Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs (Atresie oder Stenose des äußeren Gehörgangs), Gehörknöchelchen, Labyrinth - schwerere angeborene Pathologie; begleitet von Hörverlust.
Bilaterale Defekte sind die Ursache für die Behinderung des Patienten.
Ätiologie. Angeborene Fehlbildungen des Hörorgans kommen mit einer Häufigkeit von ca. 1:700-1:10.000-15.000 Neugeborenen vor, am häufigsten auf der rechten Seite; bei Jungen im Durchschnitt 2-2,5-mal häufiger als bei Mädchen. In 15 % der Fälle wird eine erbliche Natur der Defekte festgestellt, in 85 % handelt es sich um sporadische Episoden.
Einstufung. Die bestehenden Klassifikationen angeborener Fehlbildungen des Hörorgans sind zahlreich und basieren auf klinischen, ätiologischen und pathogenetischen Merkmalen. Nachfolgend sind die häufigsten aufgeführt. Es gibt vier Deformationsgrade des Außen- und Mittelohrs. Zu den Defekten ersten Grades zählen Veränderungen der Ohrmuschelgröße (Elemente der Ohrmuschel sind erkennbar). Defekte zweiten Grades sind Verformungen der Ohrmuschel unterschiedlichen Ausmaßes, bei denen ein Teil der Ohrmuschel nicht differenziert ist. Als Defekte dritten Grades gelten die Ohren in Form eines kleinen Rudiments, das nach vorne und unten verschoben ist; Zu den Mängeln des Grades IV gehört das Fehlen der Ohrmuschel. Bei Defekten II. Grades geht die Mikrotie in der Regel mit einer Anomalie in der Entwicklung des äußeren Gehörgangs einher.
Es werden folgende Mängelformen unterschieden.
Lokale Mängel.
Hypogenese des Hörorgans:
❖ mild;
❖ mittlerer Grad;
❖ schwerwiegend.
Dysgenesie des Hörorgans: mild;
❖ mäßig; über einen schweren Grad.
Mischformen.
Die R. Tanzer-Klassifikation umfasst 5 Abschlüsse:
Ich - Anotia;
II – vollständige Hypoplasie (Mikrotie):
❖ A – mit Atresie des äußeren Gehörgangs,
❖ B – ohne Atresie des äußeren Gehörgangs;
III - Hypoplasie des mittleren Teils der Ohrmuschel;
IV - Hypoplasie des oberen Teils der Ohrmuschel:
❖ A – gefaltetes Ohr,
❖ B – eingewachsenes Ohr,
❖ C – vollständige Hypoplasie des oberen Drittels der Ohrmuschel;
V – abstehende Ohren.
Klassifizierung durch G.L. Balyasinskaya:
Typ A – Veränderung der Form, Größe und Position der Ohrmuschel ohne Beeinträchtigung der Hörfunktion:
❖ A 1 – angeborene Veränderungen der Mittelohrelemente ohne wesentliche Defekte im Außenohr.
Typ B – kombinierte Veränderungen der Ohrmuschel, des äußeren Gehörgangs ohne Störung der Strukturen des Mittelohrs:
❖ B 1 - kombinierte Veränderung der Ohrmuschel, Atresie des äußeren Gehörgangs, Unterentwicklung der Gehörknöchelchenkette;
❖ B II – kombinierte Unterentwicklung der Ohrmuschel, des äußeren Gehörgangs, der Paukenhöhle bei Vorhandensein des Antrums.
Typ B – Fehlen von Elementen des Außen- und Mittelohrs:
❖ B 1 – Fehlen von Elementen des Außen- und Mittelohrs, Veränderungen im Innenohr. Dementsprechend erhält jeder Typ in der Klassifikation Empfehlungen zu chirurgischen Behandlungsmethoden.
IN plastische Chirurgie In jüngster Zeit wird die Klassifikation von N. Weerda und R. Siegert in literarischen Quellen verwendet und zitiert.
Grad I der Dysplasie – alle Elemente der Ohrmuschel sind erkennbar; Operationstaktik: Haut oder Knorpel erfordern keine zusätzliche Rekonstruktion.
❖ Makrotie.
❖ Abstehende Ohren.
❖ Eingefallenes Ohr.
❖ Unterentwicklung eines Teils der Locke.
❖ Kleinere Verformungen: abgerollte Locke, flacher Kelch (Scapha), „Satyr-Ohr“, Tragus-Deformation, zusätzliche Falte („Stahl-Ohr“).
❖ Kolobom der Ohrmuschel.
❖ Deformationen des Lappens (Groß- und Kleinlappen, Kolobom, Fehlen des Lappens).
❖ Verformung der Ohrmuschel
Dysplasie Grad II – nur einige Elemente der Ohrmuschel sind erkennbar; Operationstaktik: Teilrekonstruktion unter zusätzlicher Verwendung von Haut und Knorpel.
❖ Schwere Entwicklungsdeformitäten des oberen Teils der Ohrmuschel (kollabiertes Ohr) mit Gewebemangel.
❖ Hypoplasie der Ohrmuschel mit Unterentwicklung des oberen, mittleren oder unteren Teils.
III. Grad – tiefgreifende Unterentwicklung der Ohrmuschel, die nur durch den Lappen repräsentiert wird, oder das völlige Fehlen des Außenohrs, normalerweise begleitet von einer Atresie des äußeren Gehörgangs; Operationstaktik: Totalrekonstruktion mit großen Knorpel- und Hautlappen.
Klassifikation der Gehörgangsatresie HLF. Schuknecht.
Typ A – Atresie im knorpeligen Teil des Gehörgangs; Hörverlust 1. Grades.
Typ B – Atresie sowohl im knorpeligen als auch im knöchernen Teil des Gehörgangs; Hörverlust II-III Grad.
Typ C – alle Fälle einer vollständigen Atresie und Hypoplasie der Paukenhöhle.
Typ D – vollständige Atresie des Gehörgangs mit schwacher Pneumatisierung des Schläfenbeins, begleitet von einer abnormalen Lage des Gesichtsnervenkanals und der Labyrinthkapsel (die festgestellten Veränderungen sind Kontraindikationen für eine hörverbessernde Operation).
Diagnose. Die Diagnostik umfasst eine Untersuchung, Untersuchung der Hörfunktion, medizinisch-genetische Forschung und die Beratung durch einen Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen.
Nach Ansicht der meisten Autoren sollte ein HNO-Arzt bei der Geburt eines Kindes mit einer Ohranomalie als Erstes die Hörfunktion beurteilen. Bei Kindern frühes Alter Sie verwenden objektive Methoden der Hörforschung: Bestimmung von Schwellenwerten für die Aufzeichnung akustisch evozierter Potenziale mit kurzer Latenz, Aufzeichnung otoakustisch evozierter Emissionen und Durchführung akustischer Impedanzmessungen. Bei Patienten über 4 Jahren wird die Hörschärfe durch die Verständlichkeit der Wahrnehmung gesprochener und geflüsterter Sprache sowie durch Reinton-Schwellenaudiometrie bestimmt. Auch bei einer einseitigen Anomalie und einem augenscheinlich gesunden zweiten Ohr muss das Fehlen einer Schwerhörigkeit nachgewiesen werden. Mikrotie geht in der Regel mit einem Schallleitungsschwerhörigkeitsgrad III (60–70 dB) einher. Allerdings kann es zu einer Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit in geringerem oder größerem Ausmaß kommen.
Bei diagnostizierter beidseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit fördert das Tragen eines Hörgeräts mit Knochenvibrator die normale Sprachentwicklung. Wenn ein äußerer Gehörgang vorhanden ist, kann ein Standard-Hörgerät verwendet werden. Bei einem Kind mit Mikrotie ist die Wahrscheinlichkeit, eine Mittelohrentzündung zu entwickeln, genauso groß wie bei einem gesunden Kind, da sich die Schleimhaut vom Nasopharynx bis in den Gehörgang, das Mittelohr und den Warzenfortsatz fortsetzt. Bei Kindern sind Fälle von Mastoiditis mit Mikrotie und Atresie bekannt. Darüber hinaus werden bei allen Fällen einer akuten Mittelohrentzündung trotz fehlendem otoskopischen Befund Antibiotika verordnet.
Kinder mit rudimentären Gehörgang sollte auf ein Cholesteatom untersucht werden. Obwohl die Visualisierung schwierig ist, können Otorrhoe, Polypen oder Schmerzen die ersten Anzeichen eines Cholesteatoms des äußeren Gehörgangs sein. In allen Fällen, in denen ein Cholesteatom des äußeren Gehörgangs festgestellt wird, ist für den Patienten eine chirurgische Behandlung angezeigt. Derzeit empfehlen wir in gewöhnlichen Fällen, sich bei der Entscheidung über die chirurgische Rekonstruktion des äußeren Gehörgangs und die Ossikuloplastik auf die Daten einer Hörstudie und einer Computertomographie des Schläfenbeins zu konzentrieren.
Detaillierte Daten aus der Computertomographie des Schläfenbeins bei der Beurteilung der Strukturen des Außen-, Mittel- und Innenohrs bei Kindern mit angeborener Atresie des äußeren Gehörgangs sind erforderlich, um die technische Machbarkeit der Gestaltung des äußeren Gehörgangs zu ermitteln, die Aussichten für Verbesserung des Hörvermögens und der Grad des Risikos der bevorstehenden Operation. Nachfolgend sind einige häufige Anomalien aufgeführt. Angeborene Anomalien des Innenohrs können nur durch eine Computertomographie der Schläfenbeine bestätigt werden. Die bekanntesten davon sind die Mondini-Anomalie, die Stenose der Labyrinthfenster, die Stenose des inneren Gehörgangs, die Anomalie der Bogengänge und sogar deren Fehlen.
Die Hauptaufgabe der medizinisch-genetischen Beratung bei allen erblich bedingten Erkrankungen ist die Diagnose von Syndromen und die Feststellung empirischer Risiken. Ein genetischer Berater sammelt eine Familiengeschichte, erstellt einen medizinischen Stammbaum der beratenden Familie und führt eine Untersuchung des Probanden, seiner Geschwister, Eltern und anderer Verwandter durch. Spezifische genetische Studien sollten Dermatoglyphen, Karyotypisierung und die Bestimmung des Geschlechtschromatins umfassen. Die häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans treten beim Königsmarck-, Goldenhar-, Treacher-Collins-, Möbius- und Nager-Syndrom auf.
Behandlung. Die Behandlung von Patienten mit angeborenen Fehlbildungen des Außen- und Mittelohrs erfolgt in der Regel operativ; in schweren Fällen von Hörverlust wird ein Hörersatz durchgeführt. Bei angeborenen Defekten des Innenohrs werden Hörgeräte eingesetzt. Nachfolgend finden Sie Behandlungen für die häufigsten Anomalien des Außen- und Mittelohrs.
Makrotie – Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel, die auf ihr übermäßiges Wachstum zurückzuführen sind, äußern sich in einer Vergrößerung der gesamten Ohrmuschel oder ihrer Teile. Bei Makrotien kommt es in der Regel nicht zu Funktionsstörungen; die Behandlungsmethode ist chirurgisch. Nachfolgend finden Sie Diagramme der am häufigsten verwendeten Methoden zur Korrektur von Makrotien. Die Besonderheit eines eingewachsenen Ohrs ist seine Lage unter der Haut der Schläfenregion. Bei der Operation soll der obere Teil der Ohrmuschel unter der Haut befreit und der Hautdefekt verschlossen werden.
Kruchinsky-Gruzdeva-Methode. Auf der Rückseite des erhaltenen Teils der Ohrmuschel wird ein V-förmiger Einschnitt vorgenommen, sodass die Längsachse des Lappens entlang der Postaurikularfalte verläuft. Ein Knorpelstück wird an der Basis herausgeschnitten und in Form eines Abstandshalters zwischen dem wiederhergestellten Teil des Ohrs und dem Schläfenbereich fixiert. Der Hautdefekt wird mit einem zuvor geschnittenen Lappen und einem freien Hauttransplantat wiederhergestellt. Mit Mullrollen werden die Konturen der Ohrmuschel geformt. Bei ausgeprägter Anthelix (Stahlsches Ohr) wird die Deformität durch keilförmige Exzision des seitlichen Schenkels der Anthelix beseitigt.
Normalerweise beträgt der Winkel zwischen dem oberen Pol der Ohrmuschel und der Seitenfläche des Schädels 30° und der Skaphokonchalwinkel 90°. Bei Patienten mit abstehenden Ohren vergrößern sich diese Winkel auf 90 bzw. 120–160°. Zur Korrektur abstehender Ohren wurden viele Methoden vorgeschlagen. Die gebräuchlichste und bequemste Methode ist Converse-Tanzer und A. Gruzdeva, bei der ein S-förmiger Hautschnitt entlang der Rückseite der Ohrmuschel vorgenommen wird, der 1,5 cm vom freien Rand entfernt ist. Die hintere Oberfläche des Ohrmuschelknorpels wird freigelegt. Die Grenzen der Anthelix und die seitlichen Schenkel der Anthelix werden mit Nadeln durch die Vorderfläche gezogen; der Knorpel der Ohrmuschel wird entlang der Markierungen durchtrennt und verdünnt. Die Anthelix und ihr Stiel werden durch durchgehende oder unterbrochene Nähte in Form eines „Füllhorns“ gebildet.
Zusätzlich wird ein 0,3x2,0 cm großes Knorpelstück aus der Aussparung der Ohrmuschel herausgeschnitten. Die Ohrmuschel wird mit zwei U-förmigen Nähten an den Weichteilen des Warzenfortsatzes fixiert. Die Wunde hinter dem Ohr wird genäht. Mullbinden fixieren die Konturen der Ohrmuschel.
Operation nach A. Gruzdeva. An der hinteren Oberfläche der Ohrmuschel wird ein S-förmiger Hautschnitt vorgenommen, 1,5 cm vom Rand der Helix entfernt. Die Haut der hinteren Oberfläche wird bis zum Rand der Helix und der postaurikulären Falte mobilisiert. Die Grenzen der Anthelix und die seitlichen Schenkel der Anthelix sind mit Nadeln markiert. Die Ränder des präparierten Knorpels werden mobilisiert, verdünnt und in eine Röhre (Körper der Anthelix) und eine Rille (Schenkel der Anthelix) eingenäht. Zusätzlich wird ein keilförmiger Knorpelabschnitt aus dem unteren Crus der Helix herausgeschnitten. Die Anthelix ist am Knorpel der Fossa conchalis befestigt. Überschüssige Haut auf der Rückseite der Ohrmuschel wird in Form eines Streifens herausgeschnitten. An den Wundrändern wird eine fortlaufende Naht angebracht. Die Konturen der Anthelix werden mit Mullbinden und festen Matratzennähten verstärkt.
Atresie des äußeren Gehörgangs. Ziel der Rehabilitation von Patienten mit schweren Ohrfehlbildungen ist die Bildung eines kosmetisch akzeptablen und funktionsfähigen äußeren Gehörgangs zur Schallübertragung von der Ohrmuschel zur Cochlea bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung der Funktion des Gesichtsnervs und des Labyrinths. Die erste Aufgabe, die bei der Entwicklung eines Rehabilitationsprogramms für einen Patienten mit Mikrotie gelöst werden sollte, besteht darin, die Durchführbarkeit und den Zeitpunkt einer Meatotympanoplastik zu bestimmen.
Bei der Auswahl der Patienten sollten die Ergebnisse der Computertomographie der Schläfenknochen als entscheidende Faktoren berücksichtigt werden. Es wurde eine 26-Punkte-Bewertung der Computertomographiedaten des Schläfenbeins bei Kindern mit Atresie des äußeren Gehörgangs entwickelt. Die Daten werden für jedes Ohr separat in das Protokoll eingetragen.
Wenn der Wert 18 oder mehr beträgt, können Sie eine hörverbessernde Operation durchführen – die Meatotympanoplastik. Bei Patienten mit Atresie des äußeren Gehörgangs und Schallleitungsschwerhörigkeit Grad III-IV, begleitet von schwerem angeborene Pathologie Gehörknöchelchen, Fenster des Labyrinths, Gesichtsnervenkanal, bei einem Score von 17 oder weniger ist die hörverbessernde Phase der Operation nicht wirksam. Wenn dieser Patient an Mikrotie leidet, ist es sinnvoll, nur eine plastische Operation zur Rekonstruktion der Ohrmuschel durchzuführen.
Bei Patienten mit einer Stenose des äußeren Gehörgangs ist eine dynamische Beobachtung mit Computertomographie der Schläfenknochen indiziert, um ein Cholesteatom des äußeren Gehörgangs und der Mittelohrhöhlen auszuschließen. Wenn Anzeichen eines Cholesteatoms festgestellt werden, muss sich der Patient einer chirurgischen Behandlung unterziehen, um das Cholesteatom zu entfernen und eine Stenose des äußeren Gehörgangs zu korrigieren.
Meatotympanoplastik bei Patienten mit Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs nach S.N. Lapchenko. Nach der Hydropräparation im Bereich hinter dem Ohr wird entlang der Hinterkante des Rudiments ein Einschnitt in Haut und Weichgewebe vorgenommen. Typischerweise wird das Planum mastoideum freigelegt, die kortikalen und perianthralen Zellen des Warzenfortsatzes, die Höhle, der Höhleneingang mit einem Bohrer geöffnet und der äußere Gehörgang mit einem Durchmesser von 15 mm gebildet. Aus der Schläfenfaszie wird ein freier Lappen herausgeschnitten und auf den Amboss gelegt und der Boden des Gehörgangs geformt, das Rudiment der Ohrmuschel hinter den Gehörgang verlegt, der postaurikuläre Schnitt nach unten verlängert und ein Hautlappen herausgeschnitten am Oberschenkel. Das Weichgewebe und die Hautränder der Wunde werden bis zur Höhe des Ohrläppchens vernäht, der distale Einschnitt des Rudiments wird am Rand der postaurikulären Wunde in der Nähe des Haarwuchsbereichs fixiert, der proximale Rand des Lappens wird in das Ohr abgesenkt Kanal in Form eines Schlauchs, um die Knochenwände des Gehörgangs vollständig abzudecken, was gewährleistet gute Heilung V postoperative Phase. Bei ausreichender Hauttransplantation verläuft die postoperative Phase reibungslos: Die Tampons nach der Operation werden am 7. Tag entfernt und dann 1-2 Monate lang 2-3 Mal pro Woche mit Glukokortikoidsalben gewechselt.
Meatotympanoplastik bei isolierter Atresie des äußeren Gehörgangs nach R. Jahrsdörfer. Der Autor nutzt den direkten Zugang zum Mittelohr, der eine große Mastoidhöhle und Schwierigkeiten bei der Heilung vermeidet, empfiehlt ihn jedoch nur einem erfahrenen HNO-Chirurgen. Die Ohrmuschel wird nach vorne zurückgezogen, ein neotympanischer Lappen von der Schläfenfaszie isoliert und ein periostaler Einschnitt näher am Kiefergelenk vorgenommen. Lässt sich ein rudimentäres Trommelfell erkennen, beginnen sie an dieser Stelle mit einem Bohrer nach vorne und oben zu arbeiten (in der Regel liegt das Mittelohr direkt medial). Zwischen dem Kiefergelenk und dem Mastoidknochen bildet sich eine gemeinsame Wand. Dies wird zur Vorderwand des neuen Gehörgangs. Die geformte Richtung führt den Chirurgen zur Atresieplatte und die pneumatisierten Zellen zum Antrum. Die Atresieplatte wird mit Diamantfräsern ausgedünnt.
Wenn das Mittelohr in einer Tiefe von 2,0 cm nicht erkannt wird, sollte der Chirurg die Richtung ändern. Nach Entfernung der Atresieplatte sind die Elemente des Mittelohrs deutlich sichtbar: Der Ambosskörper und der Hammerkopf sind in der Regel verwachsen, der Hammergriff fehlt, der Hammerhals ist vorhanden verschmolzen mit dem Bereich der Atresie. Der lange Ambossfortsatz kann dünner und gewunden sein und vertikal oder medial zum Hammer positioniert sein. Auch die Lage des Steigbügels ist variabel. In 4 % der Fälle war der Steigbügel völlig bewegungslos; in 25 % der Fälle stellte der Autor den Durchgang des Gesichtsnervs durch die Paukenhöhle fest. Der zweite Schenkel des Gesichtsnervs befand sich oberhalb der runden Fensternische und es bestand eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Verletzung des Gesichtsnervs beim Arbeiten mit dem Bohrer. In der Hälfte der Fälle wurde die Chorda dorsalis von R. Jahrsdörfer entdeckt (durch die Nähe zu den Elementen des Mittelohrs ist die Wahrscheinlichkeit einer Verletzung immer hoch). Die beste Situation besteht darin, Gehörknöchelchen zu erkennen, obwohl sie deformiert sind, aber als einziger Schallübertragungsmechanismus funktionieren. Dabei wird der Faszienlappen ohne zusätzliche Knorpelstützen auf die Gehörknöchelchen aufgesetzt. In diesem Fall sollte bei der Arbeit mit einem Bohrer ein kleiner Knochenvorsprung über den Gehörknöchelchen belassen werden, der es ermöglicht, einen Hohlraum zu bilden, und die Gehörknöchelchen befinden sich in einer zentralen Position. Vor dem Anlegen der Faszie sollte der Anästhesist den Sauerstoffdruck auf 25 % reduzieren oder auf Raumbelüftung umstellen, um ein „Aufblasen“ der Faszie zu vermeiden. Wenn der Hammerhals im Bereich der Atresie fixiert ist, sollte die Brücke entfernt werden, jedoch erst im letzten Moment, mit einem Diamantschneider und einer niedrigen Bohrergeschwindigkeit, um Verletzungen des Innenohrs zu vermeiden.
In 15–20 % der Fälle werden wie bei herkömmlichen Formen der Gehörknöchelchenplastik Prothesen eingesetzt. Im Falle einer Steigbügelfixation empfiehlt es sich, diesen Teil der Operation abzubrechen. Der Gehörgang und die Neomembran werden gebildet, und die Ossikuloplastik wird um 6 Monate verschoben, um die Bildung von zwei instabilen Membranen (Neomembran und ovale Fenstermembran), die Möglichkeit einer Verschiebung der Prothese und eine Verletzung des Innenohrs zu vermeiden.
Der neue Gehörgang muss mit Haut bedeckt sein, da sonst in der postoperativen Phase sehr schnell Narbengewebe entsteht. Der Autor entnimmt mit einem Dermatom einen gespaltenen Hautlappen von der Innenfläche der Schulter des Kindes. Es ist zu bedenken, dass sich ein dicker Hautlappen aufrollt und schwer zu bearbeiten ist; ein zu dünner Hautlappen ist beim Nähen oder Tragen eines Hörgeräts leicht angreifbar. Der dünnere Teil des Hautlappens wird auf die Neomembran aufgebracht, der dickere Teil wird an den Rändern des Gehörgangs fixiert. Das Platzieren des Hautlappens ist der schwierigste Teil der Operation; Anschließend wird ein Silikonschutz bis zur Neomembran in den Gehörgang eingeführt, der eine Verschiebung sowohl der Haut als auch des Neotympanlappens verhindert und den Gehörgang formt.
Der knöcherne Gehörgang kann nur in eine Richtung geformt werden, daher sollte sein Weichteilanteil an die neue Position angepasst werden. Dazu ist es zulässig, die Ohrmuschel bis zu 4,0 cm nach oben oder hinten zu verschieben. Entlang der Concha-Grenze wird ein C-förmiger Hautschnitt vorgenommen, der Tragusbereich bleibt intakt und dient dem Verschluss der Vorderwand , was grobe Narbenbildung verhindert. Nach der Verbindung der Knochen- und Weichteilteile des Gehörgangs wird die Ohrmuschel in ihre vorherige Position zurückgebracht und mit nicht resorbierbaren Nähten fixiert. Am Rand der Teile des Gehörgangs werden resorbierbare Nähte angebracht und der retroaurikuläre Schnitt vernäht.
Das Ergebnis der Operation hängt von der Anzahl der Ausgangspunkte bei der Auswertung computertomographischer Daten des Schläfenbeins ab. Eine frühe Ossikulofixierung wurde vom Autor in 5 % der Fälle festgestellt, eine Stenose des Gehörgangs – in 50 %. Spätkomplikationen der Operation sind das Auftreten von Neoosteogeneseherden und Cholesteatomen des Gehörgangs.
Im Durchschnitt dauert der Krankenhausaufenthalt 16–21 Tage, die anschließende ambulante Nachbehandlung dauert bis zu 2 Monate. Eine Senkung der Schallleitungsschwellen um 20 dB gilt als gutes Ergebnis; sie wird nach Angaben verschiedener Autoren in 30-45 % der Fälle erreicht. Die postoperative Behandlung von Patienten mit Atresie des äußeren Gehörgangs kann Kurse einer Resorptionstherapie umfassen.
Mikrotie. Die Anhänger müssen vor Beginn der Rekonstruktion der Ohrmuschel entfernt werden, um Störungen in der Vaskularisation des transplantierten Gewebes zu vermeiden. Insbesondere beim Goldenhar-Syndrom kann der Unterkiefer auf der betroffenen Seite kleiner sein. In diesen Fällen ist dann zunächst eine Rekonstruktion des Ohres erforderlich Unterkiefer. Je nach Rekonstruktionstechnik kann der für den Ohrmuschelrahmen entnommene Rippenknorpel auch für die Rekonstruktion des Unterkiefers verwendet werden. Ist keine Rekonstruktion des Unterkiefers geplant, sollte bei der Aurikuloplastik die Asymmetrie des Gesichtsskeletts berücksichtigt werden. Derzeit ist Ektoprothetik in Kindheit möglich, aber aufgrund der Besonderheiten der Fixierung und Hygiene kommt es häufiger bei Erwachsenen und Kindern über 10 Jahren vor.
Von den vorgeschlagenen Methoden zur chirurgischen Korrektur von Mikrotien ist die mehrstufige Ohrmuschelplastik mit Rippenknorpel die gebräuchlichste. Eine wichtige Entscheidung bei der Behandlung dieser Patienten ist der Zeitpunkt der Operation. Bei großen Deformationen, bei denen Rippenknorpel benötigt wird, sollte mit der Ohrmuschelplastik nach 7–9 Jahren begonnen werden. Der Nachteil der Operation ist die hohe Wahrscheinlichkeit einer Transplantatresorption.
Aus künstlichen Materialien werden Silikon und poröses Polyethylen verwendet. Bei der Rekonstruktion der Ohrmuschel bei Patienten mit Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs sollte zunächst eine Aurikuloplastik durchgeführt werden, da jeder Versuch der Hörrekonstruktion mit starken Narbenbildungen einhergeht, was die Möglichkeit einer Nutzung der Haut des Ohrspeicheldrüsenbereichs deutlich einschränkt ein nicht ganz gutes kosmetisches Ergebnis ist möglich. Da die chirurgische Korrektur von Mikrotien mehrere Operationsschritte erfordert, sollte der Patient umfassend über die möglichen Risiken, einschließlich unbefriedigender ästhetischer Ergebnisse, aufgeklärt werden. Nachfolgend finden Sie einige Grundprinzipien für die chirurgische Korrektur von Mikrotien.
Der Patient muss ausreichend alt und groß sein, um Rippenknorpel für den Ohrrahmen entnehmen zu können. Rippenknorpel kann von der betroffenen Seite entnommen werden, vorzugsweise jedoch von der gegenüberliegenden Seite. Es ist zu bedenken, dass ein schweres lokales Trauma oder eine erhebliche Verbrennung der Schläfenregion aufgrund weit verbreiteter Narbenbildung und fehlender Haare eine Operation verhindert. Bei chronischen Infektionen des deformierten oder neu gebildeten Gehörgangs Operation sollte verschoben werden. Wenn der Patient oder seine Eltern unrealistische Ergebnisse erwarten, sollte die Operation nicht durchgeführt werden.
Die Ohrmuschel des abnormalen und gesunden Ohrs wird gemessen, die vertikale Höhe wird bestimmt, der Abstand vom äußeren Augenwinkel zur Helix, der Abstand vom äußeren Augenwinkel zur vorderen Falte des Ohrläppchens, die Höhe von Der obere Punkt der Ohrmuschel wird im Vergleich zur Augenbraue bestimmt und der Lappen des Rudiments wird mit dem Lappen des gesunden Ohrs verglichen. Auf dem Röntgenfilm werden die Konturen des gesunden Ohres eingezeichnet. Aus dem so entstandenen Muster wird anschließend der Rahmen der Ohrmuschel aus Rippenknorpel gefertigt. Bei beidseitiger Mikrotie wird eine Probe aus dem Ohr eines Angehörigen des Patienten entnommen.
Aurikuloplastik bei Cholesteatom. Bei Kindern mit angeborener Stenose des äußeren Gehörgangs besteht ein hohes Risiko, ein Cholesteatom des Außen- und Mittelohrs zu entwickeln. Wird ein Cholesteatom festgestellt, sollte zunächst eine Mittelohroperation durchgeführt werden. In diesen Fällen wird bei der anschließenden Aurikuloplastik die Schläfenfaszie genutzt (die Entnahmestelle ist gut unter dem Haar versteckt, so dass ein großer Gewebebereich für die Rekonstruktion an einem langen Gefäßstiel gewonnen werden kann, was die Entfernung von Narben und ungeeignetem Gewebe sowie eine gute Abdeckung ermöglicht des Rippenimplantats). Ein Spalthauttransplantat wird auf den Brustkorb und die Schläfenfaszie gelegt.
Die Ossikuloplastik wird entweder im Stadium der Bildung der vom Schädel entfernten Ohrmuschel oder nach Abschluss aller Stadien der Ohrmuschelplastik durchgeführt. Eine andere Art der Wiederherstellung der Hörfunktion ist die Implantation eines Knochenhörgeräts. Nachfolgend sind die am häufigsten verwendeten proprietären Methoden der Aurikuloplastik bei Patienten mit Mikrotie aufgeführt. Die am weitesten verbreitete Methode zur chirurgischen Behandlung von Mikrotien ist die Tanzer-Brent-Methode – eine mehrstufige Behandlung, bei der die Ohrmuschel mithilfe mehrerer autogener Rippenimplantate rekonstruiert wird.
Im Bereich der Ohrspeicheldrüse entsteht eine Hauttasche für das Rippenimplantat. Zur Bildung sollte bereits ein Ohrmuschelrahmen vorbereitet sein. Position und Größe der Ohrmuschel werden anhand eines Musters aus einem Röntgenfilm bestimmt. Der knorpelige Rahmen der Ohrmuschel wird in die gebildete Hauttasche eingeführt. Die Autoren lassen das Ohrmuschelrudiment in diesem Stadium der Operation intakt. Nach 1,5 bis 2 Monaten kann der nächste Schritt der Ohrmuschelrekonstruktion durchgeführt werden – die Überführung des Ohrläppchens in eine physiologische Position. Im dritten Stadium bildet der Tanzer die Ohrmuschel und die vom Schädel beabstandete Postaurikularfalte. Der Autor macht einen Einschnitt entlang der Peripherie der Locke und zieht sich dabei einige Millimeter von der Kante zurück. Das Gewebe im Bereich hinter dem Ohr wird durch Haut- und Fixiernähte gestrafft, wodurch die Wundfläche etwas verkleinert wird und ein Haaransatz entsteht, der sich nicht wesentlich von der Wachstumslinie auf der gesunden Seite unterscheidet. Die Wundoberfläche wird mit einem Spalthauttransplantat aus dem Oberschenkel im „Hosenbereich“ abgedeckt. Wenn für den Patienten eine Meatotympanoplastik indiziert ist, wird sie in diesem Stadium der Aurikuloplastik durchgeführt.
Der letzte Schritt der Aurikuloplastik umfasst die Bildung eines Tragus und die Nachbildung des äußeren Gehörgangs: Auf der gesunden Seite wird mit einem J-förmigen Schnitt ein vollflächiger Haut-Knorpel-Lappen aus dem Muschelbereich herausgeschnitten. Zusätzlich wird ein Teil des Weichgewebes aus dem Muschelbereich auf der betroffenen Seite entfernt, um eine Muschelmulde zu bilden. Der Tragus wird in einer physiologischen Position gebildet. Der Nachteil der Methode ist die Verwendung von Kinderrippenknorpeln mit den Maßen 3,0 x 6,0 x 9,0 cm, wobei die Wahrscheinlichkeit eines Schmelzens des Knorpelgerüsts in der postoperativen Phase hoch ist (bis zu 13 % der Fälle); große Dicke und geringe Elastizität der gebildeten Ohrmuschel.
Eine Komplikation wie das Schmelzen des Knorpels macht alle Versuche zur Wiederherstellung der Ohrmuschel des Patienten zunichte und hinterlässt Narben und Gewebeverformungen im Eingriffsbereich. Deshalb wird bis heute nach bioinerten Materialien gesucht, die ihre vorgegebene Form gut und dauerhaft beibehalten können. Der Rahmen der Ohrmuschel besteht aus porösem Polyethylen. Es wurden separate Standardfragmente des Ohrmuschelrahmens entwickelt. Der Vorteil dieser Methode zur Rekonstruktion der Ohrmuschel liegt in der Stabilität der erzeugten Formen und Konturen der Ohrmuschel und in der fehlenden Gefahr einer Knorpelschmelzung. In der ersten Phase der Rekonstruktion wird ein Polyethylenrahmen der Ohrmuschel unter die Haut und die oberflächliche Schläfenfaszie implantiert. Im Stadium II – Abduktion der Ohrmuschel vom Schädel und Bildung der Postaurikularfalte. Aus mögliche Komplikationen Es wurden unspezifische Entzündungsreaktionen, Verlust des temporoparietalen Faszien- oder Hauttransplantats und Extrusion des Meyorog-Rahmens (1,5 %) festgestellt.
Es ist bekannt, dass Silikonimplantate ihre Form gut behalten und bioinert sind, weshalb sie häufig in der Kiefer- und Gesichtschirurgie eingesetzt werden. Bei der Rekonstruktion der Ohrmuschel wird ein Silikonrahmen verwendet. Implantate bestehen aus weichem, elastischem, biologisch inertem, ungiftigem Silikonkautschuk. Sie halten jeder Art von Sterilisation stand, behalten ihre Elastizität und Festigkeit, lösen sich nicht im Gewebe auf und verändern ihre Form nicht. Implantate können mit schneidenden Instrumenten bearbeitet werden, wodurch ihre Form und Größe während der Operation angepasst werden kann. Um eine Unterbrechung der Blutversorgung des Gewebes zu vermeiden, die Fixierung zu verbessern und das Gewicht des Implantats zu reduzieren, wird es auf der gesamten Oberfläche mit Durchgangslöchern in einer Menge von 7–10 Löchern pro 1,0 cm perforiert.
Die Stadien der Aurikuloplastik mit Silikonrahmen fallen mit den Stadien der Rekonstruktion zusammen. Durch die Verwendung eines vorgefertigten Silikonimplantats entfallen zusätzliche traumatische Operationen Brust Bei der Rekonstruktion der Ohrmuschel mittels Autoknorpel verkürzt sich die Operationsdauer. Der Silikonrahmen der Ohrmuschel ermöglicht es Ihnen, eine Ohrmuschel zu erhalten, die in Kontur und Elastizität nahezu normal ist. Bei der Verwendung von Silikonimplantaten sollten Sie sich der Möglichkeit einer Abstoßung bewusst sein.
Es gibt eine gewisse Quote an postoperativen Stenosen des äußeren Gehörgangs, die bei 40 % liegt. Die Verwendung eines weiten Gehörgangs, die Entfernung sämtlicher überschüssiger Weichteile und Knorpel rund um den äußeren Gehörgang sowie der enge Kontakt des Hautlappens mit der Knochenoberfläche und dem Faszienlappen verhindern eine Stenose. Der Einsatz von Softprotektoren in Kombination mit Glukokortikoidsalben kann im Anfangsstadium der Entwicklung einer postoperativen Stenose sinnvoll sein. Bei einer Tendenz zur Verkleinerung des äußeren Gehörgangs wird je nach Alter des Patienten eine endaurale Elektrophorese mit Hyaluronidase (8-10 Eingriffe) und Injektionen von Hyaluronidase in einer Dosis (10-12 Injektionen) empfohlen .
Bei Patienten mit Treacher-Collins- und Goldenhar-Syndrom kommen neben Mikrotien und Atresien des äußeren Gehörgangs Entwicklungsstörungen des Gesichtsskeletts aufgrund einer Unterentwicklung des Unterkieferastes und des Kiefergelenks vor. Es wird empfohlen, einen Kieferchirurgen und einen Kieferorthopäden zu konsultieren, um zu entscheiden, ob eine Retraktion des Unterkieferasts notwendig ist. Die Korrektur einer angeborenen Unterentwicklung des Unterkiefers bei diesen Kindern verbessert ihr Aussehen deutlich. Wenn daher Mikrotie als Symptom einer angeborenen erblichen Pathologie des Gesichtsbereichs festgestellt wird, sollten Konsultationen mit Kiefer- und Gesichtschirurgen in den Rehabilitationskomplex von Patienten mit Mikrotie einbezogen werden.
1. Defekte und Schäden am Innenohr. Zu den angeborenen Defekten zählen Entwicklungsanomalien des Innenohrs, die unterschiedliche Formen annehmen können. Es gab Fälle, in denen das Labyrinth völlig fehlte oder seine einzelnen Teile unterentwickelt waren. Bei den meisten angeborenen Defekten des Innenohrs ist eine Unterentwicklung des Corti-Organs zu beobachten, wobei der spezifische Endapparat des Hörnervs – die Haarzellen – unentwickelt ist.
ZU pathogene Faktoren Dazu gehören: Auswirkungen auf den Fötus, Vergiftung des Körpers der Mutter, Infektion, Verletzung des Fötus, erbliche Veranlagung. Von angeborenen Entwicklungsstörungen sind Schädigungen des Innenohrs, die manchmal bei der Geburt auftreten, abzugrenzen. Solche Verletzungen können durch Kompression des fetalen Kopfes durch den engen Geburtskanal oder als Folge der Anwendung einer Geburtszange entstehen. Verletzungen des Innenohrs werden manchmal bei kleinen Kindern aufgrund von Kopfverletzungen (Stürze aus großer Höhe) beobachtet; in diesem Fall werden Blutungen in das Labyrinth und die Verschiebung einzelner Abschnitte seines Inhalts beobachtet. In diesen Fällen kann es auch zu einer Schädigung der Mitte kommen. Ohr und Hörnerv. Der Grad der Beeinträchtigung der Hörfunktion durch Verletzungen des Innenohrs hängt vom Ausmaß der Schädigung ab und kann von teilweisem Hörverlust auf einem Ohr bis hin zur vollständigen beidseitigen Taubheit reichen.
2. Entzündung des Innenohrs (Labyrinthitis). Eine Entzündung des Innenohrs entsteht durch: 1) den Übergang des Entzündungsprozesses vom Mittelohr; 2) Ausbreitung der Entzündung von den Hirnhäuten aus; 3) Einschleppung einer Infektion über den Blutkreislauf.
Bei seröser Labyrinthitis wird die Vestibularfunktion bis zu einem gewissen Grad wiederhergestellt, und bei eitriger Labyrinthitis verschwindet die Funktion des Vestibularanalysators aufgrund des Absterbens von Rezeptorzellen vollständig, und daher bleibt der Patient beim Gehen unsicher eine lange Zeit oder für immer und ein leichtes Ungleichgewicht.
Erkrankungen des Hörnervs, der Hörbahnen und Hörzentren im Gehirn
1. Akustische Neuritis. Zu dieser Gruppe gehören nicht nur Erkrankungen des Hörnervenstamms, sondern auch Läsionen der Nervenzellen, aus denen die Spirale besteht Ganglion, sowie einige pathologische Prozesse in den Zellen des Corti-Organs.
Eine Vergiftung der Zellen des Spiralnervenganglions tritt nicht nur bei einer Vergiftung durch chemische Gifte auf, sondern auch bei der Einwirkung von im Blut zirkulierenden Giftstoffen bei vielen Krankheiten (z. B. Meningitis, Scharlach, Grippe, Typhus, Mumps). Infolge einer Vergiftung mit chemischen und bakteriellen Giften kommt es zum Absterben aller oder eines Teils der Zellen des Spiralganglions, gefolgt von einem vollständigen oder teilweisen Verlust der Hörfunktion.
Erkrankungen des Hörnervenstammes entstehen auch durch den Übergang des Entzündungsprozesses von der Hirnhaut zur Nervenscheide bei einer Hirnhautentzündung. Als Folge des Entzündungsprozesses kommt es zum Absterben aller oder eines Teils der Hörnervenfasern und dementsprechend zu einem vollständigen oder teilweisen Hörverlust.
Die Art der Hörstörung hängt vom Ort der Läsion ab. In Fällen, in denen sich der Prozess in einer Gehirnhälfte entwickelt und die Hörbahnen betrifft, bevor sie sich kreuzen, ist das Hören auf dem entsprechenden Ohr beeinträchtigt; Wenn alle Hörfasern absterben, kommt es in diesem Ohr zu einem vollständigen Hörverlust;
im Falle eines Teiltodes Hörbahnen- mehr oder weniger großer Hörverlust, jedoch wiederum auf dem entsprechenden Ohr.
Erkrankungen des Hörbereichs der Großhirnrinde sowie Erkrankungen der Bahnen können bei Blutungen, Tumoren und Enzephalitis auftreten. Einseitige Läsionen führen zu einer Hörminderung auf beiden Ohren, insbesondere auf dem gegenüberliegenden Ohr.
2. Lärmschäden. Bei längerer Lärmbelastung kommt es zu degenerativen Veränderungen in den Haarzellen des Corti-Organs, die sich auf die Nervenfasern und Zellen des Spiralganglions ausbreiten.
3. Luftprellung. Die Wirkung der Druckwelle, d.h. eine plötzliche starke Schwankung des Luftdrucks, meist verbunden mit dem Einfluss starker Schallreizungen. Aufgrund der gleichzeitigen Wirkung dieser beiden Faktoren, pathologische Veränderungen in allen Teilen des Höranalysators. Es werden Trommelfellrisse, Blutungen im Mittel- und Innenohr, Verschiebung und Zerstörung von Zellen des Corti-Organs beobachtet. Die Folge dieser Art von Schädigung ist eine bleibende Schädigung der Hörfunktion.
4. Funktionelle Schwerhörigkeit - vorübergehende Störungen der Hörfunktion, manchmal verbunden mit Sprachstörungen. Zur Nummer Funktionsstörungen Zum Hören gehört auch die hysterische Taubheit, die sich bei Menschen mit einem schwachen Nervensystem unter dem Einfluss starker Reize (Angst, Furcht) entwickelt. Fälle von hysterischer Taubheit werden häufiger bei Kindern beobachtet.
Bei Atresie des äußeren Gehörgangs das Trommelfell (Os tympanicum) kann fehlen. Mit diesem Mangel sind Deformationen des Mittelohrs in unterschiedlichem Ausmaß verbunden. Für Deformität milder Grad Das Trommelfell bleibt erhalten, ist aber in der Regel immer falsch geformt. In anderen, schwereren Fällen befindet sich anstelle des Trommelfells nur eine Knochenplatte.
Gleichzeitig Paukenhöhle kann durch Verdickung der Wände, insbesondere im unteren Bereich, reduziert werden. Manchmal ist die Höhle so verengt, dass sie eine schlitzartige Form annimmt, und bei hohen Deformitätsgraden kann sie sogar ganz fehlen, an ihrer Stelle befindet sich nur schwammiger Knochen.
Gehörknöchelchen, insbesondere Hammer und Amboss, sind in den meisten Fällen falsch geformt. Der Hammerstiel ist besonders deformiert; Manchmal besteht keine Verbindung zwischen Hammer und Trommelfell.
Für schwere Abschlüsse Deformitäten Die Knochen können völlig fehlen, während die Muskeln der Paukenhöhle vorhanden und sogar gut entwickelt sind. Fehlt jedoch der Hammer, setzt der Musculus tensor tympani an der Seitenwand an. Der Gesichtsnerv ist immer vorhanden, der Verlauf kann jedoch verändert werden. Die Eustachische Röhre ist fast immer vorhanden, gelegentlich kommt es jedoch zu einer teilweisen oder vollständigen Atresie.
Haruzek(Charousek, 1923) beobachtete eine isolierte Unterentwicklung Seitenwand Dachboden und Schrapnellmembran, die Gehörknöchelchen waren deformiert. Gleichzeitig hatte derselbe Patient Mikrotie mit Atresie des äußeren Gehörgangs und Taubheit bei normaler Erregbarkeit des Vestibularapparates im anderen Ohr. Dies ist ein seltener Fall einer Unterentwicklung aller drei Abteilungen.
Mikrochirurgische Operationen Bei Anomalien des Mittelohrs kann die Entfernung abnormal geformter Gehörknöchelchen, insbesondere des Hammers, zu einer Verbesserung des Hörvermögens führen.
Entwicklungsstörungen des Innenohrs
(Labyrinth) äußern sich sehr selten in Form einer Organaplasie; Letzteres führt zu Taubheit auf diesem Ohr.
Normalerweise Anomalien Die Entwicklung des Labyrinths ist begrenzter (teilweiser) Natur und betrifft nur das Hörorgan, den Hörnerv oder dessen Gehirnteil, es gibt aber auch vielfältigere Veränderungen, die die gesamte Pyramide des Schläfenbeins, die Mitte, betreffen und Außenohr sowie der Gesichtsnerv. Laut Siebenmann finden sich bei einer Atresie des äußeren Gehörgangs nur in einem Drittel der Fälle pathologische Veränderungen im Innenohr.
Schüttgut taub und stumm, das mehr oder weniger grobe Veränderungen auf Seiten des Innenohrs oder Hörnervs aufweist, weist in der Regel keine solchen auf Seiten des Außen- und Mittelohrs auf (B. S. Preobrazhensky), was auf die Besonderheiten der embryonalen Entwicklung des Gehörs zurückzuführen ist Orgel.
Entwicklungsstörungen des Innenohrs, die von Natur aus begrenzt sind, ohne dass gleichzeitig Fehlbildungen der umliegenden Bereiche vorliegen, können auftreten in Form von: 1) völligem Fehlen des Innenohrs; 2) diffuse Entwicklungsanomalie des häutigen Labyrinths; 3) begrenzte Anomalie der Entwicklung des häutigen Labyrinths (Corti-Organ und Hörzellen). Das auffälligste Beispiel für das völlige Fehlen des Labyrinths und des Hörnervs ist der einzige von Michel (1863) beschriebene Fall.
Diffus Anomalien Membranlabyrinthe kommen häufiger bei Taubstummen vor und können als eigenständige Entwicklungsanomalien aufgrund einer intrauterinen Infektion entstehen. Sie können sich in Form einer Unterentwicklung der Trennwände zwischen Voluten und Scalae, dem Fehlen der Reisner-Membran, einer Erweiterung des endolymphatischen Kanals mit einer Zunahme der Flüssigkeit oder umgekehrt einer Erweiterung des perilymphatischen Raums mit einer Zunahme der perilymphatischen Flüssigkeit äußern aufgrund des Zusammenbruchs der Reisner-Membran, der zu einer Verengung des endolymphatischen Kanals führt; Das Corti-Organ kann an einigen Stellen rudimentär sein, an anderen fehlen die Zellen des Spiralganglions vollständig oder sie sind unterentwickelt. Oft fehlen Fasern des Hörnervenstamms oder es kommt zu einer Atrophie.
Stria vaskularis kann völlig fehlen, manchmal nur stellenweise, es kommt aber auch umgekehrt vor: eine starke Vergrößerung bis zur Hälfte des Kanallumens. Der Vestibularteil bleibt bei Anomalien des Cochlea-Apparats normalerweise normal, gelegentlich fehlt oder ist der eine oder andere Teil davon (otolithische Membran, Maculae, Cupulae usw.) nicht vorhanden oder unterentwickelt.
Entwicklungsanomalien, die mit einer intrauterinen Infektion einhergehen, entstehen entweder aufgrund einer fetalen Meningitis oder einer Plazentainfektion mit Syphilis.
Schließlich gibt es Anomalien Entwicklung, betrifft nur das Corti-Organ, sein Epithel auf der Basilarplatte und teilweise die peripheren Nervenendigungen. Alle Veränderungen im Corti-Organ können sich unterschiedlich äußern: An manchen Stellen fehlen sie völlig, an anderen können sie unterentwickelt oder metaplastisch sein.
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Ohrfehlbildungen kommen bei Kindern häufig vor. Aufgrund der komplexen embryonalen Entwicklung des Ohrs können diese Mängel einzelne Teile des Ohrs betreffen und auch in verschiedenen Kombinationen auftreten. Mit der Entwicklung diagnostischer Methoden (radiologische und verschiedene Methoden Höruntersuchungen bei Kindern) werden Fehlbildungen des Mittel- und Innenohrs immer deutlicher.
Epidemiologie von Ohrfehlbildungen
Die Hälfte aller Geburtsfehler im Hals-Nasen-Ohrenbereich betrifft das Ohr. Die Nachteile liegen hauptsächlich im Außen- und Mittelohr rechte Seite(58–61 %) und die meisten von ihnen (ca. 70–90 %) sind einseitig. Innenohrdefekte können einseitig oder beidseitig auftreten.
Im Allgemeinen liegt die Inzidenz von Ohrfehlern bei etwa 1 von 3800 Neugeborenen. Die Inzidenz von Fehlbildungen des Außenohrs bei Neugeborenen liegt zwischen 1:6000 und 1:6830. Schwere Fehlbildungen treten bei 1:10.000-1:20.000 Neugeborenen auf, sehr schwere Fehlbildungen oder Aplasie – bei 1:17.500 Neugeborenen. Prävalenz.
Mängel können das Außenohr (Ohrmuschel und äußerer Gehörgang, EAS), das Mittelohr und das Innenohr betreffen, oft in Kombination. Die Inzidenz von Innenohrdefekten beträgt 11–30 % bei Personen mit Defekten des Außen- und Mittelohrs.
Doch trotz der unterschiedlichen Embryogenese von Außen-/Mittel- und Innenohr liegen häufig Defizite des Außen- und/oder Mittelohrs ohne Defizite des Innenohrs vor und umgekehrt. Bei bestimmten Defiziten der Ohrmuschel kommt es zusätzlich zu Defiziten der Gehörknöchelchen (6–33 %), des runden und ovalen Fensters (6–15 %), der Pneumatisierung des Warzenfortsatzes (15 %), der Passage des Gesichtsnervs (36 %). ) und NSP (42 %).
Bei 1:10.000 bis 1:15.000 Neugeborenen kommt es zu einer kombinierten Ohrschwäche, der so genannten kongenitalen Ohrmuschelatresie (Ausfälle des Außen- und Mittelohrs mit Atresie des EAS); in 15–20 % der Fälle wurden bilaterale Defekte festgestellt.
Die Prävalenz von Innenohrfehlern bei Kindern mit angeborener Taubheit oder Schallempfindungsschwerhörigkeit liegt zwischen 2,3 % und 28,4 %. Mittels CT und MRT konnte dokumentiert werden, dass bei 35 % der Fälle von Schallempfindungsschwerhörigkeit Innenohrdefekte auftraten.
Zu den Mängeln des Außenohrs können Probleme mit der Ausrichtung, Position, Größe und eine Schwächung der Ohrmuschelstruktur gehören, wenn eine Anotie auftritt. Es kann auch zu einer Anteriorisierung der Ohrmuschel, der Ohrspeicheldrüsen, der Ohrnebenhöhlen und der Ohrmuschelfisteln kommen. NSP kann aplastisch (atretisch) oder hypoplastisch sein. Mittelohrdefizite können mit der Konfiguration und Größe des Mittelohrraums sowie der Anzahl, Größe und Konfiguration der Gehörknöchelchen zusammenhängen.
Anomalien des ovalen Fensters und selten auch des runden Fensters sind möglich. Innenohrdefekte können aufgrund einer gestoppten oder gestörten Embryonalentwicklung auftreten. Außerdem kommen Aplasie, Hypoplasie und Defekte des Labyrinths und der Sinnesbahnen vor. Darüber hinaus kann der Vestibularwasserkanal schmaler oder breiter sein. Im Bereich des Trommelfells sind Mängel sehr selten. Bei Innenohrdefekten ist häufig die Anzahl der vestibuloakustischen Ganglienzellen reduziert. Auch der innere Gehörgang kann Defekte aufweisen, etwa eine Fehlstellung von Arterien und Nerven (vor allem des Gesichtsnervs).
Ursachen für Ohrfehlbildungen
Ohrfehler können eine genetische oder erworbene Ursache haben. Unter den Geburtsfehlern sind etwa 30 % der Fälle mit Syndromen verbunden, die andere Mängel und/oder den Funktionsverlust eines Organs oder von Organsystemen mit sich bringen.
Nicht-syndromale Ohrfehler betreffen nur Ohranomalien ohne andere Defekte. Bei allen genetisch bedingten Defiziten (syndromal oder nicht-syndromal) ist von einer hohen Häufigkeit spontaner genetischer Mutationen auszugehen. Verschiedene Gene, Transkriptionsfaktoren, Sekretionsfaktoren, Wachstumsfaktoren, Rezeptoren, Zelladhäsionsproteine und andere Moleküle können für Ohrfehler verantwortlich sein.
Angeborene Ohrfehler mit starker Familienanamnese werden in 90 % der Fälle autosomal-dominant vererbt und in etwa 1 % der Fälle X-chromosomal vererbt. Die Prävalenz der nicht-syndromalen angeborenen Schwerhörigkeit variiert stark: autosomal-dominante Vererbung in etwa 30 % der Fälle, autosomal-rezessive Vererbung in 70 %, X-chromosomale Vererbung in etwa 2–3 % und gelegentlich mitochondriale Vererbung.
Erworbene Ohrfehler können aufgrund der Exposition gegenüber exogenen Faktoren während der Schwangerschaft auftreten: Infektionen (bestätigt gegen Rötelnvirus, Zytomegalievirus und Herpes-simplex-Virus, möglicherweise Masern, Mumps, Hepatitis, Polio und Windpocken, Coxsackie-Virus und ECHO-Virus, Toxoplasmose und Syphilis), Chemikalien, Unterernährung, Strahlung, Rh-Faktor-Inkompatibilität, Hypoxie, Veränderungen des Luftdrucks, Einfluss von Lärm. Weitere Risikofaktoren sind Blutungen, die in der ersten Hälfte der Schwangerschaft aufgetreten sind, sowie Stoffwechselstörungen (z. B. Diabetes).
Unter den chemischen Teratogenen spielen Medikamente die führende Rolle (z. B. Chinin, Aminoglykosid-Antibiotika, Zytostatika, einige Antiepileptika). Sowohl zu hohe Dosen von Retinsäure (Retinsäure-bedingte Embryopathie) als auch ein Mangel an Vitamin A (Vitamin-A-Mangelsyndrom, VAD-Syndrom) während der Schwangerschaft können zu Ohrfehlern führen. Es wird auch angenommen, dass Entwicklungsstörungen durch Hormone, Drogen, Alkohol und Nikotin verursacht werden können. Umweltfaktoren wie Herbizide, quecksilberhaltige Fungizide und Blei können teratogen sein. Ein Mangel an bestimmten Hormonen (z. B. Schilddrüsenhormon) kann auch mit Ohrenproblemen verbunden sein.
Wahrscheinlich beträgt der Anteil exogener Faktoren an der Entstehung von Defekten des Außenohrs (insbesondere der Ohrmuschel) 10 %. In vielen Fällen ist die wahre Ursache von Ohrdefekten jedoch unbekannt.
Klassifikation von Ohrfehlbildungen
Für die Klassifikation von Defekten der Ohrmuschel und des NSP gilt die Weerda-Klassifikation als die beste (Weerda, 2004), für angeborene Ohrdefekte die Altmann-Klassifikation (Altmann, 1955), für isolierte Defekte des Mittelohrs die Kösling-Klassifikation ( Kösling, 1997) und für Defekte des Innenohrs – Klassifikation nach Jackler (1987), Marangos (2002) und Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).
Ohrfisteln und Ohrknochen.
Fisteln und Zysten, die von Plattenepithel oder respiratorischem Epithel ausgekleidet sind, finden sich am häufigsten im präaurikulären Bereich und rund um die Helix der Ohrmuschel. Klinisch werden diese präaurikulären Zysten und Fisteln oft erst entdeckt, wenn eine Entzündung auftritt. Darüber hinaus wurden obere Halsfisteln oder Ohrfisteln beschrieben, bei denen es sich um Duplikate des NSP aufgrund von Veränderungen in der ersten Kiemenspalte handelt.
Sie werden in zwei Typen unterteilt:
- Typ I ist eine „Verdoppelung“ des NSP, meist auf der Haut. Fisteln und Zysten kommen in der postaurikulären Region häufiger vor als in der präaurikulären Region, verlaufen parallel zum ESP und enden meist blind lateral oder oberhalb des Gesichtsnervs.
- Zysten und Fisteln vom Typ II sind echte doppelte NSP, die von Haut bedeckt sind und normalerweise auch Knorpel enthalten. Sie enden häufig im Übergangsbereich zwischen den knorpeligen und knöchernen Anteilen des ESP oder münden im Bereich des vorderen Teils des M. sternocleidomastoideus. Ärzte achten bei der Operation besonders auf die individuelle Anatomie des Patienten, da Knochen und Fisteln den Gesichtsnerv kreuzen oder unter ihm verlaufen können.
Einige Fisteln vom Typ II können sich auch hinter dem Ohr öffnen. Bei solchen retroaurikulär öffnenden Gruben liegen gleichzeitig Defekte des Mittel- und Innenohrs vor.
Bei einer Dysplasie Grad I (geringfügige Mängel) können die meisten Strukturen der normalen Ohrmuschel erkannt werden. Die Rekonstruktion erfordert nur manchmal die Verwendung zusätzlicher Haut oder Knorpel.
- Bei mittelschweren Anomalien handelt es sich um eine Grad-II-Dysplasie, die auch als Grad-II-Mikrotie bezeichnet wird. Einige Strukturen des normalen Ohrs sind erkennbar. Die teilweise Rekonstruktion der Ohrmuschel erfordert die Verwendung einiger zusätzlicher Haut- und Knorpelelemente.
- Eine Dysplasie vom Grad III stellt einen schwerwiegenden Mangel dar. Es werden keine normalen Strukturen der Ohrmuschel festgestellt. Die vollständige Rekonstruktion erfordert die Verwendung von Haut und große Mengen Knorpel.
Das Schalenohr wird weiter wie folgt klassifiziert:
- Typ I (geringfügige Verformung, die einer Dysplasie Grad I entspricht und nur die Helix betrifft). Über der Fossa navicularis hängt ein leichter Vorsprung einer becherförmigen Helix; der Unterschenkel der Anthelix ist meist vorhanden. Die Längsachse der Ohrmuschel ist leicht verkürzt. Begleitend kommt es häufig zu abstehenden Ohren.
- Bei der Deformität Typ II sind die Helix, die Anthelix mit ihren Stielen und die Fossa scaphoidea verändert.
- Typ IIa (leichte bis mittelschwere Deformität, Dysplasie Grad I) ist eine haubenartige Locke mit überhängenden Rändern, die mit einer Glättung oder Abwesenheit des oberen Anthelixstiels und einem ausgeprägten unteren Anthelixstiel einhergeht. Die Verkürzung der Längsachse der Ohrmuschel ist stärker ausgeprägt. Auch abstehende Ohren sind auffällig.
- Typ IIb (mittelschwere bis schwere Verformung, Dysplasie Grad I), haubenartig überhängende Form der Locke, Verkürzung der Längsachse ist stärker ausgeprägt. Das Ohr ist vor allem im oberen Teil in der Breite reduziert. Die Schenkel der Anthelix und die Anthelix selbst sind geglättet oder fehlen; Ohren stehen ab.
- Typ III (schwere Deformität, Dysplasie Grad II) – erhebliche Unterentwicklung des oberen Teils der Ohrmuschel, großer Überhang der oberen Komponenten des Ohrs und große Defizite in der Höhe und Breite des Ohrs. Häufig liegt eine Dystopie vor, die durch eine tiefe und vordere Position der Ohrmuschel gekennzeichnet ist, häufig kommt es zu einer Stenose des ESP, manchmal auch zu einer Atresie des ESP.
Aufgrund der engen Beziehung zwischen der Entwicklung des äußeren Gehörgangs (EA) und dem Mittelohr kann es zu kombinierten Defekten kommen, die als angeborene Atresie bezeichnet werden. Für sie gibt es eine eigene Klassifizierung. Es werden drei Schweregrade beschrieben:
- Nachteile des ersten Grades sind eine leichte Deformität, eine leichte Deformation des ESP, eine normale oder etwas hypoplastische Paukenhöhle, deformierte Gehörknöchelchen und ein gut pneumatisierter Warzenfortsatz.
- Defekte II. Grades - mäßige Verformung; blindes Ende des ESP oder kein ESP, enge Paukenhöhle, Verformung und Fixierung der Gehörknöchelchen, verminderte Pneumatisierung der Mastoidzellen.
- Mängel III. Grades - schwere Verformungen; Das ESP fehlt, das Mittelohr ist hypoplastisch und die Gehörknöchelchen sind deutlich deformiert; völliges Fehlen einer Pneumatisierung des Warzenfortsatzes.
Bei der angeborenen Gehörgangsatresie sind Defekte der Gehörknöchelchen überwiegend durch eine Verschmelzung von Hammer und Amboss einschließlich Fixierung im Epitympanalraum gekennzeichnet; Außerdem besteht eine knöcherne Ankylose des Hammerhalses bis zur Atreticusplatte sowie eine Hypoplasie des Hammergriffs.
Hammer und Amboss können auch fehlen. Darüber hinaus können vielfältige Mängel am Amboss und Steigbügel vorliegen. Wie üblich ist der Steigbügel klein und dünn mit deformierten Beinen, eine Steigbügelfixierung ist jedoch selten.
Der Amboss, das Stapediusgelenk, kann ebenfalls fragil sein und kann manchmal nur durch ein faseriges Gelenk dargestellt werden. Der Gesichtsnerv kann bis in den Steigbügel reichen und die Basis teilweise bedecken. Die volle Sichtbarkeit des Steigbügels kann durch höher gelegene Gehörknöchelchen abgedeckt werden. Zu den häufigen Defiziten des Gesichtsnervs gehören die vollständige Dehiszenz des Paukensegments, eine Abwärtsverschiebung des Paukensegments sowie eine vordere und seitliche Verschiebung des Mastoidsegments des Nervs. Bei der letztgenannten Variante des Defekts ist häufig das runde Fenster abgedeckt.
Mittelohrdefekte
Es werden drei Schweregrade isolierter Mittelohrdefekte beschrieben:
- Leichte Mängel – normale Konfiguration der Paukenhöhle + Dysplasie der Gehörknöchelchen.
- Mäßige Mängel – Hypoplasie der Paukenhöhle + rudimentäre oder aplastische Gehörknöchelchen.
- Schwerwiegende Defekte – aplastische oder schlitzartige Paukenhöhle.
Schwere Mittelohrdefekte (manchmal mit NSP-Problemen) können in 10–47 % der Fälle mit Innenohrproblemen kombiniert sein, insbesondere in Kombination mit Mikrotien.
Verschiedene isolierte Defekte der Gehörknöchelchen (einschließlich der gesamten Gehörknöchelchenkette oder einiger davon) werden als leicht eingestuft; Sie werden auch als „geringfügige“ Mittelohrfehlbildungen bezeichnet.
Bei isolierten Mittelohrdefekten ist der Hammer meist weniger stark beteiligt. Am häufigsten handelt es sich dabei um eine Verformung und Hypoplasie des Hammerkopfes und -griffs, die am Recessus epitympanica befestigt sind, sowie um eine Anomalie des Hammergelenks. Möglicherweise fehlt auch der Hammer.
Die Hauptnachteile des Amboss sind das Fehlen oder die Hypoplasie des langen Beins, die mit einer Trennung des Amboss-Stapedius-Gelenks einhergeht. Seltener kommt es vor, dass der lange Stiel seine Position verändert (z. B. horizontale Drehung und Fixierung in horizontaler Richtung entlang des Paukensegments des Gesichtsnervenkanals) oder es zu einer vollständigen Aplasie kommt. Darüber hinaus liegen häufig synostotische oder synchondrische Anomalien des Hammergelenks und des Ansatzes im Recessus epitympanica vor. Hammer und Amboss sehen in diesem Fall wie ein verschmolzenes Knochenkonglomerat aus.
Stapesdefekte treten häufig bei isolierten „kleinen“ Mittelohrdefekten auf. Die häufigste Form des isolierten Gehörknöchelchenkettenmangels ist eine kombinierte Deformität der Steigbügel- und Ambossaufbauten, insbesondere der langen Ambosschenkel.
Häufig werden eine Fusion des Stapedialgelenks und eine Aplasie/Hypoplasie der Stapedial-Suprastrukturen (Abtrennung des Stapeskopfes, Verdickung, Ausdünnung und Fusion der Stapes Crura) sowie knöcherne oder faserige Massen zwischen den Crura beobachtet. Darüber hinaus kann die Fixierung des Steigbügels durch Knochenplatten verursacht werden oder eine Folge einer Aplasie/Dysplasie des Ringbandes sein. Außerdem kann es sein, dass der Steigbügel ganz fehlt.
Unter den Defekten des Gesichtsnervs kommt es am häufigsten zu einer Dehiszenz oder einer Abwärtsverschiebung seines Paukensegments. Bei einigen Patienten verläuft der Gesichtsnerv entlang des mittleren Teils des Promontoriums und deutlich unterhalb des ovalen Fensters.
Radiologische Analyse von Ohrfehlern während der chirurgischen Korrektur.
Es gibt ein semiquantitatives Bewertungssystem zur Beurteilung von Schläfenbeindefiziten (basierend auf CT) und zur Definition verschiedener Indikationen für eine Operation, insbesondere um eine prognostische Grundlage für die Angemessenheit einer Mittelohrrekonstruktion zu schaffen.
Diese Skala umfasst den Grad der Entwicklung von Strukturen, die als entscheidend für eine erfolgreiche chirurgische Rekonstruktion des Mittelohrs gelten. Eine hohe Gesamtpunktzahl weist auf gut entwickelte oder normale Strukturen hin. NSP, Größe der Paukenhöhle, Konfiguration der Gehörknöchelchen und freie Fenster sind wichtige räumliche Parameter für die Paukenplastik. Die Pneumatisierung des Warzenfortsatzes und der Paukenhöhle lässt Rückschlüsse auf den Funktionszustand des Gehörgangs zu. Ein atypischer Verlauf der Arterien und/oder des Gesichtsnervs schließt eine Operation nicht aus, erhöht aber das Risiko von Komplikationen.
Normale Ohren zeichnen sich fast immer durch Werte nahe dem Maximum (28 Punkte) aus. Bei großen Ohrdefekten verringert sich der Score deutlich.
Bei Defekten des Mittelohrs gibt es weitere Diagnosen: „Liquor-Mittelohr“-Fisteln (indirekte translabyrinthäre oder direkte paralabyrinthäre Liquorfisteln), angeborenes Cholesteatom, angeborener Dermoidtumor, Mangel und abweichender Verlauf des Gesichtsnervs (abnormale Dehiszenz des Nervus cerebrospinalis). der Eileiterkanal, abweichender Verlauf mit falsche Position Chorda tympani), Anomalien der Venen und Arterien sowie Defizite der Mittelohrmuskulatur.
Zur Diagnose einer angeborenen Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit, insbesondere im Zusammenhang mit der Indikation einer Cochlea-Implantation (CI), sind hochauflösende CT und MRT indiziert. Kürzlich wurden neue Mängel festgestellt, die nicht gut in traditionelle Klassifizierungen passen. Die neuen Klassifizierungen ermöglichen eine bessere Verteilung der Mängel innerhalb der Kategorien.
Diagnose von Ohrfehlbildungen
Zur Diagnose von Ohrfehlbildungen kommen klinische und audiometrische Untersuchungen sowie radiologische Methoden zum Einsatz. Eine genaue anatomische Beschreibung von Fehlbildungen mittels bildgebender Verfahren ist insbesondere für die Planung und das Ergebnis chirurgischer Mittelohrrekonstruktionen und Cochlea-Implantationen (CI) unverzichtbar.
Klinische Untersuchungen
Bei Neugeborenen mit Ohrdeformitäten sollte eine detaillierte Untersuchung der kraniofazialen Strukturen durchgeführt werden. Eine gründliche Untersuchung des Schädels, des Gesichts und des Halses ist auf Konfiguration, Symmetrie, Gesichtsproportionen, Kauapparat, Okklusion, Haar- und Hautzustand, Sinnesfunktionen, Sprache, Stimme und Schlucken erforderlich. Die Funktion des Mittelohrs wird besonders sorgfältig untersucht, da die Entwicklung des Außenohrs eng mit der Entwicklung des Mittelohrs korreliert. Parotisfisteln oder -anhängsel sowie Fazialisparesen/-lähmungen können mit Ohranomalien einhergehen.
Achten Sie neben der grundlegenden Untersuchung der Ohren (Inspektion, Palpation, Fotodokumentation) auf etwaige anatomische Merkmale Dies kann das Risiko erhöhen oder den Erfolg einer Mittelohroperation gefährden. Zu diesen Merkmalen gehören eine Funktionsstörung des Gehörgangs aufgrund einer Hypertrophie der Adenoide, eine starke Krümmung der Nasenscheidewand sowie das Vorhandensein einer Gaumenspalte (und der Submukosa).
Ohrenschäden können mit Syndromen einhergehen; daher die Änderungen innere Organe(z. B. Herz und Niere), Nervensystem und Skelett (z. B. Halswirbelsäule) sollten von einem multidisziplinären Team, dem ein Kinderarzt, ein Neurologe, ein Augenarzt und ein Orthopäde angehören, ausgeschlossen werden. Eine präoperative Beurteilung der Gesichtsnervenfunktion ist zwingend erforderlich, wenn eine rekonstruktive Mittelohroperation geplant ist.
Audiometrie
Die Audiometrie ist der wichtigste Funktionstest bei Patienten mit Ohrenproblemen. Schwerwiegende Defekte des Außenohrs, wie zum Beispiel eine angeborene Gehörgangsatresie, treten häufig in Kombination mit schweren Erkrankungen des Mittelohrs auf und können sämtliche Strukturen des Mittelohrs betreffen. In solchen Fällen kommt es zu einem Schallleitungsschwerhörigkeitsverlust von 45-60 dB; häufig findet sich bis zu einem Pegel von ca. 60 dB eine vollständige Schallleitungsblockade.
Bei einseitiger angeborener Höratresie ist ein frühzeitiger Hörtest im scheinbar normalen kontralateralen Ohr wichtig, um einen beidseitigen Hörverlust zu erkennen und auszuschließen. Abhängig vom Grad der Funktionsbeeinträchtigung kann ein beidseitiger Hörverlust die Sprachentwicklung erheblich beeinträchtigen. Daher ist eine frühzeitige Rehabilitation zwingend erforderlich (zunächst Hörgeräte, ggf. chirurgische Korrektur).
Audiometrie ist bereits bei Säuglingen möglich. Physiologische Studien umfassen Tympanometrie (Impedanzmessungen), otoakustische Emissionen (OAE) und akustisch evozierte Potenziale (auditive Hirnstammreaktionen). Zur Festlegung konkreter Schwellenwerte werden bei Kindern im Alter von ca. 3 Jahren reflex- und verhaltensaudiometrische Untersuchungen, Tympanometrie, Messung der OAE und der auditorischen Hirnstammreaktion durchgeführt.
Objektive Messmethoden (OAE und auditorische Hirnstammreaktion) liefern zuverlässige Ergebnisse. Bei älteren Kindern können reproduzierbare Ergebnisse erzielt werden, indem die Hörreaktion mithilfe der herkömmlichen Reintonaudiometrie oder der Verhaltensaudiometrie getestet wird. Aus Gründen der Genauigkeit wird die audiologische Untersuchung wiederholt, insbesondere bei kleinen Kindern und bei Patienten mit mehreren Defekten.
Die vestibulologische Untersuchung hat einen differenzialdiagnostischen Wert. Eine Verletzung der Vestibularfunktion schließt das Vorhandensein eines Gehörs nicht aus.
Visualisierungsmethoden
Die herkömmliche Radiographie ist für die Diagnose von Ohrfehlern kaum aussagekräftig. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist mit ihrer klaren Darstellung der knöchernen Strukturen ausreichend, um Veränderungen an der Ohrmuschel, dem äußeren Gehörgang (EAC), dem Mittelohr und dem Warzenfortsatz darzustellen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) eignet sich am besten zur Darstellung des Membranlabyrinths, der Nervenstrukturen des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels. HRCT und MRT werden in Kombination verwendet. Bei Ohrfehlern hat die Ultraschalldiagnostik keinen Wert.
- Computertomographie.
Zur Beurteilung von Mittelohrdefekten eignet sich die HRCT des Schläfenbeins mittels Knochenalgorithmus und Schichtdicken von 0,5–1 mm. Die traditionelle Projektion ist die Axialebene, die beides zeigt Schläfenknochen und ermöglicht den Vergleich der beiden Seiten. Koronarscans sind eine sinnvolle und wichtige Ergänzung. Helical-Scanning-Technologien bieten eine hohe räumliche Auflösung ohne Qualitätsverlust und ermöglichen die Dokumentation anatomischer Strukturen, sichtbarer Variationen sowie angeborener oder erworbener Deformitäten. Moderne CT-Scans ermöglichen die Rekonstruktion von Sekundärschnitten in jeder gewünschten Höhe in jeder Ebene sowie die Erstellung dreidimensionaler Strukturen.
HRCT visualisiert die Ausdehnung des pneumatischen Zellsystems und die Lage des Bulbus der Halsvene, Sigma-Sinus und innere Halsschlagader. Darüber hinaus zeigt die HRCT die Kette der Gehörknöchelchen, den Verlauf der Pauken- und Mastoidsegmente des Gesichtsnervs sowie die Breite des inneren Gehörgangs. Dafür sorgen der deutliche Kontrast zwischen Knochen und Luft sowie die hohe räumliche Auflösung Diagnoseverfahren Perfekt für das Mittelohr.
Eine Fixierung der Gehörknöchelchenkette lässt sich mit der HRCT nicht immer nachweisen. Dies kann manchmal normale CT-Scans bei Patienten mit Schallleitungsschwerhörigkeit erklären. Der Steigbügel ist aufgrund seiner geringen Größe nicht immer zu erkennen; Nur Abschnitte von nicht mehr als 0,5 mm können den gesamten Steigbügel zeigen. Bei Patienten, bei denen ein knochenverankertes Hörgerät (BAHA) vorgesehen ist, wird häufig die Dicke des Kalvarienknochens gemessen, insbesondere im Schläfen- und Scheitelbereich. Auch die Feststellung bestimmter anatomischer Gegebenheiten bei der CI-Planung ist möglich.
Somit zeigt die HRCT nicht nur die Eignung für eine Operation an, sondern weist auch deutlich auf Kontraindikationen hin. Patienten mit einem sehr atypischen Verlauf des Gesichtsnervs im Mittelohr oder schweren Mittelohrerkrankungen kommen für eine operative Behandlung nicht in Frage.
- Magnetresonanztomographie.
Die MRT bietet mehr hohe Auflösung als HRCT. Durch die Gabe eines Kontrastmittels (Gadolinium-DTPA) und verschiedene Sequenzen werden die Weichteile detailliert abgebildet. Die MRT ist unübertroffen bei der Darstellung feiner Details im Schläfenbein.
Der Nachteil ist die lange Untersuchungszeit (ca. 20 Minuten). Die Abschnitte sollten sehr dünn sein (0,7–0,8 mm). T2-verstärkte Bilder (3D-CISS-Sequenzen) eignen sich zur detaillierten Darstellung des Labyrinths und des inneren Gehörgangs. Beispielsweise geben Liquor cerebrospinalis und Endolymphe ein sehr starkes Signal ab, Nervenstrukturen (Nervus facialis, Nervus vestibulocochlearis) geben jedoch ein sehr schwaches Signal ab. Die MRT liefert hervorragende Daten über die Größe und Form der Helix, des Vestibüls und der halbkreisförmigen Kanäle sowie über den Flüssigkeitsgehalt der Helix. Mithilfe von Gradientenbildern kann eine faserige Verödung des Labyrinths nachgewiesen werden. Der endolymphatische Gang und der Sack können sichtbar gemacht und ihre Größe bestimmt werden.
Die MRT ist die einzige Methode zur Darstellung des Nervus vestibulocochlearis bei gleichzeitiger Beurteilung der intrakraniellen Segmente des Nervus facialis. Daher ist diese Untersuchung bei der Planung eines CI notwendig.
Genetische Analyse
Ohrverformungen können im Zusammenhang mit genetischen Syndromen auftreten. Daher sollten sich Patienten mit klinischem Verdacht auf die Syndrome einer molekulargenetischen Untersuchung unterziehen. Eine genetische Untersuchung der Eltern des Patienten auf eine autosomal rezessive oder X-chromosomal rezessive Erkrankung (heterozygote Untersuchung) wird ebenfalls empfohlen.
DNA-Mutationen können mit nachgewiesen werden Laboranalyse Blutproben. Gesunde Familienmitglieder ohne klinische Anzeichen werden auf Mutationen getestet, um die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung zu bestimmen. Bei familiären Defekten wird ein intrauteriner Test durchgeführt.
Darüber hinaus eignet sich die genetische Analyse zur Differenzialdiagnose erblicher Erkrankungen (u.a Ohrenfehler). Eine molekulargenetische Analyse ist nur dann sinnvoll, wenn die auslösenden Gene bekannt sind und die Diagnose zu therapeutischen Konsequenzen führt. Im Rahmen molekulargenetischer Untersuchungen sollte eine ausführliche Patientenberatung erfolgen.
Andere Diagnosemethoden
Der detaillierte Verlauf der Schädelbasisgefäße lässt sich nicht-invasiv sowohl mittels CT-Angiographie als auch MR-Angiographie darstellen.
Eine detaillierte Beurteilung des Steigbügels erfolgt mittels transtubaler faseroptischer Videoendoskopie. Diese Methode ist besser als die HRCT, da die feinen Strukturen des Steigbügels mit radiologischen Methoden oft nicht „erkennt“ werden können.
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Entwicklungsanomalien des Außenohrs
Einführung
Angeborene Anomalien der Ohrenentwicklung treten vor allem im äußeren und mittleren Abschnitt auf. Dies erklärt sich dadurch, dass sich die Elemente des Innen- und Mittelohrs zu unterschiedlichen Zeiten und an unterschiedlichen Orten entwickeln, so dass sich bei schweren angeborenen Anomalien des Außen- oder Mittelohrs das Innenohr als völlig normal herausstellen kann. Laut in- und ausländischen Experten gibt es pro 10.000 Einwohner 1-2 Fälle angeborener Anomalien des Außen- und Mittelohrs (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogene Faktoren werden in endogene (genetische) und exogene (ionisierende Strahlung, Medikamente, Vitamin-A-Mangel, Virusinfektionen- Masern, Röteln, Masern, Windpocken, Grippe).
Mögliche Schäden an: 1) der Ohrmuschel; 2) Ohrmuschel, äußerer Gehörgang, Paukenhöhle; 3) Außen-, Mittelohr- und Gesichtsknochendefekt.
1. Häufigkeit von Ohranomalien
Alle Entwicklungsanomalien der Ohrmuschel lassen sich in zwei Gruppen einteilen. Die erste Gruppe kann als Folge übermäßigen Wachstums betrachtet werden, die zweite hingegen als Folge verkümmerten Wachstums. Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel, die durch übermäßiges Wachstum entstehen, äußern sich entweder in Form einer abnormalen Vergrößerung des gesamten Ohrs – dies ist die sogenannte Makrotie (Macrotia) – oder in Form einer abnormalen Vergrößerung seiner einzelnen Teile, zum Beispiel des Ohrläppchens.
Manchmal kann sich ein abnormales Wachstum durch das Vorhandensein eines oder mehrerer Ohranhängsel (Appendices auriculae) äußern, die sich entweder vor dem Tragus oder hinter der Ohrmuschel befinden, und manchmal gibt es mehrere Ohrenmuscheln (Polyotien), wobei eine Muschel normal ist, und der Rest – missgebildet – befindet sich nahezu normal. Makrotien können einseitig oder beidseitig sein.
Die Länge des Ohres entspricht in etwa der Länge der Nase. Laut Binder und Schaeffer variiert die Größe der Ohrmuschel bis zu 7 cm. Aufgrund ihres oberen Teils kommt es häufig zu einer Vergrößerung der Ohrmuschel. Makrotien gehen in der Regel nicht mit funktionellen Störungen einher, sondern stören lediglich den kosmetischen Aspekt, insbesondere wenn sie mit einem abstehenden Ohr einhergehen. Makrotien werden eliminiert chirurgisch. Die am häufigsten verwendeten Operationen sind Trendelenburg, Gerzuni, Eitner und Lexer.
Makrotie geht fast immer mit einem abstehenden Ohr einher. Laut Gradenigo gilt die Position der Ohrmuschel als abnormal, wenn der Winkel zwischen der Ohrmuschel und der Seitenfläche des Kopfes 90° überschreitet. Unter der normalen Beziehung der Schale zur seitlichen Schädeloberfläche versteht man eine Beziehung, bei der der Winkel zwischen ihnen spitz ist. Wenn dieser Winkel stimmt, kommt es zum Vorstehen des Ohres. Die Bildung eines abstehenden Ohrs ist mit einer Anomalie in der Entwicklung von Helix und Anthelix verbunden. Dadurch wird aus dem normalen enzephalokraniellen Winkel (30°) ein stumpfer Winkel; Es stellt sich heraus, dass es sich um ein hervorstehendes Ohr handelt. Interessanterweise ist die hervorstehende Ohrmuschel meist beidseitig ausgeprägt.
Abstehendes Ohr bei Kindern.
Bei Kindern unter 3 Jahren können abstehende Ohren mit einfachen orthopädischen Langzeitverbänden (Marks) korrigiert werden.
Im höheren Alter kann ein abstehendes Ohr nur noch operativ korrigiert werden. Hierzu wurden viele Methoden vorgeschlagen. Zum ersten Mal wurde eine solche Operation von Ely vorgeschlagen. Über die gesamte Länge der Befestigung der Ohrmuschel am Knorpel wird ein Einschnitt vorgenommen, an der Rückseite der Ohrmuschel wird ein zweiter bogenförmiger Einschnitt vorgenommen und die Enden dieser Einschnitte werden verbunden. Die Haut zwischen diesen beiden ovalen Einschnitten wird herausgeschnitten. Anschließend werden zwei Einschnitte parallel zum ersten entlang des Knorpels vorgenommen, um ihn herauszuschneiden. Die Wunde wird mit Haut-Knorpel-Nähten vernäht. Die Ergebnisse sind gut.
Gruber und Haug schneiden den Knorpel nicht heraus, sondern beschränken sich nur darauf, die Haut zwischen zwei bogenförmigen Einschnitten auf beiden Seiten der Befestigungslinie der Schale herauszuschneiden, die Ränder des Defekts werden vernäht.
Ruttins Methode. Zunächst sollten Sie die Ohrmuschel an der Seitenfläche des Kopfes befestigen und den Rand mit Jod umkreisen, dann wird die Ohrmuschel gelöst und an ihrer Rückseite ein bogenförmiger Einschnitt gemacht, dann wird sie nach dem Abtrennen eines halbmondförmigen Lappens herausgeschnitten ; Danach wird die restliche Haut bis zur mit Jod markierten Linie entfernt und die Wundränder vernäht. Bei Bedarf werden zusätzlich zwei keilförmige Hautstücke von oben und unten herausgeschnitten. Nach der Operation wird die Schale mit einem Heftpflaster fixiert. Ruttins Operation gilt als die einfachste und zuverlässigste; Es ist keine Knorpelentfernung erforderlich und die Größe der herausgeschnittenen Haut wird während der Operation selbst bestimmt. Es gibt auch bekannte Operationsmethoden von Hoffer und Leidler sowie von Passow und Payer. Hoffer- und Laidler-Methode. Auf der hinteren Oberfläche der Ohrmuschel wird auf Höhe des Unterschenkels der Anthelix ein Einschnitt vorgenommen, von wo aus sie sich subkutan und perichondral entlang der Anthelix dem Antitragus nähern. Durch den Schnitt entlang der Anthelix wird der Knorpel bis zur Haut der Vorderfläche geschnitten, ohne diese zu berühren. Danach wird in gleicher Weise ein zweiter Schnitt auf Höhe der Haut und des Perichondriums Conclia vorgenommen, vom Knorpel des letzteren bis zum Lappen, und dann wird der Knorpel des Antitragus und der Conchae durchtrennt. Letzterer wird mit zwei Schnitten bis zur Anthelix geschnitten, so dass der entstandene mittlere Knorpelstreifen durch Fingerdruck stark nach vorne und außen verschoben wird. Wenn der Knorpel auf diese Weise mobilisiert wird, beginnen sie ihn zu reparieren. Letzteres wird dadurch erreicht, dass dem Knorpel und der gesamten Hülle eine andere, entgegengesetzte Richtung gegeben wird, indem Stahlnadeln durch die Haut, das Perichondrium und den Knorpel der geschnittenen Teile von Anthelix und Antitragus eingeführt werden. Der kosmetische Effekt ist gut. Leonardo macht einen ähnlichen Schnitt am Rücken, mit dem Unterschied, dass er Knorpel und Haut auf Höhe der Anthelix herausschneidet, ohne die vordere Hautwand zu berühren.
Akutes Ohr – Darwin-Tuberkel
Von bekanntem phylogenetischem Interesse ist Darwins Tuberkel oder „Spitzohr“. Der Tuberkel befindet sich normalerweise am oberen Ende des aufsteigenden Teils der Helix. Darwin betrachtete diesen Tuberkel als Ausdruck des Atavismus. Schwalbe unterscheidet drei Formen der Darwin-Tuberkel.
Wenn die Ohrmuschel in ihrem oberen Teil entfaltet ist, also keine Locke vorhanden ist, die Schale mit der Spitze nach oben verlängert ist und Darwins Tuberkel kaum ausgeprägt ist, dann wird ein solches Ohr Satyrohr oder Ohr eines Satyrs genannt Faun. Ist die Helix ebenfalls entfaltet und befindet sich im oberen Teil ein frei hervorstehendes Darwin-Tuberkel, dann wird ein solches Ohr meist Makakenohr genannt.
Wildermuih-Ohr und seine Variante – Sthal-Ohr. Im ersten Fall erstreckt sich die Anthelix scharf über die Helix hinaus, im zweiten Fall erstreckt sich der abnormale Grat nach hinten und oben zur Helix.
Die stärkste Verformung wird am Katzenohr beobachtet, wenn der obere Teil der Helix stärker entwickelt ist als der Rest der Schale und gleichzeitig stark nach vorne und unten gebogen ist. Das Katzenohr tritt in unterschiedlichem Ausmaß auf – von einer schwachen Verdrehung der Oberkante der Helix über eine starke Deformierung bis hin zur Verschmelzung des Helixlappens mit dem Tragus. Eine gespaltene Schale oder ein gespaltener Lappen wird auch Kolobom genannt.
Von allen aufgeführten Deformitäten bedürfen nur das Katzenohr und der gespaltene Ohrläppchen einer chirurgischen Behandlung. Zur Korrektur des Katzenohrs wurden Operationen von Kummel, Alexander, Hoffer und Leidler, Stetter, Joseph usw. vorgeschlagen.
Kümmels Methode. An mediale Oberfläche Aus der Muschel und am Warzenfortsatz werden kleine Hautstücke herausgeschnitten und die Wundränder entsprechend vernäht, manchmal wird auch ein Stück Knorpel herausgeschnitten. Gradenigo gibt drei weitere Beobachtungen: Virgilius Dikostenus und Lachman. In den ersten beiden Fällen gab es eine bilaterale Anotie und in einem Fall eine einseitige Anotie.
Gradenigo beschrieb einen Fall, bei dem die Ohrmuschel fehlte und an ihrer Stelle ein umgestülpter S-förmiger Vorsprung mit einer Länge von 7 cm und einer vertikalen Richtung vorhanden war. Es gibt eine Beobachtung, bei der die Ohrmuschel fehlte und eine unterentwickelte Ohrmuschel umgestülpt auf der Wange unter der Haut lag; Beide Kiefer sind ebenfalls unterentwickelt. Scherzer führt sie auf Ablagerungen von Ohrenrudimenten oder sogenannten Meloten zurück.
Daher betrachtet Scherzer nur 5 von Gradenigo (und Marx) erwähnte Fälle als echte vollständige Anotie, und als sechsten führt er seinen eigenen Fall an, bei dem bei einem 5 Monate alten Mädchen eine vollständige Anotie mit einer einseitigen Aplasie der Tonsille kombiniert war. Hypoplasie des weichen Gaumens auf derselben Seite und Unterentwicklung des Mittelohrs. Um zwei erworbene Anotien herum wurde versucht, das Ohr wiederherzustellen plastische Chirurgie(Lexer, Joseph, Esser, Eicken usw.). Die erzielten Ergebnisse sind jedoch alles andere als zufriedenstellend. Bei angeborener Anotie sind die Ergebnisse noch schlimmer. Daher greifen L. T. Levin und Holden (Holden, 1941) lieber auf Prothetik zurück. Hierzu wird dem Patienten ein exaktes Modell aus dem normalen Ohr entnommen.
Das Kunststoffmaterial ist sehr flexibel, simuliert die Farbe eines normalen Ohrs und die Prothese kann mit einer Brille oder anderen vom Patienten getragenen Geräten oder mit einem speziellen Kleber befestigt werden. Die Haltbarkeit der Prothese kann mehrere Tage betragen, bis sie ersetzt und mit einer neuen Klebeschicht geschmiert werden muss. Als Material für die Prothese wird Kunstwachs – Palladon – oder ein elastisches, leicht biegbares, gummiartiges Kunstmaterial – Polyvinylchlorid – verwendet.
Obwohl diese Prothesen sehr schön sein können und ein exaktes Modell eines normalen Ohrs darstellen, bevorzugen Patienten oft ein weniger schönes, aber ihr eigenes echtes Ohr. Daher sollten die Methoden der plastischen Chirurgie verbessert werden. Große Erfolge erzielte der italienische Chirurg Taliacozzi, der die Ohren so gut wiederherstellte, dass sie kaum von normalen zu unterscheiden waren. Unter den sowjetischen Otochirurgen empfahl S.A. Proskuryakov die Verwendung eines Spirallappens zur Wiederherstellung der Ohrmuschel. Die Förderung von Ohrprothesen kann nicht als hinreichend gerechtfertigt angesehen werden, da sie den Chirurgen von der Durchführung dieser komplexen Operation abhält.
2. Plastische Chirurgie am Ohr. Technik zur Wiederherstellung des Außenohrs
Anomalie der Ohrplastik
Die ganze Schwierigkeit der plastischen Wiederherstellung der Ohrmuschel liegt nicht nur in der Schaffung einer ausreichenden Menge Haut, sondern vor allem in der Bildung eines elastischen Skeletts, um das sich die Ohrmuschel formen soll.
Zur Wiederherstellung der Ohrmuschel wird Ohrknorpel verwendet, der einem Spender (oder sogar der Mutter) entnommen, mit sterilem Wasser und Seife gewaschen, dann in eine warme Kochsalzlösung gelegt und unter die Haut im Oberbauch des Patienten gelegt wird und bis zum nächsten Vorgang gespeichert. Darüber hinaus wird Ohrknorpel verwendet, der einer frischen Leiche entnommen (A.G. Lapgansky und andere) oder konserviert wurde. Auch Rippenknorpel wird verwendet. Bei der Vorbereitung des Filatov-Lappens nahm Dyke den Rippenknorpel und führte ihn in das Bein des Lappens ein.
Es empfiehlt sich, viereckigen Knorpel aus einer fremden Nasenscheidewand zu verwenden, der wegen seiner Krümmung bei einer Operation entnommen wird. Dieser Knorpel überlebt so gut, dass sich die Elastizität der künstlich geformten Ohrmuschel nicht von der Elastizität einer normalen Ohrmuschel unterscheidet.
Berson (1943) schlug eine zweistufige Operation zur vollständigen Rekonstruktion der Ohrmuschel vor.
Im ersten Schritt wird ein Modell des normalen Ohrs des Patienten erstellt, wonach die Stelle der zukünftigen Ohrmuschel mit einer 1,5 %igen Lösung von Brillantgrün markiert wird und dann ein Einschnitt vorgenommen wird, um einen Lappen des Schädelperiosts zu erzeugen, der ist zum äußeren Gehörgang hin gebogen. Anschließend wird der Knorpel der Rippen VII–IX entsprechend der Modellform aus dem Brustbereich herausgeschnitten; es wird entsprechend dem Modell unter der Haut auf der Kiefergelenksfaszie platziert; Die Wunde wird genäht und ein Druckverband angelegt.
Zweite Stufe. Nach 4 Wochen wird 1,5 cm vom Rand der zukünftigen Ohrmuschel entfernt ein halbmondförmiger Schnitt gemacht und der Haut-Knorpel-Lappen bis zum Gehörgang abgezogen. Die Außenseite der neu gebildeten Ohrmuschel und die darunter liegende Oberfläche der Kiefergelenkregion werden mit einem Hautlappen aus dem unbehaarten Teil des Oberschenkels bedeckt. Die erste Phase der Operation dauert 7 Tage, die zweite 5 Tage mit einer Pause von einem Monat dazwischen.
Um rekonstruktive Eingriffe an der Ohrmuschel zu erleichtern, empfiehlt Fuchs vorläufige Röntgenaufnahmen beider Ohrmuscheln mit einer von ihm empfohlenen Spezialtechnik. Anhand von Röntgenaufnahmen, so der Autor, sei es möglich, die Form und Größe der Schale und ihres Knorpels zu bestimmen.
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