Unter Phäochromozytom versteht man gutartige oder bösartige Neubildungen, die im Nebennierenmark lokalisiert sind. Ein solcher Tumor entsteht aus einem speziellen Gewebe, das in einem normalen, gesunden Körper für die Produktion von Wirkstoffen – Katecholaminen – verantwortlich ist. Dies sind die Hormone Noradrenalin und Adrenalin.
Das Auftreten einer pathologischen Formation verändert die Funktion der Nebennieren, die infolge einer solchen Störung beginnen, übermäßige Mengen dieser Substanzen abzusondern. Heute erfahren Sie mehr über die Symptome, die Diagnose eines Phäochromozytoms sowie Behandlungsmethoden für diese Krankheit.
Informationen zur Pathologie
Was ist ein Phäochromozytom? Ärzte ordnen diesen Tumor einer Gruppe hormonell aktiver Tumoren zu. Es wird aus spezifischen Strukturen gebildet – chromaffinen Gewebezellen, die dem neuroendokrinen System des Körpers unterliegen. Daher ist der zweite Name dieser Krankheit Chromaffinom.
Die häufigste Lokalisierung der pathologischen Formation sind die Nebennierenhäute. In seltenen Fällen können sich solche Tumoren jedoch auch an anderen Stellen des Körpers des Patienten befinden, wo es zu Ansammlungen chromaffiner Zellen kommt – das ist der Bereich der Eingangspforte von Nieren und Leber, Mediastinum, Darm, Ganglien und Plexus, Bauchaorta, Myokard, Uterusbänder, Harnwand, Schädelhöhle und Hals.
IN letzten Jahren Es ist ein deutlicher Anstieg der Inzidenz dieser Krankheit zu verzeichnen. Frauen sind etwas anfälliger für das Auftreten eines Phäochromozytoms als Männer. Die Krankheit manifestiert sich im Alter von 25–30 bis 50–55 Jahren. In 9–10 % der Fälle sind Kinder von der Pathologie betroffen. Dieser Tumor tritt bei einem von 200.000 Patienten auf.
Laut medizinischer Statistik tritt bei 90 % der Patienten ein Chromaffinom im Nebennierenmark auf. Die restlichen 10 % sind Paragangliome, so werden Phäochromozytome bezeichnet, die sich in anderen Organen befinden. Von der Gesamtzahl der Patienten weisen 10 % eine beidseitige Schädigung der Nebennieren auf. Auch in 10 % aller bekannte Fälle Diese Krankheit war genetisch bedingt und manifestierte sich bei Vertretern einer Familie oder eines Clans. Etwa 10 % dieser Tumoren weisen eine erhöhte Prädisposition für eine maligne Entartung auf. Phäochromozytome, die zu Malignität neigen, sind meist außerhalb der Nebennieren lokalisiert. Sie werden mit einem anderen Begriff bezeichnet – Phäochromoblastome.
Aufmerksamkeit! Chromaffinome betreffen sehr häufig Menschen, die eine erbliche Veranlagung für diese Erkrankung haben. Sie begleiten genetische Pathologien wie die Recklinghausen-Krankheit und das Hippel-Lindau-Syndrom. Provozierende Faktoren können die Entwicklung einer solchen Krankheit beeinflussen: Trauma im Lendenbereich, schwere Unterkühlung, schwere körperliche Aktivität, Alkohol trinken und rauchen, Stresssituationen, übermäßiges Essen, Einnahme bestimmter Medikamente.
Symptome der Krankheit
Wie äußert sich ein Phäochromozytom? Ein Phäochromozytom im Körper des Patienten führt zur Entwicklung einer Hyperkatecholaminämie. Was ist das? Dieser Zustand tritt auf, wenn eine übermäßige Sekretion von Katecholaminen erfolgt. Eine übermäßige Freisetzung von Adrenalin und Noradrenalin in das Blut führt beim Patienten zum Auftreten eines ganzen Komplexes charakteristischer Symptome.
Klinische Manifestationen der Krankheit in in diesem Fallähnlich den Symptomen einer Sympathikus-Nebennieren-Krise. Der Angriff erfolgt mit einem starken Anstieg der Indikatoren Blutdruck, Störung des Verdauungs-, Nerven- und Hormonsystems. Bei der paroxysmalen (extraadrenalen) Form der Erkrankung kommt es beim Patienten zusätzlich zu schwerer Hypertonie zu hämatologischen Veränderungen (Leukozytose, Hyperglykämie, erhöhter COE).
Zu den Symptomen eines Phäochromozytoms können folgende gehören:
- dyspeptische Störungen (Übelkeit mit Erbrechen);
- Zittern am ganzen Körper, ähnlich einem Schüttelfrost;
- Anstieg der Temperaturindikatoren;
- trockener Mund;
- übermäßige Blässe der Haut;
- Herzfunktionsstörung in Form von Extrasystole und Tachykardie;
- Angst, erhöhte Angst des Patienten;
- Migräne;
- schmerzhafte Empfindungen im Herzen oder hinter dem Brustbein;
- übermäßiges Schwitzen.
Solche Anfälle treten bei Patienten recht plötzlich auf. Sie können durch das Abtasten eines Tumors, psychischen Stress, schweres Heben, eine plötzliche Veränderung der Körperhaltung und sogar längeres Lachen oder Niesen ausgelöst werden. Eine hypertensive Krise mit Phäochromozytom dauert 20–30 Minuten bis 2–3 Stunden, manchmal auch länger. Der Abschluss wird durch längeres und reichliches Wasserlassen angezeigt. Häufig beseitigen dieses Phänomen ohne medizinische Versorgung unmöglich. Nach einer hypertensiven Krise kann es beim Patienten zu einer solchen kommen negative Folgen: Lungenödem, Blutung im Gehirn (Schlaganfall) oder in der Netzhaut, Myokardinfarkt.
Es gibt auch eine stabile Pathologie, bei der bei einer Person immer klinische Anzeichen eines Phäochromozytoms vorhanden sind. In einer solchen Situation entwickeln die Patienten Bluthochdruck, eine Krankheit, bei der ständig hohe Blutdruckwerte beobachtet werden. Änderungen Funktionszustand Nieren, mögliche Schädigung der Fundusgefäße, starke Kopfschmerzen, übermäßige Erregbarkeit des Nervensystems, Stimmungsinstabilität, erhöhte Müdigkeit.
Es entsteht ein bösartiges Phäochromozytom schmerzhafte Empfindungen im Bauchraum, schnelle Abnahme des Körpergewichts des Patienten. Bei dieser Erkrankung kommt es häufig zu einem langfristigen und stabilen Anstieg des Blutzuckers und zur Entstehung von Diabetes.
Merkmale der Pathologie in der Kindheit
Phäochromozytome kommen bei Kindern deutlich seltener vor als bei Erwachsenen. In den meisten Fällen wird diese Krankheit bei Jungen festgestellt. Das Alter junger Patienten leidet darunter dieser Krankheit, immer älter als 7-8 Jahre. Bei jedem zehnten Kind entsteht aufgrund einer genetischen Veranlagung für die Erkrankung ein Tumor.
Während der Bildung eines solchen Neoplasmas nein charakteristische Merkmale Bei kranken Kindern werden keine Störungen beobachtet. In einer solchen Situation ist es sehr schwierig, rechtzeitig eine Diagnose zu stellen. Daher sollte die geringste Verschlechterung des Wohlbefindens des Kindes ein Grund sein, einen Spezialisten aufzusuchen.
Im Anfangsstadium können bei jungen Patienten folgende Symptome eines Phäochromozytoms auftreten:
- Appetitlosigkeit;
- zu blasse Haut;
- Übelkeit und Erbrechen;
- schwerer Gewichtsverlust;
- häufige und ziemlich starke Kopfschmerzen;
- Schwäche und Müdigkeit.
Bleibt ein solcher Tumor längere Zeit unbeaufsichtigt, schreitet die Erkrankung weiter voran. In diesem Stadium erleben Kinder Anfälle, die einer hypertensiven Krise ähneln. Ihre Dauer reicht von 10-15 Minuten bis 1-2 Stunden. In diesem Fall verliert das Kind oft das Bewusstsein und es kann zu Krämpfen kommen. Die weitere Entwicklung des Tumors führt zu irreversiblen Veränderungen des Herzmuskels und Sehstörungen (aufgrund einer Schädigung des Fundus).
Wichtig! IN Kindheit Chromaffinome in anderen Organen – der Blase, dem Kopf, der Aorta oder dem Hals – kommen viel häufiger vor. Erwachsene leiden selten an dieser Form der Pathologie.
Aussehen der Patienten
Wie sieht ein Patient mit Phäochromozytom aus? Nach einem weiteren Angriff wirkt die Person äußerst verängstigt und unsicher. Seine Temperatur kann ansteigen, es kommt häufig zu Krämpfen und Polyurie (erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens). Patienten selbst halten dieses Phänomen oft für einen Herzinfarkt, aber das ist nicht der Fall. Das Foto zeigt einen Patienten nach einem Anfall.
Bei allen Patienten mit dieser Krankheit tritt ein Syndrom auf, das in der Medizin als Carney-Trias bekannt ist. Es beinhaltet die obligatorische Manifestation von drei Anzeichen: Tachykardie, vermehrtes Schwitzen, Migräne. Bei Frauen treten Symptome zu Beginn der Entwicklung dieses Tumors auf arterielle Hypertonie. Die Krankheit tritt mit häufigen hypertensiven Krisen auf, bei denen sich der Druck sehr stark von niedrig nach hoch und umgekehrt ändert. Solche Unterschiede haben negativer Einfluss beeinträchtigt das Wohlbefinden des Patienten und kann eine lebensbedrohliche Komplikation hervorrufen – den Katecholaminschock.
Wie kann man diese Krankheit diagnostizieren?
Um das Vorliegen eines Phäochromozytoms festzustellen, ist eine Reihe von Tests erforderlich. An welchen Spezialisten sollte ich mich in diesem Fall wenden? Bei einer solchen Erkrankung müssen Sie zunächst einen Hausarzt aufsuchen, dann werden Sie bei der Untersuchung möglicherweise an einen Arzt mit engerer Fachrichtung überwiesen.
Zunächst wird der Arzt eine allgemeine Analyse von Urin und Blut anordnen. Für die Diagnose eines Phäochromozytoms sind die Ergebnisse dieser Studien von großer Bedeutung. Im nach einem Anfall gewonnenen Blut wird es gefunden große Zahl Eosinophile, Leukozyten und Lymphozyten. Manchmal steigt die Konzentration der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf, der Glukose- und COE-Spiegel steigt und die Gerinnung nimmt zu. Im Urin, der innerhalb von 2-3 Stunden nach einer Krise gesammelt wird, wird eine so große Menge an Katecholaminen festgestellt, dass sie dreimal höher sind als ihre tägliche Norm. Laboranalyse Der Urin weist außerdem einen erhöhten Gehalt an Glukose, Eiweiß und Zylindern in der ausgeschiedenen Flüssigkeit auf.
Zur Diagnose eines Phäochromozytoms gehört die Bestimmung des Katecholaminspiegels im Blutkreislauf. Bei solchen Patienten steigt die Ausscheidung dieser Stoffe im Urin stark an. Wenn sich das Neoplasma befindet Hirnhaut Nebennieren wird mehr Adrenalinhormon aus dem Blut entfernt (ab 50 µg). Wenn der Patient an einer extraadrenalen Form der Pathologie leidet, wird mehr Noradrenalin mit Sekreten freigesetzt (ab 150 µg). Auch der Gehalt an Vanillylmandelsäure im Urin gilt als wichtiger Indikator – beim Phäochromozytom steigt sein Spiegel um ein Vielfaches und beträgt 20–100 µg pro Tag (wobei die Norm bei 8–10 µg liegt).
Liegt beim Patienten ein länger anhaltender Druckanstieg vor und liegen keine Hinweise auf eine Schädigung der Nebennieren vor, werden spezielle Tests mit Histamin und Regitin (Alpha-Blocker) durchgeführt. Sie helfen, die Ursache von Bluthochdruck zu identifizieren. Wenn der Blutdruck aufgrund einer Hypersekretion von Katecholaminhormonen ansteigt, wird der Arzt eine gründlichere Untersuchung der Organe verschreiben, die diese Hormone produzieren. Ein Phäochromozytom wird normalerweise nach einem Computerscan diagnostiziert. Ultraschallbefunde dieser Organe, Szintigraphie und Aortographie helfen ebenfalls, diese Krankheit zu erkennen.
Behandlung der Krankheit
Die am besten geeignete Behandlungsoption für ein Phäochromozytom ist die chirurgische Entfernung der Formation. In den meisten Fällen wird bei einem solchen Eingriff die gesamte vom Tumor betroffene Nebenniere entfernt. Wenn die Diagnose und Behandlung der Pathologie erfolgreich abgeschlossen werden, verschwinden die klinischen Anzeichen der Störung bald und die Druckwerte normalisieren sich wieder.
Eine konservative Therapie der Krankheit wird dem Patienten in Situationen verschrieben, in denen die Operation durch einige Kontraindikationen behindert wird. In diesem Fall werden dem Patienten folgende Medikamente verschrieben:
- Alphablocker – tragen zur Stabilisierung des Blutdrucks bei und verringern die Wahrscheinlichkeit einer hypertensiven Krise. Arzneimittel dieser Gruppe blockieren die Wirkung von Adrenalin auf den Körper. Zu diesen Medikamenten gehören: Minipres, Phenoxybenzamin, Doxazosin, Terazosin.
- Calciumantagonisten – Medikamente blockieren Calciumkanäle in Zellmembranen. Die Hauptwirkung ihres Einflusses ist eine langfristige und nachhaltige Senkung des Blutdrucks. Arzneimittel dieser Gruppe haben diese Wirkung aufgrund der Entspannung der glatten Muskulatur der Gefäßwände und ihrer Ausdehnung. Zur Behandlung von Phäochromozytomen, die sich im Nebennierenmark gebildet haben, werden folgende Medikamente eingesetzt: Nicardipin, Amlodipin, Diltiazem.
- Betablocker werden zur Behandlung von Bluthochdruck eingesetzt. Diese Medikamente verhindern die Wirkung des Hormons Noradrenalin auf die Gefäße und Nerven, die die Funktion des Herzmuskels regulieren. Diese Kategorie umfasst Medikamente: Propranolol, Atenolol, Corvitol.
- Demser (Metyrosin) – Medizin, das die Sekretion von Katecholaminhormonen blockiert. Es senkt wirksam den Blutdruck, auch bei Patienten, bei denen andere blutdrucksenkende Medikamente nicht helfen.
Die Laparoskopie wird häufig zur chirurgischen Behandlung von Phäochromozytomen eingesetzt. Bei einem solchen Eingriff wird die Bauchhöhle des Patienten praktisch nicht verletzt. Das zur Entfernung des Tumors benötigte Spezialgerät wird durch kleine Schnitte im Bauchraum eingeführt. Dank dieser schonenden Technik erholen sich die Patienten nach der Therapie sehr schnell.
Wichtig! Bei einer bilateralen Form der Läsion finden sich Neoplasmazellen in der rechten und linken Nebenniere. In diesem Fall werden beide Organe entfernt und nach dem Eingriff wird dem Patienten eine Verordnung verschrieben Ersatztherapie. Dazu gehört auch die Einnahme von Medikamenten, die Katecholamine enthalten. Die Dosis dieser Medikamente wird von einem Spezialisten berechnet.
Aber nicht in allen Situationen kann ein Chromaffinom chirurgisch entfernt werden. Wenn eine Person zu spät Hilfe sucht und der Tumor eine beträchtliche Größe erreicht hat und in das umliegende Gewebe eingedrungen ist, wird die Behandlung je nach Situation ausgewählt. Im Falle einer bösartigen Form der Läsion nach chirurgischer Eingriff Der Patient erhält Chemotherapie und Bestrahlung. Dies ist notwendig, um alle verbleibenden Tumorzellen zu zerstören.
Wenn sich aus einem Phäochromozytom eine Krebserkrankung entwickelt hat, werden zu therapeutischen Zwecken folgende Maßnahmen ergriffen:
- Durchgeführt Operation, bei der Tumorgewebe entfernt wird.
- Dabei kommt eine Strahlentherapie-Methode zum Einsatz, bei der Krebszellen ionisierender Strahlung ausgesetzt werden.
- Zur Beseitigung des Phäochromozytoms werden Kryotherapie und Radiowellenbehandlung eingesetzt – in diesem Fall wird das Neoplasma ausgesetzt niedrige Temperaturen oder die Wirkung von Radiowellen.
- Bei der Chemotherapie werden spezielle Medikamente eingenommen, die Toxine oder Gifte enthalten. Solche Substanzen töten Krebszellen ab, obwohl sie es getan haben negativer Einfluss für den gesamten Körper als Ganzes.
- Gezielte Methode – hilft, das Wachstum des Tumors zu verlangsamen, indem bestimmte Enzyme, Moleküle oder Proteine blockiert werden, die das Fortschreiten der Krankheit verursachen.
- Embolisationstherapie – bei diesem Eingriff verschließt der Arzt die Hauptarteriengefäße, die den Tumor mit Nährstoffen versorgen.
Wenn die Behandlung des Phäochromozytoms in einem frühen Stadium der Pathologie begann, kann der Patient es nach der Operation für immer loswerden. Bei rechtzeitiger Entfernung gutartiger Tumoren ist die Überlebensrate sehr hoch – bis zu 95 %. Deshalb ist es so wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen und die Behandlung der Krankheit nicht zu lange hinauszuzögern.
Die Krebsinzidenz nimmt jedes Jahr zu und bei immer mehr Menschen wird ein Phäochromozytom diagnostiziert. Was es ist, die Symptome und die Diagnose dieser Krankheit sind für viele zu einem notwendigen Wissen geworden.
Was ist ein Phäochromozytom?
Unter diesem Begriff versteht man eine Tumorbildung (gutartig oder bösartig), deren Grundlage chromaffine Zellen sind, die Katecholamine synthetisieren.
Aus diesem Grund ist der zweite Name für Phäochromozytom Chromaffinom. Dieser Tumor kann biogene Amine und Peptide wie Dopamin und andere in das Blut des Patienten abgeben. Am häufigsten tritt ein solcher Tumor in den Nebennieren auf, insbesondere im Mark.
Typischerweise betrifft der Tumor eine Drüse, seltener sind beide betroffen. Viel seltener kann es in den lumbalen Paraganglien der Aorta lokalisiert sein. Bauchhöhle, Beckenbereich oder Mediastinum des Patienten. Vereinzelt wurden Phäochromozytome im Kopf- oder Halsbereich registriert.
Krankheit bei Kindern
Jeder zehnte Tumor ist bösartig und liegt außerhalb der Nebennieren. Ein solcher Tumor synthetisiert sich im Blut. Die Diagnostik hilft bei der Identifizierung eines Phäochromozytoms. Metastasen maligner extraadrenaler Phäochromozytome kommen am häufigsten in Muskeln, Knochen, Leber, Lunge und regionalen Lymphknoten vor. Dieser Tumor hat einen zweiten Namen – Phäochromoblastom.
Die Inzidenz eines Phäochromozytoms beträgt etwa 1 von 10.000 Menschen. Bei Bluthochdruckpatienten ist diese Zahl viel höher – 1 von 100 Patienten mit Bluthochdruck hat ein Phäochromozytom. Am häufigsten erkranken Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren, die meisten von ihnen sind Frauen, aber 10 % der Patienten sind Kinder.
Komplikationen
Da der Tumor zusätzlich Katecholamine ins Blut produziert, kommt es zu deren Überschuss. Gleichzeitig steigt bei einem Patienten mit Phäochromozytom der Druck an, es kommt zu einer Dystrophie des Herzmuskels, es kommt zu Krämpfen der Blutgefäße und es treten verschiedene autonome Störungen auf. Der Körper des Patienten scheint ständig unter Stress zu stehen.
Die Erkrankung geht häufig mit weiteren Tumorprozessen in Organen einher endokrines System. In diesem Fall ist es üblich, von multipler endokriner Neoplasie zu sprechen. Manchmal geht dieser Tumor mit dem Auftreten anderer Krankheiten einher:
- Raynaud-Syndrom;
- Neurofibromatose (Recklinghausen-Krankheit);
- Cholelithiasis (GSD).
Äußerlich sieht dieser Tumor aus wie ein Knoten mit einer bis zu 5 cm großen, manchmal größeren Kapsel, deren Gewicht im Durchschnitt 70 g nicht überschreitet. Die Menge der vom Tumor im Blut produzierten Hormone hängt nicht direkt von der Größe des Tumors ab Knoten.
Die Krankheit kann sowohl Katecholamine als auch Calcitonin, Serotonin und ACTH produzieren. Gleichzeitig Aussehen Tumor hängt davon ab, welche der Hauptsubstanzen in größeren Mengen ins Blut gelangen: Der Adrenalin-Tumor ist überwiegend dunkelbraun, der Noradrenalin-Tumor ist hellbraun oder gelb.
Der Tumor hat eine weiche Konsistenz, viele Gefäße und es kommt auch häufig zu Blutungen, was ihn sehr gut erkennbar macht. Der Patient hat wahrscheinlich eine Tumornekrose, die nach der Resorption Hohlräume hinterlässt, und der Tumor nimmt ein zystisches Aussehen an.
Ursachen von Komplikationen
Die Ursache dieses Tumors kann selten ermittelt werden. Es ist bekannt, dass das Auftreten eines Phäochromozytoms stark von einem erblichen Faktor beeinflusst wird – den familiären Fällen der Krankheit. Damit verbunden sind Veränderungen des Gens, das für die Funktion der Nebennieren des Patienten verantwortlich ist. Zellen des Nebennierenmarks vermehren sich chaotisch.
Auch das Sipple- und das Gorlin-Syndrom gelten als mögliche Varianten dieses Tumors. Diese Pathologien sind durch unkontrolliertes Wachstum von Zellen im endokrinen System des Patienten gekennzeichnet:
- Nebennieren;
- Schilddrüse;
- Nebenschilddrüsen;
- Schleimhäute;
- Bewegungsapparat.
Da das Phäorchromozytom eine sehr gefährliche Krankheit ist, ist es wichtig, seine Symptome und Diagnosemethoden zu kennen.
Je nach Verlauf des Phäochromozytoms bei Patienten werden folgende Formen unterschieden:
- paroxysmal;
- dauerhaft;
- gemischt.
In den allermeisten Fällen (85 %) verläuft die Erkrankung in paroxysmaler Form. Charakteristisches Merkmal Diese Form des Phäochromozytoms ist durch hypertensive Krisen gekennzeichnet. Patienten mit einem Phäochromozytom empfinden es als einen Anfall von unerträglichen Kopfschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwindel und Schmerzen im Mediastinum.
Der Patient leidet unter akuter Todesangst, es kommt zu Zittern, Angstzuständen, Schüttelfrost und Blässe. In diesem Fall ist die Diagnose eines Phäochromozytoms schwierig.
Ein Patient mit Phäochromozytom schwitzt stark, Tachykardie, Übelkeit oder Erbrechen, es treten Krämpfe auf, der Mund wird trocken und die Person hat Fieber. Die Hauptsymptome des Phäochromozytoms werden in der Korney-Trias zusammengefasst: Kopfschmerzen+ Herzklopfen + Schwitzen.
Die Entstehung einer Krise
Eine Krise bei einem Patienten mit Phäochromozytom kann aufgrund von körperlichem oder emotionalem Stress, plötzlichen Bewegungen oder der Nichteinhaltung von Ernährungsempfehlungen auftreten. Einschließlich:
- Alkohol trinken;
- Einnahme bestimmter Medikamente;
- tiefes Abtasten der Bauchorgane;
- plötzliche Temperaturänderungen;
- Überhitzung oder Unterkühlung.
Wenn das Phäochromozytom lokalisiert ist Blase Es ist wahrscheinlich, dass der Patient beim Wasserlassen Anfälle erleidet. Durchschnittliche Dauer Die Krise des Patienten dauert 5–7 Minuten, in besonders schweren Fällen kann sie jedoch auch mehrere Stunden andauern.
Ein charakteristisches Merkmal einer Phäochromozytom-Krise ist das abrupte Verschwinden aller Symptome bei gleichzeitiger Freisetzung einer großen Urinmenge, die bis zu 5 Liter erreichen kann. Der Patient verspürt einen Kraft- und Schwächeverlust.
Ein weiteres Merkmal von Krisen mit diesem Tumor ist die mangelnde Systematik ihres Auftretens, das heißt, ein Patient kann mehrere Dutzend Anfälle pro Tag oder mehr als einen innerhalb eines Monats erleiden.
Chronische Form der Krankheit
Die chronische Form ist durch eine stabile arterielle Hypertonie gekennzeichnet. Patienten mit Phäochromozytom klagen über ein Gefühl der Schwäche und emotionale Instabilität, und es können Symptome auftreten Diabetes mellitus. Diese Art von Phäochromozytom erfordert eine sofortige Behandlung.
Und bei einem gemischten Phäochromozytom, einer Kombination aus akuten und akuten Anzeichen chronische Formen, also konstant Bluthochdruck Unter dem Einfluss provozierender Faktoren erlebt der Patient von Zeit zu Zeit Krisen. Der gefährlichste Verlauf eines Phäochromozytoms ist ein plötzlicher, unvorhersehbarer Wechsel des Blutdrucks von hoch zu niedrig und umgekehrt.
In diesem Fall spricht man von einem Katecholaminschock und einer Lebensgefahr des Patienten. Diese Art der Manifestation eines Phäochromozytoms wird bei 10 % der Patienten beobachtet, von denen die meisten Kinder sind. Charakteristische Merkmale Ein infantiles Phäochromozytom kann Polyurie, Polydipsie und Krampfanfälle umfassen untere Gliedmaßen. Kinder mit Phäochromozytom leiden außerdem unter Wachstumsverzögerungen, schnellem Gewichtsverlust, verschwommenem Sehen und verschiedenen Gefäßerkrankungen.
Charakteristische Komplikationen der Krankheit
Am meisten gefährliche Komplikationen Krisen beim Phäochromozytom sind:
- Schlaganfälle;
- Myokardinfarkt;
- Lungenödem;
- Aortenaneurysma;
- akutes Nierenversagen (akut Nierenversagen).
Die Symptome erschweren das Phäochromozytom – die Diagnose ist schwierig. Der atypische Verlauf erschwert die Diagnose eines Phäochromozytoms besonders. Bei dieser Art der Tumorentwicklung kann der Arzt vermuten, dass der Patient einen Herzinfarkt, einen Schlaganfall, eine Nierenerkrankung oder eine Thyreotoxikose hat.
Bei schwangeren Frauen können Tumormanifestationen mit Toxikose, Präeklampsie oder Eklampsie verwechselt werden. In manchen Fällen manifestiert sich der Tumor längere Zeit nicht. Dies ist die gefährlichste Art des Phäochromozytoms, da ein Patient mit Phäochromozytom sich seiner Erkrankung nicht bewusst ist und möglicherweise einen Lebensstil führt, der für seine Diagnose ungeeignet ist.
Die Folge für den Patienten kann der sofortige Tod durch emotionalen und körperlichen Stress, die Einführung bestimmter Medikamente, tiefes Abtasten der Bauchorgane, chirurgische Behandlung oder Entbindung aufgrund eines starken Blutdruckabfalls und der Entwicklung eines Schocks.
Symptome von Komplikationen
Ein Arzt kann eine Erkrankung vermuten und den Patienten zur Diagnose überweisen, wenn folgende Beschwerden auftreten:
- unkontrollierbare Todesangst oder schwere Angstanfälle;
- Krampfsyndrom;
- pulmonales Hyperventilationssyndrom;
- ein plötzlicher Anstieg des Koffeinbedarfs des Körpers;
- Hitzewallungen bei Frauen in den Wechseljahren;
- Ohnmacht.
Wenn Komplikationen des Tumors auftreten, treten Funktionsstörungen aller Systeme und Organe des Patienten auf:
- Neurasthenie;
- Psychosen;
- schneller Gewichtsverlust;
- Herzinsuffizienz;
- erhöhte Blutzuckerkonzentration (Hyperglykämie);
- Gefäßerkrankungen im Fundus und in den Nieren;
- verminderte Konzentration androgener Hormone (Hypogonadismus);
- Hypersalivation (vermehrter Speichelfluss);
- Leukozytose (Erhöhung der Leukozytenzahl im Blut);
- Lymphozytose (Erhöhung der Anzahl der Lymphozyten im Blut);
- Eosinophilie (erhöhte Anzahl von Eosinophilen im Blut);
- ein Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) oder ihrer Anzahl im Blut;
- Hämaturie (Vorhandensein von Harnstoffabbauprodukten im Blut).
Diagnose der Krankheit
Es ist sehr wichtig, dass die Krankheit beim Patienten rechtzeitig diagnostiziert wird, die Behandlung möglichst effektiv ist und die Prognose günstig ist. Zu diesem Zweck werden modernste Methoden zur Erforschung der Krankheit eingesetzt.
Bei der Erstuntersuchung achtet der Arzt auf die Farbe Haut des Patienten, insbesondere im Brust- und Gesichtsbereich (Blässe wird festgestellt). Bei der Untersuchung werden ein Blutdruckanstieg und Tachykardie festgestellt. Die Palpation des Patienten sollte mit äußerster Vorsicht erfolgen, da dies zu einer Katecholaminkrise führen kann.
Stellt der Arzt bei der Untersuchung beim Patienten Anzeichen eines Phäochromozytoms fest, überweist er den Patienten zu Untersuchungen. Es ist biochemisch und allgemeine Analyse Blut sowie quantitative Bestimmung von Katecholaminen in Urin und Blut. Der zu analysierende Urin wird 3 Stunden nach einer Krise oder innerhalb von 24 Stunden gesammelt (wenn innerhalb von 24 Stunden keine Krise aufgetreten ist, ist die Analyse nicht aussagekräftig).
Der tägliche Urin des Patienten wird kalt gehalten; sein Volumen sollte mindestens zwei Liter betragen. Zur Analyse werden 100 ml des geschüttelten Urins des Patienten in ein separates steriles Gefäß gegossen.
Analyseindikatoren
Manchmal werden zusätzliche Blutuntersuchungen für andere Hormone (Cortisol) verschrieben. Anhand der Testergebnisse kann man das Vorhandensein oder Fehlen eines hormonproduzierenden Tumors im Körper des Patienten beurteilen:
- ein großes Blutbild zeigt Leukozytose, Lymphozytose, Erythrozytose und Eosinophilie;
- ein biochemischer Bluttest zeigt eine erhöhte Glukosekonzentration;
- Die Analyse der Menge an Katecholaminen im Blut (Krisenphase) zeigt einen Anstieg der Hormonkonzentration um mehrere Zehn- oder sogar Hundertfache. Außerhalb einer Krise kann er normal sein, wenn keine arterielle Hypertonie vorliegt, oder doppelt so hoch wie normal, wenn eine solche vorliegt;
- Wenn Sie das Blut des Patienten auf Katecholamine analysieren, können Sie eine Diskrepanz in den Mengen an Noradrenalin und Adrenalin feststellen. Es gibt viel mehr vom ersten als vom zweiten;
- ein signifikanter Anstieg der Dopaminmenge weist darauf hin, dass der Patient ein bösartiges Phäochromozytom der Nebenniere hat;
- im Urin übersteigt der Hormonspiegel deutlich die Norm, auch der Glukose- und Proteinspiegel wird überschritten;
- Die mikroskopische Untersuchung des Urins zeigt Abdrücke.
Medikationsmethoden zur Diagnose der Krankheit
Wenn der Patient bereits Fälle von Phäochromozytomen in der Familie hatte oder der Blutdruck des Patienten nicht unter 160 bis 110 mm fällt. rt. Art. Der Arzt kann sofort einen Test nach der Provokationsmethode verschreiben. Dabei handelt es sich um einen sogenannten Reiz- oder Provokationstest.
Hierzu werden Alphablocker (Tropafen und Phentolamin) eingesetzt. Sie beseitigen alle Auswirkungen, die Noradrenalin und Adrenalin auf den Körper des Patienten haben. Die Lösung wird intravenös verabreicht (2 % Tropafenlösung und 1 % Phentolaminlösung) in einem Volumen von 1 ml.
Wenn der Blutdruck innerhalb von 5 Minuten auf 120 x 80 mmHg sinkt. Kunst. Der Arzt kann eine Diagnose stellen vorläufige Diagnose Phäochromozytom. Damit so etwas nicht entsteht Nebenwirkung Als orthostatischer Kollaps gilt für den Patienten ein Aufstehverbot für zwei Stunden nach dem Test.
Bisher wurden Stimulationstests mit Clonidin, Histamin und anderen Medikamenten eingesetzt. Aber jetzt werden sie nicht durchgeführt, da sie als unsicher gelten.
Einer der zuverlässigsten und moderne Methoden Die Diagnose eines Phäochromozytoms besteht darin, die Menge an Metanephrinen (Normetanephrin und Metanephrin) im Urin und Blutplasma zu bestimmen. Hormone bleiben nicht lange im Blut des Patienten und Metanephrine können einen ganzen Tag lang unverändert im Blut vorhanden sein. Diese Methode weist die höchste Genauigkeit auf und erreicht nahezu 100 %. Das heißt, ein Anstieg der Metanephrinkonzentration im Urin und Blutplasma weist eindeutig auf das Vorliegen eines Phäochromozytoms beim Patienten hin.
Zu den Studien zur Diagnose von Phäochromozytomen mit verschiedenen Geräten gehören Ultraschall, CT, MRT und Feinnadelaspirationsbiopsie.
Ultraschalldiagnostik
Dies ist eines der häufigsten und sichere Methoden Diagnose eines Phäochromozytoms. Ultraschall hat eine hohe Genauigkeit und erreicht 90 %. Die Ergebnisse sind höher größere Größen Tumore. Auf dem Monitor des Geräts wird ein rundes Neoplasma mit einer kleinen Kapsel angezeigt.
Der Tumor hat glatte Ränder und wird auf dem Bildschirm als Fleck dargestellt Weiß. Im Inneren erkennt man Hohlräume mit Flüssigkeit (nekrotische Bereiche des Tumors).
Computertomographie
Bei dieser Untersuchung werden Röntgenbilder des Organs aus verschiedenen Blickwinkeln angefertigt. Auf einem Computer werden die Bilder übereinander gelegt, um ein detailliertes Bild zu erzeugen. Wenn dem Patienten vor der Untersuchung ein Infusionskontrastmittel verabreicht wird, wird das Bild aussagekräftiger: Die Struktur des Tumors sowie seine Gefäße sind besser zu erkennen. Der Informationsgehalt der CT beträgt nahezu 100 %.
Das Tomogramm zeigt ein rundes Neoplasma mit heterogener Struktur, umgeben von einer Kapsel, mit Hohlräumen und Blutungsbereichen. Der Tumor ist als Bereich hoher Dichte sichtbar.
Magnetresonanztomographie
Mit dieser Methode können alle retroperitonealen Organe gleichzeitig gescannt werden. Mit der MRT können Sie auch eine Schicht-für-Schicht-Aufnahme machen. Die Methode ist bei Tumorgrößen ab einigen Millimetern wirksam und ermöglicht die genaue Bestimmung der Tumorlokalisation. Die Erfolgsquote der MRT liegt zwischen 90 und 100 %.
Das Bild zeigt ein Neoplasma von 2 bis 150 mm Größe von runder Form mit einer Kapsel. Die Gleichmäßigkeit der Konturen hängt von der Art des Tumors ab. Bei einer gutartigen Neubildung treten glatte Kanten der Kontur auf. Der Tumor hat heterogene Struktur mit Einschlüssen oder Hohlräumen mit Flüssigkeit.
Was ist ein Phäochromozytom? Hierbei handelt es sich um eine Pathologie des Teils der Nebennieren, der für die Produktion von Katecholaminen (Noradrenalin, Adrenalin) verantwortlich ist.
Das Nebennieren-Phäochromozytom ist eine Tumorerkrankung gutartiger, seltener bösartiger Natur, die durch eine übermäßige Produktion von Katecholaminen gekennzeichnet ist.
Das Phäochromozytom, sonst chromaffin, hat keine klare Form Altersgrenze. Am häufigsten tritt es jedoch im Alter zwischen 25 und 50 Jahren auf.
Am stärksten gefährdet sind Frauen mittleren Alters.
Der Phäochromozytom-Tumor nutzt als Grundlage für seine eigene Entwicklung diejenigen Zellen, die möglicherweise in der Lage sind, diese Hormone zu produzieren, aber nach der Geburt inaktiv sind.
Interessant!
Das Phäochromozytom besteht aus Zellen des Nebennierenmarks. Das Neoplasma ist von Natur aus hormonell aktiv und seine Aktivität hängt nicht von Parametern ab.
Laut Statistik treten Nebennierentumoren auf und werden bei zwei bis drei von 100.000 Menschen diagnostiziert.
Gelegentlich ist es erblich bedingt und wird von Schilddrüsenkrebs, Tumoren der Schleimhäute und des Darms begleitet.
Maligne Phäochromozytome machen etwa 10 % aller Fälle aus und metastasieren äußerst selten. Phäochromozytome kommen bei Kindern seltener vor.
Pädiatrisches Phäochromozytom
Der erste gemeldete Fall eines Phäochromozytoms im Kindesalter wurde 1904 gemeldet.
Seitdem wurde festgestellt, dass es durch folgende Muster gekennzeichnet ist:
- Die überwiegende Mehrheit der Patienten ist älter als 8 Jahre.
- 60 % der Kinder, die alle Anzeichen eines Phäochromozytoms aufweisen, sind Jungen.
- Die Krankheit kann erblicher Natur sein – in 1/10 der Fälle wurde sie bei einem der Elternteile festgestellt.
Im Stadium der Tumorentstehung gibt es keine spezifischen Manifestationen und daher wird selten eine echte Diagnose gestellt.
In den ersten Stadien kann es bei Kindern zu Problemen kommen folgende Symptome:
- übermäßige Blässe der Haut;
- Kopfschmerzen;
- übermäßige Müdigkeit;
- Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen;
- plötzlicher Gewichtsverlust.
Bei vorzeitiger Diagnose können sich hypertensive Krisen entwickeln, die jeweils 10 Minuten bis 2 Stunden dauern. Während einer Krise kann ein Kind das Bewusstsein verlieren.
Die Tumorbildung bei Kindern kann außerhalb der Nebennieren lokalisiert sein:
- im Bereich der Aorta;
- Blase;
- Köpfe.
Bei Erwachsenen kommt es nur gelegentlich zu Phäochromozytomen mit extraadrenaler Lokalisation.
Welche Prozesse laufen im Körper ab?
In 90 % der Fälle tritt ein Phäochromozytom in den Nebennieren auf. Meistens – richtig, nur 10 % der klinischen Fälle sind durch eine beidseitige Tumorbildung der Nebennieren gekennzeichnet.
Interessant!
Beim Phäochromozytom handelt es sich um eine Neubildung der Kapsel. Es ist gut durchblutet und hat einen Durchmesser von 1 bis 14 cm. Die Masse des Phäochromozytoms kann große Parameter erreichen.
Mit fortschreitendem Tumor kommt es zu einer schweren Schädigung des Herzmuskels, der durch die übermäßige Adrenalinproduktion zu verschleißen beginnt.
Infolgedessen kann es zu einer arteriellen Hypertonie der Grade II und III kommen.
Falls rechtzeitige Berufung Für Fachärzte mit manifestierten besorgniserregenden Funktionsstörungen des Körpers besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu vermeiden.
Symptome
Jede Manifestation einer Pathologie basiert auf der übermäßigen Produktion von Katecholaminen.
Während das Nebennieren-Phäochromozytom sowohl Noradrenalin als auch Adrenalin produziert, produziert das extraadrenale Phäochromozytom ausschließlich Noradrenalin.
Dies bedeutet, dass ein Neoplasma mit extraadrenaler Lokalisation weniger Symptome hervorruft.
Das stabilste Symptom des beschriebenen Neoplasmas ist die arterielle Hypertonie.
Die arterielle Hypertonie kann sich in drei für das Phäochromozytom charakteristischen Formen äußern:
- Tritt bei periodischen hypertensiven Krisen auf. In der Zeit zwischen den Krisen pendelt sich der Blutdruck auf einen relativen Normalwert ein.
- Anhaltend erhöhte Blutdruckwerte und vor diesem Hintergrund periodisch auftretende hypertensive Krisen.
- Eine weniger häufige Variante ist ein Neoplasma, das ohne Krisen auftritt, aber dauerhaft erhöhte Blutdruckwerte liefert.
Hypertensive Krisen, die durch Tumoren der Nebennieren hervorgerufen werden, können folgende gesundheitliche Probleme verursachen:
- Neuropsychische Anomalien.
- Funktionsstörung des Magen-Darm-Trakts.
- Störungen, die mit dem Blut auftreten, sonst - paroxysmale Form.
Dieses Phänomen kann viele Verstöße hervorrufen, von denen einige eine direkte Gefahr für das Leben darstellen.
Periodische GCs für Phäochromozytome
Beim nächsten Anfall einer hypertensiven Krise können bei einem Patienten mit einem Nebennierentumor folgende Symptome auftreten:
- Unvernünftige Angstgefühle, Zwangszustände, ungeformte Angst.
- Graue Haut.
- Kalter Schweiß kombiniert mit erhöhten Temperaturwerten.
- Schüttelfrost, Zittern.
- Trockener Mund.
- Schmerzen in der Kopf-, Brust- und Herzmuskulatur.
- Erhöhte Herzfrequenz, Störungen ihrer Frequenz.
- Übelkeit und Brechreiz.
Das Vorhandensein aller aufgeführten Manifestationen während einer hypertensiven Krise ist nicht erforderlich – es können nur wenige Manifestationen auftreten.
Bei Blutuntersuchungen treten folgende Veränderungen im Blut auf:
- der Blutzuckerspiegel ist zu hoch;
- Eosinophile sind erhöht;
- Leukozyten und Lymphozyten sind höher als normal.
Im komplizierten Verlauf hypertensiver Krisen können folgende Folgen auftreten:
- Schlaganfall;
- Lungenödem;
- Netzhautblutung.
Das Ende einer hypertensiven Krise ist ebenso plötzlich wie ihr Beginn. Die Blutdruckindikatoren normalisieren sich schnell wieder, die Blässe der Haut wird durch Rötung ersetzt.
Der Anfall hinterlässt ein Gefühl allgemeiner Depression und Schwäche, das über einen längeren Zeitraum anhält.
Die Häufigkeit der Angriffe kann zwischen einem Dutzend pro Tag und nur einem in sechs Monaten variieren. Die Dauer jedes Angriffs kann ebenfalls zwischen 2 Minuten und mehreren Stunden variieren.
Erhöhter Blutdruck und periodischer Blutdruck
Bei anhaltend erhöhtem Blutdruck und variablen hypertensiven Krisen vor dem Hintergrund eines Phäochromozytoms manifestiert sich die sogenannte sekundäre arterielle Hypertonie.
Sekundäre arterielle Hypertonie kann bei rechtzeitiger Identifizierung der Grundursache, im Einzelfall - Nebennieren-Phäochromozytom - in eine implizite Form überführt werden.
Bei diesem Verlauf des Phäochromozytoms sind die Symptome dieselben wie bei Bluthochdruck.
Stabil erhöhter Blutdruck ohne BZ
Anhaltend erhöhte Blutdruckwerte sind manchmal eine Folge einer eingeschränkten Nierenfunktion.
In einem solchen Szenario können folgende begleitende Verstöße festgestellt werden:
- Der Augenhintergrund ist verändert, was sich nach der Untersuchung durch einen Augenarzt zeigt.
- Stimmungsschwankungen und übermäßige Erregbarkeit.
- Erhöhte Müdigkeit und Kopfschmerzen.
Wenn Bluthochdruck als Folge eines Phäochromozytoms auftritt, können folgende Symptome auftreten:
- Durchfall und schneller Gewichtsverlust;
- erhöhte Herzfrequenz;
- Indikatoren Kohlenhydratstoffwechselüberschätzter, erhöhter Blutzuckerspiegel;
- vermehrtes Schwitzen.
Alle begleitenden Manifestationen eines Phäochromozytoms sind eine direkte Reaktion des Körpers auf eine erhöhte Adrenalinproduktion und stehen nicht im Zusammenhang mit Erkrankungen der Schilddrüse (es gibt einige Ähnlichkeiten bei einer Reihe von Symptomen).
Bösartiges Phäochromozytom
Wenn ein bösartiges Phäochromozytom vorliegt, andernfalls ein Phäochromoblastom, bemerkt eine Person die folgenden Manifestationen:
- schneller Gewichtsverlust;
- Schmerzen im Peritoneum;
- Entwicklung eines Diabetes mellitus Typ II.
Abhängig von den Symptomen eines Phäochromozytoms basieren Diagnose und Behandlungstaktik nicht ausschließlich auf dem Einsatz von Medikamenten.
Wenn ein Neoplasma festgestellt wird, ist eine angemessene Maßnahme und das Beste erforderlich wirksame Behandlung wird zur Resektion.
Nur Operation ist eine Garantie für eine günstige Prognose und das zukünftige Leben des Patienten.
Diagnose
Die wichtigste Aufgabe eines Arztes ist die richtige Diagnose.
Der Arzt muss klären, ob es sich bei den bestehenden Beschwerden um ein Zeichen einer primären arteriellen Hypertonie handelt oder ob es sich um eine sekundäre Hypertonie aufgrund eines Phäochromozytoms handelt.
Hierzu kommt die Differenzialdiagnose zum Einsatz.
Differentialdiagnose
Bei der Differentialdiagnose von Phäochromozytom und arterieller Hypertonie muss der behandelnde Arzt die folgende Liste von Symptomen und anderen Manifestationen berücksichtigen, die für ein Phäochromozytom am Körper des Patienten charakteristisch sind:
- Liegen erhöhte Grundumsatzraten vor? Ein solcher Verstoß wird anhand der vom Patienten durchgeführten Testergebnisse festgestellt.
- Gibt es eine starke Abnahme des Körpergewichts? Der Gewichtsverlust kann bis zu 15 % des Normalgewichts des Patienten betragen.
- Das relativ junge Alter des Patienten (bis zu 30 Jahre) und eine uncharakteristische Reaktion auf ein bestimmtes Spektrum medizinische Versorgung, Senkung des Blutdrucks.
- Die körpereigene Wahrnehmung von Kohlenhydraten ist beeinträchtigt.
Nach der Untersuchung von mehr als 2.000 klinischen Fällen von Patienten mit Bluthochdruck stellten medizinische Spezialisten fest, dass das Vorhandensein einer Reihe von Symptomen wichtig ist:
- Kopfschmerzen;
- erhöhte Herzfrequenz;
Diese Symptome helfen, die korrekte Diagnose eines Phäochromozytoms zu bestätigen.
Tests auf Verdacht auf Neoplasie
Die Erstellung einer echten Diagnose wird durch bestimmte Tests erleichtert, die einen Anfall provozieren und in Krisenform wirksam sind:
- Histamintest;
- Tyramin-Test;
- Glucagon-Test;
- Clonidin-Test;
- Clonidin-Glucagon-Test;
- Phentolamin, auch bekannt als Regina, Test.
Jeder der Tests führt zu einem Blutdruckanstieg um mehr als 20 Punkte – er kann nur unter Aufsicht eines Facharztes und in einer medizinischen Einrichtung durchgeführt werden.
Untersuchungen bei Verdacht auf ein Phäochromozytom
Von großer diagnostischer Bedeutung sind Hormonstudien, bei denen der Katecholaminspiegel im Urin und Blutplasma bestimmt wird.
Ein Anstieg ihres Blutspiegels führt zur Freisetzung nicht nur von Katecholaminen, sondern auch von Derivaten ihres Abbaus im Urin.
Besonders deutlich ist der inhaltliche Unterschied vor und nach der GK – die Indikatoren unterscheiden sich mehrere Dutzend Mal.
Für die Differenzialdiagnose ist der Spiegel der spezifischen Verbindung Chromogranin-A im Blutserum wichtig.
Sein Niveau ist deutlich höher normale Indikatoren bei Vorliegen eines Neoplasmas, während er bei Bluthochdruck im normalen Bereich eines gesunden Menschen liegen kann.
Nachdem sich differenzialdiagnostisch das Vorliegen eines Tumors bestätigt hat, werden Maßnahmen zur Standortbestimmung ergriffen.
Hardware- und Laborforschung
Um den Ort des Tumors zu bestimmen, sind eine Reihe von Untersuchungen erforderlich.
Zu den obligatorischen und informativsten Methoden der Hardware und Laborforschung für Phäochromozytom Folgendes:
- Blutproben aus der unteren Hohlvene;
- Scannen der Nebennieren mit einem Kontrastmittel.
Behandlung
Für Phäochromozytome ist dies der Standard und allgemein anerkannt chirurgische Behandlung. Dabei handelt es sich um eine vollständige Entfernung des Tumors.
Die medikamentöse Behandlung des Phäochromozytoms wird ausschließlich zu folgenden Zwecken verordnet:
- Linderung der Symptome und Folgen von GC;
- Bereiten Sie den Patienten auf die Resektion vor.
- erleichtern die postoperative Phase.
Es gibt keine Möglichkeit, den Tumor mit konservativen Methoden zu heilen.
Konservative Behandlung
Die konservative Behandlung besteht in der Verschreibung einer Reihe von Medikamenten, die darauf abzielen, die damit verbundenen Symptome zu reduzieren.
Während einer Krise ist es üblich, Medikamente intravenös oder intramuskulär zu verschreiben:
- Phentolamin;
- Regitin;
- Tropaphen.
Dies verringert die Wahrnehmung des produzierten Adrenalins.
Bei Tachykardie sind folgende Medikamente angezeigt:
- Inderal;
- Anaprilin;
- Propranolol;
- Obzidana.
Sie können nur zusammen mit blutdrucksenkenden Medikamenten angewendet werden. Drei Tage vor der Resektion wird Phenoxybenzamin intravenös verabreicht, um einer Katecholaminkrise vorzubeugen.
Wenn der Tumor bösartig ist oder Metastasen gebildet hat, ist eine Therapie mit folgenden Medikamenten angezeigt:
- Prazosin;
- Phenoxybenzamin;
- A-Methylparatyrosin.
Es gibt eine Reihe bestätigter Fälle, in denen die Therapie mit 131I-Metaiodobenzylguanidin erfolgreich war.
Operation und weitere Prognose
Die chirurgische Entfernung eines Phäochromozytoms an beliebiger Stelle ist mit zwei Techniken möglich.
Der erste ist Open Access. In der Peritonealwand wird ein vorderer oder seitlicher Einschnitt vorgenommen.
Es wird in 10 % der Fälle eingesetzt, wenn festgestellt wird, dass der Tumor bilateral, multipel, bösartig ist oder außerhalb der Nebennieren lokalisiert ist.
Die zweite Technik ist die Laparoskopie. Dabei werden mehrere kleine Schnitte (bis zu 2 cm) vorgenommen, durch die ein Laparoskop und entsprechende Instrumente eingeführt werden.
Wird zur Entfernung von Tumoren zusammen mit der Nebenniere verwendet. Für jeden Patienten wird die Art des Eingriffs individuell ausgewählt.
Nach der Resektion, sofern der Tumor vollständig entfernt wird, ist die Prognose günstig und die begleitende Hypertonie verschwindet. Bleiben Anzeichen einer Hypertonie bestehen, wurde der Tumor möglicherweise nur teilweise entfernt.
77. Phäochromozytom: Pathogenese der wichtigsten klinische Manifestationen, Symptome, Diagnose, Behandlung.
Phäochromozytom (PCC)- ein hormonell aktiver Tumor des Nebennierenmarks und des extraadrenalen chromaffinen Gewebes, der Katecholamine absondert.
Lokalisierung eines Phäochromozytoms: in 85-90 % der Fälle – in den Nebennieren (normalerweise rechts); Extraadrenale FCCs befinden sich in der sympathischen Kette entlang der Bauchaorta, im Zuckerkandl-Organ (chromaffines Gewebe vor der Bauchschlagader), im Bereich der A. mesenterica inferior, in Brusthöhle, im Bereich der Blase, des Kopfes, des Halses usw.
Pathogenese: PHC schüttet Katecholamine aus (hauptsächlich Noradrenalin, in geringerem Maße Adrenalin und Dopamin); in seltenen Fällen werden Serotonin, Somatostatin, Corticotropin und andere hormonell aktive Substanzen produziert. Adrenalin wird nur vom Nebennieren-FCC, Noradrenalin nur vom Nebennieren-FCC und extraadrenalem Chromaffingewebe ausgeschüttet.
Die wichtigsten klinischen Manifestationen eines Phäochromozytoms werden durch die Wirkung von CA (Noradrenalin, Adrenalin, Dopamin) auf die Zielorganrezeptoren verursacht:
1. Erhöhung der Stärke und Häufigkeit der Herzkontraktionen ( 1 -Ar), Verengung der Blutgefäße in der Haut und inneren Organen (-Ar) arterielles Hypertonie-Syndrom, Herzsyndrom (Atemnot, Herzklopfen, Herzasthma-Phänomene). )
2. Einfluss von CA auf Gehirnrezeptoren neuropsychiatrisches Syndrom (nervöse Erregbarkeit, erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Parästhesien)
3. Entspannung des Ziliarmuskels (-Ar), Aktivierung apokriner Schweißdrüsen (-Ar) neurovegetatives Syndrom (gestörtes Schwitzen, Schüttelfrost, erweiterte Pupillen)
4. Entspannung der SMC der Wände des Magen-Darm-Trakts ( 2, 2 -Ar), Kontraktion der SMC der Schließmuskeln ( 1 -Ar) Magen-Darm-Syndrom (Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen)
5. Stimulierung der Gluconeogenese und Glucogenolyse in der Leber (/ 2 -Ar), Lipolyse in Fettzellen ( 3 -Ar), Freisetzung von Renin in den Zellen des juxta-glomerulären Apparats der Nieren ( 1 -Ar). ) endokrines metabolisches Syndrom (symptomatischer Diabetes mellitus, verminderte Sexualfunktion)
Klassifizierung des Phäochromozytoms:
a) asymptomatisches FCC:
2) latente (schockogene) Form – manifestiert sich in Form eines Schocks oder einer hypertensiven Krise mit extremer körperlicher oder psycho-emotionaler Belastung des Patienten
b) klinisch ausgeprägtes FCC:
1) mit charakteristischen klinischen Symptomen: paroxysmale Form; dauerhafte Form; Mischform
2) mit uncharakteristischem Krankheitsbild (maskierte Form)
Bei Funktionsstörungen anderer Organe: mit Funktionsstörung (mit Komplikationen) und ohne Funktionsstörung anderer Organe.
Eigenschaften des Hauptteils klinische Formen FHC:
1) paroxysmale Form– manifestiert durch Phäochromozytom-(Nebennieren-)Krisen – eine starke Verschlechterung des Verlaufs des Phäochromozytoms, verursacht durch die massive und schnelle Freisetzung der Koronararterien durch den Tumor und deren Eintritt in das Blut. Die Entwicklung der Krise wird provoziert: Unterkühlung; körperlicher und emotionaler Stress; plötzliche Bewegungen mit übermäßiger Streckung des Rückens oder Neigung des Körpers zum Tumor hin; Verletzung der Lendenwirbelsäule; tiefes Abtasten des Abdomens in der Projektion eines Phäochromozytoms; Rauchen und Alkohol trinken; Einnahme von Insulin, Histamin, Sympathomimetika; reichliches Essen; Lachen, Niesen. Die Häufigkeit von Krisen ist unterschiedlich: von 5-15 pro Tag bis zu einem für mehrere Monate, Dauer– meistens ein paar Minuten (obwohl es auch mehrere Stunden oder Tage dauern kann)
Klinisch charakteristisch:
Plötzlicher Beginn (seltener gibt es Vorboten – Hitzegefühl, Taubheitsgefühl in Armen und Beinen, Schwindel)
Allgemeine Angstzustände der Patienten, Angstgefühle, Reizbarkeit, Zittern, Schwitzen, Herzklopfen
Blässe der Gesichtshaut oder starke Rötung, glänzende Augen, erweiterte Pupillen
Starke Kopfschmerzen, Schmerzen im Herzen mit komprimierender Natur, oft Schmerzen im Bauchraum unklarer Lokalisation, Schmerzen im Lendenbereich
Verminderte Sehkraft oder sogar vorübergehender Sehverlust
Pollakiurie (häufiges Wasserlassen)
Krampfhafte Kontraktion der Muskeln der oberen Gliedmaßen
Häufiger Puls (bis zu 160-170 Schläge pro Minute), seltener - Bradykardie, manchmal Extrasystolen
Der Blutdruck ist deutlich erhöht (systolisch bis 200-300, diastolisch bis 180 mm Hg)
Möglicher erheblicher Anstieg der Körpertemperatur (manchmal bis zu 40 °C)
Hyperglykämie, Blutleukozytose, erhöhte KA-Spiegel im Blut und erhöhte KA-Ausscheidung im Urin
Mögliche Komplikationen der Krise: Kammerflimmern, hämorrhagischer Schlaganfall, ALV mit Lungenödem usw.
Die Krise endet so plötzlich, wie sie begonnen hat, mit einer Normalisierung des Blutdrucks. Am Ende der Krise - starkes Schwitzen, Hypersalivation, Polyurie bis zu 3-5 Liter heller Urin mit geringer relativer Dichte, allgemeine Schwäche, Schwäche.
2) dauerhafte Form– ständige anhaltende Hypertonie ohne Krisen, schwer von essentieller Hypertonie zu unterscheiden (bei FCC verlieren Patienten jedoch in der Regel an Gewicht, die blutdrucksenkende Therapie hat keine Wirkung).
3) Mischform– Vor dem Hintergrund eines ständig erhöhten Blutdrucks kommt es zu typischen Krisen.
Diagnose eines Phäochromozytoms:
1. Diagnosetests zur Identifizierung von FCC:
a) neue Methoden: Bestimmung des KA-Gehalts in Blutplättchen; Bestimmung der Anzahl der Leukozyten-β-Rezeptoren; Bestimmung von Neuropeptid I im Serum; Bestimmung der Chromogranine A und A+B im Serum; Bestimmung von Prostaglandin 6-Keto-PgF 1 im Serum usw.
b) Test mit Clonidin – durchgeführt bei Verdacht auf FCC, wenn der Gehalt an CAs im Blut und deren Ausscheidung im Urin normal sind; Der Patient nimmt 0,3 mg Clonidin oral vor und 3 Stunden nach der Einnahme des Arzneimittels ein venöses Blut und bestimmen Sie den Inhalt von CA darin; Bei essentieller Hypertonie nimmt sie ab, bei FCC nicht (da Clonidin, das auf zentrale α2-adrenerge Rezeptoren wirkt, den Gehalt an KA im Blut reduziert; das Phäochromozytom funktioniert autonom und KA nimmt nicht ab).
c) Test mit Histamin – nur vor dem Hintergrund eines normalen Blutdrucks durchgeführt; Der Blutdruck des Patienten wird in Rückenlage gemessen und 0,5 mg Histamin in 2 ml Kochsalzlösung intravenös verabreicht. Lösung; Der Blutdruck wird in den ersten 5 Minuten alle 30 Sekunden und weitere 5 Minuten jede Minute gemessen; Normalerweise kommt es 30 Sekunden nach der Histamingabe zu einem Abfall des SBP und DBP um 5-15 mm Hg. Kunst.; mit einem Anstieg des SBP um 80 mm, des DBP um 50 mm Hg. Kunst. während der ersten 2 Minuten zeigt FCC an.
d) Test mit Tropafen – durchgeführt bei initial erhöhtem Blutdruck; dem Patienten wird 1 ml 1 % oder 2 % Tropafenlösung intravenös injiziert; Blutdruckabfall um 25-40 mm Hg. Kunst. innerhalb von 5 Minuten zeigt FCC an.
2. Labordaten:
a) OAK: Leukozytose, Lymphozytose, Eosinophilie, Erythrozytose, erhöhte ESR
b) OAM: mögliche Glykosurie, Proteinurie
c) BAK: Hyperglykämie, erhöhter Gehalt an freien Fettsäuren
d) erhöhte Werte von KA (Adrenalin, Noradrenalin) im Blut, erhöhte Ausscheidung von KA und ihren Metaboliten (Homovanillin- und Vanillylmandelsäure) im Urin, insbesondere während einer Krise und kurz danach.
3. Instrumentelle Daten:
a) EKG: Verkürzung des PQ-Intervalls, Anzeichen einer LV-Myokardhypertrophie, mögliche Phänomene einer Myokardischämie, extrasystolische Arrhythmie, paroxysmale Tachykardie
b) Ultraschall, CT, MRT der Nebennieren: Tumorbildung in einer (häufiger) oder in beiden (seltener) Nebennieren.
c) Szinzigraphie der Nebennieren mit Methyliodbenzylguanidin (einer Substanz, die in ihrer Molekülstruktur Noradrenalin ähnelt) – zeigt multiple und metastatische FCC verschiedener Lokalisationen
FCC-Behandlung:
1. Chirurgische Behandlung: Entfernung des Tumors zusammen mit den Resten des Nebennierengewebes; Bei bilateralen Läsionen ist eine bilaterale Adrenalektomie mit anschließender lebenslanger Kortikosteroidersatztherapie indiziert. In der präoperativen Phase wird dem Patienten psycho-emotionaler Frieden geboten, alle krisenauslösenden Faktoren ausgeschlossen und α-Adrenolytika verschrieben (Phentolamin 25-50 mg oral 3-mal täglich nach den Mahlzeiten).
2. Bei Vorhandensein eines stabilen PCC – postsynaptische 1 -Adrenolytika (Anfangsdosis Prazosin 0,5–1,0 mg 3-mal täglich, optimal 6–15 mg/Tag)
3. Linderung der Nebennierenkrise:
a) Heben Sie das Kopfende des Bettes an
b) intravenöses α-Adrenolytikum (Phentolamin 2–4 mg in 10 ml Kochsalzlösung intravenös oder 1–2 ml 2 %ige Tropafenonlösung in 10 ml Kochsalzlösung alle 5 Minuten bis zur Senkung des Blutdrucks), dann auf orale Verabreichung umstellen das Medikament (Prazosin 6–15 mg/Tag, Pyrroxan 15–30 mg 3-mal/Tag)
c) bei schwerer Tachykardie – β-Blocker (Anaprilin/Obzidan 1–2 ml 0,1 %ige Lösung in 10 ml Kochsalzlösung i.v., gefolgt von oraler Verabreichung des Arzneimittels 20–40 mg dreimal täglich)
d) Wenn die Krise nicht innerhalb von 2-3 Stunden aufhört, ist eine Notoperation angezeigt – Entfernung des FCC (aufgrund der Gefahr eines „Katecholaminschocks“ mit unkontrollierter Hämodynamik und Tod des Patienten)
Sachverstand. Rehabilitation.
Arthrose (OA)– eine chronisch fortschreitende, nicht entzündliche Erkrankung der Gelenke, die auf der Degeneration des Gelenkknorpels mit anschließenden Veränderungen der knöchernen Gelenkflächen, der Entwicklung marginaler Osteophyten, Gelenkdeformationen sowie der Entwicklung einer mittelschweren Synovitis beruht.
a) primäre OA– entsteht im zuvor gesunden Knorpel
b) sekundäre OA– entsteht aufgrund einer Reihe von Krankheiten in bereits vorgeschädigtem Knorpel
Epidemiologie: Arthrose betrifft etwa 10 % der Bevölkerung; 80 % der über 75-Jährigen haben es klinische Symptome und 100 % - nach 80 Jahren.
Die Ätiologie ist noch nicht vollständig geklärt; die möglichen Faktoren für primäre Arthrose sind:
1) eine Diskrepanz zwischen der mechanischen Belastung des Gelenkknorpels und seiner Fähigkeit, dieser Belastung standzuhalten
2) erbliche Veranlagung zu einer verminderten Fähigkeit des Knorpels, erhöhten Belastungen standzuhalten (die Art der Vererbung ist autosomal-dominant, häufig wird eine Mutation des COL2A1-Gens nachgewiesen)
Spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von OA Zusammenspiel prädisponierender Faktoren:
a) endogen: Alter; weibliches Geschlecht; endokrine Störungen; Übergewicht; Fehlbildungen von Knochen und Gelenken (Plattfüße, Dysplasie des Hüftkopfes); chirurgische Eingriffe (Meniskektomie)
b) exogen: berufliche Tätigkeiten (Bergleute, Tänzer), Profisport (Fußball, Leichtathletik, Boxen, Judo); Verletzungen und Mikrotraumatisierung des Gelenks; unausgewogene Ernährung; Vergiftung und Berufsrisiken; Alkoholmissbrauch
PathogeneseOA:
Einfluss ätiologischer Faktoren schnelle und „frühe“ Alterung des Knorpels, Störung seines Stoffwechsels (Depolymerisation und Verlust von Chondroitinsulfaten, Hyaluronsäure, Absterben einiger Chondrozyten, Synthese von Proteoglykanen und Kollagen, die für normalen Knorpel nicht charakteristisch sind) Verlust von Elastizität des Knorpels, Rauheit, Faserverlust, Abnahme der Dicke, Auftreten von Rissen, Erosionen, Freilegen des darunter liegenden Knochens („nackte Knochen“) mangelnde Stoßdämpfung bei Druck auf die Gelenkfläche der Knochen Verdichtung von die Gelenkfläche der Knochen (subchondrale Osteosklerose) mit der Bildung von Ischämie-, Sklerose- und Zystenbereichen kompensatorisches Knorpelwachstum an den Rändern der Gelenkflächen der Epiphysen mit anschließender Verknöcherung (marginale Osteophyten) Fremdteile im Gelenk („Gelenkmaus“: Knorpelfragmente, die von Leukozyten unter Freisetzung lysosomaler Enzyme, Zytokine, phagozytiert werden) periodische Synovitis fibröse Veränderungen in der Synovia und Gelenkkapsel Verlust der Gelenkfunktion.
Arthrose-Klinik:
Schmerzsyndrom in großen Gelenken (Knie, Hüfte, Knöchel – also solche, die eine große Belastung tragen):
a) Schmerzen mechanischer Art – treten bei Belastung des Gelenks auf, verstärken sich abends, lassen in Ruhe und nachts nach
b) „Anfangsschmerz“ – tritt bei den ersten Schritten des Patienten auf, verschwindet dann und tritt bei fortgesetzter körperlicher Betätigung wieder auf
c) „Blockade“-Schmerz (periodisches „Einklemmen“ des Gelenks) – plötzlicher stechender Schmerz im Gelenk bei der geringsten Bewegung (aufgrund des Einklemmens eines nekrotischen Knorpelstücks zwischen den Gelenkflächen); verschwinden mit einer bestimmten Bewegung, was zur Entfernung der „Gelenkmaus“ von der Knorpeloberfläche führt
Schmerzen beim Abtasten der betroffenen Gelenke
Einschränkung der Bewegungsfreiheit, verminderte Funktionsfähigkeit des Gelenks
Krepitation bei Gelenkbewegungen
Anhaltende Gelenkdeformität durch Knochenveränderungen
Morgensteifheit weniger als 30 Minuten
Es können leichte Anzeichen einer Synovitis auftreten (Schwellung, lokale Hyperämie, verstärkte Schmerzen).
Klinische Merkmale einer Schädigung einzelner Gelenke:
a) Coxarthrose– die häufigste und schwerste Form der Arthrose, die zu einer Behinderung führt; Klinisch beginnt der Patient normalerweise auf dem schmerzenden Bein zu hinken, dann treten Schmerzen auf und verstärken sich allmählich in der Leistengegend mit Ausstrahlung auf das Knie, Lahmheit, begrenzter Innenrotation der Hüfte und ihrer Abduktion, später - begrenzter Außenrotation der Hüfte und Seine Adduktion, Beugung und Streckung, Muskelatrophie entwickelt Hüften und Gesäß, Beugekontraktur, Verkürzung der Gliedmaßen, Gangänderungen und schlechte Körperhaltung
b) Gonarthrose– günstigerer Verlauf als bei Coxarthrose; häufig bei Frauen (Fettleibigkeit ist durch primäre beidseitige Arthrose gekennzeichnet); klinisch: Schmerzen an der Innen- oder Vorderseite des Gelenks beim Gehen, insbesondere beim Treppensteigen, beim Vorbeigehen in Ruhe; Gelenkinstabilität, Knirschen bei aktiven Bewegungen, Morgensteifheit innerhalb von 30 Minuten
c) OA der kleinen Gelenke der Hände– distale (70 %) als proximale (30 %) Interphalangealgelenke und das Daumenkarpometakarpalgelenk sind klinisch häufiger betroffen:
Das Vorhandensein harter Knötchen (aufgrund von Osteophyten) auf den Seitenflächen der distalen Interphalangealgelenke (Heberden-Knoten) und auf der dorsolateralen Oberfläche der proximalen Interphalangealgelenke (Bouchard-Knoten); Während der Knötchenbildung ist ein Brennen, Kribbeln und Taubheitsgefühl zu spüren, das nach der Knötchenbildung verschwindet
Schmerzen und Steifheit in den kleinen Gelenken der Hand, Bewegungseinschränkungen
Anzeichen einer Synovitis (Schwellung, lokale Hyperämie, verstärkte Schmerzen)
Verlauf der OA:
a) asymptomatisch- In jungen Jahren leiden Patienten häufiger unter seltenen, schwach intensiven kurzfristigen Schmerzen oder Knirschen in 1-3 Gelenken nach erheblicher Belastung; Gelenkfunktionen werden nicht beeinträchtigt
b) manifest, langsam fortschreitend– innerhalb von 5 Jahren oder länger nach Ausbruch der Erkrankung treten in vielen Gelenken signifikante klinische und funktionelle Manifestationen der Arthrose auf; Röntgenveränderungen, hauptsächlich Stadium I-II
c) manifest, schnell fortschreitend– Innerhalb von 5 Jahren oder weniger nach Ausbruch der Erkrankung entwickeln sich in vielen Gelenken signifikante klinische und funktionelle Manifestationen der Arthrose. Röntgenveränderungen, hauptsächlich Stadium II-III
Diagnose von OA:
1) Röntgenuntersuchung der Gelenke – Stadien der Arthrose nach Kellgren und Lawrence:
0 – keine radiologischen Anzeichen
I – razemose Umstrukturierung der Knochenstruktur, minimale lineare Osteosklerose in den subchondralen Regionen + Auftreten kleiner marginaler Osteophyten; der Gelenkraum wird nicht verändert
II - mäßige Osteosklerose + kleine marginale Osteophyten + mäßige Verengung des Gelenkraums
III - schwere Osteosklerose + große Randosteophyten + deutliche Verengung des Gelenkraums
IV – starke Verdichtung und Verformung der Epiphysen der das Gelenk bildenden Knochen + grobe, massive Osteophyten + der Gelenkraum ist schwer zu erkennen oder fehlt
2) Arthroskopie – direkte visuelle Untersuchung der Gelenkhöhle
3) Biopsie Synovialmembran: Deckzellen sind in einer Reihe angeordnet, Zotten sind atrophisch, es gibt wenige Gefäße, erhebliche Bereiche mit Fibrose, fettige Degeneration
4) Untersuchung der Synovialflüssigkeit: transparentes oder leicht trübes, hoch- oder mittelviskoses, dichtes Muzingerinnsel; Die Anzahl der Zellen in 1 μl Synovialflüssigkeit beträgt 500 bis 5000, Neutrophile machen weniger als 50 % aus, Fragmente von Knorpelgewebe sind nachweisbar.
OA-Behandlung:
1. Normalisierung des Körpergewichts mit Hilfe einer Diät und gezielter körperlicher Übungen
2. Entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) in Kursen – zur Schmerzlinderung:
Bei mäßigen, intermittierenden Schmerzen ohne Entzündungszeichen – nicht-narkotische zentral wirkende Analgetika (Paracetamol bis zu 4 g/Tag)
Bei starken Schmerzen und Entzündungszeichen verwenden Sie NSAIDs in halber Höchstdosis: Diclofenac 75 mg/Tag, Ibuprofen 1,2 g/Tag usw.
Bei Magen-Darm-Erkrankungen, Bluthochdruck – selektive COX-2-Hemmer (Movalis, Nimesulid, Celebrex)
ACHTUNG! Verschreiben Sie keine NSAIDs, die die Synthese von Glykosaminoglykanen (Indomethacin) negativ beeinflussen.
3. Chondroprotektoren: Chondroitinsulfat (Structum) 1000-1500 mg/Tag in 2-3 Dosen, Glucosaminsulfat (Dona –200S) 1500 mg/Tag einmalig, Hyaluronsäurepräparate (Hyalgan, Synvisc), unverseifbare Substanzen aus Avocado und Soja ( Piaskledin), Diacerein (ART-50) – IL-1-Blocker, Alflutol usw.
4. Chirurgische Behandlung – Prothetik des betroffenen Gelenks.
5. Physiotherapie: Bewegungstherapie, Massage, Kurbehandlung, zur Linderung der Symptome einer Synovitis – UV-Bestrahlung des betroffenen Gelenks in erythematösen Dosen, UHF, Magnetfeldtherapie, Phonophorese von Hydrocortison.
6. Rehabilitation: Bildungsprogramme; beim Gehen einen Stock benutzen; Tragen von Knieschützern, Riststützen, Fersenkeilen und Einlegesohlen.
ITU: Bei primärer OA beträgt die allgemeine Dauer der VN für eine Krankenhausbehandlung 10–25 Tage.
Rehabilitation: Bewegungstherapie mit sanfter Methode, sanfte Massage des periartikulären Bereichs und der regionalen Muskulatur, Sanatorium-Resort-Behandlung (nur bei Arthrose Grad I und II ohne Synovitis, Schlammkuren mit Chlorid-, Natrium- und Radonwasser sind in der Republik Belarus angezeigt - die Kurorte „Zhdanovichi“, „Naroch“ "), orthopädische Behandlung (im Anfangsstadium - Fixierung des Befestigungsbereichs der Bänder und Sehnen des betroffenen Gelenks mit einem elastischen Verband, in fortgeschrittenen Fällen - Entlastung orthopädische Hilfsmittel: Stöcke, Krücken, Gelenkersatz)
Das Phäochromozytom (oder Chromaffinom) ist ein hormonell aktiver Tumor, der am häufigsten im Nebennierenmark lokalisiert ist und Hormone wie Katecholamine (Noradrenalin, Adrenalin, Dopamin) produziert. Ein deutlicher Anstieg des Spiegels dieser Hormone führt zu einer hypertensiven Krise (einem kritischen Anstieg des Blutdrucks) und nachfolgenden Komplikationen.
Beim Phäochromozytom handelt es sich um eine Kapsel mit aktiver Blutzirkulation. Außen ist dieser Tumor von einer dichten Wand umgeben. Meistens handelt es sich um eine gutartige Struktur, aber in 10 % der Fälle handelt es sich bei dieser Neubildung um einen bösartigen Tumor (Phäochromoblastom), der Krebszellen enthält und Dopamin produziert.
Die Pathologie wird bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren beobachtet. Es wurden aber auch Fälle des Nachweises eines Nebennieren-Phäochromozytoms bei Kindern gemeldet. Darüber hinaus tritt die Krankheit häufiger bei Jungen auf (in 60 % der diagnostizierten Fälle) als bei Mädchen. Wenn wir über Erwachsene sprechen, dann ist das Chromaffinom der Fall größere Verbreitung bei Mädchen als bei Männern.
Ein Phäochromozytom kann sich an der linken oder rechten Nebenniere bilden. Es kommt äußerst selten vor, dass an zwei Drüsen gleichzeitig Neoplasien auftreten. Die häufigsten Lokalisationsorte sind das Mark (90 % aller Fälle) der Nebennieren, die Region des Aortenparaganglions.
Experten haben es noch nicht vollständig geklärt echte Gründe Phäochromozytom der Nebenniere. Zu den Hauptursachen zählen jedoch:
- Vererbung. Die Entstehung der Krankheit hängt eng mit der Mutation von Genen zusammen, die für die Funktion der Nebennieren verantwortlich sind. Deshalb ist das Risiko, bei den Nachkommen ein Phäochromozytom zu entwickeln, sehr hoch, wenn in der Familie Fälle von tumorähnlichen Bildungen dieser Drüsen diagnostiziert wurden.
- Multiple endokrine Neoplasien (Typ 2A und 2B). Das Erbkrankheiten, ausgedrückt in einer signifikanten Proliferation endokriner Strukturen.
Bei Menschen mit hohem diastolischem Blutdruck besteht das Risiko, ein Nebennieren-Phäochromozytom zu entwickeln. Die Symptome des Tumors hängen direkt von der Lage des Tumors und der Art der produzierten Katecholamine ab.
Symptome
Eines der Hauptsymptome eines Phäochromozytoms ist das Vorliegen einer persistierenden arteriellen Hypertonie, die in Form von Krisen auftritt. Bei hypertensiven Krisen steigt der Blutdruck der Patienten stark an, was bei längerer Krankheitsdauer schwerwiegende Folgen haben kann. Gleichzeitig steigt sowohl der systolische als auch der diastolische Druck. Es ist erwähnenswert, dass Ärzte Fälle registriert haben, in denen der Blutdruck während der Entwicklung einer solchen Krankheit normal blieb.
Eine hypertensive Krise mit Phäochromozytom führt zur Entwicklung von Anomalien im Herz-Kreislauf-, Nerven- und Magen-Darm-System. Folgende Symptome einer hypertensiven Krise können auftreten:
- Kopfschmerzen;
- Schüttelfrost;
- vermehrtes Schwitzen;
- Panikattacken;
- Krämpfe;
- blasse Hautfarbe;
- Schmerzen im Herzbereich;
- Leukozytose;
- Lymphozytose;
- Hyperglykämie;
- erheblicher Gewichtsverlust;
- Sehbehinderung (auch Bluthochdruck kann zu einer Netzhautablösung führen).
Hypertensive Krisen dauern mehrere Minuten bis mehrere Stunden. Eine Exazerbation kann zu übermäßigem emotionalem oder körperlichem Stress, Unterkühlung und Überhitzung des Körpers führen. Auch plötzliche Körperbewegungen, Alkoholkonsum oder aktives Tiefentasten können zur Entwicklung einer Krise führen. Das letzte Stadium des Paroxysmus ist durch vermehrtes Wasserlassen (bis zu 5 Liter), vermehrtes Schwitzen und Schwäche gekennzeichnet.
Anfälle von hypertensiven Krisen mit Phäochromozytom können mit unterschiedlicher Häufigkeit auftreten (von 1 für mehrere Monate bis 15 pro Tag). Die Häufigkeit hängt von der Form und Schwere der Erkrankung ab.
Ein längerer Krankheitsverlauf kann zu Komplikationen wie einem Katecholaminschock (oder einem unkontrollierten Abfall und Anstieg des Blutdrucks, der nicht korrigiert werden kann) führen. Stoffwechselstörungen, die durch eine Störung des Hormonspiegels verursacht werden, führen bei Patienten in 10 % der Fälle zur Entwicklung eines Diabetes mellitus. Ein Phäochromozytom bei schwangeren Mädchen wird oft als Toxikose oder Eklampsie getarnt. Das ist erwähnenswert diese Pathologie während der Schwangerschaft kann zum Verlust des Fötus führen. Wenn Anzeichen der Krankheit festgestellt werden, müssen Sie daher sofort einen Spezialisten kontaktieren.
Bei einem stabilen Verlauf des Phäochromozytoms wird ein anhaltender Blutdruckanstieg beobachtet. Gleichzeitig gibt es destruktive Veränderungen Nierenfunktion, unkontrollierbare Stimmungsschwankungen, erhöhte Müdigkeit.
Ein Phäochromoblastom (oder bösartiges Phäochromozytom) äußert sich in starken Schmerzen im Bauchbereich, Gewichtsverlust und Metastasen in umliegenden Strukturen.
Diagnose
Da das Phäochromozytom nicht ständig Hormone ausschüttet, müssen gerade nach Krisen eine Reihe diagnostischer Untersuchungen durchgeführt werden.
Zur Sicherung der Diagnose führen Ärzte folgende diagnostische Maßnahmen durch:
Behandlung von Phäochromozytomen
Volksheilmittel und Methoden zur Behandlung von Phäochromozytomen sind nicht wirksam, da sich der Tumor unter ihrem Einfluss nicht auflöst und sich nicht zurückbildet. Darüber hinaus sind einige Stoffe enthalten Heilkräuter, kann zu einem beschleunigten Bildungswachstum führen.
Die einzige Möglichkeit, ein Nebennieren-Phäochromozytom vollständig zu heilen, ist eine chirurgische Entfernung. Vor der Operation führen Spezialisten durch medikamentöse Therapie, das darauf abzielt, die Symptome einer hypertensiven Krise zu lindern. Um den Blutdruck zu normalisieren, verschreiben Ärzte Alphablocker (Tropafen, Phentolamin), Betablocker (Metoprolol) und einen Katecholaminsynthesehemmer (Metyrosin). Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente wie Kalziumkanalblocker verschreiben.
Bei einem Tumor, der aktiv Hormone produziert, ist eine Operation zur Entfernung des Phäochromozytoms der Nebenniere indiziert. Eine große hormonell inaktive Knotenstruktur (mehr als 4 Zentimeter) muss ebenfalls operativ entfernt werden, um Folgen (Kapselruptur) zu vermeiden.
Zu den Kontraindikationen gehören:
- niedrige Blutgerinnung;
- Blutdruck, der nicht korrigiert werden kann;
- fortgeschrittenes Alter des Patienten (über 65 Jahre);
- Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems.
Die Entfernung des Nebennieren-Phäochromozytoms erfolgt hauptsächlich mittels Laparotomie (oder klassischer Betrieb). Dazu macht der Chirurg einen breiten Schnitt am Körper des Patienten, der notwendig ist, um Zugang zum betroffenen Bereich zu erhalten. Dies liegt daran, dass sich im Bereich der Nebenniere und umliegender Gewebe mehrere Knoten bilden können. In diesem Fall empfiehlt sich die Durchführung einer Adrenalektomie (Entfernung der betroffenen Nebenniere).
Nach der Entfernungsoperation erleben die Patienten eine Normalisierung des Blutdrucks, während das Risiko eines Rückfalls der Pathologie und eines Schlaganfalls minimal ist. Wenn bei einer schwangeren Frau ein Nebennieren-Phäochromozytom festgestellt wurde, wird die Schwangerschaft nach der Normalisierung des Blutdrucks mit Hilfe von Medikamenten abgebrochen. Erst danach wird der Tumor entfernt.
Wenn ein bösartiges Phäochromozytom mit Metastasen festgestellt wurde, verschreiben Ärzte eine Chemotherapie.
Vorhersage
Phäochromozytom - gefährliche Pathologie, die zur Malignität (krebsartige Entartung) fähig ist. Bei rechtzeitiger Diagnose und wirksame Therapie Die Prognose ist recht günstig. Die chirurgische Entfernung des Phäochromozytoms beseitigt die Symptome und normalisiert den Blutdruck. Rückfälle werden nur bei 1 von 10 Patienten beobachtet. Wenn Anzeichen eines Phäochromozytoms festgestellt werden, nehmen Sie keine Selbstmedikation vor, sondern wenden Sie sich sofort an einen Endokrinologen, um gefährliche Folgen zu vermeiden.
