophagostomie zur Verhinderung der Ansammlung von Schleim und Speichel in der Mundhöhle und zur Vorbeugung einer Aspirationspneumonie. Im zweiten Stadium (normalerweise im zweiten Lebensjahr eines Kindes) erfolgt die Ösophagoplastik unter Verwendung eines Abschnitts des Dickdarms.

Auch eine Ösophagusatresie stellt eine absolute Indikation für eine Operation dar. Für eine erfolgreiche Behandlung dieser Krankheit ist eine rechtzeitige Diagnose erforderlich, da der Tod der Patienten durch Aspirationspneumonie und Erschöpfung recht schnell eintritt. Ab dem Zeitpunkt, an dem die Diagnose einer Ösophagusatresie gestellt wird, ist eine umfassende präoperative Vorbereitung erforderlich, einschließlich der ständigen Inhalation von angefeuchtetem Sauerstoff zur Beseitigung Atemversagen, Absaugen von Speichel und Schleim aus der Mundhöhle und dem Nasopharynx, Hygienebronchoskopie, Verschreibung von Antibiotika große Auswahl Maßnahmen zur Vorbeugung und Behandlung von Aspirationspneumonie – der häufigsten Komplikation. Je früher die Diagnose einer Ösophagusatresie gestellt wird, desto kürzer ist die Zeit für die präoperative Vorbereitung. Es sollte betont werden besondere Rolle in dieser Phase durchgeführt parenterale Ernährung. Wenn der obere Teil der Speiseröhre mit der Luftröhre kommuniziert, ist die Wirksamkeit der präoperativen Vorbereitung gering, da in diesem Fall Schleim und Speichel unweigerlich in die Atemwege gelangen und die Aspirationspneumonie schnell fortschreitet. Daher ist es erforderlich, den Patienten so früh wie möglich zu operieren . Zugang – rechte Thorakotomie im vierten – fünften Interkostalraum. Nach Inzision der mediastinalen Pleura und Kreuzung Azygos-Vene Mobilisieren Sie den proximalen und distalen Teil der Speiseröhre. Liegt eine Ösophagus-Tracheal-Fistel vor, wird diese gekreuzt und vernäht, die entstandenen Löcher in diesen Organen werden mit nicht resorbierbarem Nahtmaterial auf einer atraumatischen Nadel vernäht. In den letzten Jahren wird die extrapleurale Thorakotomie häufiger eingesetzt.

Der optimale Weg zur Korrektur einer Ösophagusatresie ist die Durchführung einer direkten Anastomose zwischen dem proximalen und dem distalen Teil der Speiseröhre. Allerdings ist diese Art der Operation nur bei 20 – 25 % der operierten Patienten möglich. Wenn die Diastase zwischen dem oberen und unteren Teil der Speiseröhre mehr als 1,5 bis 2 cm beträgt, ist eine ähnliche Methode der chirurgischen Korrektur aufgrund der Gefahr eines Durchtrennens der Nähte der interösophagealen Anastomose aufgrund übermäßiger Gewebespannung in diesem Bereich nicht möglich. In diesen Fällen empfiehlt sich eher ein zweizeitiger chirurgischer Eingriff. Im ersten Stadium wird die Ösophagus-Bronchial-Fistel (falls vorhanden) entfernt und eine Gastrostomie oder Ösophagostomie angelegt unteren Abschnitt Speiseröhre am Bauch zur enteralen Ernährung des Kindes. Im zweiten Schritt (in der Regel 1 bis 2 Jahre nach der ersten Operation) handelt es sich um eine plastische Operation der Speiseröhre anhand eines Abschnitts des Dickdarms oder Magens. Es ist zu beachten, dass etwa 40 % der Patienten neben angeborenen Anomalien der Speiseröhre (von denen die Atresie am häufigsten ist) angeborene Fehlbildungen anderer lebenswichtiger Organe (Herz, Darm, Nieren usw.) aufweisen, die sich erheblich verschlimmern die Prognose einer chirurgischen Behandlung dieser Krankheit.

Mit angeborener Verengung der Speiseröhre konservative Behandlung(Bougieren) wird in der Regel in begrenztem Umfang durchgeführt, da es selten dazu führt vollständige Heilung Kind. Diesbezüglich sind die meisten Patienten indiziert chirurgische Behandlung. Bei kreisförmigen Verengungen der Speiseröhre bis zu einer Länge von 1,5 bis 2 cm besteht die Hauptmethode der chirurgischen Korrektur in der Längsdissektion der Speiseröhre an der Verengungsstelle und der anschließenden Vernähung ihrer Wände in Querrichtung. In den letzten Jahren hat unser Land eine originelle Methode zur Behandlung kurzer Ösophagusstrikturen entwickelt Permanentmagnete. Bei dieser Technik werden Magnetzylinder durch den Mund und die Gastrostomiekanüle in das Lumen der Speiseröhre eingeführt. Ihre gegenseitige Anziehung führt zu einer Kompression und Nekrose des Narbengewebes im Bereich der Striktur. Dadurch ist es möglich, die Verengung durch die Bildung einer „nahtlosen“ Anastomose zu beseitigen [Isakov Yu., 1983]. Bei ausgedehnteren Strikturen wird häufig eine Strikturresektion gefolgt von einer Ösophagoösophagoanastomose durchgeführt. Wenn eine solche Operation nicht möglich ist, ist in manchen Fällen eine Ösophagoplastik mit einem Teil des Dickdarms nach vorheriger Resektion der Verengungsstelle erforderlich.

Liegt eine membranöse Verengung der Speiseröhre vor, kann die Membran herausgeschnitten und anschließend die Ösophagotomieöffnung vernäht werden. Bei einer Kompression der Speiseröhre durch den sogenannten Gefäßring wird dieser an der engsten Stelle gekreuzt. Die Operation der Wahl bei einer isolierten angeborenen ösophagotrachealen Fistel, wenn das Lumen der Speiseröhre über ihre gesamte Länge erhalten bleibt, ist die Trennung der Fistel und das anschließende Nähen von Defekten in den Wänden der Speiseröhre und der Luftröhre mittels Einzelknopfnähten an einer atraumatischen Nadel. Bei einer angeborenen kurzen Speiseröhre ist die Indikation für eine Operation das Vorliegen einer Refluxösophagitis, resistent gegen medikamentöse Behandlung. Operation Bei diesem Defekt ist es aufgrund erheblicher Schwierigkeiten beim Absenken des Magens erheblich schwierig Bauchhöhle. Am häufigsten wird in einer solchen Situation die transthorakale Fundoplikatio nach Nissen-Rosetti verwendet, wobei ein Teil des Magens in der linken Pleurahöhle verbleibt.

In unserem Land wird die Klappengastroplikation nach Kanshin auch zur Behandlung einer kurzen Speiseröhre eingesetzt. Dabei wird zu Beginn der Operation mit Quernähten aus dem proximalen Teil des Magens ein Schlauch geformt, der einer Fortsetzung der Speiseröhre gleicht. Anschließend wird mithilfe des mobilisierten Teils des Magens ähnlich wie bei der Nissen-Technik eine Manschette angelegt, die den gebildeten Magenschlauch umhüllt. Um die Entleerung des Mageninhalts zu verbessern, wird in einigen Fällen und in erheblichen Fällen eine Pyloroplastik eingesetzt erhöhter Säuregehalt Magensaft wird zusätzlich mit Vagotomie durchgeführt. Die Ergebnisse der Nissen-Rosetti-Operationen und der Klappengastrophie sind durchaus zufriedenstellend. Bei den allermeisten Patienten kann der gastroösophageale Reflux zuverlässig beseitigt werden.

Die Häufigkeit angeborener Anomalien der Speiseröhre beträgt 1:1000 Neugeborene.

Atresie- völliges Fehlen eines Lumens der Speiseröhre in irgendeinem Bereich oder über ihre gesamte Länge. In 40 % der Fälle geht die Atresie mit anderen Entwicklungsstörungen einher. In den ersten Stunden und Tagen kommt es bei Neugeborenen zu ständiger Speichel- und Schleimsekretion aus Mund und Nase; durch Aspiration des Speiseröhreninhalts in die Atemwege kann es zu starkem Husten, Atemnot und Zyanose kommen. Wenn das Füttern beginnt, spuckt das Baby ungesäuerte Milch aus.

Stenose kann sich als Folge einer Hypertrophie der Muskelschicht, des Vorhandenseins eines Faser- oder Knorpelrings in der Wand der Speiseröhre, der Bildung dünner Membranen durch die Schleimhaut (innere Stenose) oder einer Kompression der Speiseröhre von außen durch Zysten entwickeln oder abnormale Gefäße. Kleine Stenosen sind über einen langen Zeitraum asymptomatisch und äußern sich nur bei grober Nahrungsaufnahme als Dysphagie. Bei schwerer Stenose werden Dysphagie, Aufstoßen während und nach den Mahlzeiten sowie eine Erweiterung der Speiseröhre festgestellt.

Angeborene bronchoösophageale und ösophageal-tracheale Fisteln

Verdoppelung der Speiseröhre- eine seltene Anomalie. Das Lumen der zweiten, abnormalen Speiseröhre kann eine Verbindung zum Hauptkanal der Speiseröhre haben, manchmal ist es vollständig mit Sekret gefüllt, das von der Schleimhaut abgesondert wird. Der abnormale Schlauch kann vollständig verschlossen werden und sieht dann wie eine Zyste aus, die mit der Luftröhre oder dem Bronchus kommunizieren kann. Wenn die Zysten wachsen, entwickeln sich Symptome einer Kompression der Speiseröhre und der Atemwege. In diesem Fall entwickeln die Patienten Schluckbeschwerden, Husten und Atemnot.

Angeborene Chalazia(Herzinsuffizienz) ist eine Folge einer Unterentwicklung des neuromuskulären Apparats des unteren Ösophagussphinkters oder einer Begradigung des His-Winkels. Das klinische Bild ähnelt dem einer angeborenen kurzen Speiseröhre.

Angeborene kurze Speiseröhre- ein Entwicklungsfehler, bei dem sich ein Teil des Magens oberhalb des Zwerchfells befindet. Das klinische Bild beruht auf einer Herzinsuffizienz, begleitet von gastroösophagealem Reflux. Nach dem Füttern kommt es bei Kindern zu Aufstoßen und Erbrechen (manchmal vermischt mit Blut als Folge der Entwicklung einer Ösophagitis).

Diagnose einer angeborenen Anomalie der Speiseröhre

Diagnose Angeborene Anomalien der Speiseröhre bei Neugeborenen werden festgestellt, indem eine kleine Menge einer getönten isotonischen Lösung in die Speiseröhre eingeführt wird (durch einen dünnen Katheter). Bei einer Atresie wird die Flüssigkeit sofort ausgeschieden, bei einer Tracheal-Piso-Tracheal-Fistel gelangt sie in die Luftröhre und verursacht Husten. Um die Art des Defekts zu klären, wird eine Röntgenuntersuchung durchgeführt, bei der 1-2 ml Iodolipol in das Lumen der Speiseröhre injiziert werden, was es ermöglicht, das blinde Ende der Speiseröhre und deren Höhe zu erkennen Lage, Ausmaß und Grad der Verengung sowie das Vorhandensein einer Verbindung zwischen dem Lumen der Speiseröhre und den Bronchien oder der Luftröhre.

Bei einer Verdoppelung der Speiseröhre ist ein zusätzlicher Schatten mit klaren Konturen zu erkennen, der an den Schatten des Mediastinums angrenzt und die Speiseröhre beiseite schiebt. Bei einer kurzen Speiseröhre liegt ein Teil des Magens oberhalb des Zwerchfells. Eine Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters äußert sich in einem gastroösophagealen Reflux von Kontrastmittel während der Röntgenuntersuchung.

Die Hauptrolle bei der Diagnostik von Fehlbildungen der Speiseröhre spielen die Ösophagoskopie und die Bronchoskopie.

Komplikationen

Die häufigste Komplikation einer angeborenen Atresie, Stenose, ösophageal-trachealen und bronchoösophagealen Fisteln ist die Aspirationspneumonie. Eine Ösophagusatresie kann dazu führen, dass ein Kind innerhalb weniger Tage verhungert. Bei einer Stenose entwickelt sich eine kongestive Ösophagitis. Die Kompression der Bronchien durch die doppelte Speiseröhre führt zu wiederholten Lungenentzündungen und der Entwicklung von Bronchiektasen. Wenn ihre Zysten stark wachsen, können sie die Speiseröhre komprimieren und Dysphagie verursachen. Eiterung von Zysten und Durchbruch von Eiter in die Atemwege oder Pleurahöhle sind möglich. Die Auskleidung von Zysten aus der ektopischen Magenschleimhaut kann eine Ulzeration mit der Entwicklung von Blutungen und Perforationen erleiden. Bei einer angeborenen kurzen Speiseröhre und einer Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters kommt es zu Refluxösophagitis, Magengeschwüren und dann zu Ösophagusstrikturen; Eine häufige Komplikation ist eine Aspirationspneumonie.

Behandlung

Bei einer Ösophagusatresie wird eine End-zu-End-Anastomose durchgeführt, wenn die Diskrepanz zwischen den getrennten Enden 1,5 cm nicht überschreitet. Bei einer deutlichen Divergenz der Enden der Speiseröhre wird der proximale Teil der Speiseröhre in Form einer Ösophagostomie zum Hals herausgeführt, eine Gastrostomie zur Ernährung des Kindes angelegt und anschließend eine Ösophagoplastik durchgeführt.

Bei einer angeborenen Stenose der Speiseröhre bis zu einer Länge von 1,5 cm erfolgt eine Längsdissektion ihrer Wand mit Quernaht der Wundränder über dem Katheter. Wenn der Verengungsbereich 2,5 cm nicht überschreitet, ist eine Resektion der Speiseröhre mit End-zu-End-Anastomose möglich; Beträgt die Länge der Verengung mehr als 2,5 cm, ist eine Ösophagoplastik angezeigt. Ist die Verengung im Bereich des unteren Ösophagussphinkters lokalisiert, wird eine extramukosale Myotomie (Geller-Kardiomyotomie) mit Nissen-Fundoplikatio durchgeführt.

Bei ösophageal-trachealen und bronchoösophagealen Fisteln wird der Fistelgang gekreuzt und die entstandenen Defekte in beiden Organen vernäht.

Bei einer Verdoppelung der Speiseröhre ist eine Enukleation oder Resektion des divertikelartigen Bereichs indiziert.

Bei angeborener kurzer Speiseröhre und fehlenden Komplikationen erfolgt eine konservative Behandlung. Eine schwere Refluxösophagitis ist eine Indikation für eine Pyloroplastik oder eine transpleurale Fundoplikatio, wobei der Magen in der Brusthöhle verbleibt.

Eine angeborene Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters wird konservativ behandelt. Normalerweise normalisiert sich seine Funktion im Laufe der Zeit.


Die Häufigkeit angeborener Anomalien der Speiseröhre beträgt 1:1000 Neugeborene. Unter Atresie versteht man das völlige Fehlen des Lumens der Speiseröhre in irgendeinem Bereich oder über ihre gesamte Länge. In 40 % der Fälle geht die Atresie mit anderen Entwicklungsstörungen einher. In den ersten Stunden und Tagen kommt es bei Neugeborenen zu ständiger Speichel- und Schleimsekretion aus Mund und Nase; durch Aspiration des Speiseröhreninhalts in die Atemwege kann es zu starkem Husten, Atemnot und Zyanose kommen. Wenn das Baby mit dem Füttern beginnt, spuckt es ungesäuerte Milch aus.
Eine Stenose kann sich als Folge einer Hypertrophie der Muskelschleimhaut, des Vorhandenseins eines Faser- oder Knorpelrings in der Wand der Speiseröhre, der Bildung dünner Membranen durch die Schleimhaut (innere Stenose) oder einer Kompression der Speiseröhre von außen durch entwickeln Zysten oder abnormale Gefäße. Kleinere Stenosen sind über einen langen Zeitraum asymptomatisch und äußern sich nur bei grober Nahrung als Dysphagie. Bei schwerer Stenose wird Dysphagie beobachtet. Aufstoßen während und nach dem Essen. Erweiterung der Speiseröhre.
Angeborene bronchoösophageale und ösophageal-tracheale Fisteln, siehe „Ösophagus-tracheale Fisteln“.
Eine Verdoppelung der Speiseröhre ist eine seltene Anomalie. Das Lumen der Duplikationen kann isoliert sein oder eine Verbindung zum Hauptkanal der Speiseröhre haben, gefüllt mit Sekret, das von ihrer Schleimhaut abgesondert wird. Manchmal sehen sie aus wie Zysten, die mit der Luftröhre oder den Bronchien kommunizieren können. Wenn die Zysten wachsen, entwickeln sich Symptome einer Kompression der Speiseröhre und der Atemwege, und die Patienten entwickeln Dysphagie, Husten und Kurzatmigkeit.
Angeborene Chalazia (Herzinsuffizienz) ist eine Folge einer Unterentwicklung des neuromuskulären Apparats des unteren Ösophagussphinkters oder einer Begradigung des His-Winkels. Das klinische Bild ähnelt dem einer angeborenen kurzen Speiseröhre.
Bei der angeborenen kurzen Speiseröhre handelt es sich um einen Entwicklungsfehler, bei dem sich ein Teil des Magens oberhalb des Zwerchfells befindet. Das klinische Bild ist auf eine Herzinsuffizienz zurückzuführen. begleitet von gastroösophagealem Reflux. Nach dem Füttern kommt es bei Kindern zu Aufstoßen. Erbrechen (manchmal mit Blut vermischt als Folge der Entwicklung einer Ösophagitis).
Die Diagnose einer angeborenen Anomalie wird durch eine Röntgenuntersuchung gestellt, bei der 1-2 ml Iodolipol durch einen dünnen Katheter in das Lumen der Speiseröhre injiziert werden. Die Studie ermöglicht es Ihnen, das blinde Ende der Speiseröhre, die Höhe seiner Lage, die Länge und das Ausmaß der Verengung, die suprastenotische Ausdehnung der Speiseröhre und das Vorhandensein einer Verbindung zwischen dem Lumen der Speiseröhre und den Bronchien oder der Luftröhre zu erkennen. Bei einer Verdoppelung der Speiseröhre ist ein zusätzlicher Schatten mit klaren Konturen zu erkennen, der an den Schatten des Mediastinums angrenzt und die Speiseröhre beiseite schiebt. Bei einer kurzen Speiseröhre weist sie keine Krümmungen* auf und ein Teil des Magens liegt oberhalb des Zwerchfells. Eine Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters äußert sich während der Untersuchung als gastroösophagealer Reflux von Kontrastmittel.
Die Hauptrolle bei der Diagnostik von Fehlbildungen der Speiseröhre spielen die Ösophagoskopie und die Bronchoskopie.
Komplikationen. Die häufigste Komplikation einer angeborenen Atresie, Stenose, ösophageal-trachealen und bronchoösophagealen Fisteln ist die Aspirationspneumonie. Eine Atresie der Speiseröhre kann zum Hungertod des Kindes führen; bei Stenose entwickelt sich eine kongestive Ösophagitis. Die Kompression der Bronchien durch die doppelte Speiseröhre führt zu wiederholten Lungenentzündungen und der Entwicklung von Bronchiektasen. Wenn eine Zyste vorhanden ist, kann sie eitern und in die Atemwege oder die Pleurahöhle eindringen. Die Auskleidung von Zysten der ektopischen Magenschleimhaut kann eine Ulzeration mit der Entwicklung von Blutungen und Perforationen erleiden. Bei einer angeborenen kurzen Speiseröhre und einer Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters kommt es zu Refluxösophagitis, Magengeschwüren und dann zu Ösophagusstrikturen; Eine häufige Komplikation ist eine Aspirationspneumonie.
Behandlung. Bei der Durchtrennung der Speiseröhre wird in diesem Fall eine End-zu-End-Anastomose durchgeführt. Wenn die Diskrepanz zwischen den getrennten Enden der Speiseröhre 1,5 cm nicht überschreitet, wird der proximale Teil der Speiseröhre in Form einer Ösophagostomie, einer Gastrostomie, zum Hals herausgeführt Es wird zur Ernährung des Kindes angewendet und anschließend wird eine Ösophagoplastik durchgeführt.
Bei einer angeborenen Stenose der Speiseröhre bis zu einer Länge von 1,5 cm wird eine Längsdissektion ihrer Wand mit Quernaht der Wundränder über dem Katheter durchgeführt. Wenn die Länge des Verengungsbereichs 2,5 cm nicht überschreitet, ist eine Resektion der Speiseröhre mit End-zu-End-Anastomose möglich; Beträgt die Länge der Verengung mehr als 2,5 cm, ist eine Ösophagoplastik angezeigt. Ist die Verengung im Bereich des unteren Ösophagussphinkters lokalisiert, wird eine extramukosale Myotomie (Geller-Kardiomyotomie) mit Nissen-Fundoplikatio durchgeführt.
Bei ösophageal-trachealen und bronchoösophagealen Fisteln wird der Fistelgang gekreuzt und die entstandenen Defekte in beiden Organen vernäht.
Bei einem doppelten Ösophagus ist eine Enukleation oder Resektion des divertikelartigen Bereichs indiziert.
Bei angeborener kurzer Speiseröhre und fehlenden Komplikationen erfolgt eine konservative Behandlung. Eine schwere Refluxösophagitis ist eine Indikation für eine Pyloroplastik oder eine transpleurale Fundoplikatio, wobei der Magen in der Brusthöhle verbleibt.
Eine angeborene Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters wird konservativ behandelt. Normalerweise normalisiert sich seine Funktion im Laufe der Zeit.

Von Geburt an sind Erkrankungen der Speiseröhre seltener, Krankheiten treten im Laufe des Lebens auf.

Gründe

Angeborene Defekte der Speiseröhre können dadurch entstehen Erbkrankheiten, wie zum Beispiel:

  • Down-Syndrom;
  • angeborene Herzfehler;
  • Polyhydramnion, das auftritt, wenn der Wasserumsatz abnimmt und der Fötus nicht in der Lage ist, Fruchtwasser zu schlucken;
  • Fehlbildungen der vorderen Bauchwand.

Eine Anomalie der Speiseröhre wie eine Stenose kann aufgrund einer Hypertrophie der Muskelschicht, abnormaler Gefäße, des Vorhandenseins eines Knorpel- oder Faserrings in den Wänden der Speiseröhre oder wenn das Organ von außen durch Zysten komprimiert wird, auftreten.

Einstufung

Es gibt folgende Arten von Ösophagusdefekten, die in der Gebärmutter auftreten:

  • Ösophagus-Tracheal-Fistel, die eine andere Lage hat;
  • angeborene Verengung;
  • angeborene Verengung mit Ösophagus-Tracheal-Fistel;
  • vollständige Obstruktion eines röhrenförmigen Organs;
  • angeborene Ösophagus-Tracheal-Fistel (ohne Verengung).

Atresie

Eine angeborene Anomalie der Speiseröhre, die am häufigsten während der Entwicklung beobachtet wird Verdauungssystem- Das ist Atresie. Es macht sich unmittelbar nach der Geburt des Babys bemerkbar und äußert sich in Form von schaumigem Schleim aus der Nase und Mundhöhle, das sich nach dem Absaugen wieder ansammelt. Starker Ausfluss Schleim führt zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie.

Es ist wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren, da sich sonst bereits während der ersten Fütterung der Zustand des Neugeborenen verschlechtern und Symptome von Atemversagen und Lungenentzündung auftreten können.

Kinder beginnen zu husten, werden ängstlich und unruhig. Anzeichen der Krankheit werden bei jeder Fütterung beobachtet, wenn Milch durch Nase und Mund zu fließen beginnt.

Spezies

  • Ösophagusatresie kann sein:
  • mit einer Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen den Endteilen der Luftröhre und der Speiseröhre;
  • ohne Ösophagus-Tracheal-Fistel;
  • mit einer Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen der Luftröhre und dem distalen Teil der Speiseröhre;

mit einer Ösophagus-Tracheal-Fistel, lokalisiert zwischen dem proximalen Abschnitt der Luftröhre und der Speiseröhre.

Eine Atresie des röhrenförmigen Kanals zwischen Mund und Magen wird mit dem Elephant-Test diagnostiziert, der auf der Einführung von Luft aus einer 10-ml-Spritze in eine Magensonde basiert. Der Defekt wird bestätigt, wenn die von der Spritze abgegebene Luft unter Tonbegleitung in den Oropharynx zurückkehrt. Eine Atresie wird nicht bestätigt, wenn Luft ungehindert in den Magen eindringt.

Behandlung

Nach der Diagnose wird das Neugeborene in die kinderchirurgische Abteilung verlegt, wo es einer Notoperation unterzogen wird. Es gibt keine anderen Methoden zur Behandlung einer Ösophagusatresie bei Neugeborenen.

Angeborene tracheoösophageale Fistel

Einer der selten gemeldeten Defekte ist die tracheoösophageale Fistel. Sie kommt bei anderen angeborenen Anomalien des Verdauungskanalorgans höchstens in 4 Prozent der Fälle vor.

Einstufung

Die Symptome treten nicht sofort bei der Geburt des Babys auf, sondern erst nach vollständiger Fütterung mit Milch oder Säuglingsnahrung. Die Behandlung erfolgt ausschließlich chirurgisch und erfordert vorbereitende Maßnahmen vor der Operation. Zur Vorbereitung auf die Operation wird einem kranken Kind eine Bronchoskopie, Infusion, antibakterielle und Ultrahochfrequenztherapie verschrieben. Orales Füttern ist verboten.

Angeborene tracheoösophageale Fisteln werden in drei Typen eingeteilt. Der erste Typ ist eine schmale und lange Fistel; der zweite ist breit und kurz. Der dritte Typ zeichnet sich durch das Fehlen eines langen Trennungsabschnitts zwischen der Luftröhre und dem röhrenförmigen Organ des Verdauungskanals aus.

Klinisches Bild

  • Eine tracheoösophageale Fistel entsteht beim Füttern eines Neugeborenen und äußert sich in Symptomen, die vom Einführwinkel und Durchmesser der Luftröhre abhängen. Folgende Symptome treten auf:
  • paroxysmale Zyanose beim Füttern oder beim Liegen des Babys;
  • feuchte Blasenrasseln in der Lunge nehmen zu;
  • es kommt zu Hustenanfällen oder Hustenanfällen des Neugeborenen während des Fütterns;

mit einer Ösophagus-Tracheal-Fistel, lokalisiert zwischen dem proximalen Abschnitt der Luftröhre und der Speiseröhre.

Die Diagnose einer tracheoösophagealen Fistel ist nicht einfach, insbesondere wenn schmale Fisteln vorhanden sind. Die Forschung erfolgt instrumentell oder mit der Röntgenmethode. Eine Röntgenuntersuchung wird in Rückenlage des Babys mit einer Sonde durchgeführt, die in den Anfang des röhrenförmigen Organs des Verdauungskanals eingeführt wird, während auf dem Bildschirm der Prozess der Füllung des Verdauungstraktorgans mit einem Kontrastmittel überwacht wird Agent. Allerdings liefert diese Methode nicht viele Informationen; mit der Tracheoskopie können bessere Ergebnisse erzielt werden. Mit dieser Forschungsmethode können Sie die Luftröhre über ihre gesamte Länge untersuchen und den Ort der Fistel diagnostizieren.

Kurze Speiseröhre

Die kurze Speiseröhre ist die Auskleidung des distalen Organs der Magenschleimhaut in unterschiedlichen Abständen. Es zeichnet sich durch eine angeborene kurze Speiseröhre aus, die bei eingeschränkter Funktionalität des Herzschließmuskels fixiert wird. Bei einer kurzen Speiseröhre macht sich das Kind Sorgen häufiges Erbrechen, die Blut, Ernährungsstörungen und Dysphagie enthalten können.

Die Diagnose dieser Erkrankung erfolgt mit einem Kontrastmittel oder einem Ösophagoskop. Die Krankheit kann chirurgisch oder konservativ behandelt werden, indem dem Kind nach dem Essen und während des Schlafens eine erhöhte Körperhaltung ermöglicht wird.

Hypertrophe Stenose

mit einer Ösophagus-Tracheal-Fistel, lokalisiert zwischen dem proximalen Abschnitt der Luftröhre und der Speiseröhre.

Eine Verdickung und Fibrose des muskulären Teils der Speiseröhre im mittleren oder unteren Drittel des Organs wird als hypertrophe Stenose bezeichnet. Es tritt bei einem Kind auf, wenn es anfängt, Nahrung mit dichter Konsistenz zu sich zu nehmen. Das Baby spuckt beim Schlucken von Nahrung, würgt und wird beim Essen unruhig. Die Behandlung erfolgt durch einen Schnitt oder eine chirurgische Durchtrennung der Muskulatur. Die Diagnose einer hypertrophen Stenose erfolgt mithilfe einer Röntgenuntersuchung, mit der Sie die Größe der Gasblase und Veränderungen in der Lunge bestimmen können. Bei aufrechter Haltung des Patienten wird ein horizontaler Flüssigkeitsspiegel in der Speiseröhre diagnostiziert. Die Untersuchung des Organs erfolgt mit einer Bariumsuspension, mit der der Grad der Verengung und das Vorliegen einer stenotischen Erweiterung bestimmt wird. Die Diagnose kann mittels Ösophagofibroskopie gestellt werden, die anschließend durchgeführt wird.

vorbereitende Vorbereitung

Gastroösophagealer Reflux

  • Bei Kindern kommt es häufig zu Aufstoßen, Aufstoßen, Erbrechen der verzehrten Milch, Gewichtsverlust und Aufstoßen von Luft. Wenn Sie dem Baby eine aufrechte Position geben, können einige Symptome gelindert werden, allerdings nur bis zur nächsten Fütterung. Ein liegendes Kind verstärkt nur die Anzeichen der Krankheit, daher muss das Kind im Kinderbett seinen Kopf anheben, indem es ein Kissen darunter legt.
  • Ältere Kinder werden häufig von Sodbrennen, Brennen im Brustbein und saurem Aufstoßen geplagt. Die Symptome treten am häufigsten unmittelbar nach dem Essen und beim Beugen des Körpers sowie während des Nachtschlafs auf.
  • Bei Erwachsenen sind Schmerzen in der Brust zu spüren, es besteht das Gefühl eines Fremdkörpers im Hals. Darüber hinaus kann es beim Patienten zu Zahnschmerzen, Heiserkeit und anhaltendem Husten kommen.

Lesen Sie auch