Выделяют две формы опухоли: зернисто-клеточную «миобластому» и врожденную «миобластому». Обнаруживают опухоли сразу после рождения, или на первом году жизни. Локализуются чаще всего на языке, затем на альвеолярных отростках, реже в других участках челюстно-лицевой области.

Опухоль представлена округлым образованием, иногда состоящим из двух-трех соединенных между собой долек. Поверхность их гладкая, блестящая, цвет белесовато-желтый или мало отличающийся о окружающих тканей, при пальпации безболезненная. Миобластиомиомы могут достигать значительных размеров, занимать всю полость рта и даже выходить за ее пределы. В этих случаях ребенок не может питаться и происходит нарушение дыхания. Описаны случаи озлокачествления этих опухолей.

Лечение: удаление опухоли.

Стоматология детского возраста, под редакцией Т.Ф.Виноградовой. стр 468-469.

Общий вид больного. Вид опухоли на операции. Место прикрепления- альвеолярный отросток верхней челюсти справа. Опухоль удалена. Общий вид зернистоклеточной опухоли. Макропрепарат. Зернисто-клеточная опухоль в разрезе. Зернистоклеточная опухоль. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х200.

Комментарии патоморфолога д. м. н. Клочкова С. А.: В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровного эпителия с псевдокарциноматозной гиперплазией. Опухоль состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеют пикнотичный вид, расположены, как правило, центрально. Опухолевые клетки образуют гнездные скопления или тяжи, строма скудная, представлена нежными фиброзными прослойками с небольшим количеством тонкостенных сосудов. По периферии опухоли - выраженный инфильтративный рост. Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с не дифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В последние годы опубликованы данные, свидетельствующие о возможности ее нейроэктодермального происхождения. Ряд авторов связывает гистогенез опухоли Абрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.

Клинический пример

В ДГКБ св. Владимира из роддома поступил однодневный ребёнок с жалобами на образование выступающее из полости рта, невозможность приёма пищи и выраженное затруднение дыхания. При внешнем осмотре определялось опухолевидное образование больших размеров (7,0×3,5 см), исходящее из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Образование имело бугристую поверхность бледно-розового цвета, местами определялись участки изъязвления слизистой, покрывающей опухолевидное образование. При пальпации образование безболезненное, плотно-эластичной консистенции. В связи с невозможностью приёма пищи, на момент подготовки к оперативному вмешательству, был установлен желудочный зонд (рис.1 А, Б).

Рис. 1 (А, Б) Внешний вид пациента до оперативного лечения.

После дообследования ребёнка был выставлен предварительный диагноз опухоль Абрикосова, в следствие чего было принято решение о необходимости выполнения хирургического вмешательства по жизненным показаниям.

Под эндотрахеальным наркозом была визуализирована «ножка» образования, исходящая из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Окаймляющим разрезом было выделено и удалено опухолевидное образование, удалена часть кортикальной пластинки альвеолярного отростка, прилегающая к образованию. Рана ушита узловыми швами (рис. 2, 3, 4).

Рис. 2 Визуализирована «ножка» образования. Рис. 3 Вид операционной раны после удаления образования. Рис. 4 Вид пациента после удаления образования и ушивания раны.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребёнок быстро начал самостоятельно питаться, стал активно прибавлять в весе, нормализовалась функция дыхания.

Опухоль Абрикосова также часто встречается на языке. В качестве иллюстрации приводим следующий клинический пример.

В ДГКБ св. Владимира поступил ребёнок с жалобами на опухолевидное образование в области корня языка и невозможность приёма пищи (рис.5). По жизненным показаниям было проведено удаление образования в пределах здоровых тканей с последующим ушиванием раны.

Рис. 5 Вид образования в области корня языка.

Выполненное патоморфологическое исследование макропрепаратов подтвердило поставленный предварительно диагноз - зернисто-клеточная миобластома (опухоль Абрикосова). После оперативного лечения ни в одном случае рецидивов образования не наблюдалось.

Опухоль неясного или спорного гистогенеза, состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. По своим светооптическим признакам сходна с эмбриональными миобластами. Материал подготовлен д. м. н. Клочковым С. А.

Миобластома зернисто-клеточная (синонимы: опухоль Абрикосова, миобластома, миобластома гранулезно-клеточная, миобластома гранулярная, миобластома гранулярно-клеточная органоидная, миобластомиома, миома из миобластов, опухоль зернисто-клеточная, рабдомиобластома эмбриональная) — доброкачественная опухоль, состоящая из крупных клеток типа саркобластов (миобластов), имеющих круглую, овальную или полигональную форму, центрально расположенные круглые ядра с сетчатой структурой хроматина и оксифильную зернистую цитоплазму. Зернисто-клеточная опухоль, или так называемая зернисто-клеточная миобластома (ВОЗ, 1974), впервые выделена А.И. Абрикосовым как самостоятельная онкологическая единица в 1925 году в докладе на Всероссийском съезде патологоанатомов в Москве .

А.И. Абрикосов предложил для этой опухоли термины «миома из миобластов» или «миобластомиома» на основании сходства клеток опухоли с эмбриональными миобластами. Морфологические (в том числе и электронно-микроскопические) исследования опухоли Абрикосова не привели к окончательному решению вопроса о ее гистогенезе. Иммуногистохимические исследования свидетельствуют о нейроэктодермальном происхождении этой опухоли.

Опухоль наблюдается у взрослых и является одной из разновидностей доброкачественных мезенхимальных опухолей . Она обычно небольших размеров, чаще имеет капсулу, располагается в языке, дерме и подкожной клетчатке конечностей, туловища, шеи. Реже опухоль встречается в бронхолегочной системе. Случаев описания опухоли Абрикосова у детей в доступной нам литературе встретить не удалось.

Проводим наше наблюдение. Ребенок Н., 8 лет (история болезни № 8233), поступила в клинику 19.08.1991 года с жалобами на наличие опухолевидного образования в области спины справа. Болеет с трехлетнего возраста, когда родители во время купания впервые обнаружили у девочки опухолевидное образование диаметром до 0,5 см. К врачам не обращались. Росла и развивалась соответственно возрасту. Отмечалась склонность опухоли к росту, иногда в ее проекции отмечались неприятные ощущения, изредка зуд. После обращения к хирургу заподозрена дерматофиброма. Ребенок был направлен в клинику детской хирургии. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Место болезни: в области спины справа опухолеподобное образование желтовато-сероватого цвета, плотно-эластической консистенции, спаянное с кожей, распространяющееся в толщу жировой клетчатки, диаметром до 2,0-2,5 см, безболезненное. Выставлен диагноз: дерматофиброма (гистиоцитома?) в области спины.

Была произведена операция (20.08.91): удаление опухолевидного образования. Двумя окаймляющими разрезами в поперечном направлении длиной до 4,0 см опухоль удалена в пределах видимых здоровых тканей. Она располагалась в жировой клетчатке, спаянная с кожей, без четкой капсулы. На разрезе серо-синюшный, а местами серовато-желтый цвет.

Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Заключение патогистологического исследования (№7058-7063): зернистая опухоль Абрикосова с местно деструирующим ростом (миоматоз миобластов). Препараты консультированы профессором Е.А. Дикштейн, доцентом Н.М. Ровенской. Пациентка выписана 28.08.91 года в удовлетворительном состоянии.

Осмотрена через 1, 6 месяцев, 2,5 и 8 лет. Данных за рецидив не отмечено, признаков келлоида послеоперационного рубца нет. Здорова.

Опухоль Абрикосова – новообразование, развивающееся у ребенка еще при внутриутробном развитии и обладающее доброкачественным характером течения. Выявляют такую патологию сразу после появления малыша на свет или же в течение первого года жизни. Что это за патология и представляет ли опасность для младенца?

Общее представление

По-другому опухоль Абрикосова называют миобластомиомой. Она представляет собой образование, которое протекает в двух формах:

1. Зернисто-клеточная миобластома.
2. Врожденная миобластома.

Поражает заболевание чаще всего язык, альвеолярные отростки, в редких случаях возникает в иных отделах челюстно-лицевой части тела. Внешней опухоль выглядит как округлое новообразование. Оно не всегда бывает целостным, иногда выявляют несколько долек, соединенных между собой.

Поверхность нароста отличается гладкостью, беловатым или желтоватым оттенком. Если надавить на образование, оно не вызовет никакого дискомфорта. Миобластиомиомы склонны к росту до крупных размеров. Поэтому врачи нередко обнаруживают образование в области корня языка, заполнившее всю ротовую полость.

Причины

Доктора не знают, почему развивается опухоль Абрикосова. Во время внутриутробного развития происходит сбой формирования клеток. Это может произойти вследствие воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной женщины.

К ним можно отнести курение, прием спиртных напитков, произвольное лечение лекарственными средствами, запрещенными в период вынашивания малыша. Также негативно влияют на развитие плода заболевания, переносимые во время беременности.

Симптомы и диагностика

Патология Абрикосова поражает язык, вызывая его деформацию. Вследствие этого больному с наличием клеток опухоли становится трудно принимать пищу, нарушается его речевая функция. Нередко на слизистых оболочках развиваются воспалительные процессы.

Выявление патологии происходит часто на первом году жизни. Заметить патологические изменения в ротовой полости врач может еще в родильном доме. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Лечение и прогноз

Лечение опухоли Абрикосова проводится хирургическим путем. Удалению подлежит только пораженная область. После терапии прогноз может быть разным. В основном исход благоприятный при различных локализациях новообразования.

Менее оптимистичный прогноз наблюдается, если возникли рецидивы заболевания или произошло злокачественное перерождение клеток новообразования.

Для профилактики развития опухоли на поверхности языка будущим мамам следует быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка. Категорически запрещается принимать какие-либо медицинские препараты без одобрения доктора, увлекаться курением и спиртными напитками, подвергаться часто стрессовым ситуациям.

Известна также как опухоль Абрикосова, миобластома, зернистоклеточная опухоль, зернистоклеточная миома. Описал это необычное новообразование Weber в 1854 г. Однако в качестве особой нозологической единицы изучил в деталях А.И.Абрикосов в 1926 г.

Он же в 1931 г. впервые диагностировал поражение гортани и отметил возможность злокачественного перерождения миобластомы. Зернистоклеточную опухоль гортани с метастазами и неблагоприятным прогнозом описал также И.Е.Давыдов (1931).

Поражение нижних дыхательных путей впервые наблюдал в 1939 г. R.Kramer. Из 229 случаев, представленных в зарубежной литературе, первичный очаг находился в языке, коже и молочной железе, 125 - в дыхательных путях (X.Feitrenie et al.,1985).

Зернистоклеточная миобластома трахеи впервые описана P. Frencher (1938), в последующем - R. Budzinski (1954), Caldarola (1964), Mikaelian (1984). Burton D.M. pза 50 лет удалось найти в зарубежной литературе 24 наблюдения и описать 6 собственных. Возраст больных - 6-56 лет. 63% - у чернокожих. 84% - у женщин. В 20% наблюдений отмечен мультицентрический рост опухоли, в 17% - экстратрахеальный, в 10% - смешанный.

В России -Г.Ф.Назарова (1963). В отечественной литературе представлено также одно наблюдение миобластомы бронха (Н.В. Бобылев и соавт.,1987). Несомненно эта опухоль распространена шире и интенсивное внедрение бронхофиброскопии позволит выявлять ее значительно чаще. В целом к настоящему времени известно о 38 наблюдениях поражения трахеи.

Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В последние годы опубликованы данные, свидетельствующие о возможности ее нейроэктодермального происхождения. Ряд авторов связывает гистогенез опухоли Абрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.

По данным литературы пол и возраст значения не имеют. Опухоль, как правило, не достигает крупных размеров, диаметр ее колеблется от 1 до 4 см, растет в виде мягкого серо-желтого узла с зернистой поверхностью, плохо отграниченного от окружающих тканей, не имеет капсулы. В целом, первичная множественность поражения встречается в 10,8% случаев. Истинный характер опухоли может быть уточнен только при длительном наблюдении.

Гистологическая характеристика. Характерным признаком опухоли является расположение в подслизистом слое трахеи и бронхов. В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровного эпителия с псевдокарциноматозной гиперплазией. Опухоль состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеют пикнотичный вид, расположены, как правило, центрально. Опухолевые клетки образуют гнездные скопления или тяжи, строма скудная, представлена нежными фиброзными прослойками с небольшим количеством тонкостенных сосудов. По периферии опухоли - выраженный инфильтративный рост (рис.45).

Ультраструктура. В опухоли преобладают крупные клетки полигональной формы с многочисленными, различными по протяженности, извитыми цитоплазматическими отростками. В цитоплазме клеток и варикозных расширений клеточных отростков обнаруживаются многочисленные митохондрии, фрагменты эндоплазматического ретикулума, и осмиофильные гранулы и сложные осмиофильные структуры. Отростки соседних клеток образуют сложные переплетения. Межклеточные контакты имеют вид слипаний, десмосомы не обнаруживаются. Базальная мембрана также отсутствует. Между клетками располагается незрелая коллагеновая строма (рис.46).

Среди скоплений крупных полигональных клеток разрозненно лежат клетки меньшего размера, вытянутой формы, с немногочисленными (2-4) тонкими длинными цитоплазматическими отростками, распространяющимися на значительные расстояния между телами полигональных клеток, не контактируя с ними. Местами отмечаются варикозные расширения отростков, содержащие цитоплазматические органеллы и осмиофильные гранулы. В периферических отделах цитоплазмы этих клеток расположены пучки промежуточных микрофиламентов (рис.47).

Характерным признаком клеток опухоли Абрикосова являются специфические осмиофильные структуры, или цитоплазматические тельца, которые и придают клеткам опухоли на светооптическом уровне зернистый вид. Большинство цитоплазматических телец диаметром до 3 мкм полигональной, округлой или овальной формы. Тельца содержат осмиофильные гранулы неправильной формы, частично или полностью окружены двухслойной мембраной, которая переходит либо в мембрану эндоплазматического ретикулума, либо в короткую хвостообразную структуру, имеющую вид канальца, заполненного электронноплотной субстанцией. Вокруг расположены тесно связанные с тельцами профили шероховатого и гладкого эндоплазматического ретикулума. Цистерны последнего нередко гипертрофированы, имеют своеобразный вид, могут быть представлены компактно группирующимися микроцистернами, образовывать концентрические мембранные структуры, в расширениях которого накапливается субстанция, сходная с веществом гранул. Отдельные тельца могут сливаться в крупные осмиофильные тела, напоминающие фаголизосомы. В большинстве таких тел преобладает микрогранулярная осмиофильная субстанция высокой электронной плотности, обнаруживаются слоистые мембранные структуры, комплексы микротрубочек, пучки микрофиламентов. Осмиофильные тела контактируют с гипертрофированными митохондриями.

При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли Абрикосова выявляется протеин S-100, считающийся иммуногистохимическим маркером группы опухолей нейроэктодермального происхождения.

Зернистоклеточная опухоль Абрикосова - морфологически зрелое новообразование с выраженным местнодеструирующим ростом. Злокачественный аналог встречается крайне редко. Однако при локализации опухоли в бронхолегочной системе происходит закрытие просвета дыхательной трубки и нарушение функции внешнего дыхания.

Yang K.L. et al. (1993) описали зернистоклеточную миобластому с поражением нескольких органов. У чернокожей больной 32 лет при обследовании в связи с желтухой эндоскопически выявили опухоль на ножке, закрывающую просвет трахеи до 2 см в диаметре. Еще 2 подобные опухоли обнаружены на развилках сегментарных бронхов. Эхографически обнаружено образование в области бифуркации общего желчного протока. При ретроградной холангиографии уточнить диагноз не удалось. Произведена резекция одного кольца трахеи. Гистологически подтверждена зернистоклеточная опухоль. На операции вскрыт просвет желчного протока. Опухоль удалена с эндопротезированием желчных путей. Рецидивов не наблюдали.

Учитывая доброкачественную природу опухоли, в последнее время многие рекомендуют проводить эндоскопическое лечение (электрокоагуляция, лазерная деструкция). При отсутствии такой возможности, сомнениях в доброкачественности или в радикальности консервативного лечения, при выраженных стенозах показаны экономные трахеопластические резекции (K.Davesser et al., 1981; B.Champy et al., 1984).

По данным литературы в среднем у каждого второго больного опухоль удаяют эндоскопически. Тем не менее, более чем в 50% случаев приходится прибегать к повторному вмешательству или к операции.

На нашем материале (11 больных с опухолью Абрикосова разной локализации, оперированных в хирургической клинике МНИИДиХ) преобладали мужчины в возрасте от 40 до 62 лет. У одного больного с опухолью трахеи наблюдалась мультицентричность поражения, у другого - злокачественный рост. Оба наблюдения представляют несомненный интерес со многих точек зрения, поэтому приведем краткие данные.

Больной Б., 32 лет (№ 4696/85) в течение месяца отмечал одышку, кровохарканье. При фиброскопии по месту жительства в Магадане обнаружена опухоль левого главного бронха. С диагнозом “фиброзный полип” направлен в МНИИДиХ. При всестороннем обследовании в институте рентгенологически отмечено уменьшение объема нижней доли левого легкого, при томографии - сужение дистального отдела левого главного бронха за счет бугристой опухоли 1,5 х 0,8 см. Эндоскопически на 1,5 см ниже карины по задней стенке определялась бугристая опухоль в виде грозди, хрящевой плотности, белесовато-желтого цвета. Кроме того, на задней стенке трахеи слева на 6 см выше карины обнаружено шаровидное плотное образование до 1,0 см в диаметре. Слизистая оболочка над ним не изменена. Несколько ниже и справа определялась еще одно такое же образование до 0,8 см в диаметре. Еще одна такая же опухоль обтурировала 6-й сегментарный бронх справа. Биопсия (№ 6789, 7337/85): зернистоклеточная опухоль с мультицентричным ростом и поражением трахеи, левого главного бронха, 6-го сегментарного бронха справа.

4.12.85 г. на первом этапе хирургического лечения произведена торакотомия справа с клиновидной резекцией брахиоцефального сегмента трахеи и удалением 6-го сегмента легкого с клиновидной резекцией нижнедолевого бронха. Послеоперационное течение - без осложнений. 15.01.86 на втором этапе лечения успешно выполнена задняя торакотомия слева с циркулярной резекцией 2 см левого главного бронха (3 хрящевых полукольца).

Гистологическое исследование (№ 8900-07). В стенке трахеи обнаружен один крупный и несколько мелких узлов опухоли, представленой округлыми и полиморфными клетками с эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Клетки опухоли образуют гнездные скопления и тяжи. В 6 сегментарном бронхе обнаружена опухоль аналогичного строения.

Диагноз: мультифокальная зернистоклеточная миобластома трахеи и бронхов. После хирургического лечения в 2 этапа - выздоровление.

Особый интерес представляет наше наблюдение злокачественной опухоли Абрикосова.

Больной М., 38 лет (№ 5793/86) в течение 4 месяцев отмечал кашель, кровохарканье, быстро нарастающую одышку. Рентгенологически на расстоянии 4 см от перстневидного хряща обнаружена опухоль, оттесняющая пищевод, протяженностью до 6 см с эндотрахеальным и перитрахеальным ростом по правой и задней стенкам. Бифуркация и главные бронхи не изменены. Границы опухоли четкие, в пределах грудного отдела трахеи. При бронхоскопии жестким аппаратом проведена реканализация просвета. Биопсия (№ 5764) - зернистоклеточная миобластома (злокачественный вариант).

19529 0

Опухоль Абрикосова относится к группе редких опухолей неясного или спорного генеза. Существование множества терминологических синонимов (зернистоклеточная опухоль, миома из миобластов, эмбриональная рабдомиобластома) и различных точек зрения о гистогенезе опухоли (миогенное, нейрогенное, гистиоцитарное), а также непредсказуемость ее биологического поведения подчеркивают значительные трудности в верификации данного новообразования.

Проведен текущий и ретроспективный анализ биопсийного операционного материала у больных челюстно-лицевого отделения и стоматологической поликлиники Тверской ГМА с 1993 по 2003 гг. За этот период было выявлено 5 наблюдений.

По нашим данным, опухоль Абрикосова наблюдалась только у женщин, хотя многие исследователи отмечали одинаковую частоту встречаемости среди мужчин и женщин.

Возрастной интервал колебался от 7 до 64 лет. В литературных источниках сообщается о различной локализации новообразования, но наиболее часто язык. В наших исследованиях патологический процесс только в одном случае имел место на боковой поверхности языка. Опухоль встречалась на волосистой части головы (2 случая) и на коже кисти (2 наблюдения), и один раз развилась на фоне рубца нижней губы. Макроскопически опухоль представляла форму узла небольших размеров с нечеткими границами и отсутствием капсулы. На разрезе имела белесоватый цвет, иногда с участками некроза и кровоизлияний. Во всех наблюдениях окончательный диагноз устанавливали при гистологическом исследовании материала, основывающийся на наличии в опухоли крупных лентовидных или неправильной формы клеток с мелкими зернами в эозинофильной цитоплазме.

Микроскопически для опухоли были характерны крупные многогранные клетки с центрально расположенными круглыми, иногда пикноморфными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Клетки формировали ячейки или группировались компактно. Цитоплазма оксифильная, зернистая, богата гликогеном. Строма нежноволокнистая с небольшим числом сосудов. По периферии опухолевого роста клетки разделялись соединительнотканными прослойками на дольки и тяжи, что создавало впечатление местноинфильтрирующего роста. Эпителий над опухолью был частично гиперплазирован с признаками акантоза, в 2 наблюдениях с явлениями «псевдокарциноматозной гиперплазии». Некоторые авторы считают, что зернистоклеточная опухоль может рецидивировать и озлокачествляться. В наших исследованиях мы не обнаружили ни одного рецидива и метастазирования новообразования, что подтверждало ее доброкачественный характер течения.

Необходимо отметить, что клинически в 100% наблюдений опухоль Абрикосова не была распознана. Практическими врачами патологический процесс расценивался как опухоль Малерба, фиброма или папиллома. Окончательный диагноз был установлен только при микроскопическом исследовании операционного материала.

Таким образом, полученные данные будут способствовать улучшению качества клинико-морфологической диагностики опухоли Абрикосова.

Н.Е. Серова