Az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens V.A. Tkachev

HEMOLITIKUS ANÉMIA

Hemolitikus anémia A (HA) betegségek csoportneve, amelyek közös jellemzője a vörösvértestek fokozott pusztulása, ami egyrészt vérszegénységet és fokozott vörösvértest-lebontási termékek képződését, másrészt reaktívan fokozódó eritropoézist okoz.

Jelenleg vannak GA besorolás, amelyek a hemolízis lokalizációjától (intravaszkuláris vagy intracelluláris), endo- és exoerythrocyta hemolitikus faktorok eredetének (veleszületett, szerzett) megoszlásán alapulnak.

A HA azonos formájával azonban intracelluláris és intravascularis hemolízis, vörösvértest és extra-eritrocita hemolitikus faktorok egyszerre figyelhetők meg. Az L.I. által javasolt besorolás szerint Idelson és mtsai szerint leginkább indokolt a GA két fő csoportjának megkülönböztetése: az örökletes (veleszületett) és a szerzett. Az örökletes HA genetikai alapon egyesül, de etiológiájában, patogenezisében és klinikai képében jelentősen eltérnek egymástól.

Örökletes (veleszületett) HA:

Vörösvértest membranopathia:

mikroszferocita;

ovalocitikus;

akantocitikus.

Enzimopenikus (enzimopenikus), enzimhiányhoz kapcsolódó:

pentóz-foszfát ciklus;

glikolízis;

részt vesz a glutation oxidációjának és redukciójának kialakulásában;

részt vesz az ATP használatában;

részt vesz a porfirinek szintézisében.

Hemoglobinopátiák:

minőség;

Thalassemia.

Megszerezte a GA-t:

1. Immunhemolitikus:

autoimmun;

izoimmun.

2. Szerzett membranopathiák:

paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;

spur sejtes vérszegénység.

3. A vörösvértestek mechanikai károsodásával kapcsolatos:

márciusi hemoglobinuria;

szívbillentyűcsere során jelentkezik.

4. Mérgező.

Klinikailag megkülönböztetett intracelluláris hemolízis, a fagocitarendszer sejtjeiben előforduló és intravaszkuláris, amely az érágyban fordul elő.

A vörösvértestek fokozott intracelluláris lebontása jellegzetesség kialakulásához vezet a klinikai tünetek hármasa - vérszegénység, sárgaság és splenomegalia. A csontvelő a normálhoz képest 6-8-szoros erythropoiesist képes növelni, ezért a vörösvértestek fokozott pusztulása, átlagos élettartamuk 20 napra történő lerövidülésével nem mindig nyilvánul vérszegénységben. Az elhúzódó hemolízis, vagy annak felerősödése a vörösvértestek élettartamának 15-20 nap alatti lerövidülése miatt vérszegénység kialakulásához vezet. A vérlemezkék száma az intracelluláris hemolízis során nem változik. A klinikai képet általános gyengeség, fáradtság, légszomj és csökkent munkaképesség jellemzi.

Sárgaság nyilvánul meg az indirekt bilirubin tartalmának növekedése a vérszérumban a vörösvértestek hemolízise során felszabaduló hemoglobinból származó epe pigmentek fokozott képződése miatt. Enyhe hemolízis esetén, amikor a májnak van ideje eltávolítani a felesleges bilirubint a vérből, előfordulhat, hogy a sárgaság nem alakul ki. A sárgaság és a vérszegénység kombinálásakor a bőr citromsárga színűvé válik. A bilirubin fokozott kiválasztódása az epébe (pleiokrómia) gyakran okoz epekő képződés és epe vezetékek. Felsőfokú oktatás urobilinogénés a vizelettel történő kiválasztódása a vizelet sötét elszíneződéséhez vezet. A felszabadulás is növekszik szterkobilinogén, a széklet sötétbarna színűvé válik.

Splenomegalia GA-ban a fagocita sejtrendszer hiperpláziájának eredménye . Általában nem nő nagy méretre, és a bordaív szélén tapintható .

Hemolitikus válság intracelluláris hemolízisnél nem éri el azt a súlyossági fokot, mint intravascularis hemolízisnél, de a beteg halálát okozhatja. Néha a kimerültség következtében az eritropoézis átmeneti elégtelensége alakul ki - hipoplasztikus válság 7-15 napig tart, és komoly veszélyt jelent a beteg életére.

Intravascularis hemolízis hemolitikus krízisként nyilvánul meg, amelynek fő tünete a gyorsan fejlődő általános gyengeség, hirtelen hőmérséklet-emelkedés, légszomj, súlyos fejfájás a hát alsó részén és a hasban, hányinger, hányás epével, néha sötét színű laza széklet. A betegek állapota súlyos, esetenként kómás, súlyos tachycardiával. A bőr színe citromsárga, a nyálkahártya sápadt. Egyes esetekben van megnagyobbodott lép, ritkábban – máj megnagyobbodás. A válság sajátos jele a fekete vagy sötét vizelet ürítése ( hemoglobinuria). Egyes esetekben oligo- és anuria egészen a kifejlődésig előfordul akut veseelégtelenség, amely a vörösvértestekből felszabaduló vörösvértest-thromboplasztikus faktor érágyba kerülése által okozott disszeminált intravaszkuláris koaguláció következménye. Néha megfigyelték hemorrhagiás szindróma tűpontos petechiák és apró zúzódások formájában a bőrön. A nyálkahártya vérzése előfordulhat. Vérben meghatározva thrombocytopenia. Mérsékelt intenzitású hemolízis esetén a hemolitikus krízis könnyebben, akut módon halad veseelégtelenség nem fejlődik. Egyes esetekben az intravaszkuláris hemolízis a vizelet enyhe elsötétülésében és enyhe sárgaságban nyilvánul meg.

Diagnosztika. A laboratóriumi módszereknek fontos és gyakran létfontosságú szerepet a GA diagnózisában.

Kívülről perifériás vörösvér megfigyelt változó mértékben a normokróm anémia súlyossága. A vérszegénység krónikus hemolízisben mérsékelt, de hemolitikus krízisben eléri a kritikus értéket (20-30 g/l hemoglobin). A vérkenetekben az örökletes mikroszferocitás anémiára és az autoimmun GA-ra jellemző mikroszferocitózist, valamint bizonyos formákra jellemző célpont alakú (lapos, halvány eritrocita, kis mennyiségű hemoglobinnal a sejt közepén) és sarló alakú eritrocitákat mutatnak ki. a GA.

Hemolízis kíséri retikulocitózis, ami a csontvelő fokozott kompenzációs hematopoiesisének mértékét tükrözi.

A vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája(általában maximum 0,32%-os NaCl oldatban, minimum 0,46%) csak mikroszferocitózissal csökken.

Leukogramés a leukociták száma általában változatlan. Akut hemolitikus krízis esetén azonban neutrofiliával járó leukocitózis és a leukocita képlet balra eltolódása figyelhető meg. Immun pancitopéniában az autoimmun GA-t agranulocitózissal és thrombocytopeniával kombinálják.

Festmény csontvelő. A HA-ban a csontvelő-hematopoiesist kompenzáló vörös vonal-hiperplázia jellemzi, kifejezett eritroblaszt-normocitás reakcióval. Aplasztikus krízis során erythroblastopenia figyelhető meg a csontvelőben.

Biokémiai vérvizsgálatok ide tartozik a szabad hemoglobin, az epe pigmentek és a hemosziderin meghatározása. Krónikus hemolízis esetén a szint szabad plazma hemoglobin nem növekszik (40 mg/l). Hemolitikus krízis vagy intravaszkuláris hemolízissel járó HA során a szabad plazma hemoglobin néha 1-2 g/l-re emelkedik. Jelentős hemoglobinémia esetén szabad hemoglobin jelenik meg a vizeletben ( hemoglobinuria). A vizelet feketévé válik. Hosszan tartó hemoglobinémia és hemoglobinuria esetén jellegzetes szemcsék találhatók a vizelet üledékében hemosiderin.

A GA során a plazmaszint emelkedik indirekt (szabad) bilirubin(nem haladja meg a 13-50 mg/l-t). Enyhe hemolízis esetén a bilirubinszint alacsony vagy akár normális is lehet. Így a fokozott bilirubinémia hiánya nem zárja ki a hemolitikus betegség diagnózisát. Szövődménymentes hemolitikus anémia bilirubinuria nélkül is előfordulhat. Az obstruktív sárgaság a GA hátterében (amit gyakran megfigyelnek) a közvetlen vér bilirubinszintjének növekedéséhez vezet, amelyet bilirubinuria is kísér.

Szint urobilinogén a vizeletben növekszik akut hemolízis vagy hemolitikus krízis során. Krónikus hemolízis esetén ez a mutató alig változik. A fokozott hemolízist a mennyiség növekedése kíséri szterkobilinogén akár 0,5–1,0, sőt 4,0 gramm naponta (0,03–0,3 g/nap normánál).

Speciális tesztek kimutatják a szérumot vagy a vörösvértesteket izo- vagy autoantitestek(például Coombs-reakció), amely megerősíti a GA immuntermészetét.

A vörösvértestek izotópos jelölésével meg lehet határozni hanyatlás várható élettartamukés a vörösvérsejtek elpusztításában részt vevő szervek.

Ha a vörösvértestek örökletes hibájára gyanakszik, a eritrocita enzimaktivitás, végezzen kutatást a abnormális jelenléte hemoglobinok.

Örökletes membranopathiák Az eritrocita membrán fehérje- vagy lipidkomponenseinek rendellenességei okozzák, ami azok idő előtti pusztulásához vezet. A mikroszferocita membranopathiában a vörösvértestek szferociták, ovalociták - ovalociták, akantocita - acantociták (tüskeszerű kiemelkedésekkel rendelkező vörösvérsejtek) formáját öltik. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.

A patogenezisben A betegségek különösen nagy jelentőséget tulajdonítanak az eritrocita membrán aktomiozinszerű fehérje-tartalmának csökkenése, valamint a foszfolipidek és a koleszterin részleges megvonása, ami hozzájárul az eritrociták mikroszferocitákká történő átalakulásához. Ezzel együtt a szferociták elveszítik a normál eritrociták plaszticitását, és tisztán mechanikusan megmaradnak a lép pulpában, mivel nem tudnak bejutni a vénás sinusoidokba legfeljebb 3,5 mikron átmérőjű pórusokon keresztül, vagy egy rész elvesztésével távoznak. a membránról. Amikor bizonyos változásokat érnek el a membrán szerkezetében, a vörösvérsejteket a lép makrofágjai szívják fel. Ez magyarázza a fokozott hemolízis megszűnését splenectomia után, annak ellenére, hogy az eritrociták megőrzik a mikroszferocita formát.

A betegség első megnyilvánulásai általában idősebb gyermek- és serdülőkorban figyelhető meg. A betegség lefolyása nagyon változatos - a szubklinikaitól a súlyosig, gyakori hemolitikus krízisekkel. Lehet, hogy nincs panasz: "A betegek inkább sárgák, mint betegek." Ezeket anémiás hipoxia vagy epekő jelenlétében fellépő epekólika okozza. Sárgaság intenzív színű széklet és sötét vizelet felszabadulása kíséri. A lép a betegek 50%-ánál megnagyobbodott. A szérum bilirubin mindig emelkedik az indirekt frakció miatt. A szterkobilin napi kiválasztódása a széklettel és az urobilinogén a vizeletben jelentősen megnő. A betegség kombinált veleszületett rendellenességekkel: toronykoponya, gótikus égbolt, strabismus, szívhibák. Hemolitikus krízisek fokozatosan fejlődnek, és fertőzések vagy szülés váltja ki őket. Aplasztikus válságok a sárgaság eltűnése, valamint a leukémia és a thrombocytopenia megjelenése kíséri. Egyes betegeknél kétoldali fekélyek a szferociták mikrotrombózisának eredményeként. Anémia mérsékelt, néha hiányzik a hemolízis fokozott erythropoiesis általi kompenzációja miatt. A hemoglobintartalom általában normális vagy enyhén emelkedett. A vérvizsgálat mikroszferocitózist, ovalocitózist vagy akantózist mutat ki. A csontvelőben az erythroblastic csíra kifejezett hiperpláziája, felgyorsult érés jeleivel. A vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája mikroszferocitás anémiával élesen csökkent, ovalocytás és acanthocytás anémiával normális. A vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Az esetek 30-40%-ában szövődmény lép fel epekólika vagy az epevezeték elzáródása (elzáródásos sárgaság) formájában.

Leghatékonyabb kezelési módszer szfero- és ovalocytás GA az splenectomia. A mikroszferocitózis és a csökkent ozmotikus rezisztencia azonban egy életen át fennmarad. A vörösvértestek fokozott pusztulása miatt a folsavat be kell vonni a terápiába. Aplasztikus krízisben vagy súlyos hemolízisben szenvedő betegeknél, vörösvérsejt transzfúzió. A splenectomia nem javasolt tünetmentes betegségben szenvedő betegeknél. Csak gyakori transzfúziót igénylő vérszegénység vagy epehólyag jelenlétében végeznek műtétet. Az akantocitózisra nincs specifikus terápia.

Előrejelzés splenectomia utáni microspherocytás és ovalocytás anémiára kedvező, acanthocytás anémiára kedvezőtlen.

Enzimopéniás örökletes anémiák a HA csoportneve, amelyet bizonyos vörösvértest-enzimek örökletes hiánya okoz.

Leggyakoribb glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiányhoz kapcsolódó enzimopenikus GA az eritrocitákban. Ennek az enzimnek az a szerepe, hogy részt vesz a NADP (nikotinamid-adenin-dinukleotid-foszfát) redukciójában, amely biztosítja a glutation (sok anyagcsere-folyamatban részt vevő tripeptid) regenerálódását. A redukált glutation megvédi a vörösvértesteket a bomlástól, ha érintkezik oxidálószerekkel, beleértve a gyógyszereket is. A betegséget több mint 40 féle gyógyszer (maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofuránok, tuberkulózis elleni szerek, antibiotikumok, fájdalomcsillapítók, C- és K-vitamin, 5-NOK stb.), védőoltások, terhességi toxikózis, hepatargia, rickettsiás vagy vírusfertőzés váltja ki, endogén mérgezés (diabetikus acidózis) stb. A klinikai kép változatos: a tünetmentestől a súlyos hemolitikus krízisig.

A következőket különböztetik meg: klinikai formák: akut intravascularis hemolízis; favizmus (HA, primakin, szulfonamidok bevétele, bizonyos növények pollenjének belélegzése okozza); újszülöttek akut hemolitikus betegsége, amely nem társul csoport- és Rh-inkompatibilitással vagy hemoglobinopátiával; örökletes krónikus (nem szferocitikus) hemolitikus anémia.

Akut intravascularis hemolízis hemoglobinuriás láz képével jelentkezik, amely klinikailag manifesztálódik hirtelen hidegrázás, emelkedett testhőmérséklet, fejfájás, hányás. Fő tünetek Ide tartozik a súlyos hemoglobinémia, hiperbilirubinémia, hemoglobinuria, súlyos vérszegénység hiperretikulocitózissal, hiperleukocitózissal és néha leukemoid reakcióval. Ha a lefolyás kedvező, a gyógyulás megtörténik. Egyes esetekben a minimális hemolízis tünetei periodikusan vagy folyamatosan megfigyelhetők. A legsúlyosabb esetekben a nephronok vérszemcsék általi elzáródása és a hemosziderin lerakódása miatt a vesetubulusokban urémiával járó anuria alakul ki, ami halálhoz vezet.

Akut hemolitikus betegségújszülöttek leggyakrabban olyan terhes vagy szoptató anya váltja ki, aki potenciálisan hemolitikus hatású gyógyszereket szed. Klinikailag (mint az újszülöttek hemolitikus betegsége, amely az anya és a magzat vérének Rh-faktor vagy vércsoport szerinti összeférhetetlenségével jár) a betegségre jellemző a bőr és a nyálkahártyák sárgasága kagylók , megnagyobbodott máj és lép. A hemoglobin mennyisége 6-8 g / l-re csökken, az eritrociták száma 2-3 millióra csökken.

Örökletes krónikus (nem szferocitás) hemolitikus anémia megnyilvánulhat a születéstől kezdve, az első hónapokban vagy az első életévekben. Ebben az esetben a bőr és a nyálkahártyák sárga árnyalatával járó sápadtság, a lép és ritkábban a máj megnagyobbodása figyelhető meg. Anémia normokróm makrocita jellege van, retikulocitózissal és bilirubinémiával. A betegség lefolyását kísérheti hemolitikus krízisek gyógyszerek szedése vagy egyidejű fertőzés okozta. Gyakori szövődmény az számító x olecystitis.

Akut hemolitikus krízis kezelése A hemolízis enyhítésére, a sokk és anuria megelőzésére és megszüntetésére irányul. Erre a célra intravénás infúzió poliglucin, dextrán, nátrium-hidrogén-karbonát. Szív- és érrendszeri gyógyszerek, ozmotikus diuretikumok és prednizolon javallt. Veseelégtelenség esetén elvégzik hemodialízis. Súlyos HA esetén szükséges mosott és felolvasztott vörösvértestek transzfúziója. Minimális hemolízis esetén előírják antioxidánsok– E-vitamin, riboflavin. Újszülöttek akut hemolitikus betegsége esetén, cseretranszfúzió vér. Hatékony örökletes krónikus hemolitikus anémia esetén splenectomia.

Hemoglobinopátiák - A hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének zavaraihoz kapcsolódó HA. Vannak hemoglobinopátiák, amelyeket a hemoglobin szerkezetének rendellenessége (sarlósejtes vérszegénység) és a hemoglobin láncok szintézisének megsértése (talaszémia) okoz.

Sarlósejtes vérszegénység egy olyan mutáció okozza, amely a -gén 6. kodonjában a timin adenin helyettesítéséhez vezet, melynek eredményeként a kódolt valint a -lánc 6. pozíciójában lévő glutamin helyettesíti. Az alacsony hőmérséklet növeli a vörösvértestek sarlósodását. Hideg időben a betegek kríziseket tapasztalhatnak. A sarlósodás fokozódik az acidózissal. A sarlós vörösvértestek merevsége és a vaszkuláris endotéliumhoz való tapadása miatt a vér reológiai tulajdonságai megsérülnek. A nyomás a gyors véráramlású területeken (lép) ahhoz vezet, hogy a hemolízishez kórosan megváltozott vörösvértestek. Válságok gyakran előfordul fertőzésekkel, kiszáradással, lázzal, acidózissal, koplalással, hipoxiával és tüdőbetegségekkel. Gyermekeknél a betegség megnyilvánulásai fájdalommal, míg felnőtteknél szervi károsodással járnak.

Betegségklinika hemolitikus krízisként nyilvánul meg. A hemoglobinszint általában 50-110 g/l. Anémia normokróm, normocita. Vörösvérsejtek anizocitózisa és poikilocitózisa (sarló- és célsejtek), mérsékelt retikulocitózis figyelhető meg , leukocitózis, trombocitózis. A legtöbb beteg a szérum vaskoncentrációjának jelentős növekedését tapasztalja.

Hatékony kezelés Nincs sarlósejtes vérszegénység, ezért a szövődmények kezelésére kell törekedni. Az erythropoiesis fokozására ajánlott helyettesítő terápia folsav segítségével. Megelőző csere vörösvérsejt transzfúzió csökkentheti a válságok számát. Jó eredményeket értek el átültetés csontvelő.

Thalassemia – Ez olyan betegségek csoportja, amelyekben a globin egy vagy több láncának (-, -láncának) a szintézisében örökletes rendellenesség áll fenn. A globinláncok képződésének kiegyensúlyozatlansága miatt nem hatékony vérképzés, hibás hemoglobintermelés, hemolízis és különböző súlyosságú vérszegénység alakul ki. Az öröklődés típusa kodomináns.

A magban patogenezise hiányzik a hemoglobin fő frakciója - HbA (A 1) és megnövekedett a kóros hemoglobin tartalma (HbF, HbA 2, HbH stb.).

Morfológiailag Megfigyelhető a vörös csontvelő hiperplázia, a csontvelő tereinek kiterjedése, a csont tömör anyagának elvékonyodása (akár kóros törésekig), extramedulláris hematopoiesis gócok, valamint kifejezett lép- és hepatomegalia.

Klinikailag A β-talaszémiák közé tartoznak a fő, az intermedier, a minor és a minimális formák. Az α-thalassemiák közül a hemoglobinopathia H a legszembetűnőbb Klinikai tünetekβ-thalassaemia majorban szenvedő gyermekeknél: alacsony termet, szögletes koponya, megvastagodott orrnyereg, kiemelkedő járomívek, csontvelő-hiperplázia következtében a palpebrális repedések szűkülése. A bőr és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése jelentkezik, láz, és másodlagos hypersplenismus alakulhat ki. A vér oldaláról súlyos hipokróm vérszegénység jelei mutatkoznak (színindex 0,5, hemoglobintartalom csökkenése 20-50 g/l-re) anizocitózissal, poikilocytosissal, skizocitózissal és célszerű eritrocitákkal, magas retikulocitózissal. Ezt követően szívizom disztrófia, szívelégtelenség, trofikus fekélyek, májcirrhosis, hasnyálmirigy fibrózis jelei diabetes mellitus következtében hemosiderózis. A - és - thalassaemia egyéb formái jóindulatúbbak.

BAN BEN kezelés betegségek használata transzfúzió mosott vagy felolvasztott vörösvértestek. A hemoglobinszint növelésére sokk-kezelést alkalmaznak: 8-10 transzfúziót 2-3 héten keresztül. Ezután a transzfúziókat ritkábban, 3-4 hetente végezzük 20 ml/ttkg sebességgel. Subcutan alkalmazás javasolt desferala hogy maximális vasürítést érjünk el a vizelettel. Az aszkorbinsav napi 50-100 mg bevétele szintén növeli a vas vizelettel történő kiválasztását . Ha lépmegnagyobbodás és vérszegénység kombinálódik, splenectomia.

Előrejelzés. A thalassemia major halálozási arányának csúcsa 25 éves kor után következik be, kivéve, ha előzőleg kezelték a vas vizelettel történő kiválasztásának fokozására. Csontvelő-transzplantációt végeztek ben fiatalon HLA-egyezésű donor használata gyógyuláshoz vezethet. Thalassemia intermedia esetén 30-40 éves korban hemochromatosis és súlyos csontrendellenességek alakulnak ki.

Szerzett hemolitikus vérszegénység.

Immunhemolitikus anémiák saját vagy transzfúziós (donor) vörösvértestek antigénjei elleni antitestek jelenléte jellemzi a vérben. Vannak autoimmun HA-k, amelyeket meleg autoantitestek (GAWTA), hideg agglutininek (GAVHA), bifázisos hemolizinek (GAVDG) okoznak, valamint bizonyos gyógyszerek szedése esetén autoantitestek (HAVL). A hideg és meleg autoantitestek által okozott GA két formára oszlik: idiopátiás és tüneti (nyirokszövet daganata, előbbiben szisztémás kötőszöveti betegségek, utóbbiban fertőző mononucleosis, mycoplasma pneumonia jelenlétében).

Etiológia A GAVTA és a GAVHA ismeretlen. A GAVDH akut vírusfertőzésekben, ritkábban szifiliszben figyelhető meg. A HAVL bizonyos gyógyszerek (penicillin, sztreptomicin, PAS, indometacin, fenacetin, kinin, cefalosporin, tetraciklin, aszpirin, cefotaxim, leukerán, 5-fluorouracil, izoniazid, rifampicin, klonidazin) elleni autoantitestek megjelenésével alakul ki. ).

Patogenezis A HAVTA a vörösvértestek membránjában bekövetkező változásokkal jár a meleg IgG autoantitestek hatására és egy új antigén képződésével.

A GAVHA-ban a komplementet tartalmazó hideg autoantitestek (IgM) a vörösvértesteken rögzülnek kis hajók a test távolabbi részei 32 °C alá hűtve.

A GAVDH előfordulásának patogenetikai mechanizmusa a kétfázisú hemolizin (IgG) megjelenése a vérben, amelyek a szervezet lehűlésekor a vörösvértesteken telepednek meg (1. fázis), és 37°C-on hemolízist hajtanak végre (2. fázis). .

A HAVL patogenezise az IgG típusú gyógyszerellenes antitestek képződésének mechanizmusán alapul, amikor a gyógyszer az eritrocita felszínén lévő komplementekkel kombinálódik.

Hemolízis HAVTA-s betegeknél túlnyomóan extravascularis, HAVHA-s és HAVL-es betegeknél vegyes, GAVDG-s betegeknél vascularis.

FolyamGAVTA és GAVHA krónikus sárgasággal, mérsékelt vagy súlyos anémia retikulocitózissal és irritált csontvelővel. A GAVHA-ra azonban jellemző a jelenlét szindróma Raynaud, ami HAVTA-ban szenvedő betegeknél nem fordul elő. Sötét széklet és urobilinuria van, a lép és a máj némi megnagyobbodása. A HAVCA-ban szenvedő eritrociták kis mértékben változnak, míg HAVTA-ban szenvedő betegeknél mikro- és makrocitózis figyelhető meg. A GAVTA gyakran bonyolult szívroham belső szervek , GAVHA – az ujjak vagy lábujjak gangrénája.

GAVDH-ban szenvedő betegeknél a klinikát súlyos Általános állapot lázzal, légszomjjal, fejfájással, izom-, ízületi fájdalommal, néha kontrollálhatatlan hányással, laza széklet, sárgaság, fekete vizelet, mérsékelt lép és máj megnagyobbodás, valamint reaktív erythropoiesis a csontvelőben. A GAVDH-t veseelégtelenség és anuria bonyolítja.

GAWL akutan fordul elő, enyhe és mérsékelt formák túlsúlyával. A gyógyszer abbahagyása után az összes antitest gyorsan eltűnik.

Diagnózis a vörösvértestekhez kötődő immunglobulinok, komplement komponens, megfázás vagy gyógyszer elleni antitestek kimutatása alapján diagnosztizálják közvetlen antiglobulin teszttel (Coombs reakció).

Kezelés gyors hemolízis HAVTA-ban szenvedő betegeknél vörösvértestek transzfúziójával hajtják végre. Minden esetben hozzárendelve kortikoszteroidok amelyek gyorsan enyhítik vagy leállítják a hemolízist: prednizolon 60-100 mg naponta. Ha a kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt, splenectomia. Ha hatástalanok, felírják őket citosztatikumok: ciklofoszfamid 60 mg/m2 vagy azatioprin 80 mg/m2 3-6 hónapig.

Megfelelő kezelés GAVHA-ban szenvedő betegek van melegítés. Súlyos esetekben citosztatikumokat írnak fel: 2,5-5 mg klórbutint naponta, 400 mg ciklofoszfamidot minden második napon vagy kortikoszteroidokkal kombinálva. Látható plazmaferézis(vérplazma beszerzése a kialakult elemek véráramba való visszatérésével.).

Kezelés GAVDH-ban szenvedő betegek van kivéve az alacsony hőmérsékletet. Vörösvérsejt-transzfúziót csak a betegek 50%-ánál javasolnak. A bőr megnyilvánulásai esetén deszenzitizáló gyógyszereket írnak fel. A kezelést csak a betegség súlyosbodása során végezzük, amikor a hemoglobin-koncentráció alacsony szintre csökken.

A fő kezelési intézkedés GAVL-lel van gyógyszerek visszavonása. Transzfúziót csak akkor írnak elő súlyos formák veszélyezteti a beteg életét. A kortikoszteroidok alkalmazása nem javallt.

Előrejelzés. A HAVTA-val a betegek 70%-ánál 10 éves túlélési arányt figyeltek meg. A posztinfekciós szindrómában szenvedő GAVHA-ban szenvedő betegek nem igényelnek kezelést. A GAVDH-ban szenvedő betegek általában önkorlátozóak. HAVL esetén a vérben keringő immunkomplexek megjelenése következtében végzetes veseelégtelenség léphet fel.

Izoimmun hemolitikus anémiák újszülötteknél kialakulhat összeférhetetlenség a magzat és az anya vércsoportjai és Rh-értéke, valamint az ABO és Rh rendszer szerint összeférhetetlen vérátömlesztés szövődménye (transzfúzió utáni HA).

Patogenezis. Amikor a magzati vörösvérsejtek átjutnak a placentán, immunizálás anya és antitestek képződése, amelyek bejutnak a magzati keringésbe, ami vörösvértesteinek pusztulását okozza. A legtöbb gyakori ok A hemolízis az Rh vércsoportrendszer D-antigénje. Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásában az anya és a magzat közötti ABO-inkompatibilitás is szerepet játszik. Súlyos hemolízis esetén az erythropoiesis kompenzáló stimulációja következik be a májban, ami portális és köldökvénás hipertónia kialakulásához, valamint a hipertrófiás placenta ödémájához vezet. A magzat táplálékellátásának zavara miatt súlyos hipoproteinémia alakul ki. A portális hipertónia következtében hypoalbuminémia alakul ki magzati ascites, amely anasarcává halad, ami hatástalanná teszi a szülés utáni magzati újraélesztést. A legtöbb esetben méhen belüli halál következik be. Ha a baba megszületik, a sárgaság az első 24 órában alakul ki, és a bilirubinémia csúcspontja az élet 4-5. napján jelentkezik. A hiperbilirubinémia következtében túlélő gyermekek fejlődnek ki visszafordíthatatlan változások az idegrendszerben: süketség, aszimmetrikus görcsösség. Az újszülöttek hemolitikus betegségére jellemző hepatosplenomegalia, vérszegénység, retikulocitózis. Az anya első IgG-antitest-vizsgálatát a terhesség 16. hetében, a másodikat a 28-32. héten kell elvégezni. Ha az antitest titer 1:16 (IgG antitestek jelenlétének gyanúja), akkor javasolt amniocentézis(a hártyák átszúrása magzatvíz kinyerése céljából diagnosztikai célból vagy terhesség megszakítása orvosi okokból).

A HA jellemzőit a hemolízis típusa határozza meg (7. táblázat). Bizonyos helyzetekben azonban, például kétféle vörösvértest-ellenes antitest (agglutinin és hemolizin) jelenlétében a vérben, mind intracelluláris, mind intravaszkuláris hemolízis jelei kimutathatók.

Megkülönböztető jellegzetességek GA extra eritrocita faktorok által okozott, vannak:

túlnyomórészt intravaszkuláris hemolízis;

általában akut kezdet;

megnövekedett szabad hemoglobin tartalma a vérszérumban, kiválasztódása a vizelettel és a hemosiderin lerakódása a vesetubulusokban.

Az áramlás jellemző vonásaihoz Vörösvértest faktorok által okozott GA, viszonyul:

intracelluláris hemolízis;

krónikus lefolyás hemolitikus krízisekkel és remissziókkal;

splenomegalia jelenléte;

az epe pigmentek metabolizmusának változásai a nem konjugált (közvetett) bilirubin szintjének növekedésével.

7. táblázat

Az intracelluláris és intravascularis hemolízis összehasonlító jellemzői

A hemolízis jelei	Intravascularis	Intracelluláris
A hemolízis lokalizációja	Érrendszer	Retikuloendoteliális rendszer
Patogenetikai tényező	Hemolizinok, eritrocita enzimopátia	Anomália a vörösvértestek alakjában
Hepatosplenomegalia	Kisebb	Jelentős
Morfológiai változások a vörösvértestekben	Anizocitózis	Mikroszferocitózis, ovalocitózis, célsejt, sarlósejt stb.
A hemosiderosis lokalizációja	Vese tubulusok	Lép, máj, csontvelő
A hemolízis laboratóriumi jelei	Hemoglobinémia, hemoglobinuria, hemosiderinuria	Hiperbilirubinémia, megnövekedett szterkobilin a székletben és urobilin a vizeletben

A hemolízis mértéke a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek aktivitásától és az antitesttitertől függ (8. táblázat).

8. táblázat

A hemolízis laboratóriumi jelei

Jelek	Mérsékelt hemolízis (a vörösvértestek élettartama 20-40 nap)	Súlyos hemolízis (egy vörösvértest élettartama 5-20 nap)
Változások a hemogramban és a mielogramban
Vérkenet	Polikromatofília	Polikromatofília
Retikulocitaszám	Megnövekedett	Érezhetően megnagyobbodott
Csontvelő	Eritroid hiperplázia	Eritroid hiperplázia
Változások a plazmában vagy a szérumban
Bilirubin	Megnövekedett indirekt bilirubin	Megnövekedett indirekt bilirubin
Haptoglobin	Csökkentett vagy hiányzik	Hiányzó
Hemopexin	Csökkentett vagy normál határokon belül	Csökkentett vagy hiányzik
Plazma hemoglobin		Érezhetően nőtt
Változások a vizeletben
Bilirubin	Hiányzó	Hiányzó
Urobilinogén	Változó	Változó
Hemosiderin	Hiányzó	Eltökélt
Hemoglobin	Hiányzó	Intravascularis hemolízis határozza meg

Az eritrociták élettartamának csökkenése minden GA közös jellemzője. Sőt, ha a hemolízis intenzitása nem haladja meg a fiziológiás szintet, akkor a vörösvértestek túlzott pusztulását a csontvelő regeneratív proliferációja kompenzálja. Ugyanakkor a vérképzés aktiválásának jelei retikulocitózis és polikromatofília formájában találhatók a vérben. A retikulociták száma a vérben elérheti a 8-10%-ot, miközben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje a normál határokon belül marad. Leukocitózis és kisebb thrombocytosis lehetséges. A hemolízis további jelei a nem konjugált bilirubin koncentrációjának növekedése, a hemosiderinuria és a hemoglobinémia.

Az eritrociták pusztulásának több mint 5-szörös kóros növekedésével és a hematopoiesis elégtelen aktivitásával vérszegénység alakul ki, amelynek mértéke a hemolízis intenzitásától, a kezdeti hematológiai paraméterektől és az erythropoiesis állapotától függ. A vérszegénység normo- vagy hiperkróm jellegű. Az elhúzódó vagy gyakran ismétlődő intravaszkuláris hemolízis vashiányhoz vezet a szervezetben, és vashiányos vérszegénység kialakulásához vezet. A hemolízis és a vérszegénység között egyensúly teremthető, ún kompenzált hemolízis. Az elégtelen vérképzéssel járó folyamatos hemolízist progresszív vérszegénység kíséri.

A perifériás vérben retikulocitózis, polychromatophilia és erythronormoblastosis észlelhető. A leukociták száma a leukopeniától a leukocitózisig változhat, a leukocita képlet balra tolódásával a mielociták felé.

A csontvelő hematopoiesis elsősorban a jellemző reaktív változások. Az eritroblasztózist leggyakrabban megfigyelik a granulociták és a megakariociták számának növekedése.

A hemolízis során felszabaduló eritrocita stromát a lép makrofágjai felszívják és elpusztítják, vagy a kapillárisokban visszatartják, megzavarva a mikrokeringést. Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisét a vörösvértestek tromboplasztinjának véráramba kerülése és Nagy mennyiségű Az ADP, amely a vérlemezke-aggregáció erős aktivátora, amely hozzájárulhat a véralvadás megzavarásához. Ezért az akut intravascularis hemolízisben, az alapbetegségtől függetlenül, a hemosztázis változásai lehetségesek, egészen a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásáig.

Rendszerezett terv laboratóriumi vizsgálat GA-ban szenvedő betegek esetében a következő (9. táblázat).

Cikkünkben arról szeretnénk beszélni veszélyes betegség- vér hemolízis. Szó lesz a megjelenésének okairól, a főbb tünetekről és kezelési módszereiről.

Manapság számos olyan betegség van, amely az emberi testet érinti. Némelyikük évente többször is megbetegedést okozhat (vírusos betegség), mások viszont igen krónikus forma, és vannak olyan betegségek is, amelyeket a természetben szereznek, vagy szelektíven érintik az emberi szervezetet.

Mindegy, senki sem akar megbetegedni, legyen szó közönséges megfázásról vagy komolyabb egészségügyi problémákról. Sajnos senki nem kérdez ránk, nem figyelmeztet minket ennek vagy annak a betegségnek a megjelenésére, ez alól a vér hemolízis sem kivétel.

Egyrészt létfontosságú élettani folyamat, de ez csak akkor történik meg, ha a vörösvérsejtek a várakozásoknak megfelelően 120-130 napig élnek, majd természetes okokból elpusztulnak. Néha a dolgok nem úgy történnek, ahogy szeretnénk, és újabb problémával kell szembenéznünk.

Hemolízis - (megsemmisülés vagy bomlás), ennek a folyamatnak a eredményeként a vörösvértestek (vörösvérsejtek) elpusztulnak, aminek következtében a hemoglobin belép a vérbe. környezet. Természetes és normál körülmények között az erekben lévő vérsejt élettartama 125 nap, majd „halál” következik be - hemolízis (véralvadás).

A hemolízis típusai

1. Intravascularis- a keringő vérben lévő vörösvértestek pusztulása következik be. Ha sok szabad hemoglobin van a vérplazmában, és a vizeletben megnövekedett hemosziderin, akkor ez az intravaszkuláris hemolízis fő jele.
2. Intracelluláris hemolízis- lépben, csontvelőben, májban, más szóval a fagocita makrofágrendszerek sejtjeiben fordul elő. Az ilyen típusú kóros hemolízis öröklődés útján terjed, és általában a máj és a lép megnagyobbodásával jár.

Ma már ismert nagy mennyiség a vörösvértestek korai hemolízisének okai a véráramban. Néha képesek meghökkenteni származásukkal.

A kóros hemolízis okai

Hogy megbizonyosodjon arról, hogy a vérsejtjei rendben vannak, és teljesen áthaladnak életciklus, miközben csak hasznot hoz a szervezetnek, ismernie kell a kóros hemolízis főbb tüneteit.

A hemolízis tünetei

1. A betegség enyhe formáját a következő tünetek jellemzik: hidegrázás, fáradtság, gyengeség, hányinger, néha hányás és hasmenés.
2. Masszív hemolízishez jellemző tulajdonság a betegség látens időszaka kezdeti szakaszban, amely hattól nyolc óráig tart. A megadott idő elteltével fejfájás és gyengeség jelentkezik, amely fokozódik. A legtöbb esetben a masszív hemolízist a beteg tapasztalja súlyos hányingerés hányás. Ha nem fordul időben szakemberhez, a következő tünetek a jobb hypochondrium fájdalma és a vizelet sötétvörös elszíneződése lesz.
3. A betegség következő tünete az erythropenia fokozódása, amely a vörösvértestek lebomlásának következménye. Amikor az orvos vérvizsgálatot végez, az esetek majdnem 100% -ában retikulocitózist észlelnek. A retikulocitózis az éretlen vörösvérsejtek (retikulociták) keringő vérének jelentős növekedése, ami a fiatal vörösvértestek képződésének növekedését jelzi a csontvelőben. Az első nap után, a következő tünetek a hőmérséklet 38 fokra emelkedése. Ekkor a máj megnagyobbodik és működése megzavarodik, egyes esetekben májelégtelenség alakul ki. Ha nem tesz semmit, akkor 3-4 nap múlva sárgaság és bilirubin jelenik meg a vérben.
4. A hemoglobin bomlástermékei eltömítik a vesetubulusokat, így oliguriával járó veseelégtelenség alakul ki. Az oliguria a test olyan állapota, amelyet a vizelet képződésének éles lelassulása jellemez. Az emberi szervezetben ez a megzavart folyamat a húgyúti rendszer betegségeinek széles körének a jele. BAN BEN végeredmény Anuria fordulhat elő - a vizelet hiánya a hólyag, vagy nagyon kevés belőle.

Nagyon érdekes tény, hogy a hemolízis néha az emberi testen kívül is megtörténhet, például vérvizsgálat során. Ilyen esetekben az elemzés nem lesz pontos és megbízható, vagy egyáltalán nem fog működni. Alapvetően a véralvadásért azokat az embereket kell hibáztatni, akik a jövőben, a vérgyűjtést követően vérrel dolgoznak.

A vérvétel után a véralvadás fő okai a következők:

• nem elegendő mennyiségű tartósítószer a kémcsőben;
• nagyon gyors vérvétel;
• a cső sterilitása és elégtelen tisztasága;
• az aszeptikus feltételek megsértése a vérvétel során;
• zsíros ételek fogyasztása vérvétel előtt;
• a szállítási feltételek vagy a vér tárolási feltételeinek megsértése;
• a hőmérsékleti viszonyok figyelmen kívül hagyása.

Az ilyen „hanyag” hozzáállás a klinikai vérvizsgálatok elvégzéséhez szükségessé teszi ismételt eljárások, ami nagyon nemkívánatos, különösen gyermekeknél. Ezért, egészségügyi dolgozók kötelességeit és munkáját teljes felelősséggel és komolysággal kell kezelnie.

A hemolízis kezelése

Az első dolog, amit a kezelőorvosnak meg kell tennie, az ok megszüntetése ennek a betegségnek, és tegyen meg mindent annak érdekében, hogy a beteg számára a betegség kellemetlen tüneteit kiküszöbölje. Ezután immunszuppresszív gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják az immunrendszert, és helyettesítő terápiát végeznek (vérkomponensek és megőrzött vörösvértestek transzfúziója). Ha hemolízis kíséri kritikus hanyatlás hemoglobin, az egyik legtöbb hatékony módszerek A kezelés vörösvérsejt transzfúzió. A transzfúzió számítása a következő: 10 ml 1 kg emberi testtömegre.

Függetlenül attól, hogy kóros hemolízisben szenved vagy sem, mindig legyen figyelmes önmagára, és figyeljen a test által adott „belső jelzésekre”. Soha ne hagyja figyelmen kívül ezeket a „jeleket”, mert nem csak az egészségére, hanem az életére is vonatkozhat.

Tudjon meg többet a vörösvértestek szerkezetéről és működéséről ebből a videóból:

V. V. Dolgov, S. A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Orosz Orvosi Akadémia
posztgraduális oktatás

Hemolízis(a görög haima szóból - vér, lízis - pusztulás) - a vérképző sejtek fiziológiás pusztulása természetes öregedésük következtében. A vörösvértestek élettartama 100-130 nap, átlagosan 120 nap. Egy percen belül a vörösvértest kétszer áthalad a vörösvérsejt átmérőjénél (átlagosan 7,5 mikron) kisebb átmérőjű (2-4 mikron) kapillárisokon. Egy eritrocita élete során 150-200 km távolságot tesz meg, ennek körülbelül a fele szűk terület. A vörösvértestek egy ideig stagnálnak a lép melléküregeiben, ahol egy speciális rendszer koncentrálódik az elöregedett vörösvértestek szűrésére és eltávolítására.

Intracelluláris hemolízis

Egy normális szervezetben állandó egyensúly van a vérképző sejtek termelése és pusztulása között. A vörösvértestek nagy része a retikuloendoteliális rendszer (RES) szerveiben, főként a lépben, részben a májban széteséssel (erithrexis), majd lízissel és eritrophagocitózissal tönkremegy. A normál vörösvértestek áthaladnak a lép melléküregein, mivel képesek alakot változtatni. Ahogy a vörösvérsejtek öregednek, elveszítik deformálódási képességüket, és a lép melléküregeiben maradnak, és elzáródnak.

A lépbe jutó vér 90%-a a vörösvértestek 90%-a áthalad anélkül, hogy visszatartaná vagy szűrésnek vetnék alá (46. ábra). A vörösvértestek 10%-a bejut az érüregek rendszerébe, és kénytelen kijutni onnan, átszűrve a pórusokon (fenestrae), amelyek mérete egy nagyságrenddel kisebb (0,5-0,7 mikron) a vörös átmérőjénél vérsejt. A régi vörösvértestekben a membrán merevsége megváltozik, és a szinuszoidokban stagnálnak. A lép melléküregeiben a glükóz pH-ja és koncentrációja csökken, ezért amikor a vörösvértestek megmaradnak bennük, az utóbbiak metabolikus kimerülésnek vannak kitéve. A makrofágok az orrmelléküregek két oldalán helyezkednek el, fő funkciójuk a régi vörösvértestek eltávolítása. A RES makrofágokban a vörösvértestek pusztulása (intracelluláris hemolízis) véget ér. Egy normális szervezetben a vörösvértestek csaknem 90%-a elpusztul intracelluláris hemolízissel.

A hemoglobin lebontásának mechanizmusa a RES sejtekben a globin és a vasmolekulák egyidejű lehasadásával kezdődik. A fennmaradó tetrapirrol gyűrűben a hem oxigenáz enzim hatására biliverdin képződik, és a hem elveszti ciklikusságát, képződik. lineáris szerkezet. A következő szakaszban a biliverdint biliverdin-reduktázzal végzett enzimatikus redukcióval bilirubinná alakítják. A RES-ben képződött bilirubin bejut a vérbe, kötődik a plazmaalbuminhoz, és ebben a komplexben a hepatociták szívják fel, amelyek szelektíven képesek felvenni a bilirubint a plazmából.

A hepatocitákba való belépés előtt a bilirubint nem konjugáltnak vagy közvetettnek nevezik. Magas hiperbilirubinémia esetén egy kis rész az albuminhoz kötetlenül maradhat, és a vesékben kiszűrhető.

A máj parenchymás sejtek adszorbeálják a bilirubint a plazmából közlekedési rendszerek, főleg a hepatocita membránfehérjék - Y (ligandin) és protein Z, amely csak Y-val való telítés után kapcsol be. A májsejtekben a nem konjugált bilirubin főként glükuronsavval konjugálódik. Ezt a folyamatot az uridil-difoszfát (UDP)-glükuronil-transzferáz enzim katalizálja, és konjugált bilirubin képződik mono- és diglukuronidok formájában. Az enzimaktivitás csökken, ha a hepatociták károsodnak. A ligandinhoz hasonlóan alacsony a magzatban és az újszülöttekben. Ezért az újszülött mája nem képes nagy mennyiségű bilirubint feldolgozni a felesleges vörösvértestekből, és fiziológiás sárgaság alakul ki.

A konjugált bilirubin a hepatocitákból az epével együtt szabadul fel foszfolipidekkel, koleszterinnel és epesókkal alkotott komplexek formájában. A bilirubin további átalakulása következik be epeút dehidrogenázok hatására urobilinogén, mezobilirubin és más bilirubin származékok képződésével. Urobilinogén benne patkóbél felszívódik az enterocitákban és a véráramon keresztül gyűjtőér visszakerül a májba, ahol oxidálódik. A bilirubin és származékai többi része a bélbe kerül, ahol szterkobilinogénné alakul.

A vastagbélben lévő szterkobilinogén nagy része szterkobilinné oxidálódik, és a széklettel ürül ki. Egy kis része felszívódik a vérbe, és a vesén keresztül a vizelettel ürül ki. Következésképpen a bilirubin a széklet szterkobilin és a vizelet urobilin formájában ürül ki a szervezetből. A hemolízis intenzitása a székletben lévő szterkobilin koncentrációja alapján ítélhető meg. Az urobilinuria mértéke a szterkobilin koncentrációjától függ a bélben. Az urobilinuria keletkezését azonban a máj urobilinogén oxidáló képessége is meghatározza. Ezért a vizeletben az urobilin növekedése nemcsak a vörösvértestek fokozott lebomlását jelezheti, hanem a hepatociták károsodását is.

A fokozott intracelluláris hemolízis laboratóriumi jelei a következők: a nem konjugált bilirubin, a széklet szterkobilin és a vizelet urobilin szintjének emelkedése.

Patológiás intracelluláris hemolízis fordulhat elő, ha:

• az eritrocita membrán örökletes hiánya (eritrocitopátia);
• a hemoglobin és az enzimek szintézisének megzavarása (hemoglobinopátia, enzimopátia);
• izoimmunológiai konfliktus az anya és a magzat vérének csoportjával és R-tartozásával, a vörösvértestek túlzott számával (fiziológiás sárgaság, újszülött erythroblastosisa, eritremia - 6-7 x 10 12 feletti vörösvértestszámmal /l

A mikroszferociták és ovalociták csökkent mechanikai és ozmotikus ellenállással rendelkeznek. A vastag, duzzadt vörösvértestek agglutinálódnak, és nehezen jutnak át a lép vénás szinuszoidjain, ahol megmaradnak, és lízisnek és fagocitózisnak vannak kitéve.

Az intravascularis hemolízis a vörösvértestek fiziológiás lebontása közvetlenül a véráramban. Az összes hemolizáló sejt körülbelül 10%-át teszi ki (47. ábra). Ez az elpusztult vörösvértest-mennyiség 100 ml vérplazmában 1-4 mg szabad hemoglobinnak (ferrohemoglobinnak, amelyben Fe 2+) felel meg. ben megjelent véredény A hemolízis eredményeként a hemoglobin a vérben egy plazmafehérjéhez - haptoglobinhoz (hapto - görögül: „megkötöm”) kötődik, amely az α 2 globulinokhoz tartozik. A kapott hemoglobin-haptoglobin komplex Mm értéke 140-320 kDa, míg a glomeruláris szűrő lehetővé teszi a 70 kDa-nál kisebb Mm molekulák áthaladását. A komplexet a RES felszívja és sejtjei elpusztítják.

A haptoglobin azon képessége, hogy megköti a hemoglobint, megakadályozza annak extrarenális kiválasztását. A haptoglobin hemoglobinkötő képessége 100 mg 100 ml vérben (100 mg%). A haptoglobin tartalék hemoglobinmegkötő képességének túllépése (120-125 g/l hemoglobinkoncentráció mellett) vagy vérszintjének csökkenése a hemoglobin vesén keresztül történő felszabadulásával jár a vizelettel. Ez masszív intravaszkuláris hemolízis esetén fordul elő (48. ábra).

A vesetubulusokba belépve a hemoglobint a vesehámsejtek adszorbeálják. A vese tubuláris epitheliuma által újra felszívódott hemoglobin in situ elpusztul, és ferritin és hemosziderin keletkezik. A vesetubulusok hemosiderózisa fordul elő. A hemosiderinnel feltöltött vese tubuláris epiteliális sejtjei lehámlanak és a vizelettel ürülnek. Ha a hemoglobinémia meghaladja a 125-135 mg-ot 100 ml vérben, a tubuláris reabszorpció nem elegendő, és szabad hemoglobin jelenik meg a vizeletben.

Nincs egyértelmű kapcsolat a hemoglobinémia szintje és a hemoglobinuria megjelenése között. Tartós hemoglobinémia esetén hemoglobinuria előfordulhat alacsonyabb szabad plazma hemoglobinszint esetén. A haptoglobin koncentrációjának csökkenése a vérben, amely a fogyasztás következtében elhúzódó hemolízissel lehetséges, hemoglobinuriát és hemosiderinuriát okozhat alacsonyabb szabad hemoglobinkoncentráció esetén a vérben. Magas hemoglobinémia esetén a hemoglobin egy része methemoglobinná (ferrihemoglobinná) oxidálódik. Lehetséges, hogy a plazmában lévő hemoglobin hemoglobinra és globinra bomlik. Ebben az esetben a hem kötődik albuminhoz vagy egy specifikus plazmafehérjéhez - hemopexinhez. A komplexek ezután a hemoglobin-haptoglobinhoz hasonlóan fagocitózison mennek keresztül. Az eritrocita stromát a lép makrofágjai elnyelik és elpusztítják, vagy a perifériás erek terminális kapillárisaiban tartják.

Laboratóriumi jelek intravascularis hemolízis :

• hemoglobinémia,
• hemoglobinuria,
• hemosiderinuria

Az intracelluláris és intravascularis hemolízis differenciáldiagnosztikai jelei

A hemolízis típusa meghatározza a betegség tüneteit és lefolyását (7. táblázat). A hemolízis minden típusa megfelel bizonyos laboratóriumi paramétereknek. A túlnyomórészt intravaszkuláris hemolízis által okozott vérszegénység általában a betegség akut kezdete, és a vérszérum szabad hemoglobin-tartalmának növekedése, a vizelettel való kiválasztódása és a hemosziderin lerakódása a vesetubulusokban jellemzi. Az intracelluláris hemolízissel jellemezhető anémia nagyobb valószínűséggel krónikus lefolyású hemolitikus krízisekkel, remissziókkal és lépmegnagyobbodásokkal, amelyek a vörösvértestek elhúzódó fokozott hemolízisére válaszul alakulnak ki. A folyamat intracelluláris lokalizációjával járó hemolízist az epe pigmentek cseréjének változásai kísérik a hemosziderin lerakódásával a lépben.

7. táblázat. Összehasonlító jellemzők intracelluláris és intravascularis hemolízis
A hemolízis jelei	Intravascularis	Intracelluláris
A hemolízis lokalizációja	Érrendszer	RES
Patogenetikai tényező	Hemolizinok, eritrocita enzimopátia	Anomália a vörösvértestek alakjában
Hepatosplenomegalia	Kisebb	Jelentős
Morfológiai változások a vörösvértestekben	Anizocitózis	Mikroszferocitózis, ovalocitózis, célsejt, sarlósejt stb.
A hemosiderosis lokalizációja	Vese tubulusok	Lép, máj, csontvelő
A hemolízis laboratóriumi jelei	Hemoglobinémia Hemoglobinuria Hemosiderinuria	Hiperbilirubinémia Megnövekedett szterkobilin a székletben és urobilin a vizeletben

Bizonyos helyzetekben azonban, például kétféle vörösvértest-ellenes antitest (agglutinin és hemolizin) jelenlétében a vérben, mind intracelluláris, mind intravaszkuláris hemolízis jelei kimutathatók. A hemolízis mértéke az RPE sejtek aktivitásától és az antitest titertől függ.

A vörösvértestek élettartamának csökkentése - Általános jellemzők minden hemolitikus anémia. Ha a hemolízis intenzitása nem haladja meg a fiziológiás szintet, akkor a vörösvértestek túlzott pusztulását a csontvelő regeneratív proliferációja kompenzálja. Ugyanakkor a vérben a hematopoiesis aktiválásának jelei találhatók (retikulocitózis és polikromatofília). A retikulociták száma a vérben elérheti a 8-10%-ot, míg a vörösvértestek és a hemoglobin a normál határokon belül marad. Leukocitózis és kisebb thrombocytosis lehetséges. A hemolízis további jelei a nem konjugált bilirubin megnövekedett koncentrációja, a hemosiderinuria és a hemoglobinémia.

Az eritrociták pusztulásának több mint 5-szörös kóros növekedésével és a hematopoiesis elégtelen aktivitásával vérszegénység alakul ki, amelynek mértéke a hemolízis intenzitásától, a kezdeti hematológiai paraméterektől és az erythropoiesis állapotától függ. A vérszegénység normo-hiperkróm jellegű. Az elhúzódó vagy gyakran ismétlődő intravascularis hemolízis vashiányhoz vezet a szervezetben és vashiányos vérszegénység. Az egyensúly megteremthető a hemolízis és a vérszegénység között. Ez az úgynevezett kompenzált hemolízis. Az elégtelen vérképzéssel járó folyamatos hemolízist progresszív vérszegénység kíséri.

A csontvelő hematopoiesist elsősorban reaktív változások jellemzik. Az eritroblasztózist leggyakrabban megfigyelik a granulociták és a megakariociták számának növekedése.

Perifériás vérben - retikulocitózis, polikromatofília, eritronormoblastózis. Lehet normál mennyiségben leukociták, leukopenia és leukocytosis, a leukocita képlet balra, mielocitákra való eltolódásával.

A hemolízis során felszabaduló eritrocita stromát a lép makrofágjai felszívják és elpusztítják, vagy a kapillárisokban visszatartják, megzavarva a mikrokeringést. Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisét a vörösvértestek tromboplasztinjának és nagy mennyiségű ADP-nek a véráramba való bejutása kíséri, amely a vérlemezke-aggregáció erőteljes aktivátora, amely hozzájárulhat a véralvadási zavarokhoz. Ezért az akut intravascularis hemolízisben, az alapbetegségtől függetlenül, a hemosztázis változásai lehetségesek, egészen a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásáig.

BAN BEN Általános nézet a betegek laboratóriumi vizsgálatának sémája hemolitikus anémiaáltalános és kiegészítő vizsgálatokat jelent a hemolitikus anémia típusának azonosítására.

BIBLIOGRÁFIA [előadás]

1. Berkow R. A Merck kézikönyve. - M.: Mir, 1997.
2. Útmutató a hematológiához / Szerk. A.I. Vorobjova. - M.: Orvostudomány, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Sevcsenko N.G. Laboratóriumi diagnosztika vas anyagcsere zavarok: Oktatóanyag. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. A vérrendszer vizsgálata a klinikai gyakorlatban. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Az emberi test élettani rendszerei, főbb mutatók. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. és mások az eritron citológiai jellemzői vérszegénységben. - Taskent: Orvostudomány, 1988.
7. Marshall W.J. Klinikai biokémia. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. A vérsejtek kinetikája. - M.: Orvostudomány, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Az erythropoiesis molekuláris genetikai vonatkozásai. - M.: Orvostudomány, 1973.
10. Örökletes vérszegénység és hemoglobinopátiák / Szerk. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Orvostudomány, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopátiák. - M.: Az Orosz Népek Barátsága Egyetem Kiadója, 1996.
12. Shiffman F.J. A vér patofiziológiája. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Orvosi biokémia. - L.: Mosby, 1999.

Forrás: V. V. Dolgov, S. A. Lugovskaya, V. T. Morozova, M. E. Pochtar. A vérszegénység laboratóriumi diagnózisa: kézikönyv az orvosok számára. - Tver: "Tartományi orvostudomány", 2001

13.09.2017

A hemolízis nem betegség, hanem egy élő szervezetben fiziológiai és patogenetikai okokból fellépő folyamat. Az első lehetőség normálisnak tekinthető, a második pedig pontos diagnózist és kezelést igényel. Egyszerű szavakkal A hemolízis a vörösvértestek halála - egy pusztító folyamat, amely az élő szervezetekben folyamatosan zajlik.

A vörösvértestek életciklusa hozzávetőlegesen 120 napig tart, majd a membrán megszakad és a hemoglobin felszabadul. Ez fiziológiás hemolízis, amelyért az immunrendszer a felelős. Az ilyen hemolízis nem jelent veszélyt az egészségre, a normál határokon belül történik, és nem okoz kellemetlenséget vagy egyéb tüneteket.

A hemolízis okai

Amikor a vörösvértestek pusztulását észlelik keringési rendszer, a folyamatot intravascularis hemolízisnek nevezik. A fehérje felszívja a hemoglobint, és a májba kerül, így a fehérjét bilirubinná alakítja, amely az epével ürül ki. Megtudhatja, mi a vér hemolízise:

A felsorolt ​​okok szerzettnek minősülnek, de vannak olyan veleszületett tényezők is, amelyek miatt a vörösvértesteket a szervezet antitestjei elpusztítják. Ezt az állapotot immunhemolízisnek nevezik. Ebben a helyzetben a vörösvértestek életciklusa mindössze 10 napig tart. A szervezetnek nincs ideje pótolni a vörösvértestek számát.

Egy másik ok a diuretikumok, a cukorbetegség elleni tabletták, az aszpirin, a malária és a tuberkulózis szedése – ezek a gyógyszerek elpusztíthatják a vörösvértesteket. Az ilyen gyógyszereket felíró orvosnak figyelmeztetnie kell a beteget a kúra időtartamára és a tabletták szedésének módjára. Az öngyógyítás elfogadhatatlan, mert nem teszi lehetővé a vérkép ellenőrzését.

A vörösvértestek mechanikai pusztulása az emberi testet ért jelentős trauma, a pacemaker jelenléte és az áramütés hátterében történik.

Káros anyagok, amelyek hemolízist okoznak

A természet nemcsak barátja az embernek, de ugyanakkor veszélyforrás is, ha nem tudja, hogyan kell helyesen viselkedni. Például a vörösvértestek hemolízisét néha a következő tényezők provokálják:

• mérgező gombák fogyasztása;
• érintkezés növényi mérgekkel és toxinokkal;
• állat- és rovarcsípés;
• a malária plazmódiumának behatolása a vérbe.

A fent felsorolt ​​okok nem azonnal okozzák a hemolízist, hanem a provokáló tényezőként. Minden ilyen esetben orvosi konzultációra és a szövődmények megelőzésére irányuló kezelésre van szükség.

Hemolízis Klinika

Ha egy személynek nincsenek atipikus hemolízis tünetei, és a vörösvértestek pusztulása nem jár patológiával, és a tervezett módon történik, akkor a személy nem fog semmilyen tünetet érezni, és ez normális, mivel a természetes hemolízist a természet biztosítja.

A hemolízis megnyilvánulásait csak a patológia atipikus természete és eredete esetén észlelik. A patológia akut és szubkompenzált formában fordul elő, amely után a remisszió időszaka kezdődik.

Az eritrociták akut hemolízisét a gyors fejlődés jellemzi, és az ember egészségi állapota élesen romlik. Leggyakrabban akut állapot vérátömlesztés után következik be, ha az összetevők nem férnek össze, valamint gyógyszeres, ill. fertőző elváltozás. Az akut hemolízis alattomossága a megnyilvánulások intenzitásában rejlik, és a szervezet egyszerűen nem tud megbirkózni a vörösvértestek számának helyreállításával a megsemmisültek helyett. Ezért a vörösvértestek hemolízise in akut forma vérszegénységben és bilirubinmérgezésben nyilvánul meg.

A betegség akut lefolyása során a bőr sárgássá válik, a beteg hányingert és hányást tapasztal.

Akut hemolízis esetén a bőr sárgássá válik, a beteg hányingerről és hányásról panaszkodik. Fájdalom érezhető a hasban, de az ember nem tudja pontosan megjelölni a helyét. Súlyos lefolyás patológiát ájulás és görcsök kísérik. A vérszegénységet gyengeség, sápadtság és légszomj kíséri. A lép megnagyobbodik, és ugyanez történik a májjal is. A vizelet sötét lesz. A vizsgálati eredmények feltárják a vér és a vizelet összetételének változásait - súlyos hemoglobinémiát és bilirubinémiát, thrombocytopeniát határoznak meg. Ezzel párhuzamosan nő a karbamid és a kreatinin szintje, csökkennek a fibrinolízis és a hemoglobinuria tényezői.

Az akut forma nem önmagában veszélyes, hanem szövődményei miatt. Ez lehet akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenség, DIC-szindróma.

Ami a hemolízis szubkompenzált formáját illeti, ebben a fázisban fokozódik a vörösvértestek termelési folyamata a csontvelő speciális folyamata révén. Figyelembe véve, hogy a vörösvértestek száma fokozatosan kompenzálódik, akkor ebben az esetben klinikai megnyilvánulásai nem olyan fényes, de mégis elég jól megkülönböztethető. Ez a máj és a lép paramétereinek növekedése, bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások. Ebben a formában a vérszegénységet gyakorlatilag nem észlelik, és a laboratóriumi vizsgálatok a retikulociták számának növekedését mutatják, ami azt jelzi, hogy a vérben regenerációs folyamat zajlik.

Külön meg kell említeni az újszülöttek hemolízisét. A hemolízis első megnyilvánulásai a gyermekeknél már az intrauterin fejlődésük idején kezdődnek. A hemolízis oka az anya és a gyermek vérparamétereinek összeegyeztethetetlensége.

Az, hogy a hemolízis milyen mértékben fog megnyilvánulni, közvetlenül függ az anyai vér antitest-titerének növekedési ütemétől. Klinikailag a csecsemők hemolízise háromféle módon alakulhat ki:

• víztől irtózó. Ez kedvezőtlen lehetőség a patológia kialakulásához. A további prognózis szempontjából kedvezőtlen, mivel az ilyen patológia növeli a halvaszületés kockázatát. Ezt a formát a lágy szövetek súlyos duzzanata, nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása jellemzi hasi üreg, a szívburokban és más természetes üregekben;
• sárgaság elleni. Ezt a szindrómát a gyermek bőrének színének megváltozása jellemzi, ugyanez vonatkozik a vernix kenésére és a magzatvízre. A babát diagnosztizálják mérgező károsodás CNS, amely görcsökre való készenlétben, szemmotoros rendellenességekben, merevségben és egyéb halálhoz vezető állapotokban nyilvánul meg;
• vérszegény. Egy újszülöttnél ez a szindróma nem jelentkezik. speciális tünetek, a patológia csak a standard eredményein észlelhető laboratóriumi tesztek. Az anémiás szindróma körülbelül 3 hónapig tarthat, ha nem fordulnak elő szövődmények és egyéb patológiák.

Diagnosztika

Az eritrocita membrán sűrűségének meghatározására ozmotikus rezisztencia technikát alkalmazunk. A teszt lehetővé teszi a héjpusztulás két típusának azonosítását - minimális és maximális. Tekintettel arra, hogy a NaCl-oldat mennyire káros a vörösvértestekre, éppen a vele járó tartályba helyezik a kutatásra kiválasztott vérmintákat. Ha a kapott oldat koncentrációja 0,46-0,48% között változik, az azt jelenti, hogy a vérsejtmembránok sűrűsége meglehetősen jó, és nem halnak meg ebben az anyagban. Ezt a tesztet minimális ellenállásnak nevezik. És a maximális ellenállást akkor számítják ki, ha az oldat koncentrációja 0,34%. Ilyen körülmények között minden vörösvérsejt elpusztul.

A hemolízis típusai

A fiatal vérsejtek egyedi formájuk miatt jobban ellenállnak a pusztulásnak, de az érett, golyók formájú vörösvérsejtek gyorsan elpusztulnak. A sejtmembránok sűrűségének meghatározására szolgáló hipertóniás oldat különböző koncentrációjú lehet, és minden esetben megváltozik a vörösvértestek élettevékenységére gyakorolt ​​hatás.

Például aktívan használják a sóoldatot, amely nem károsítja a vért, de serkenti az intravaszkuláris vérmennyiség feltöltését. Ez az igény súlyos vérzés esetén merül fel. Vörösvérsejt membránokból származó NaCl oldat, megerősödnek, és a hemoglobin nem tör ki.

Kezelési és megelőző intézkedések

A kezelési módszer megválasztása a hemolízis mértékétől, a patológia időtartamától és a beteg kórtörténetétől függ. Hemolitikus krízis esetén sürgős intézkedéseket kell tenni az intenzív osztályon vagy fekvőbeteg hematológiai osztályon. Végre kell hajtani intenzív osztályés egy sor orvosi események, amely képes leküzdeni a jelenlegi patológiát és megelőzni egy ilyen állapotot. Függetlenül attól, hogy mi okozza az akut hemolízist, a kezelés a következő lesz:

• az ok megszűnik. Az orvos felmérést, vizsgálatot végez és diagnosztikát ír elő a vörösvértestek pusztulásának okának meghatározására. Az azonosítás után a talált okot meg kell szüntetni;
• kezdje meg a mérgező anyagok eltávolítását a szervezetből (vízeltávolító diuretikumok, a belek tisztítására beöntés vagy hashajtó alkalmazásával), és végezzen gyomormosást;
• ha a beteg állapota a küszöbön van, újraélesztést és vérátömlesztést írnak elő;
• tüneti gyógyszereket írnak fel a máj- és veseelégtelenség jeleinek, más patológiák megnyilvánulásainak kiküszöbölésére;
• hemolitikus típusú veleszületett vérszegénység kezelésére esetenként a lép eltávolítása javasolt, ugyanez javasolt súlyos szervkárosodás esetén is;
• serkentik az eritropoézist - fokozni kell a vörösvértestek termelését;
• speciális indikációk szerint vérátömlesztést végeznek. Ha a betegnek jelentős károsodása van a vörösvértestekben, vérátömlesztés helyett vörösvértesteket adnak be;
• a hormonok szedése segít normalizálni a vérnyomást és megelőzni a gyulladást.

Az öngyógyítás egyáltalán nem éri meg, mivel először vérvizsgálatot kell végeznie, és ezek alapján kezelési módszert kell kidolgoznia.

Azok az újszülöttek, akiknek Rh-konfliktusuk van anyjukkal, azonnal vérátömlesztést és hormonterápiát írnak elő.

Megakadályozza a hemolízis okozta külső tényezők, az elemi óvatosság és figyelmesség segít. Nem lehet például ismeretlen bogyókat és gombákat szedni és enni, és ugyanez vonatkozik az ismeretlen növényekre is. Ha megharapott egy pók vagy más rovar, akkor az érintett területet cauterizálni kell, és ki kell préselni a mérget. Ez minimálisra csökkenti a toxin mennyiségét a vérben, és javítja az ember jólétét. Az öngyógyítás szigorúan nem ajánlott, mivel a módszer és a gyógyszerek kiválasztásához vérvizsgálatot kell végezni.