Гипофиз, несмотря на свои сравнительно небольшие размеры, выполняет в организме человека крайне важную роль. Основной функцией этой части головного мозга является регуляция деятельности эндокринных желез человека. Для этого гипофизом вырабатывается целый ряд собственных гормонов.
Поддержание гормонального баланса в организме невозможно без взаимосвязи гипофиза и другой части головного мозга – гипоталамуса. В случае снижения выработки необходимых гормонов одной из эндокринных желез, гипоталамус подает в гипофиз соответствующий сигнал, на который последний реагирует повышенным продуцированием своих гормонов. За счет этого и происходит стимуляция работы конкретной железы. Если же в крови, наоборот, наблюдается повышенная концентрация какого-либо гормона, гипоталамус передает в гипофиз сигнал о необходимости подавления работы одной из эндокринных желез.
Роль гипофиза в организме человека
Для того чтобы понять, за что отвечает гипофиз головного мозга, необходимо знать, какие именно гормоны он вырабатывает.
Все эти белковые гормоны, необходимые для протекания обменных процессов в организме, вырабатываются передней долей гипофиза. Задняя его доля отвечает за выработку двух других гормонов:
- Вазопрессин. Предохраняет организм от обезвоживания путем регуляции деятельности почек и контроля количества выводимой с мочой воды. Кроме этого вазопрессин регулирует количество натрия в крови, стимулируя при необходимости его выведение из организма вместе с мочой.
- Окситоцин. Отвечает за сокращение гладких мышц мочевого и желчного пузыря и кишечника. Обеспечивает сокращение мышц матки при родовых схватках, а также участвует в процессе выработки молока во время лактации.
Чем грозит гипофункция гипофиза?
Нормальная работа гипофиза – гарант долгой жизни человека и его крепкого здоровья. При нарушениях его деятельности может возникать недостаток вырабатываемых гормонов или, наоборот, их чрезмерное количество в крови. В первом случае речь идет о гипофункции гипофиза. Ее возникновение чревато для организма рядом негативных последствий:
- нарушением деятельности щитовидной железы;
- гипотиреозом вследствие резкого недостатка гормонов;
- вероятностью развития нанизма (карликовости);
- задержкой полового созревания;
- сексуальной дисфункцией и др.
Причинами таких нарушений в работе гипофиза могут быть опухоли, воспалительные процессы и ишемические поражения.
Гипофизарный нанизм
Другое название этого заболевания – карликовость или низкорослость. Развивается вследствие недостаточной выработки соматотропина гипофизом в детском возрасте. Подобное нарушение, как правило, сочетается с недостатком лютеинизирующих и фолликулостимулирующих гормонов в организмах мальчиков и девочек соответственно, что приводит к нарушениям естественного течения полового развития. Данная проблема имеет генетическую природу, то есть гипофункция гипофиза в этом случае обусловлена дефектами в генах.
Синдром Симмондса
В этом случае причиной слабой выработки гормонов являются перенесенные инфекции (туберкулез, энцефалиты, сифилис), травмы головного мозга или нарушения сосудистого характера. При этом проблемы в работе гипофиза приводят к развитию гипотиреоза и постепенному нарушению работы всех эндокринных желез. Первые признаки заболевания – резкая потеря веса, ухудшение аппетита, общая слабость, сухость кожи и волос и т.д.
Несахарный диабет
Развивается при недостатке вазопрессина, вырабатывающегося задней долей гипофиза. Гормон отвечает за поддержание нормального уровня жидкости в организме, поэтому при его острой нехватке практически вся жидкость выводится с мочой. Причиной этого явления могут быть наследственная предрасположенность, а также травмы, опухоли или инфекции гипофиза.
Наиболее полные сведения о состоянии гипофиза можно получить посредством МРТ головного мозга. Этот вид обследования позволяет выявить возможные новообразования в этой области и оценить степень нарушений деятельности по продуцированию гормонов. А проведение МРТ гипофиза с контрастом позволяет получить достоверную информацию о наличии даже микроскопических аденом или проследить за состоянием гипофиза после хирургического вмешательства.
Гипофиз - важнейшая эндокринная железа, влияющая на обмен веществ, рост и развитие организма.
Эндокринные железы, к которым и относится гипофиз, вырабатывают биологически активные вещества - гормоны, которые выделяются непосредственно в кровь и переносятся с ее током к органам. Гипофиз (от греч. hypophysis - отросток) регулирует деятельность других эндокринных желез, влияет на процессы размножения, участвует в реализации защитно-приспособительных реакций организма. Гипофиз входит в систему нейрогуморальной регуляции, стимулируя или угнетая выработку тропных гормонов, соответствующих гормонам половых желез, надпочечников и щитовидной железы.
Строение и расположение гипофиза
Гипофиз имеет округлую форму и массу около 0,5 г. Он располагается внутри черепа, в небольшом углублении у его основания, и прикрепляется к мозгу (к гипоталамусу) с помощью тонкого стебелька - воронки (рис. 1). Это место называют турецким седлом . От полости черепа оно отделено плотной мембраной - диафрагмой седла, через узкое отверстие в которой проходит воронка. О размерах гипофиза судят по величине турецкого седла на рентгенограммах черепа.
У эмбриона гипофиз развивается из разных зачатков. Поэтому гипофиз как бы состоит из двух сросшихся частей, имеющих различные функции и строение. Рост гипофиза прекращается к концу полового созревания. Выработка им гормонов происходит уже на самых ранних стадиях развития - на 9-10-й неделе формирования зародыша. Становление деятельности гипофиза связано с развитием головного мозга. Наиболее важными этапами являются 6-7 лет и 10 лет, когда значительно возрастает выработка гипофизом гормонов.
В соответствии с развитием гипофиза из двух зачатков в нем различают, как уже указывалось, переднюю долю - аденогипофиз , и заднюю долю - нейрогипофиз . Аденогипофиз крупнее, его масса составляет 70-80% массы всей железы. Меньший по размерам нейрогипофиз относят к отделу головного мозга, называемому гипоталамусом.
Гипоталамо-гипофизарная
Гипофиз включен в систему нейрогуморальной регуляции, работающей по принципу обратной связи. Так, недостаток в крови гормонов половых желез, надпочечников или щитовидной железы стимулирует продукцию им соответствующих тропных гормонов. А избыток гормонов этих желез в крови угнетает выработку тропных гормонов.
Гуморальная (осуществляемая через кровь) регуляция функций организма находится под непосредственным контролем нервной системы и осуществляется совместно с ней. Центральное место в этом процессе занимает гипоталамус. Благодаря тесному взаимодействию гипофиза с гипоталамусом создается единая гипоталамо-гипофизарная система , управляющая функциями организма. Именно в ядрах гипоталамуса вырабатываются вещества (нейрогормоны ), которые затем поступают в гипофиз и способствуют выработке им гормонов. В переднюю долю гипофиза нейрогормоны попадают по системе кровеносных сосудов, в заднюю - по отросткам самих нервных клеток. Гипофиз вместе с гипоталамусом является центральным звеном эндокринной системы и выполняет функцию интеграции и координации деятельности эндокринных желез.
Гормоны гипофиза
Клетки передней доли гипофиза вырабатывают тропные гормоны , которые избирательно регулируют деятельность других эндокринных желез и развитие организма в целом.
Соматотропный гормон (гормон роста) стимулирует синтез белка в органах и тканях и рост организма в целом. Для его действия необходимо наличие в организме достаточного количества углеводов и инсулина (гормон поджелудочной железы). Под влиянием соматотропного гормона усиливается расщепление жиров и их использование в энергетическом обмене.
Гонадотропные гормоны стимулируют деятельность половых желез. Один из них - фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - способствует развитию фолликулов в яичниках и образованию сперматозоидов в яичниках. Другой, лютеинизирующий гормон (ЛГ), необходим для выхода зрелых яйцеклеток из фолликула (овуляция) и секреции женских и мужских половых гормонов. У женщин ФСГ и ЛГ регулируют менструальный цикл.
Пролактин способствует росту молочных желез и секреции молока, а также стимулирует выделение женских половых гормонов в яичниках. Кроме того, он несет ответственность за проявление родительского инстинкта. Опыты на животных показали, что введение самцам пролактина усиливает у них интерес к детенышам, а при определенных условиях может заставить их молочные железы выделять молоко.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует рост коры надпочечников и выработку ею многочисленных гормонов. Секреция АКТГ гипофизом усиливается в состоянии стресса.
Тиреотропный гормон (ТТГ) необходим для развития и нормального функционирования щитовидной железы: он способствует накоплению йода, увеличивает число секреторных клеток и повышает их активность. Секреция ТТГ гипофизом возрастает при недостаточном содержании в крови гормонов щитовидной железы, а также при охлаждении. В последнем случае это приводит к повышению продукции тепла в организме.
Задняя доля гипофиза выделяет гормоны, регулирующие тонус гладкой мускулатуры сосудов (вазопрессин ) и матки (окситоцин ) (рис. 2). Вазопрессин вызывает сокращение гладких мышц сосудов (преимущественно мелких артерий) и ведет к повышению артериального давления, регулирует обратное всасывание воды в почках, что уменьшает диурез и увеличивает плотность мочи (поэтому другое название этого гормона - антидиуретический гормон ). Окситоцин стимулирует сокращение матки, особенно в конце беременности, а также влияет на отделение молока. Наличие этого гормона в крови - обязательное условие нормального течения родов .
Заболевания вследствие нарушения выработки гормонов
Изменение нормальных размеров гипофиза приводит к нарушению выработки гормонов и заметным сдвигам в состоянии организма. Гормоны усиливают или ослабляют различные функции организма. К изменению состояния организма приводит как их недостаток (гипофункция), так и избыток (гиперфункция).
При гиперфункции передней доли гипофиза в детском возрасте наблюдается усиленный рост тела: человек становится очень высоким. У таких гигантов, рост которых превышает 2 м, при исследовании может быть выявлена опухоль гипофиза. Если гипофиз в период роста недостаточно активен (гипофункция), то происходит задержка роста и формируется низкорослый человек (карлик). У таких людей окостенение скелета происходит позже, половые органы и вторичные половые признаки развиты слабо, они плохо переносят инфекционные и другие болезни.
У взрослого человека гиперфункция передней доли гипофиза приводит к акромегалии - чрезмерному увеличению кистей, стоп, носа, языка, костей лица, ушных раковин, некоторых органов грудной и брюшной полостей - нижняя челюсть становится длинной и широкой, нос утолщается, скулы и надбровные дуги сильно выступают. Кроме того, при акромегалии нарушаются функции других эндокринных желез, в частности половых и поджелудочной. При гипофункции передней доли гипофиза у взрослых отмечается расстройство обмена веществ, что приводит либо к ожирению (гипофизарное ожирение), либо к резкому похудению (гипофизарная кахексия).
Гипофункция задней доли гипофиза является причиной несахарного диабета (несахарное мочеизнурение). При этом выделяется большое количество мочи (до 4 л в сутки), вследствие неспособности почек ее концентрировать, и возникает сильная жажда.
В материале использованы фотографии, принадлежащие shutterstock.com, ИД "Качество жизни"2. Гипофиз, строение и функциональные особенности. Гормоны гипофиза. Гипофункция и гиперфункция гипофиза. Гипофизарная регуляция ростовых процессов и ее нарушение.
Гипофиз- небольшое образование овальной формы, расположен у основания мозга в углублении турецкого седла основной кости черепа.
Различают переднюю, промежуточную и заднюю доли гипофиза.
Передняя доля гипофиза вырабатывают тропные гормоны, которые регулируют секрецию всех остальных эндокринных желез.
Тропные гормоны:
соматропный гормон (СТГ гормон роста) регулирует рост тела
тиреотропный гормон воздействует на щитовидную железу и способствует образованию тироксина
адренортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует кору надпочечников и обеспечивает секрецию кортизола
гонадотропные гормоны
фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) инициирует развитие яичниковых фолликулов, а также способствует образованию сперматозоидов в яичках
лютеонизирующий гормон (ЛГ) контролирует секрецию эстрогена и прогестерона в яичниках и тестостерона в яичках
лютеотропный гормон(пролактин)регулирует секрецию молока и способствует сохранению желтого тела беременности
Из гормонов промежуточный доли гипофиза наиболее изучен меланофорный гормон, регулирующий окраску кожного покрова. В задней доле гипофиза вырабатываются: антидиуретический гормон(АДГ), регулирующий количество жидкости, проходящий через почки, а также окситоцин , стимулирующий сокращение матки во время родов и способствующий образованию грудного молока.
Патологии гипофиза. Нарушение функций гипофиза может протекать по типу гиперсекреции или гипосекреции, что приводит к легко узнаваемым клиническим синдромам.
Передняя доля. Гипосекреция, возникающая до полового созревания, вызывает карликовость . Повышенная продукция гормонов, возникающая перед половым созреванием, проявляется гигантизмом, а после его наступления- акромегалией , которая характеризуется увеличением кистей и стоп, а также выступающих частей лица.
Задняя доля. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к учащенному мочеотделению(полиурии) и жажде, то есть несахарному диабету . Полиурия может стать единственным симптомов этого заболевания, порой заставляя больного мочиться каждые несколько минут.
3. Эпифиз, физиология и патофизиология
Располагается эпифиз в самом центре головного мозга, между двумя полушариями, что указывает на важность этого органа для человеческого организма. Ее часто называют придатком мозга, который имеет треугольно-овальную форму, немного уплощенную в переднезаднем направлении.Эпифиз имеет серовато-розовый цвет, который иногда может меняться, в зависимости от наполнения кровеносных сосудов. Эпифиз(Шишковидное тело) характеризуется слегка шероховатой поверхностью и немного уплотненной консистенцией.
Располагаясь в борозде среднего мозга, сверху оно покрыто капсулой, представляющей собой переплетение множества кровеносных сосудов. Эпифиз состоит из мелких клеток с небольшим количеством цитоплазмы с темными ядрами, а также с клеток со светлыми ядрами, которые вырабатывают такие гормоны как серотонин, мелатонин и адреногломерулотропин, непосредственно попадающие в кровь.
Эпифиз выполняет ряд очень важных функций в организме человека :
Влияние на гипофиз, подавляя его работу.
Стимулирование иммунитета.
Предотвращает стресс
Клетки шишковидной железы оказывают прямое тормозящее действие на гипофиз до наступления половой зрелости. Кроме того, они принимают участие практически во всех обменных процессах организма. Этот орган тесно связан с нервной системой: все световые импульсы, которые получают глаза, прежде чем попасть в мозг, проходят путь через шишковидное тело. Под воздействием света в дневное время работа шишковидной железы подавляется, а в темноте ее работа активизируется и начинается секреция гормона мелатонина. Гормон мелатонин - это производное серотонина, который является ключевым биологически активным веществом циркадной системы, т. е. системы, отвечающее за суточные ритмы организма. Шишковидная железа отвечает и за иммунитет.
Патофизиология шишковидной железы
Шишковидная железа, являясь органом внутренней секреции, принимает непосредственное участие в обменах фосфора, калия, кальция и магния. Принято полагать, что ее экстракт содержит антигипоталамический фактор, оказывающий тормозящее действие больше всего на гонадотропный, и меньше на соматотропный, тиреотропный и адренокортикотропный гормоны.
Также он оказывает гормоноподобное действие, именно поэтому, любые нарушения в деятельности шишковидного тела неизбежно приводят к отклонениям в функционировании половой сферы человеческого организма.
Самым распространенным заболеванием, вызванным нарушением деятельности эпифиза, является ранняя макрогенитосомия – недуг, при котором наблюдается преждевременное половое и физическое развитие. Более того, достаточно часто данное заболевание сопровождается еще и явно выраженной умственной отсталостью ребенка. Причиной проявления макрогенитосомии в основном становятся опухоли эпифиза – тератома, саркома, киста, а также к таким изменениям нередко приводят инфекционные гранулемы.
Заболевание развивается очень медленно, больные становятся сонными и вялыми, у них появляется апатия, наблюдается чрезмерно возбудимое состояние. Они обычно имеют такие физиологические особенности: низкий рост, короткие конечности, хорошо развитые мышцы. У мальчиков преждевременно возникает сперматогенез, наблюдается увеличение полового члена и яичек, у девочек – преждевременные менструации.
Страдает и нервная система – происходят некоторые патологические изменения, повышается внутричерепное давление, в результате чего возникают сильные головные боли, преимущественно в затылочной части, часто с головокружениями и рвотой.
4. Щитовидная железа, особенности строения и функциональное значение. Гормоны щитовидной железы. Гипофункция и гиперфункция щитовидной железы, влияние ее гормонов на ростовые процессы, половое и психическое развитие.
Щитовидная железа имеет две доли, расположенные по обе стороны от трахеи и соединенные спереди от нее полоской железистой ткани- перешейком.
Строение. Щитовидная железа состоит из большого количества выстланных кубическим эпителием фолликулов, разделенных между собой прослойками соединительной ткани и обильно кровоснабжаемых. Клетки фолликулов секретируют содержащий йод коллоид, активной составляющей частью которого является тироксин. Гормоны щитовидной железы попадают в ток крови непосредственно или через лимфатическую систему.
Функции. Секреторнуюактивность щитовидной железы регулирует тиреотропный гормон передней доли гипофиза. Гормоны щитовидной железы регулируют обмен веществ в органах и тканях, стимулируя при этом окислительные процессы, то есть усиливают потребление кислорода и выделение двуокиси углерода.
Гипофункция. Врожденная недостаточность секреции гормонов железы приводит к развитию кретинизма. Это заболевание проявляется задержкой умственного и физического развития. У взрослого человека недостаточность гормонов железы приводит к развитию микседемы, заболевания, характеризующегося снижением основного обмена, увеличением веса, сонливостью, замедленным мышлением и речью.
Гиперфункция. Увеличение железы и повышенная выработка гормонов – гипертиреоз (эндемический зоб ) проявляется симптомами, противоположными микседеме. Человек быстро теряет вес, его нервная система становится неустойчивой. Характерным симптомом гипертиреоза является экзофтальм, когда глазные яблоки выпячиваются кнаружи.
| " |
Гипофиз - это небольшая железа, расположенная на основании головного мозга. Ее основная функция - передача информации от гипоталамуса (главный регулятор метаболизма) к периферическим эндокринным железам.
Виды нарушения функции гипофиза и их причины
Существует множество видов нарушения синтеза гормонов гипофизом, однако их можно разделить на две большие группы:
- связанные с избытком гормонов (гиперфункция гипофиза). При гиперфункции гипофиза развивается гигантизм, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга.
- связанные с недостатком одного или нескольких гормонов гипофиза (гипофункция). Это кретинизм, несахарный диабет, карликовость, болезнь Шихана, болезнь Симмондса.
Данные нарушения могут быть как врожденными (в результате нарушения внутриутробного формирования органа), так и приобретенными. Гиперфункция и гипофункция гипофиза у взрослых чаще носит приобретенный характер. Причинами могут быть:
- травмы головного мозга;
- аутоиммунные заболевания;
- новообразования;
- прием некоторых медикаментов;
- тяжелые инфекционные заболевания (перенесенный менингит, энцефалит);
- роды;
- перенесенные нарушения кровообращения головного мозга (инфаркт, инсульт);
- употребление наркотических веществ.
Важно! Большинство из этих причин приводит к развитию гипофункции гипофиза, наиболее частой причиной гиперфункции является гормонопродуцирующая опухоль.
Нарушения функции аденогипофиза
Основными гормонами передней доли гипофиза являются:
- соматотропный (СТГ);
- тиреотропный (ТТГ);
- адренокортикотропный (АКТГ);
- пролактин;
- фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ).
Каждый из них регулирует свои метаболические процессы. Изменение количества этих гормонов приводит к развитию разнообразных патологических симптомов.
Например, избыток соматотропного гормона приводит к таким заболеваниям, как гигантизм и акромегалия.
Гигантизм развивается в результате большого количества СТГ в период активного роста человека. В результате к 18 годам высота женщин может составлять 190 см, мужчин - 2 метра и больше.
Кроме этого, гигантизм сопровождается такими симптомами, как:
- головная боль;
- частые онемения конечностей и парестезии;
- слабость;
- болезненность суставов;
- избыточная жажда (СТГ подавляет секрецию инсулина);
- нарушение менструальной функции у женщин и (часто) эректильной у мужчин.
Акромегалия развивается у людей из-за избытка СТГ уже после закрытия зон роста. Данное заболевание носит обезображивающий характер. Возникает избыточный непропорциональный рост подбородка, носа, кистей, стоп.
- артериальная гипертензия;
- ожирение;
- артралгии;
- половая дисфункция;
- синдром сонного апноэ.
В результате недостатка гормона роста развивается карликовость.
Важно! Лечение карликовости возможно лишь при наличии открытых зон костного роста, т.е. до 16-17 лет.
Тиреотропный гормон - гормон, регулирующий функцию щитовидной железы. При гиперфункции гипофиза с избыточным синтезом ТТГ развивается тиреотоксикоз.
В клинической картине наблюдается:
- резкое похудение;
- тахикардия;
- повышенная потливость;
- экзофтальм;
- нарушение толерантности к глюкозе.
Из-за недостатка ТТГ, особенно в детском возрасте, развивается кретинизм. Ребенок начинает отставать в психомоторном развитии, замедляется скорость роста, наблюдается задержка полового развития.
Адренокортикотропный гормон влияет на функцию коры надпочечников. При избыточном образовании он вызывает болезнь Иценко-Кушинга.
Кроме этого, у них:
- повышена утомляемость;
- наблюдается снижение интеллектуальных способностей;
- артериальная гипертензия;
- половая дисфункция;
- нарушение оссификации (обызвествления) костей.
Важно! Недостаток АКТГ приводит к выраженным изменениям в организме, могут наблюдаться снижение иммунитета, нарушение обмена углеводов.
Пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон отвечают за синтез половых клеток, как у мужчин, так и у женщин. Их избыток или недостаток приводят к развитию бесплодия, нарушению менструального цикла и эректильной дисфункции.
Нарушение функции нейрогипофиза
Задняя доля гипофиза вырабатывает:
- антидиуретический гормон (вазопрессин);
- окситоцин.
Гиперфункция задней доли гипофиза - редкое заболевание, приводящее к увеличению уровня вазопрессина. Данное заболевание получило название «синдром Пархона». Оно характеризуется избыточным выделением солей из организма и задержкой воды. Это приводит к развитию водной интоксикации.
Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.
Сопутствующими симптомами являются:
- вялость;
- слабость;
- раздражительность.
Важно! Несвоевременная диагностика несахарного диабета может привести к развитию обезвоживания и гибели человека.
Окситоцин является главным гормоном беременной женщины. Именно он регулирует начало родовой деятельности и силу схваток. Его избыток в начале беременности может привести к преждевременным родам, а недостаток в поздние сроки - к слабости родовой деятельности.
Диагностика гиперфункции и гипофункции гипофиза
При подозрении на наличие заболевания, связанного с нарушением функции гипофиза, проводится осмотр пациента и оценивается:
- рост;
- размер щитовидной железы;
- окружность живота;
- толщина жировой складки и т.д.
Основным способом диагностики нарушения работы гипофиза является исследование венозной крови на уровень содержания тех или иных гормонов.
| Гормон | Нормальный показатель |
| Адренокортико-тропный (АКТГ) | 0-50 пг/мл |
| Соматотропный (СТГ) | 0-10 нг/ мл |
| Пролактин | 100-265 мкг/л (у мужчин), 130-540 мкг/л (у женщин детородного возраста), 107- 290 мкг/л (у женщин в период менопаузы) |
| Тиреотропный (ТТГ) | 0,6–3,8 мк МЕ/мл (РИА-метод), 0,24-2,9 мк МЕ/мл (ИФ-метод) |
| Фолликулостимулирующий (фоллилитропин, ФСГ) | 1,9–2,4 мЕД/мл (у мужчин), 2,7-6,7 мЕД/мл (у женщин в период овуляции), 2,1-4,1 мЕД/мл (у женщин влюте-иновой фазе), 29,6-54,9 мЕа^л (у женщин в период менопаузы) |
| Лютеинизирующий (ЛГ) | 2,12-4 мЕД/мл (у мужчин), 18,2-52,9мЕД/мл (у женщин в период овуляции), 3,3-4,66 мЕД/мл (у женщин в фолликулярной фазе)1,54-2,57 мЕДмл (у женщин в лютеиновой фазе)29,7-43,9 мЕД/л (у женщин в период менопаузы) |
Нормальный уровень гормонов аденогипофиза у взрослого человека.
Вспомогательными методами могут стать:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови;
- рентгенограмма кисти (при определении костного возраста ребенка).
При подозрении на наличие опухоли или кровоизлияния в области гипофиза проводится МРТ.
Лечение
Лечение гиперфункции и гипофункции гипофиза у человека назначается эндокринологом после постановки диагноза. В зависимости от причины заболевания лечение может быть симптоматическим или этиологическим.
Так, после удаления гормонопродуцирующего новообразования возможно полное излечение пациента (этиологическое лечение).
Остальные причины чаще всего требуют пожизненной заместительной симптоматической терапии гормональными препаратами, а также коррекции питания и образа жизни.
Нарушение функции гипофиза приводит к сложным, порой глобальным изменениям со стороны всего организма, которые могут закончиться его гибелью. Однако современный уровень медицины позволяет человеку с данными заболеваниями вести нормальный образ жизни при условии соблюдения всех требований и приема лекарственных препаратов.
Типовые формы патологии аденогипофиза
Нормальная функция гипофиза зависит от поступления гипоталамических релизинг-факторов и релизинг-ингибирующих факторов. Для секреции всех гормонов передней доли гипофиза (за исключением пролактина), необходима стимуляция гипоталамическими релизинг-факторами. Синтез пролактина дополнительно находится под ингибирующим контролем гипоталамического допамина. Синдромы избытка гипофизарных гормонов развиваются из-за нарушения связи гипофиз-гипоталамус или из-за автономно секретирующих групп клеток (как правило, опухоли). Синдромы гормональной недостаточности возникают в результате гипофункции гипоталамических релизинг-факторов или локальных повреждений в области sella turcica и ножки гипофиза.
Гиперфункция передней доли гипофиза
Гиперпитуитаризм – это избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. В большинстве случаев гиперпитуитаризм – это первичное парциальное поражение гипофиза, реже – патология, связанная с нарушением гипоталамо-гипофизарных функциональных взаимосвязей.
Гипофизарный гигантизм и акромегалия
Гигантизм – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, пропорциональным ростом конечностей и туловища. Объективных признаков патологии, кроме пропорционального увеличенных органов, не выявляется. Редко: нарушение зрения, снижение способности к обучению. Проявления преимущественно субъективны: утомляемость, головная боль, мышечные боли. При продолжающейся гиперпродукции СТГ-РГ и/или СТГ после созревания скелета формируется акромегалия.
Акромегалия – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, диспропрорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Этиология: опухоли аденогипофиза, опухоли гипоталамуса, эктопические опухоли продуцирующие СТГ или СТГ-РГ, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.
Стадии:
Преакромегалия - стадия ранних трудно диагностируемых проявлений.
Гипертрофическая стадия – типичная для акромегалии гипертрофия и гиперплазия.
Опухолевая стадия – преобладание опухолевой симптоматики
Кахектическая стадия – исход забоваления
Патогенеческие механизмы: первичная или вторичная парциальная гиперфункция ГГНСА (СТГ-РГ, СТГ); Хронический избыточный синтез СТГ-РГ и/или СТГ приводит к чрезмерной активации анаболических процессов в органах и тканях, способных к интенсивному росту на данном этапе онтогенеза. Это значительно увеличивает пластические и энергетические потребности организма в молодом возрасте. Ткани-мишени в разные периоды онтогенеза имеют различную чувствительность к СТГ, что вызывает акромегалию у взрослых. Из-за избыточного разрастания соединительной ткани наступают дегенеративные изменения миофибрилл, что приводит к быстрой утомляемости. Так как ведущей причиной являются опухоли ЦНС, на фоне их экспансивного роста может происходить формирование сопутствующей неврологической симптоматики и нарушений зрения. Увеличение продукции СТГ приводит к потенциированию синтеза гормонов ЩЖ, что может сопровождаться тиреоидной патологией. Соматотропин обладает выраженным контринсулярным эффектом, что может приводить к развитию нарушений углеводного обмена. Абсолютная и относительная недостаточность синтеза и/или эффектов половых гормонов на фоне избытка СТГ приводит к гипогинетализму и нарушениям полового развития. Систематическое стрессорное воздействие (боли, половая дисфункция, ощущение снижения работоспособности), гипертиреоз, поражение нейронов коры и подкорки в сочетании с нарушениями минерального, углеводного и липидного обменов могут приводить к раннему формированию АГ, сопровождающейся нарушением функции сердца. Отставание увеличения спланхов от роста тела вцелом может сопровождаться недостаточностью функции органов (печень, сердце).
Клиника: увеличены надбровные дуги, скулы, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти рук и стопы, нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, кожа утолщена, с грубыми складками, грудная клетка увеличена в объеме с широкими межреберьями. Гипертрофия ЛЖ, артериальная гипертензия. Гипертрофия внутренних органов без нарушения функции. Полинейропатии, миопатии, возможны эпилептоидные приступы. В 50% случаев диффузный или узловой зоб. Возможно развитие СД. При выраженном росте опухоли может происходить сдавление хиазмы, что сопровождается снижением остроты и ограничением полей зрения. Часто встречаются эректильная дисфункция, нарушения менструального цикла.
Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)
Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).
Этиология: окончательно неустановлена.
Гиперкортицизм – является клиническим синдромом , который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга » и «синдром Иценко-Кушинга », они используются для обозначения разных патологий
Патогенез: В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.
Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.
Гиперпролактинемия
Гиперпролактинемия – это клинический симптомокомплекс, который развивается при повышении концентрации пролактина в крови > 20 нг/мл.
Может быть физиологической и патологической. Физиологическая гиперпролактинемия может встречаться у женщин во время беременности и после родов до окончания кормления грудью. Патологическая гиперпролактинемия встречается у мужчин и женщин. Следует отметить, что пролактин синтезируется не только в аденогипофизе. Внегипофизарными источниками пролактина являются эндометрий и клетки иммунной системы (практически все, но преимущественно Т-лимфоциты).
Этиология: синдром гиперпролактинемии может возникать и развиваться как первичное самостоятельное заболевание и вторично на фоне имеющейся патологии.
Патогенез: Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду пиков секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к гипогонадизму, формированию синдрома галакторрея+аменоррея, импотенции, фригидности, аноргазмии, снижению либидо, бесплодию, гинекомастии, гипоплазии матки. Непосрдественное воздействие пролактина на липидный обмен приводит к изменениям липидного спектра, развивается ожирение. Нарушение процессов синтеза, связанных с концентрацией гонадотропинов по механизму обратной связи вызывает гормональный дисбаланс других тропных гормонов. Если гиперпролактинемия развивается на фоне экспансивно растущей опухоли ГГНСА, то с увеличением ее размеров проявляется неврологическая симптоматика, появляются офтальмологические нарушения, повышается ВЧД. К высокомолекулярным формам пролактина при их поступлении в кровь вырабатываются антитела, которые связывают пролактин. В связанном виде пролактин медленнее выводится из организма и выключается из механизма регуляции по принципу обратной связи. В таком случае развивается гиперпролактинемия без клинических проявлений.
Клиника: различается для мужчин и женщин.
У мужчин: снижение полового влечения, отсутствие спонтанных утренних эрекций, головные боли, гипогонадизм, аноргазмия, ожирение по женскому типу, бесплодие, истинная гинекомастия, галакторея.
У женщин: отсутствие менархе, недостаточность функции желтого тела, укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея, аменорея, менометроррагия, бесплодие, галакторея, мигрени, ограничение полей зрения, фригидность, ожирение, избыточный рост волос, отсутствие симптомов «зрачка» и «натяжения слизи» при гинекологическом осмотре.
Гипофункция аденогипофиза
Парциальный гипопитуитаризм
Гипофизарный нанизм – недостаточность функции СТГ, заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте.
Этиология и патогенез:
1) абсолютный или относительный дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза
2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.
3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.
Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.
Гипофизарный гипогонадизм . (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,
Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов
Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.
Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.
Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.
Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:
– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза
болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.
Этиология:
Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:
инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА
первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА
инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)
идиопатическая форма неустановленной этиологии
Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.
Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.
Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.
