Об интерстициальной пневмонии врачи говорят тогда, когда у человека воспаление в лёгких затрагивает интерстиций, находящийся в перегородках между кровеносными сосудами и альвеолами. В результате воспалительного процесса и отёка, нарушается газообмен в поражённом органе, что вызывает тяжёлую симптоматику. Идиопатическая интерстициальная пневмония – это не одна болезнь, а группа патологий, при которых развиваются диффузные изменения в межуточной ткани.

Классификация

В зависимости от изменений в тканях поражённого органа, различают несколько разновидностей данной патологии. Чаще всего пациенты страдают от неспецифической интерстициальной пневмонии – патологии, с невыявленной этиологией и длительным прогрессирующим течением.

Второй тип – это острая интерстициальная пневмония, которая, наоборот, имеет стремительное развитие и тяжёлое течение.

Следующая разновидность – криптогенное поражение лёгкого. Это заболевание имеет гриппообразное начало, а в процесс вовлекаются интерстиции, и альвеолы.

Другими видами являются:

• идиопатический лёгочный фиброз;
• лимфоидная пневмония;
• хроническая;
• респираторный бронхиолит;
• десквамативная форма.

Лечение каждой разновидности зависит от клинических проявлений и тяжести течения.

Клиника

С учётом типа патологии, различают её различные клинические проявления. Основные симптомы, присущие патологии при любой разновидности, это:

• одышка;
• общая слабость;
• кашель.

Все эти симптомы имеют определённую выраженность и характер, в зависимости от стадии заболевания. Например, самое распространённое заболевание неспецифическая интерстициальная пневмония, может длиться несколько лет и протекать бессимптомно. Изначально пациенты жалуются лишь на постоянную усталость, снижение аппетита, а вместе с ним приходит и похудение, а также неспособность выполнять даже незначительные физические нагрузки. Диагностировать болезнь удаётся лишь через несколько лет после её начала, причём предрасположенность к ней имеется у курильщиков, поэтому их периодически следует проверять на данную патологию путём рентгенологического исследования.

Острая форма этой пневмонии начинается с повышения температуры и озноба. А из-за того, что в кратчайшие сроки появляется одышка и развивается дыхательная недостаточность, прогноз при этой форме заболевания крайне неблагоприятный. Зачастую пациентам требуется ИВЛ, а летальность составляет более 50%.

Криптогенное воспаление лёгких тоже начинается остро, с наличием гриппообразной симптоматики. Человек жалуется на разбитость и усталость, отмечается повышение температуры, и появляются боли в мышцах. Кроме того, у пациента появляется сухой кашель. Одним словом, симптоматика очень напоминает обычную и из-за ошибочного диагноза человеку с данной патологией могут назначить антибиотики, которые никак не влияют на его самочувствие.

Лимфоидная и десквамативная формы этого заболевания встречаются достаточно редко. От лимфоидной чаще страдают женщины в возрасте старше 40, а от десквамативной – курящие мужчины того же возраста. При этом симптоматика лимфоидной развивается годами – появляется одышка, сухой кашель, боли в суставах, . А при десквамативной симптоматика развивается в течение нескольких месяцев. Больные жалуются на сухой кашель и одышку.

Идиопатический лёгочный синдром встречается достаточно часто. Пациент многие годы жалуется на слабость и , у него присутствует одышка и невыраженный сухой кашель, а также наблюдаются . Если данную болезнь запустить, возможно развитие осложнений, вплоть до полного истощения организма.

Респираторный бронхиолит – болезнь, от которой страдают курильщики со стажем. В случае с данной патологией, поражается не только интерстиций, но также бронхиолы, однако симптоматика стёрта, и установить диагноз бывает сложно.

Если говорить про симптомы хронической формы данного заболевания, то они идентичны вышеописанным, но не проявляются выражено, и болезнь развивается годами, приводя к развитию изменений в структуре лёгочной ткани.

Отдельно следует сказать о развитии данной патологии в детском возрасте. Интерстициальная пневмония у детей имеет острое и тяжёлое течение, как и острая форма пневмонии у взрослых, а её симптомы крайне выражены. Начало болезни зачастую не связано с катаральными проявлениями – наблюдается одышка, которая стремительно нарастает, приводя к . Также у детей появляются такие симптомы, как высокая температура, которая не спадает больше недели, падение артериального давления и развитие аритмии. Кашель у детей невыраженный, может отделяться небольшое количество мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.

К сожалению, данная патология у детей часто приводит к развитию таких осложнений, как и , что ухудшает прогноз.

Диагностика состояния

Диагностика и дифференциальная диагностика такого заболевания, как интерстициальная пневмония, затруднена из-за стертости симптоматики. Первое, на что следует обратить внимание при осмотре пациента – это на симптомы. У таких пациентов наблюдается нарушение функции дыхания (оно становится поверхностным, уменьшается объем лёгких), они жалуются на постоянную слабость и непрекращающийся кашель, который может быть разной выраженности.

Самым информативным методом, который использует врач для диагностики, является . С её помощью можно увидеть изменения в лёгочных тканях, поражение нижних отделов, склеротические изменения по типу сотового лёгкого и другие признаки интерстициального воспалительного процесса в органе. Рентгенологическое обследование в диагностике данной патологии также применяется, хотя и не даёт увидеть полноценную картину поражения органа.

Из инвазивных методов диагностики применяется метод биопсии, для чего требуется взять у пациента значительное количество повреждённой ткани. Сделать это можно либо при открытой операции на лёгких, либо при проведении торакоскопии, поэтому к данному методу врачи прибегают лишь в крайних случаях, когда не удаётся установить диагноз другими способами.

Иногда биопсия является единственным способом провести дифференциальную диагностику между интерстициальной пневмонией и такими заболеваниями, как лимфома, саркоидоз и некоторые другие.

Лечение

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Идиопатическая интерстициальная пневмония - это воспалительное заболевание легких, при котором в первую очередь поражается соединительная ткань вокруг альвеол (интерстиций).

В группу нозологий, которую объединяют этим термином, входит множество диффузных паренхиматозных заболеваний легких. Все они имеют ряд общих черт: невыясненную этиологию, похожие клинику и рентгенологические признаки. Поэтому их диагностика утруднена, а различить эти болезни между собой помогают только результаты гистологического исследования.

Интерстиций, в котором протекает воспалительный процесс, находится в перегородках между альвеолами легкого и кровеносными сосудами.

Из-за действия инфекционного агента происходит его отек, что приводит к нарушению газообмена.

В случае, если болезнь имеет затяжной характер, легочная ткань подлежит необратимому фиброзу.

Виды

В основе разделения интерстициальных пневмоний на группы лежат морфологические изменения, которые происходят в тканях легкого. Согласно им выделяют следующие типы:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующаяся пневмония;
• десквамативная;
• лимфоидная;
• респираторный бронхиолит;
• острая интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз.

Правильный морфологический диагноз возможно установить только с помощью биопсии легкого, которую делают открыто или во время торакоскопии. Чаще всего из-за тяжелого общего состояния пациентов этот метод диагностики не используется.

Симптомы

Выделяют несколько общих симптомов, объединяющих все типы интерстициальных пневмоний:

• кашель – обычно кашель приступообразный, сухой, непродуктивный, иногда возможно выделение небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты;
• одышка – беспокоит всех пациентов, но имеет разную выраженность;
• симптомы общей слабости и недомогания.

Неспецифическая

Начало неспецифической интерстициальной пневмонии постепенное, симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Так же пациенты жалуются на похудание, постоянную физическую слабость и плохую переносимость физических нагрузок.

Диагностика заболевания требует времени, и установить правильный диагноз часто удается лишь через 3-5 лет от начала заболевания. Болеют чаще мужчины и женщины старше 40 лет, более предрасположены к НИП курильщики и люди, которые уже страдают от заболеваний соединительной ткани.

С помощью рентгенографии определяют симметричные поражения легких на периферии (“матовое стекло”).

Острая

Этот тип пневмонии начинается остро, гриппообразно – поднимается температура, возникают озноб и мышечные боли. Очень быстро нарастает сильная одышка, которая приводит к дыхательной недостаточности и в тяжелых случаях требует ИВЛ. Течение болезни похоже на респираторный дистресс-синдром взрослых, на рентгене присутствует характерное для этого синдрома двустороннее диффузное затемнение легких.

Прогноз неблагоприятный, высокий уровень летальности.

Криптогенное организующееся воспаление легких

Так же имеет гриппообразное начало. Воспалительный процесс распространяется не только на интерстиций, но и на ткань альвеол. Аускультативно можно услышать крепитацию, характерную для крупозной пневмонии, поэтому болезнь часто безуспешно лечат антибиотиками.

Прогноз благоприятный, при адекватном лечении выздоровление наступает за 3-4 месяца.

Десквамативная

Довольно редкий тип пневмонии, встречается чаще у мужчин-курильщиков старше 40 лет. Болезнь развевается постепенно, в воспалительный процесс вовлекаются бронхиолы и альвеолы.

Сухой кашель и одышка прогрессируют очень медленно, могут не настораживать пациента и часто объясняются последствиями курения.

Характерно появление “матового стекла” на рентгенограмме. Прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.

Лимфоидная

Постепенно развивающаяся болезнь, которая редко встречается и больше характерна для женщин старшего возраста. Помимо типичных симптомов кашля и одышки могут возникать лихорадка, суставные боли, потеря веса.

При обследовании выявляют альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Прогноз благоприятный.

Идиопатический легочный фиброз

Заболевание с постепенным началом и длительным нарастанием симптомов. При аускультации слышно двустороннюю крепитацию, на рентгене - картина “матового стекла”.

Респираторный бронхиолит

Ассоциируется с курильщиками и характеризуется поражением мелких дыхательных путей (бронхиол). Симптоматика неспецифична.

Возможные осложнения интерстициальной пневмонии:

• Развитие фиброза легкого – патологическое замещение нормальной ткани легкого соединительной тканью возникает при длительном течении заболевания. В результате нарушаются эластичность и газообмен.
• Присоединение бактериальной инфекции – происходит вследствие застойных процессов в легких и общего истощения организма. Могут возникать абсцессы, эмпиема, развиваться отдаленные гнойные метастазы.
• Дыхательная недостаточность – является следствием пневмофиброза. Проявляется снижением толерантности к физическим нагрузкам, цианозом, симптомами “барабанных палочек” и “часовых стекол”.
• Сердечная недостаточность – из-за дыхательной недостаточности развивается гипертрофия правого желудочка, так называемое “легочное сердце”.
• Рак легких: возникает на поздних стадиях болезни как следствие длительного действия воспалительных факторов, особенно часто наблюдается у пациентов-курильщиков.

Диагностика

Симптомы довольно стертые и неспецифические, поэтому диагностика заболевания затруднена. Для того, чтобы распознать заболевание, применяют:

• измерение функции внешнего дыхания – обнаруживаются рестриктивные нарушение легочной вентиляции;
• анализ газового состава крови – характерны гипоксемия и гипокапния, которые приводят к алкалозу;
• рентгенография органов грудной клетки – позволяет увидеть характерные изменения легких (инфильтраты, участки “матового стекла”, затемнения);
• компьютерная томография – наиболее точный метод;
• ЭКГ и ЭхоКГ – используются при подозрении на развитие сердечной недостаточности;
• биопсия легких – инвазивный метод диагностики, который редко используется, но позволяет установить точный морфологический тип пневмонии (применяется в случаях, если невозможно установить диагноз другим способом, а заболевание имеет злокачественное течение и требует быстрого выбора правильной терапии, также биопсия показана, если необходимо провести дифференциальную диагностику с саркоидозом или лимфомой).

Методы лечения

Идиопатическая интерстициальная пневмония лечится следующими методами:

Немедикаментозные методы:

• отказ от курения – способствует улучшению прогноза, особенно у больных с респираторным бронхиолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией;
• ЛФК – полезны дыхательные упражнения для улучшения вентиляции легкого и профилактики развития дыхательной недостаточности;
• кислородотерапия, ИВЛ – применяется на поздних этапах заболевания при выраженной дыхательной недостаточности.

Медикаментозные методы:

• Цитостатики: используются в случае, если пациенты не отвечают на терапии кортикостероидами. Обычно применяются метотрексат и циклофосфамид, препаратами второго ряда являются колхицин, глутатион и циклоспорин.

• Комбинирование лечение: для достижения лучшего эффекта рекомендуют комбинировать кортикостероиды с цитостатиками.

• Муколитики: имеются данные, которые свидетельствуют в пользу применения N-ацетилцистеина в комплексе с базисным лечением.

Терапия длится 6 месяцев, после чего происходит оценка ее эффективности (учитывается уменьшение клинических симптомов, исчезновение рентгенологических признаков и улучшение газового состава крови). При положительных результатах придерживаются той же схемы еще 12 месяцев. Если же лечение не дало эффекта, в дополнение назначают колхицин и интерферон.

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП , англ. NSIP ) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

• фиброзный (фибротический) тип : более частый, имеет более плохой исход
• клеточный (целлюлярный) тип : менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет . Распространена в европейской популяции .

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

• фиброзная (фибротическая , от англ fibrotic) : более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
• клеточная (целлюлярная , от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония : менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена .

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

• заболевания соединительной ткани
  • системная красная волчанка
  • склеродермия
  • Шегрена синдром
  • полимиозит 5]
  • дерматомиозит 5]
• прочие аутоиммунные заболевания
  • тириойодид Хашимото
• лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии
• медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
• рецидивирующая организующая пневмония
• иммунодефицит (в основном при ВИЧ)
• реакция “хозяин против трансплантата” 13]
• болезнь Кастлемана
• миелодиспластический синдром 13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

• снижение воздушности по типу матового стекла
  • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
  • щажение непосредственно субпелвральных отделов - относительно специфичный признак НСИП
  • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% ), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
  • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%)
• ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП
• утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП
• тракционные бронхоэктазы : встречаются при фиброзной НСИП
• уменьшение объема легких: в основном нижних долей
• при выраженном течении

ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

• Облитерирующий бронхиолит;
• Интерстициальная пневмония;
• Десквамативная интерстициальная пневмония
• Лимфоидная интерстициальная пневмония;
• Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

1. фиброзирующий альвеолит;
2. криптогенная организующая;
3. неспецифическая интерстициальная;
4. острая интерстициальная;
5. десквамативная интерстициальная;
6. респираторный бронхиолит;
7. лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

• для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
• на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

• В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
• В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
• Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
• Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
• При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
• При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
• Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
• Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

• КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
• Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
• Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
• Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.