Тимус или вилочковая железа - это один из важнейших органов иммунной системы. Он играет особую роль в нормальном развитии ребенка. Именно поэтому размеры этого эндокринного органа у детей значительно больше, чем у взрослого. Его уменьшение со временем получило название инволюции тимуса. Подробнее об этом явлении далее в статье.

Основные сведения

Тимус расположен в верхней части грудной полости, впереди от трахеи (дыхательной трубки). Он состоит из двух долей, соединенных между собой перешейком. Максимальной массы в 30-40 грамм орган достигает при наступлении полового созревания, после этого его размеры постепенно уменьшаются.

Тимус относится как к группе иммунных органов, так и эндокринных органов. То есть он выполняет двойную функцию: участвует в синтезе Т-лимфоцитов (белых кровяных клеток, отвечающих за нормальный иммунный ответ) и в выработке тимозина и тимопоэтина, которые стимулируют, в свою очередь, образование антител.

Роль тимуса в организме ребенка

Основную свою функцию тимус выполняет при внутриутробном развитии малыша и после его рождения в возрасте до 3 лет. Именно в это время он активно синтезирует Т-лимфоциты. Это необходимо для защиты малыша от инфекций, так как детский организм наиболее подвержен влиянию патогенных микроорганизмов.

Тимус производит гормон тимозин, который необходим для нормального образования лимфоцитов. При снижении функции вилочковой железы уменьшается резистентность организма к инфекции. Ребенок подвержен частым респираторным заболеваниям, которые могут с легкостью стать хроническими.

При длительном нарушении функции тимуса возникает иммунодефицитное состояние. Оно проявляется не только снижением устойчивости к патогенным вирусам и бактериям, но и к микроорганизмам, которые живут внутри каждого человека, но при нормальном состоянии иммунитета не приводят к развитию болезни. Их еще называют оппортунистами.

Основные разновидности инволюции

Уменьшение размеров тимуса может быть двух видов:

• возрастное;
• акцидентальное.

И в том и в другом случае процесс инволюции тимуса заключается в постепенном замещении его ткани жировыми структурами. Такой процесс характерен только для вилочковой железы. Ни в костном мозге, ни в селезенке подобных изменений не происходит.

Возрастные изменения

Возрастная инволюция тимуса считается нормой. Она начинается после полового созревания ребенка. Основные ее проявления представлены ниже:

• уменьшение массы органа;
• снижение функции, то есть угнетение производства Т-лимфоцитов;
• замещение нормальной ткани органа на жир.

На микропрепаратах патологической анатомии видно, что ткань тимуса во время инволюции теряет четкие границы между корковым и мозговым веществом. Происходит постепенное утолщение перегородок, которые отделяют дольки друг от друга. Тельца Гассаля (эпителиальные клетки в мозговом веществе вилочковой железы) обретают большие размеры, их количество возрастает.

После полового созревания практически вся масса тимуса замещена жировой тканью. Отмечаются лишь отдельные островки эпителиальных и ретикулярных клеток. Однако даже в таком виде тимус продолжает участвовать в иммунном ответе организма, вырабатывая Т-лимфоциты.

Особенности акциндентальных изменений

Как уже было отмечено ранее в статье, возрастная и акцидентальная инволюции тимуса - две основных разновидности уменьшения размеров этого органа. В данном разделе подробнее пойдет речь о втором виде изменений.

Основное отличие акциндентальных изменений вилочковой железы от возрастных состоит в том, что в первом случае наблюдается уменьшение размеров долек этого органа и убывание количества лимфоцитов. В то же время при возрастной инволюции ткань железы замещается на жировые клетки.

Термин "акцидентальная" был предложен еще в 1969 году, но до сих пор не утратил своей актуальности. Дословно он означает "случайность". И действительно, по сути своей, акцидентальная инволюция - это случайный ответ вилочковой железы на вредный фактор, подействовавший на нее.

Причины патологии

Причины, по которым начинается инволюция тимуса, до конца не выяснены. Однако доктора выделяют ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития этих изменений. К ним относят:

• радиационное облучение;
• прием противоопухолевых препаратов;
• прием гормональных лекарственных средств;
• онкологические заболевания, в первую очередь гемобластозы (злокачественные новообразования костного мозга);
• инфекционные воспалительные заболевания.

Также есть исследования о значении в развитии патологии тимуса таких состояний, как переохлаждение и гипоксия (снижение концентрации кислорода в тканях организма). Однако их значение точно не выяснено.

Основные этапы: первый, второй и третий

При изучении патанатомии акцидентальной инволюции тимуса следует выделить определенные этапы в изменениях железы. Условно выделяют пять таких этапов, или фаз.

Для первой фазы характерно отсутствие изменений щитовидной железы. Объем и структура тимуса соответствуют таковым у здорового ребенка.

Во второй фазе происходит частичная убыль лимфоцитов, которые локализированы в корковом (наружном) слое железы. Причем разрушаются они хаотично или "гнездово". На эти лимфоциты налипают макрофаги и "заглатывают" их. В медицинской литературе этот процесс называется фагоцитозом. Часть лимфоцитов убывает вследствие их просачивания в общий кровоток.

В третьей фазе процесс прогрессирует, развивается коллабирование ретикулярной сетки вилочковой железы. Лимфоцитов в мозговом слое становится больше, чем в корковом. Вследствие этого при осмотре микропрепарата акцидентальной инволюции тимуса под микроскопом мозговое вещество выглядит темнее, хотя в норме должно быть наоборот.

Также на данном этапе происходит повышенный синтез мелких тимических телец. В норме они наблюдаются только в мозговом веществе, а на третьем этапе акцидентальной инволюции начинают заселять и корковую часть.

Основные этапы: четвертый и пятый

В четвертой фазе состояние ухудшается еще сильнее. Происходит убыль лимфоцитов из мозгового вещества, поэтому отличить корковую область от мозговой становится крайне проблематично. Тимические тельца объединяются друг с другом, что на микропрепарате выглядит как большие кистозные образования. Эти структуры наполнены белковым секретом с включениями в виде чешуек. Со временем это содержимое покидает кистозные образования через

В пятой (или терминальной) фазе развивается атрофия и склерозирование органа. Это значит, что тимус значительно уменьшен в размерах, перегородки из соединительной ткани утолщены. Лимфоцитов крайне мало, со временем практически весь орган замещается соединительной тканью. В тимических тельцах откладываются соли кальция, что получило название обызвествления или петрификации.

Таким образом, при акцидентальной инволюции в тимусе происходят следующие процессы:

• резкое уменьшение размеров органа;
• значительное падение функциональной активности тимуса;
• снижение количества лимфоцитов вплоть до полного их отсутствия;
• замещение вилочковой железы соединительной тканью;
• отложение петрификатов в тимических тельцах.

Основные симптомы

Основной исход как полной, так и неполной инволюции тимуса заключается в падении его функциональной активности. При возрастных изменениях никаких симптомов не развивается, так как это, по сути, является нормой для человека. А при акцидентальной инволюции, когда падение функции вилочковой железы возникает резко и проявляется в значительной мере, развивается определенная клиническая симптоматика.

К общим симптомам, которые развиваются вне зависимости от причин патологии, относят следующие:

• общая усталость, слабость;
• увеличение в размерах практически всех групп лимфоузлов;
• затрудненное дыхание - одышка;
• частые простудные, инфекционные заболевания из-за снижения иммунной резистентности;
• тяжесть век, ощущение, будто кто-то давит на них.

Также человеку свойственно наличие клинических проявлений, которые соответствуют определенной причине инволюции тимуса. Например, для онкологических заболеваний характерно развитие анемического синдрома, бледности или желтушности кожных покровов, снижение аппетита, похудение. При воспалительных заболеваниях больного беспокоят повышение температуры тела, озноб, ухудшение общего состояния.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза начинается с подробного опроса больного о его жалобах, анамнезе жизни и заболевания. Инволюция тимуса - это еще не окончательный диагноз. Это лишь одно из клинических проявлений множества патологических состояний. Поэтому основной задачей при диагностике данного процесса является найти его причину.

Саму инволюцию можно увидеть при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), обзорной рентгенографии органов грудной полости. Но УЗИ - более достоверный метод диагностики. Он позволяет увидеть структуру, размеры, форму тимуса, наличие в нем патологических включений, отношение органа к окружающим его структурам.

Также делают иммуннограмму. При помощи данного метода обследования можно увидеть количество разных фракций лимфоцитов и таким образом оценить функцию вилочковой железы.

Заключение

Инволюция тимуса - достаточно сложный анатомический процесс, требующий особого внимания. Ведь тимус выполняет очень важную функцию - обеспечивает защиту человека от чужеродных микроорганизмов. К счастью, при своевременном устранении причины это состояние обратимо. Функция щитовидной железы может восстановиться. Главное - как можно раньше распознать проблему, чтобы вовремя обратиться к специалисту, который назначит эффективное лечение.

Содержание

Люди о своем теле знают далеко не все. Где находится сердце, желудок, мозг и печень известно многим, а расположение гипофиза, гипоталамуса или тимуса мало кому знакомо. Тем не менее, вилочковая или зобная железа является центральным органом и располагается в самом центре грудины.

Вилочковая железа - что это такое

Свое название железа получила благодаря форме, напоминающей двузубую вилку. Однако так выглядит здоровый тимус, а больной – приобретает вид паруса или бабочки. За близость к щитовидке медики раньше называли его зобной железой. Что такое тимус? Это главный орган иммунитета позвоночных, в котором происходит выработка, развитие и обучение Т-клеток иммунной системы. Железа начинает расти у новорожденного младенца до 10 летнего возраста, а после 18-летия постепенно уменьшается. Тимус является одним из главных органов для формирования и деятельности иммунной системы.

Где находится вилочковая железа

Обнаружить зобную железу можно, приложив два сложенных пальца к верхней части грудины ниже ключичной выемки. Расположение тимуса одинаково у детей и взрослых, а вот анатомия органа имеет возрастные особенности. Во время рождения масса вилочкового органа иммунной системы составляет 12 грамм, а к половой зрелости достигает 35-40 г. Атрофия начинается примерно в 15-16 лет. К 25 годам тимус весит около 25 г, а к 60 – меньше 15 грамм.

К 80 годам вес зобной железы составляет всего 6 грамм. Тимус к этому времени становится удлиненным, атрофируются нижние и боковые участки органа, которые замещаются жировой тканью. Данное явление официальная наука не объясняет. Сегодня это является самой большой загадкой биологии. Считается, что приоткрытие этой завесы позволит людям бросить вызов процессам старения.

Строение тимуса

Уже выяснили, где находится тимус. Строение вилочковой железы рассмотрим отдельно. Этот небольшой по размерам орган имеет розовато-серый цвет, мягкую консистенцию, дольчатое строение. Две доли тимуса полностью сращенные или плотно прилегают друг к другу. Верхняя часть органа широкая, а нижняя более узкая. Вся зобная железа покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находятся делящиеся Т-лимфобласты. Перемычки, которые от нее отходят, делят тимус на дольки.

Кровоснабжение дольчатой поверхности железы происходит из внутренней грудной артерии, тимических ветвей аорты, ветвей щитовидных артерий и плечеголовного ствола. Венозный отток крови осуществляется через внутренние грудные артерии и ветви плечеголовных вен. В тканях тимуса происходит рост разных кровяных клеток. Дольчатое строение органа содержит корковое и мозговое вещество. Первое выглядит темным веществом и находится на периферии. Также корковое вещество зобной железы содержит:

• гематопоэтические клетки лимфоидного ряда, где созревают T-лимфоциты;
• гематопоэтические макрофагального ряда, которые содержат дендритные клетки, интердигитирующие клетки, типичные макрофаги;
• эпителиальные клетки;
• опорные клетки, формирующие гемато-тимусный барьер, которые образуют каркас ткани;
• звездчатые клетки – секретирующие гормоны, регулирующие процесс развития Т-клеток;
• клетки-«няньки», в которых развиваются лимфоциты.

Кроме этого, тимус в кровоток секретирует следующие вещества:

• тимусный гуморальный фактор;
• инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1);
• тимопоэтин;
• тимозин;
• тималин.

За что отвечает

Thymus у ребенка формирует все системы организма, а у взрослого – поддерживает хороший иммунитет. За что отвечает тимус в организме человека? Зобная железа выполняет три важных функции: лимфопоэтическую, эндокринную, иммунорегуляторную. Она производит Т-лимфоциты, являющиеся основными регуляторами иммунной системы, то есть, тимус убивает агрессивные клетки. Помимо этой функции, он фильтрует кровь, следит за оттоком лимфы. Если в работе органа происходит какой-либо сбой, то это приводит к образованию онкологических и аутоиммунных патологий.

У детей

У ребенка формирование тимуса начинается на шестой неделе беременности. Вилочковая железа у детей до года отвечает за выработку костным мозгом Т-лимфоцитов, которые защищают детский организм от бактерий, инфекций, вирусов. Увеличенная зобная железа (гиперфункция) у ребенка не лучшим способом сказывается на здоровье, поскольку приводит к снижению иммунитета. Дети с таким диагнозом восприимчивы к различным аллергическим проявлениям, вирусным и инфекционным заболеваниям.

У взрослых

У зобной железы с возрастом человека начинается инволюция, поэтому важно своевременно поддерживать ее функции. Омоложение тимуса возможно при низкокалорийной диете, приемом препарата Грелин и использовании других методов. Вилочковая железа у взрослых принимает участие в моделировании двух видов иммунитета: ответа клеточного типа и гуморальной реакции. Первая формирует отторжение чужеродных элементов, а вторая проявляется в производстве антител.

Гормоны и функции

Основные полипептиды, которые вырабатывает зобная железа – это тималин, тимопоэтин, тимозин. По своей природе они являются белками. Когда развивается лимфоидная ткань лимфоциты получают возможность принимать участие в иммунологических процессах. Гормоны тимуса и их функции оказывают регулирующее действие на все физиологические процессы, проходящие в организме человека:

• уменьшают сердечный выброс и частоту сокращений сердца;
• замедляют работу ЦНС;
• восполняют энергетические запасы;
• ускоряют расщепление глюкозы;
• увеличивают рост клеток и скелетной ткани за счет усиленного белкового синтеза;
• улучшают работу гипофиза, щитовидки;
• производят обмен витаминов, жиров, углеводов, белков, минералов.

Гормоны

Под воздействием тимозина в тимусе образовываются лимфоциты, далее с помощью влияния тимопоэтина кровяные клетки частично меняют структуру для обеспечения максимальной защиты организма. Тимулин активизирует Т-хелперов и Т-киллеров, увеличивает интенсивность фагоцитоза, ускоряет регенерационные процессы. Гормоны вилочковой железы участвуют в работе надпочечников и половых органов. Эстрогены активизируют выработку полипептидов, а прогестерон и андрогены угнетают процесс. Похожим действием обладает глюкокортикоид, который вырабатывает кора надпочечников.

Функции

В тканях зобной железы происходит пролиферация клеток крови, что усиливает иммунные реакции организма. Образовавшиеся Т-лимфоциты поступают в лимфу, затем колонизируют в селезенку и лимфатические узлы. При стрессорных воздействиях (переохлаждение, голодание, тяжелая травма и прочие) функции вилочковой железы ослабевают из-за массовой гибели Т-лимфоцитов. После этого они претерпевают положительную селекцию, затем отрицательную селекцию лимфоцитов, затем регенерируются. Функции тимуса начинают угасать к 18 годам, и почти полностью затухают к 30.

Заболевания вилочковой железы

Как показывает практика, болезни вилочковой железы встречаются редко, но всегда сопровождаются характерными симптомами. К основным проявлениям относят сильную слабость, увеличение лимфоузлов, снижение защитных функций организма. Под влиянием развивающихся болезней тимуса растет лимфоидная ткань, образуются опухоли, которые вызывают отеки конечностей, сдавливание трахеи, пограничного симпатического ствола или блуждающего нерва. Сбои в работе органа проявляются при снижении функции (гипофункция) или при повышении работы тимуса (гиперфункции).

Увеличение­

Если фото УЗИ показало, что центральный орган лимфопоэза увеличен, то у пациента наблюдается гиперфункция тимуса. Патология приводит к формированию аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, миастения). Гиперплазия тимуса у грудничка проявляется в таких симптомах:

• понижение мышечного тонуса;
• частое срыгивание;
• проблемы с весом;
• сбои сердечного ритма;
• бледность кожи;
• обильное потоотделение;
• увеличенные аденоиды, лимфоузлы, миндалины.

Гипоплазия

Центральный орган лимфопоэза человека может иметь врожденную или первичную аплазию (гипофункцию), которая характеризуется отсутствием или слабым развитием тимической паренхимы. Комбинированная иммунологическая недостаточность диагностируется, как врожденное заболевание Ди Джорджа, при котором у детей наблюдаются пороки сердца, судороги, аномалии лицевого скелета. Гипофункция или гипоплазия вилочковой железы может развиться на фоне сахарного диабета, вирусных заболеваний или употребления алкоголя женщиной во время беременности.

Опухоль

Тимомы (опухоли тимуса) возникают в любом возрасте, однако чаще такими патологиями страдают люди от 40 до 60 лет. Причины заболевания не установлены, но считается, что злокачественная опухоль вилочковой железы возникает из эпителиальных клеток. Замечено, что такое явление происходит, если человек страдал хроническими воспалениями или вирусными инфекциями или подвергался ионизирующему излучению. В зависимости от того, какие в патологическом процессе учувствуют клетки, различают следующие виды опухоли зобной железы:

• веретеноклеточную;
• гранулематозную;
• эпидермоидную;
• лимфоэпитеальную.

Симптомы заболевания вилочковой железы

Когда изменяется работа тимуса, взрослый человек чувствует нарушение дыхания, тяжесть в веках, мышечную усталость. Первые признаки заболевания вилочковой железы – это длительное восстановление после самых простых инфекционных болезней. При нарушении клеточного иммунитета начинают проявляться симптомы развивающегося заболевания, к примеру, рассеянного склероза, Базедовой болезни. При любом снижении иммунитета и соответствующих признаков следует сразу обращаться доктору.

Вилочковая железа - как проверить

Если наблюдаются у ребенка частые простудные заболевания, переходящие в тяжелые патологии, существует большая предрасположенность в аллергическим процессам или увеличены лимфоузлы, то нужна диагностика вилочковой железы. Для этой цели необходим чувствительный аппарат УЗИ с высокой разрешающей способностью, поскольку тимус расположен вблизи легочного ствола и предсердия, и закрыт грудиной.

В случае подозрения на гиперплазию или аплазию после гистологического исследования врач может направить на компьютерную томографию и обследование у эндокринолога. Томограф поможет установить следующие патологии зобной железы:

• синдром MEDAC;
• синдром Ди Джорджи;
• миастению;
• тимому;
• Т-клеточную лимфому;
• пре-Т-лимфобластную опухоль;
• нейроэндокринную опухоль.

Нормы

У новорожденного малыша размеры зобной железы составляют в среднем 3 см в ширину, 4 см в длину и 2 см в толщину. Усредненный размер тимуса в норме представлен в таблице:

	Ширина (см)	Длина (см)	Толщина (см)
1-3 месяца
10 мес. – 1 год

Патология вилочковой железы

При нарушении иммуногенеза наблюдаются изменения железы, которые представлены такими болезнями, как дисплазия, аплазия, акцидентальная инволюция, атрофия, гиперплазия с лимфоидными фолликулами, тимомегалия. Нередко патология тимуса связана либо с эндокринным нарушением, либо с наличием аутоиммунного или онкологического заболевания. Самой частой причиной падения клеточного иммунитета является возрастная инволюция, при которой наблюдается дефицит мелатонина в шишковидной железе.

Как лечить вилочковую железу

Как правило, патологии тимуса наблюдаются до 6 лет. Потом они исчезают или переходят в более серьезные заболевания. Если у ребенка увеличена зобная железа, то следует наблюдаться у фтизиатра, иммунолога, педиатра, эндокринолога и отоларинголога. Родители должны следить за профилактикой респираторных заболеваний. При наличии таких симптомов, как брадикардия, слабость и/или апатия требуется срочная медицинская помощь. Лечение вилочковой железы у детей и взрослых проводится медикаментозным или хирургическим методом.

Медикаментозное лечение

При ослаблении иммунной системы для поддержания организма требует вводить биологически активные вещества. Это так называемые иммуномодуляторы, которые предлагает тимус-терапия. Лечение зобной железы в большинстве случаев проводится амбулаторно и состоит из 15-20 инъекций, которые вводятся в ягодичную мышцу. Схема лечения патологий тимуса может меняться, в зависимости от клинической картины. При наличии хронических заболеваний терапия может проводиться на протяжении 2-3 месяцев по 2 укола в неделю.

Внутримышечно или подкожно вводится 5 мл экстракта тимуса, выделенного из пептидов зобной железы животных. Это натуральное биологическое сырье без консервантов и добавок. Уже через 2 недели заметны улучшения общего состояния пациента, поскольку в процессе лечения защитные клетки крови активируются. Тимус-терапия длительно воздействует на организм после проведенной терапии. Повторный курс можно проводить через 4-6 месяцев.

Операция

Тимэктомия или удаление тимуса назначается, если железа имеет опухоль (тимому). Операция проводится под общей анестезией, которая пациента поддерживает в состоянии сна в течение всего оперативного вмешательства. Существует три метода тимэктомии:

1. Трансстернальный. На коже делается разрез, после чего разъединяется грудинная кость. Тимус отделяется от тканей и удаляется. Разрез зашивается скобами или швами.
2. Трансцервикальный. Надрез делается по нижней части шеи, после чего железа удаляется.
3. Видео-вспомогательная хирургия. Выполняется несколько маленьких разрезов в верхнем средостении. Через один из них вставляется камера, выводящая изображение на монитор в операционной. Во время операции используют роботизированные манипуляторы, которые вставляются в разрезы.

Диетотерапия

В лечении патологий тимуса важную роль играет диетотерапия. В рацион питания нужно вводить продукты, богатые витамином D: яичный желток, пивные дрожжи, молокопродукты, рыбий жир. Рекомендуется употребление грецкого ореха, говядины, печени. При разработке диеты доктора советуют включать в рацион:

• петрушку;
• брокколи, цветную капусту;
• апельсины, лимоны;
• облепиху;
• сироп или отвар шиповника.

Народное лечение

Детский доктор Комаровский для повышения иммунитета советует прогревать тимус с помощью специального массажа. Если у взрослого человека нередуцированная железа, то ему следует для профилактики поддерживать иммунитет, принимая травяные сборы с шиповником, черной смородиной, малиной, брусникой. Лечение тимуса народными средствами проводить не рекомендуется, поскольку патология требует строгого медицинского наблюдения.

Видео

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Вилочковая железа играет жизненно важную роль, особенно в раннем возрасте, в процессах лимфопоэза и иммунологической активности. Полагают, что именно вилочковая железа продуцирует лимфоциты, участвующие в большинстве иммунологических процессов в организме. Вилочковая железа представляет собой иммунологически наиболее активный орган в период новорожденности, позднее эту функцию принимают на себя другие лимфоидные органы. В тимусе основные клетки костного мозга становятся иммунокомпетентными. Эпителиальные клетки вилочковой железы продуцируют также гормон, который придает лимфоцитам в любой части организма способность реагировать на антигенную стимуляцию. Полагали, что все первичные иммунологические реакции происходят в вилочковой железе, из которой участвующие в них клетки мигрируют в лимфатические узлы и селезенку, где они размножаются в соответствии с иммунологической потребностью.

Размеры железы к моменту рождения относительно велики и гиперплазия ее является довольно частым изменением в младенческом и раннем детском возрасте. Ткань вилочковой железы мягка и желеобразна и не может обусловить симптомов сдавления при гиперплазии, хотя в некоторых случаях свистящее дыхание у младенцев связывают со значительным увеличением размеров этого органа. У маленьких детей размер и форма увеличенного тимуса подвергаются выраженным изменениям, размер его наибольший при выдохе и во время крика. Разумным является предположение об увеличении вилочковой железы при наличии подозрительного образования в верхнем или переднем средостении у детей до 2 лет. Рентгенологически гиперплазированная вилочковая железа представляется в виде двустороннего шарообразного расширения тени верхнего средостения, иногда картина напоминает подошву и определяется как «тень крыла ветряной мельницы». Простое увеличение железы следует отличать от ее опухолей, загрудинного зоба, дермоидных кист, тератом, липом, увеличенных лимфатических узлов средостения и кистозной гигромы. При сомнительном диагнозе в некоторых случаях применялся диагностический пневмомедиастинум.

Если наиболее вероятным диагнозом является простое увеличение вилочковой железы, то лечения не требуется, так как в течение нескольких месяцев обычно происходит спонтанная регрессия.

Очень интересны процессы, происходящие с вилочковой железой после младенческого возраста. В первые два года жизни отмечается ее интенсивный рост, до 7 лет она почти не изменяется, затем вновь растет до пубертатного периода, когда начинается ее регрессия. В дальнейшем происходят процессы инволюции железы, так что у пожилых людей она в норме представлена лишь небольшим участком жировой ткани. Однако факты, свидетельствующие о чрезвычайно быстрых посмертных изменениях железы и о значительном ее сморщивании при длительных ослабляющих заболеваниях, могут до некоторой степени обусловить мнение анатомов и патологоанатомов об атрофии вилочковой железы у взрослых.

Эмбриогенез вилочковой железы. Вилочковая железа состоит из правой и левой долей, тесно соединенных фиброзной тканью, и располагается в верхней части переднего средостения, сразу же за грудиной, между обоими плевральными мешками над перикардом, частично покрывая его и распространяясь к основанию шеи. У маленьких детей она разделяется фиброзными перегородками на дольки - фолликулы. Можно различить корковую и мозговую зоны железы. Кортикальная зона заполнена лимфоцитами с единичными эпителиальными клетками. Известно, что в некоторых случаях тиреотоксикоза вилочковая железа так же увеличивается, как и все лимфоидные структуры организма. Гиперплазия вилочковой железы может также наблюдаться при системной красной волчанке. Мозговая зона содержит более значительное число эпителиальных клеток, которые местами группируются с образованием различимых концентрических телец Хасля. Эти тельца и ретикулярные образования ветвящихся клеток, образующие каркас фолликулов, происходят как из эктодермы, так и из энтодермы в своем развитии от пары плотных зачатков, вырастающих из 3-й жаберной дуги на 6-й неделе эмбрионального развития.

Патология, связанная с вилочковой железой. Принимая во внимание сложные эмбриологические процессы, не следует удивляться тому, что вилочковая железа представляет собой обычное место локализации опухолей и кист. Иногда дополнительные доли железы располагаются в задних отделах шеи, более часто у нижних паращитовидных и совсем редко - у верхних паращитовидных желез. Другими изменениями в вилочковой железе могут быть гипоплазия, патологическая инволюция, гиперплазия (часто с зародышевыми центрами в лимфоидных фолликулах) и инфильтрации, развитие которых может вызвать ряд причин: гормональных, связанных с иммунологической недостаточностью или с аутоиммунными заболеваниями.

С нарушениями функции вилочковой железы связаны некоторые клинические синдромы. Наиболее частым примером является myastenia gravis. Уже упоминались тиреотоксикоз и системная красная волчанка. Кроме того, следует сказать о гипогаммаглобулинемии, миозите, миокардите, приобретенной гемолитической и эритробластической анемии. Недавно к этому списку присоединена болезнь иммунологической недостаточности младенцев, известная под названием врожденного лимфоцитофтиза, при которой аплазия вилочковой железы сочетается с генерализованной лимфоидной аплазией и гипогаммаглобулинемией.

Кисты вилочковой железы. Они встречаются редко, обычно имеют небольшие размеры, множественные и включены в вещество железы. Иногда кистозные образования достигают нескольких сантиметров в диаметре и соединяются с железой посредством широкой ножки. Более крупные кисты обладают тонкой фиброзной стенкой и выстланы уплощенными клетками эпителиального или ретикулярного происхождения. Более часто наблюдающиеся мелкие кисты имеют выстилку из мерцательного или цилиндрического, продуцирующего слизь эпителия, который, как полагают, происходит из дегенерировавших телец Хасля. У патологоанатомов нет единого мнения о том, происходят ли кисты из жаберного мешка или представляют собой постэмбриональную дифференциацию ретикулярной стромы железы . Некоторые исследования на животных показали, что по крайней мере часть кист развивается после рождения.

В большинстве случаев кисты вилочковой железы протекают бессимптомно. При значительных размерах они могут вызывать боли в груди или кашель. Рентгенограмма грудной клетки выявляет увеличение вилочковой железы. Так как кисты вилочковой железы не могут быть с уверенностью отдифференцированы от ее опухолей, то хирургическое лечение представляется методом выбора.

Опухоли вилочковой железы. Обычно считают, что по своей частоте тимомы занимают третье место среди опухолей средостения, хотя следует помнить, что точная их частота неизвестна. Патологическая анатомия тимом настолько разнообразна, что, несмотря на многочисленные попытки их классификации, ни одна из них не может быть признана удовлетворительной . Существует одно твердое правило в отношении их оценки: все эти опухоли должны считаться злокачественными, невзирая на макроскопические и микроскопические данные.

Патологическая анатомия. Опухоли могут быть сплошными или кистозными, с хорошо отграниченными краями или с диффузным врастанием в другие ткани, мягкие или с участками кальцинации. Ни наличие капсулы, ни кальцинация не являются признаками доброкачественности опухоли. Характерной чертой тимом является сочетание с выраженным фиброзом в прилежащих тканях, но это не препятствует их тенденции к прорыву через эти границы и внедрению в окружающие образования. Поэтому локальная инфильтрация развивается очень быстро с соответствующими тяжелыми последствиями. Отдаленные метастазы редки, но вовлечение медиастинальных лимфатических узлов - частое явление. Прорастание плевры, перикарда и легкого, а также обструкция больших вен встречаются довольно часто.

В случаях увеличения вилочковой железы (гипертрофия или тимома) у взрослых, страдающих myasthenia gravis, болезнь часто быстро прогрессирует и не поддается лечению. При миастении чаще встречаются опухоли, чем просто гиперплазия вилочковой железы.

Гистологическая картина при тимомах чрезвычайно разнообразна. Некоторые опухоли дают картину, напоминающую строение нормальной железы, и должны быть классифицированы как аденомы; другие состоят из ретикулярных клеток с различным содержанием лимфоцитов. В обоих этих типах опухоль может быть окружена хорошо выраженной фиброзной капсулой. Описаны и другие формы опухолей вилочковой железы - лимфосаркомы, миксосаркомы, рак и веретеноклеточная карцинома - в зависимости от преобладания гистологических признаков. Обычно встречаются митозы и образование гигантских клеток в противоположность тельцам Хасля, которые наблюдаются редко.

Клиническая картина (симптомы и признаки). При отсутствии симптомов миастении поражение может быть обнаружено только при случайном рентгенологическом обследовании или из-за появления признаков сдавления. Последние включают стридор, свистящее дыхание, респираторные нарушения, вызванные сдавлением бронхов или трахеи, и дисфагию при сдавлении пищевода. При сдавлении трахеи отмечается выраженная гипоксия с цианозом. К клиническим симптомам могут относиться также загрудинные боли. Может наблюдаться перекрытие верхней полой вены. Изредка приступы кашля и бронхоспазм могут возникать при давлении на блуждающий нерв.

Рентгенологические данные. У любого больного с myasthenia gravis следует подозревать опухоль вилочковой железы, вследствие чего он должен подвергнуться рентгенологическому обследованию. Тимомы выглядят как неправильной формы образования, располагающиеся с одной или с обеих сторон тени верхнего средостения при обычной задне-передней рентгенографии, но они могут быть видимы только на боковых рентгенограммах как округлые или продолговатые тени в передней части верхнего средостения. Верхний полюс тимомы отчетливо виден на прямых рентгенограммах, что отличает эти опухоли от загрудинного зоба. Примерно в 10% тимом видны участки кальцинации при обычном исследовании либо при томографии. Тимома, сочетающаяся с миастенией, всегда определяется на обычных или боковых снимках, и пневмомедиастинум совершенно не нужен для ее выявления.

Лечение. Тимомы всегда требуют хирургического лечения, независимо от того, сочетаются они с myasthenia gravis или нет. В некоторых центрах до хирургического вмешательства обычно назначается лучевая терапия, главным образом в качестве терапевтического теста. Лучевая терапия всегда обусловливает быстрое сморщивание опухоли. Однако она не улучшает результатов хирургического лечения, так как воздействует именно на лимфоциты, не играющие решающей роли в озлокачествлении или в тенденции к развитию миастении, которые, по-видимому, связаны в основном с эпителиальными клетками вилочковой железы, заведомо рентгенорезистентными даже при мегавольтной терапии. Тимомы определяются в 10-15% случаев с myasthenia gravis, а частота миастении (во время обращения к врачу или позднее) у больных с опухолями вилочковой железы колеблется от 25 до 75%.

Что касается тимусэктомии по поводу миастении, то она определенно показана при наличии опухоли, так как все тимомы в любом случае злокачественны. Миастения в комбинации со злокачественной тимомой у большинства больных должна подвергаться настойчивому лечению. Тимусэктомия при отсутствии признаков опухоли, по-видимому, дает наилучшие результаты у молодых женщин с генерализованной, недавно развившейся миастенией и у мужчин с генерализованной мышечной слабостью при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Локализованные миастении или миастении бульбарного типа обычно не поражают все группы мышц, и тимусэктомия при этом не показана. Она является также излишней при полном эффекте от холинергических препаратов.

Читатель может ознакомиться с обзором Simpson , чьи работы соответствуют данным большинства исследователей в этой области, а также с обзором хирургических случаев Holmes Sellors и др. .

ПГЕ2 - простагландин Е2
ИЛ - интерлейкин
БАВ - биологически активные вещества
ГМ-КСФ - гранулоцитарно-макрофогальный колониостимулирующий фактор роста
АДГ - антидиуретический гормон
КРГ - кортикотропин релизинг-гормон
АКТГ - адренокортикотропный гормон

С проблемой увеличения вилочковой железы у детей раннего возраста сталкиваются многие родители. Разберемся в причинах появления этого заболевания.

Анатомия вилочковой железы

Вилочковая железа располагается в верхней передней части грудной полости непосредственно позади рукоятки грудины, плотно приле-гая к ней своей передней поверхностью. Она состоит из двух уплощенных в передне-заднем направлении треугольных долей, представленных серорозовой массой .

Доли, как правило, ассимметричны, в 2/3 наблюдений левая доля бывает крупнее правой.
Форма органа и дала его название - вилочковая железа (слово,thyme, - в переводе с греческого обозначает лист тимьяна, который она, по-видимому, напоминала древним анатомам). Другой перевод слова,thyme,- душа.

Примерно в 25% случаев у вилочковой железы встречаются добавочные или аберрантные дольки. В них возможно развитие тех же патологических изменений, что и в основной железе .

Вилочковая железа покрыта соединительно-тканной капсулой, от которой отходят соединительно-тканные перегородки или септы. Септы разделяют паренхиму, хотя и не полностью, на дольки размером 0,2-5 мм.

В каждой дольке различают корковое вещество, густо заполненное лимфоцитами и мозговое (медуллярное) - с гораздо меньшим количеством лимфоцитов . В мозговом веществе находятся тельца Гассаля.

Кровоснабжение вилочковой железы осуществляется многочисленными тимическими артериями, отходящими от внутренней грудной артерии, верхних и нижних щитовидных артерий и др.

Стенка сосудов артериального и венозного звеньев имеет базальную мембрану с выраженной основой из ретикулярных волокон. Она препятствует свободному проникновению во внутреннюю среду тимуса из кровотока клеточных элементов и крупномолекулярных соединений, а в кровоток из корковой зоны тимуса - незрелых лимфоцитов. Стенка капиллярного звена (в медуллярной зоне) не имеет прочной мембраны и доступна проникающим в нее лимфоцитам.

Соединительная ткань, сопровождающая сосуды корковой зоны тимуса, отделена от паренхимы органа плотной базальной мембраной эпителия тимуса. Обнаружение двух базальных мембран между крово-током и внутренней средой тимуса в корковой зоне позволило предположить существование гематотимического барьера .

Лимфатические сосуды, пронизывая капсулу и междольковые перегородки, соединяются с сетью регионарных, в том числе паратимических лимфоузлов. В паренхиме эти сосуды наиболее хорошо представлены в кортикомедуллярной зоне и вокруг эпителиальных телец. Такая локализация в первом случае, по-видимому, связана с рециркуляцией лимфоцитов, во втором - с резорбцией детрита отживших клеток медуллярной зоны .

Иннервация вилочковой железы осуществляется от симпатического и парасимпатического отдела вегетативной нервной системы.

Нервы проходят в ткань железы по ходу сосудов. В паренхиме волоконца образуют среди клеточных элементов терминальные сплетения. Иннервация органа происходит без синаптической связи - прямым путем .

Эмбриогенез вилочковой железы. Возрастная эволюция с момента закладки.

Первые лимфоидные клетки были обнаружены в фетальной печени на 5-й неделе внутриутробного развития. На 6-7-й неделе внутриутробного развития имеет место иммунологически важное событие - образование вилочковой железы.. Вилочковая (зобная) железа образуется из 3-й жаберной дуги одновременно со щитовидной железой и существует первоначально как эпителиальная структура. На 3-м месяце в него проникают элементы мезенхимы, формирующие в дальнейшем соединительно-тканные структуры стромы органа: ретикулярную ткань, сосуды и междольковые перегородки.

Источником предшественников лимфоцитов тимуса в эмбриональный период служит гемопоэтическая ткань печени, клетки которой колонизируют орган .

Первые лимфоциты в тимусе появляются у человека на 3 месяце. Число лимфоцитов в вилочковой железе растёт наиболее быстро в периоды с 12 по 15 недели и с 18 по 22 недели. При этом число Т-лимфоцитов среди них с 12 недели составляет около 80-85% и не меняется до рождения. С 12 недели начинается заселение Т-лимфоцитами периферических лимфоидных органов по мере их созревания, начиная с селезёнки . Число В-лимфоцитов в тимусе составляет около 1% и мало меняется в дальнейшем до рождения .

В эмбриогенезе на пути миграции органа нередко формируются дополнительные его доли, например на шее или рядом со щитовидной, паращитовидной и слюнными железами .

Все структурные компоненты вилочковой железы обнаруживаются уже на 12 неделе развития эмбриона. К моменту рождения доношенного плода вилочковая железа структурно и функционально сформирована полностью и имеет следующие характеристики:

• масса в среднем 15-20 грамм;
• дольки паренхимы крупные, дифференцированы на более широкую кору и относительно узкое мозговое вещество, содержащее тимические тельца .

Относительная масса тимуса , обусловленная массой паренхимы органа, выше при рождении, уменьшение её отмечается в пубертатном периоде, и вновь увеличение в пожилом возрасте.

Абсолютная масса тимуса , обусловленная массой стромы (с жировой клетчаткой), постепенно нарастает в течение жизни.

Возрастная (физиологическая) инволюция вилочковой железы подразумевает уменьшение с возрастом массы и объёма паренхимы органа .

Объём и масса истинной паренхимы вилочковой железы несколько увеличивается в первые месяцы жизни, а затем прогрессивно снижается с довольно большой скоростью до 40 лет, после чего скорость инволюции замедляется .

Выделяют следующие этапы возрастной инволюции вилочковой железы :

I - 1-10 лет - атрофия паренхимы идёт со скоростью 1,5% в год, превышающий эту скорость рост внутридольковых периваскулярных пространств (ВПП) и междольковой стромы ведёт к увеличению массы железы. Уровень продукции тимических гормонов и Т-лимфоцитов максимальный.

II - 10-25 лет - атрофия паренхимы усиливается, её скорость сравнивается со скоростью роста ВПП, что поддерживает общую массу вилочковой железы. Продолжается склероз и липоматоз междольковых септ и ВПП. Начинает падать продукция гормонов и Т-лимфоцитов.

III - 25-40 лет - атрофия паренхимы достигает скорости 5% в год. Уменьшается объём ВПП, нарастает их склероз и липоматоз. Среди тимических телец начинают часто встречаться обызвествлённые формы. Этот признак, а также очаги склероза стромы, атрофия части долек являются свидетельствами перенесённых в течение жизни различных неблагоприятных ситуаций, в том числе заболеваний.

IV - старше 40 лет - медленная атрофия паренхимы со скоростью 0,1% в год, усиливается липоматоз, атрофия ВПП.

С возрастом снижаются все показатели Т-системы иммунитета, включая число Т-лимфоцитов в периферической крови и лимфоидных органах, продукцию интерлейкинов.

В 70-90 лет продукция тимических гормонов падает на 50-70%, а продукция Т-лимфоцитов хоть и сохраняется, но на более низком уровне .

Возрастная инволюция обусловлена прежде всего внутритимическими факторами и генетически запрограммирована.

Снижение функции вилочковой железы с возрастом является, по-видимому, причиной развития иммунодефицита при старении, что приводит к учащению иммунопатологических процессов и онкологических заболеваний с возрастом .

Таким образом, у человека активный рост тимуса наблюдается в неонатальный период и в течение первых двух лет жизни. В возрасте с 2 до 5 лет происходит нарастание функциональной активности иммунной системы. От 11 до 15 лет рост тимуса приостанавливается и снова возобновляется между 17 и 19 годами.

Физиология вилочковой железы

Вилочковая железа является центральным лимфоидным органом. На ранних стадиях онтогенеза она контролирует и направляет структурное и функциональное созревание иммунокомпетентной ткани, на более поздних - обеспечивает сохранность и целесообразность иммунологических реакций .

Сложная структурная организация и полиморфизм клеточных элементов паренхимы находятся в тесной связи с полифункциональностью органа. Установлено, что одни элементы тимуса синтезируют гормоны, другие - гетероорганные антигены, третьи оказывают влияние на лимфоциты с помощью молекулярных структур цитоплазматической мембраны .

Основная функция тимуса направлена на контроль пролиферации и дифференцировки Т-лимфоцитов.
Выделяя индукторы и хемотаксические вещества, тимус активирует выход предшественников Т-клеток из костного мозга и их дальнейшую миграцию.

Проникая в тимус, предшественники Т-лимфоцитов в форме лимфобластов попадают в микроокружение клеток, под влиянием которых вступают в стадии пролиферации и дифференцировки.

В результате дифференцировки лимфоцитов в тимусе появляются субпопуляции разного функционального назначения (индукторы, хелперы, супрессоры, цитотоксические клетки и др.).

В селекции зрелых Т-лимфоцитов при эмиграции их из органа прямо или косвенно участвуют все структуры тимуса, начиная с анатомических (коллекторная система сосудов, гематотимический барьер) и кончая молекулярными (рецепторы клеток).

Однако и при этом не все лимфоциты покидают тимус в зрелой форме, окончательная дифференцировка таких лимфоцитов происходит в других органах (лимфоидные органы, кожа, кишечник, печень, легкое).
В процессе дозревания лимфоциты могут повторно посещать тимус .

Функция вилочковой железы находится в тесной взаимосвязи с её строением.

Главные компоненты тимуса - лимфоидный и эпителиальный.

Эпителиальные клетки и клетки мезенхимального происхождения из системы мононуклеарных фагоцитов создают в вилочковой железе микроокружение, обеспечивающее созревание и дифференцировку Т-лимфоцитов .

Структурно-функциональной единицей вилочковой железы в настоящее время считается ячейка сети эпителиальных клеток, содержащая лимфоциты и макрофаги и прилегающий участок ВПП с сосудами и клетками мезенхимального происхождения .

Тимус играет важную роль в развитии и регуляции не только иммунных, но и многих других физиологических, в том числе нейроэндокринных процессов.

Строма тимуса продуцирует различные гуморальные факторы.

Так, тимические макрофаги продуцируют:

• фактор, который способствует созреванию тимоцитов;
• простагландин Е2 (ПГЕ2) и интерлейкин-1 (ИЛ-1), регулирующие пролиферацию лимфоидных клеток.

Эпителиальные клетки тимуса производят большинство тимозиновых пептидов - веществ, индуцирующих созревание маркёров Т-лимфоцитов, увеличивающих их митогенную активность.

Известно, что этапы роста, дифференцировки, метаболическая и функцианальная активность клеток тимуса регулируется различными БАВ (биологически активными веществами).

БАВ тимуса условно подразделяются на:

• регуляторные полипептиды;
• хемотаксические факторы;
• ростовые факторы;
• нейропептиды.

Регуляторные полипептиды:

• протимозин альфа;
• тимозин альфа 1, альфа 4, альфа 5, альфа 7, альфа 11;
• тимозин бета 3, бета 4, бета 8, бета 9, бета 10;
• тимический гуморальный фактор;
• тимический фактор Х;
• тимулин;
• тимопоэтин.

Хемотаксические факторы
Тимус секретирует химические субстанции, которые притягивают клетки - предшественники, циркулирующие в крови:

• тимотаксин;
• ИЛ-1.

Ростовые факторы
Понятие условно, так как некоторые регуляторные пептиды также выполняют эту функцию:

• ИЛ-6, ИЛ-2, ИЛ-3, ИЛ-7;
• тимусный Т-клеточный ростовой фактор;
• колониостимулирующий гранулоцитарно-макрофагальный фактор роста (ГМ-КСФ);
• тимоцитарный специфический ростовой пептид.

Нейропептиды
Клетками тимуса синтезируются нейрофизин, вазопрессин, окситоцин, нейроспецифическая энолаза, соматостатин, хромогранин А.

• Антидиуретический гормон (АДГ) - образуется главным обра-зом в гипоталамусе. Участвует в ограничении диуреза, сужении сосудов, консолидации памяти, освобождении кортикотропина. В яичках АДГ стимулирует синтез тестикулярного прогестерона, но ингибирует синтез андрогенов. В тимусе моделирует иммунный ответ. Вместе с окситоцином действует как местный ростовой и дифференцирующий фактор Т-лимфоцитов.
• Окситоцин - основное физиологическое действие - стимуляция лактации и сокращение матки. В тимусе участвует в Т-клеточной дифференцировке.
• Соматостатин - присутствует в аксонах и действует не только как гормон, но также играет роль нейромодулятора. Он обнаружен в тимусе, а также в дельта-клетках ЖКТ и поджелудочной железы. Его функции в тимусе пока не известны .

Функции основных тимических гормонов .

Тимопоэтин	Влияет на пре-Т-лимфоциты, блокирует нервно-мышечную передачу.
Тимический гуморальный фактор	Активирует Т-лимфоциты.
Тимический фактор Х	Восстанавливает число Т-лимфоцитов.
Тимический сывороточный фактор (тимулин)	Влияет на разные этапы дифференцировки Т-лимфоцитов, на дифференцировку цитотоксических Т-лимфоцитов.
альфа 1- тимозин	Влияет на ранние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов, на дифференцировку Т-хелперов.
альфа 3 - тимозин	Оказывает АКТГ-подобное действие.
альфа 7 - тимозин	Влияет на дифференцировку Т-супрессоров, на поздние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов.
Бета 4 - тимозин	Влияет на ранние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов.
альфа - протимозин	Предшественник альфа 1 и альфа 2 - тимозинов.

Таким образом, тимус является уникальным комплексным органом нейроэндокринной и иммунной системы, способным продуцировать различные биологически активные вещества, играющие главную роль не только в иммунологических, но и во многих других физиологических процессах. .

Вилочковая железа

Нейроэндокринные и иммунные взаимоотношения.

В последние годы придаётся большое значение установлению координационных связей между эндокринной и иммунной системами.

Целой серией научных исследований установлено тесное взаимодействие вилочковой железы и коры надпочечников, гипофиза, щитовидной, паращитовидных и половых желёз . Так, между гормонами вилочковой железы и инсулином, гормоном роста, соматомединами, пролактином прослеживается синергизм. Антагонистические взаимоотношения отмечаются между гормонами вилочковой железы и паратгормоном, половыми стероидами (эстрогенами, тестостероном). Особенно важна связь между гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системой и тимусом, которую осуществляют цитокины, высвобождаемые при воспалительной реакции, в частности ИЛ-1 и ИЛ-6. Цитокины усиливают секрецию КРГ с последующим возрастанием секреции АКТГ и концен-трации кортизола.

В свою очередь кортизол стимулирует выработку мозговым слоем надпочечников адреналина и норадреналина, которые принимают непосредственное участие в ответной реакции организма на поддержание гемодинамики. (рис.1) .

В части случаев латентная функциональная недостаточность надпочечников и дефицит глюкокортикоидов приводят к гиперплазии лимфоидной ткани тимуса без выраженной гиперплазии его эпителиальных элементов. В этом случае тимомегалию рассматривают как приобретенную на фоне недостаточности тимических гормонов .

Помимо отрицательной обратной связи, т.е. подавления секреции рилизинг-гормона конечным продуктом системы, на регуляцию выработки кортизола влияет ряд других факторов: время суток, уровень стресса и наличие воспалительных цитокинов.

Клинико-рентгенологический синдром увеличения вилочковой железы

Педиатру чрезвычайно важно знать клинико-рентгенологический синдром увеличения вилочковой железы, который встречается у детей первых 3-х лет жизни. Диагностировать этот синдром можно лишь после проведения рентгенографического исследования грудной клетки.

Рентгенологически выделяют три основные формы тени вилочковой железы: овальную, треугольную и лентовидную. У детей раннего возраста чаще наблюдается овальная форма, 4-5 лет - лентовидная.

Бесспорным рентгенологическим признаком увеличения тимуса является обнаружение симптома, столбообразного или причудливого сердца, когда тень увеличенной вилочковой железы, сливаясь с тенью сердца, создаёт причудливую картину срединной тени.

Способы определения синдрома увеличения вилочковой железы

1 способ - определение увеличения вилочковой железы по степеням (по Е.Т. Дадамбаеву - рис. 2). Увеличение тени тимуса делят на две степени: I - заметное, II - значительное. Для учета степеней увеличения тимуса каждую половину грудной клетки на уровне III ребра условно делят на три равные части по вертикали и на три равные части по горизонтали (от места пересечения срединной линии с поперечной, III ребро, до уровня купола до уровня купола диафрагмы).

За норму принимается тень тимуса, расположенная в пределах внутренней трети условно делённой грудной клетки по вертикали. Уве-личение тимуса I степени характеризуется опущением тени тимуса в среднюю треть, при II - степени тень тимуса опускается в нижнюю треть (по горизонтальному размеру) .

2 способ - определение кардиотимико-торакального индекса (КТТ-индекс) для косвенного подтверждения увеличения тимуса . Индекс определяется путем деления ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи (III ребро) на поперечный размер грудной клетки на уровне купола диафрагмы.

Увеличение индекса выше 0,38 свидетельствует о тимомегалии. Величины КТТ-индекса от 0,33 до 0,40 характерны для I степени увеличения (заметное) тимуса, а величины индекса от 0,40 и выше соответст-вуют II степени увеличения (значительное) тимуса. При нормальных размерах тимуса КТТ-индекс не превышает 0,33 .

3 способ - наиболее простой в клинической практике, так как позволяет избежать ошибки при решении вопроса о целесообразности на-значения заместительной глюкокортикоидной терапии с целью профилактики третично-вторичной надпочечниковой недостаточности.

Тень тимуса, расположенная в пределах I-II четверти любой половины грудной клетки указывает на допустимо-нормальные размеры ви-лочковой железы, тень тимуса, расположенная в пределах делений III-IV соответствует тимомегалии. Выход тени тимуса за линию CD является показанием для наблюдения за ребёнком, если он идёт на оперативное лечение.

Что следует ожидать от детей у которых случайно выявлен клинико-рентгенологический синдром увеличения тимуса?

Прежде всего, такой ребенок может иметь следующие особенности в иммунном статусе:

• Уменьшение количества дифференцированных Т-лимфоцитов, несмотря на увеличение общего содержания Т-лимфоцитов.
• Снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов.
• Снижение образования иммуноглобулинов А и М и повышение образования иммуноглобулинов G.
• Кожную анергию.

Подобные изменения могут сопровождаться частыми инфекциями и являются прогностически благоприятным фоном для развития лимфо-пролиферативных и аутоиммунных заболеваний.

Изменения в нейроэндокринном статусе характеризуется развитием третично-вторичной надпочечниковой недостаточности во время операций или тяжелых заболеваний.

Причины развития третично-вторичной надпочечниковой недостаточности

При функциональной недостаточности тимуса, которая возможна при синдроме гиперплазии тимуса, снижается количество дифференцированных (зрелых) Т-лимфоцитов, что в свою очередь может привести к недостаточной продукции отдельных цитокинов при различных патологических состояниях и в первую очередь, при общем воспалительном процессе.

Так, уменьшение выработки таких цитокинов как ИЛ-1 и ИЛ-6 при тяжелых заболеваниях сопровождается недостаточной активацией гипоталaмо-гипофизарно-адреналовой системы. Это в свою очередь приводит к снижению секреции кортиколиберина-АКТГ-кортизола. Снижение выработки кортизола приводит к снижению секреции катехоламинов (норэпинефринов) мозговым слоем надпочечников. В результате возможны тяжелые гемодинамические расстройства, вплоть до шока.

Таким образом, функциональная недостаточность тимуса, проявляющаяся на фоне дистресса (заболевания, операции), сопровождается тяжелой третично-вторичной надпочечниковой недостаточностью, которая в ряде случаев может закончиться летальным исходом. Ранее подобное тяжелое состояние называлось - тимиколимфатическим статусом (status thymicolymphaticus).

У каких детей возможно заподозрить синдром увеличения вилочковой железы?

У детей, которые имеют аномалии конституции - лимфатико-гипопластический диатез. Обычно такие дети крупные, отмечается пастозность тканей, лимфатические отёки тыла кистей и стоп, слабое развитие мускулатуры, у части имеется гиперплазия миндалин или аденоидов.

При исследовании такого ребёнка возможно пропальпировать край селезёнки. В крови имеет место относительный лимфоцитоз.

Тактика ведения и наблюдения детей с синдромом увеличения вилочковой железы

Настоящая тактика применяется нами в течение более 10 лет на базе Архангельской областной детской клинической больницы и позволила избежать грозных осложнений при тяжелых состояниях, развившихся на фоне общего воспалительного синдрома или при оперативных вмешательствах у детей. За основу нами были взяты рекомендации кафедры детской и подростковой эндокринологии РМАПО, которые были адаптированы в течение последних лет к нашим условиям.

План ведения детей раннего возраста с синдромом увеличения вилочковой железы при различных ситуациях

1. При стрессовых ситуациях и при тяжелых заболеваниях этим детям необходимо использовать глюкокортикоиды коротким курсом (обычно преднизолон), не более 3-5 дней, на высоте тяжести заболевания из расчета 1,5-2 мг/кг/сут per os с последующей отменой препарата без предварительного снижения дозы.

2. Подготовка детей в возрасте до 3-х лет к операции.

Плановая операция - за 3-7 дней до операции назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) из расчета 1,5 мг/кг/сут, если время подготовки сокращено до 3-х дней - то 2 мг/кг/сут.

В день операции назначается гидрокортизон (кортеф) в/мышечно или в/венно 25 мг. Во время операции - 25 мг в/мышечно или в/венно и еще 2 раза после операции по 25 мг с интервалом 6 часов. Аналогичное лечение гидрокортизоном с интервалом 6 часов по 25 мг в/мышечно или в/венно проводится еще 2 дня.
Затем еще 2-3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут, снижая дозу гормонов ежедневно с полной отменой на 7 день после операции.

Экстренная операция - в этом случае в день операции назначается гидрокортизон (кортеф) по 25 мг в/м 4 раза в день. Затем еще 2 дня по 25 мг в/мышечно 4 раза в день.

Затем еще 3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут со снижением дозы в течение 3-х дней и с полной отменой на 7-й день. Обязатель-но проводить контроль АД.

Проводимые мероприятия позволяют избежать третично-вторичной надпочечниковой недостаточности, которая в ряде случаев может привести к смерти в связи с развитием тяжелого расстройства гемодинамики.

3. Тактика ведения детей с синдромом увеличения тимуса при обычных заболеваниях.

В питании обязательно должно быть достаточное количество животных жиров (соответствующие возрасту), продуктов содержащих аскорбиновую кислоту.

В качестве неспецифического стимулятора коры надпочечников используется солодка (глицирам по 0,025 - 0,005 2 раза в день за 30 минут до еды. Курс лечения 2 недели, или корень солодки в виде настоя 15,0:200 по 1 чайной ложке 4 раза в день, также 2 недели), для улучшения синтеза стероидных гормонов аскорбиновая кислота по 25 мг 2 раза в сутки на 10 дней. Детям можно использовать адаптогены (элеутеро-кокк 1 капля на год жизни на 2 недели).

Наблюдение детей с синдромом увеличения вилочковой железы

Эти дети склонны к частым простудным и аллергическим заболеваниям. Поэтому нужен режим, правильное питание, соответствующее возрасту. Нарушение диеты недопустимо. Ребёнка с синдромом увеличения тимуса необходимо наблюдать до конца 3-го года жизни, беречь от инфекций.

Вакцинация должна проводиться в обычном режиме, по календарю. Самое важное, чтобы перед вакцинацией и в период после вакци-нации ребёнок ничем не болел.

Иммунная система ребенка начинает формироваться задолго до его появления на свет. На шестой неделе беременности у плода уже имеется тимус – центральный орган иммуногенеза человека. Благодаря тому, что он по форме напоминает вилку, тимус еще называют вилочковой железой . Чем младше ребенок и чем чаще он болеет, тем активнее трудится тимус, и, соответственно, тем интенсивнее растет. Рост вилочковой железы замедляется, когда ребенку исполняется 12 лет. Его иммунная система к этому времени уже считается сформированной. У взрослых от вилочковой железы остается лишь напоминание в виде небольшого комочка жировой ткани. А к старости тимус у человека почти рассасывается.

Вилочковая железа у детей - что это такое, за что отвечает и где находится

Размеры тимуса у детей: норма (фото)

Вилочковая железа здорового ребенка должна быть не больше КТТИ 0,33 (КТТИ - кардиотимикоторакальный индекс – так измеряется тимус). Если этот индекс выше, фиксируется тимомегалия (увеличение), которая может быть трех степеней:

I. КТТИ 0,33-0,37;

II. КТТИ 0,37-0,42;

III. КТТИ более чем 0,42.

Среди факторов, которые имеют непосредственное влияние на увеличение тимуса, можно назвать патологии развития плода во время , генные аномалии, позднюю беременность, перенесенные будущей мамой инфекционные заболевания.

УЗИ

Теоретически, определить размеры тимуса можно с помощью рентгенографии и ультразвукового исследования вилочковой железы. Для постановки диагноза у детей, рентген используют в крайних случаях, из-за риска облучения ребенка. Обычно, УЗИ вполне хватает для получения необходимых результатов.

Иммунитет и тимус: Комаровский (видео)

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Среди заболеваний вилочковой железы, кроме тимомегалии, у детей можно встретить, также, гиперплазию и гипоплазию тимуса. Гиперплазия вилочковой железы – это разрастание ее тканей с формированием новообразований. А гипоплазия – это нарушение функции Т-лимфоцитов вследствие врожденных патологий развития. Данные заболевания регистрируются намного реже тимомегалии, но они требуют более серьезного медицинского вмешательства.

Тимомегалия: симптомы для обращения к врачу

Что же может послужить поводом для обращения к врачу? Какие симптомы могут указывать на увеличение вилочковой железы у ребенка?

1. Малыш быстро набирает (или теряет) в весе.
2. После кормлений кроха часто срыгивает.
3. Ребенок начинает кашлять, когда принимает лежачее положение (ложный круп).
4. Часто болеет простудными заболеваниями.
5. Когда малыш плачет, его кожа становится сине-фиолетовой.
6. На груди – венозная сетка, а кожные покровы покрыты так называемым мраморным рисунком.
7. При увеличенном тимусе могут увеличиваться в размерах и миндалины, аденоиды или лимфатические узлы.
8. Часто у детей наблюдается аритмия и пониженный мышечный тонус.

Лечение увеличенной железы

Зачастую, при увеличении вилочковой железы, медикаментозное лечение не требуется. Исключением служат редкие сложные случаи тимомегалии.

Но следует приложить максимум усилий для . Врачи рекомендуют:

• Прием витаминов и диету, богатую белками.
• Закаливание и занятия спортом.
• Соблюдение режима дня.
• Прививки при тимомегалии делать можно, только предварительно нужно дать ребенку антигистаминный препарат, назначенный педиатром.
• Следует избегать контактов с больными ОРВИ.
• Исключить употребление малышом аллергенной пищи.

И очень важный момент. Если у вашего ребенка увеличена вилочковая железа, ему нельзя принимать в качестве жаропонижающего ацетилсалициловую кислоту. Аспирин может ускорить рост клеток тимуса.

Прогнозы

Вилочковая железа работает и растет интенсивно в первые годы жизни ребенка. Потом работы у нее становится, сравнительно, немного. Соответственно, и скорость ее роста заметно снижается. Поэтому серьезного лечения, чаще всего, увеличенный тимус не требует, а до двух лет и вовсе считается нормой. К 5-6 годам, обычно, вилочковая железа расти прекращает. Но это не значит, что она должна остаться без должного наблюдения. Ведь от нее зависит формирование иммунитета вашего ребенка и его здоровье в будущем.