Желтуха - визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Причины непрямой гипербилирубинемии
1. Гемолиз имунный (Р 55), неимунный (Р 58)
2. Нарушения конъюгации (Р 59)
3. Нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8)
4. Повышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р76)

Степени визуализации желтухи по шкале Крамера.
- I степень - желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л)
- II степень - до уровня пупка (150 мкмль/л)
- III степень - до уровня коленей (200 мкмоль/л)
- IV степень - желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л)
- V степень - весь желтый (400 мкмоль/л)

Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови. У недоношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена.

Обследование:
Обязательное
- билирубин, фракции
- группа крови, резус фактор матери и ребенка
- общий анализ крови + ретикулоциты + нормобласты

Дополнительное:
- проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденного - ГБН) для выявления иммунных антител
- АСТ, АЛТ (при подозрении на гепатит)

Уход
-оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание
- необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд
- если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится
- если предполагаемый диагноз - «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии:
1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры).
Показана:
- в родильном зале при рождении ребенка с желтухой
- в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (светолечение, длина волны 425-475 нм). Источник света располагается на расстояние 40 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 15-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала. Обращать внимание на указанные на лампе часы выработки (свыше выработанных часов она не эффективна) и чистоту поверхности лампы (пыль!).

Показания к фототерапии:

	ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)	ФТ у здоровых недонош. и доношенных (мкмоль/л)
Конец 1-х суток
Конец 2-х суток
Конец 3-х суток
Конец 4-х суток
7 суток и старше

Режимы фототерапии - непрерывный или прерывистый.
Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков.
Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартное назначение инфузионной терапии не обязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи - контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор - 5 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности:
М< 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/сутки
М = 1,0 - 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки
М > 1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы ферментов печени - фенобарбитал - только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера - Наджара, Жильбера). В первый день терапии фенобарбитал назначают перорально в дозе 20 мг/кг/сут (разделить на три приема) и далее - по 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. х 3 раза в день.

6. Оперативное лечение - заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Абсолютные показания к ЗПК у доношенных новорожденных:
1. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л независимо от суток жизни, если нет тенденции к снижению уровня билирубина в течение 6 часов проведения консервативного лечения.
2.Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6,0-9,0 мкмоль/л/час за период наблюдения более 4 часов.
3. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, взятой из вены пуповины, выше 60 мкмоль/л при условии наличия признаков прогрессирующего гемолиза.
4.Снижение гемоглобина менее 100 г/л с нормобластозом, при признаках прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).
5. Отечная форма ГБН.
6. Наличие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии. Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК.
Перед ЗПК ребенка не кормить. Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации (ниже представлен расчет объема эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы), полученные со станции переливания крови. У новорожденных цельная кровь не используется (только компоненты крови!). Рекомендуется индивидуальный подбор крови для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК
· при резус-конфликте -
резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы
· при АВО-конфликте -
эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы
· при несовместимости по редким факторам -
индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

Расчет объема для обменной трансфузии
· Объем равен двойному ОЦК.
· ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг.
1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл.
2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5:
V общий: 2 = 510:2=255 мл
3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный: 0,7* = 255:0,7 = 364 мл
0,7 * - примерный гематокрит эритроцитов.
4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий - V эр.массы = 510 - 364 = 146 мл.

При получении крови с СПК
· сверить на флаконах группу и резус- фактор (по этикетке)
· определить группу крови во флаконах
· определить резус-фактор крови во флаконах
· провести пробы на совместимость

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ
1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»).
2. проба на совместимость по резус-фактору - Rh.
3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ
· кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача
· cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови
· перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка
· хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С
· соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5
· время для определения результата - 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ - Rh
· проба на совместимость донорской крови по Rho (D) с использованием 33% раствора полиглюкина
ПРОБА с полиглюкином
· проба без подогрева
· применение конусообразной пробирки
· соотношение: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки больного + 1 капля 33% полиглюкина
· продолжительность исследования 5 минут (через 5 минут добавляют в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки
· пробирку не взбалтывать!!!

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (ПРОБА НА РЕФРАКТЕРНОСТЬ)
· перед гемотрансфузией компоненты крови подогревают на водяной бане до температуры +36 С
· струйно вводят 1 мл раствора, затем в течении 3-х минут наблюдают за состоянием больного
· при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, тахипноэ, появление одышки, затруднение дыхания, гиперемия кожных покровов и т.д.) вновь вводят 1 мл струйно внутривенно и в течении 3-х минут наблюдают за больным
· такую процедуру выполняют 3 раза
· отсутствие реакций у больного после трехкратной проверки является основанием для поведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра - анестезистка.

Протокол операции ЗПК:
- поместить ребенка под открытый источник тепла или в кювез
- подсоединить кардиореспираторный монитор (определение ЧСС, АД, ЧД, сатурации)
- фиксировать ребенка специальным пеленанием
- обработать спиртом операционное поле, ограничить стерильными пеленками, фиксировать зажимами
- отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстояние от плеча до пупка - 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии
- доношенный ребёнок - 20 мл
- недоношенный ребёнок - 10 мл
- не более 5-10% ОЦК!
Скорость трансфузии - 3-4 мл/мин. Длительность операции - не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК
- вывести 10-30 мл крови (на анализы - билирубин)
- провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП
- после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой!)
- когда останется 100 мл крови для переливания - выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии)
- в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови.
- последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина)
- по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых)
- удалить катетер (при необходимости - оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК
· термометрия каждый час трёхкратно
· контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов
· контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи)
· контроль гликемии - через 1 час после ЗПК!
· контроль уровня билирубина - через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполнить протокол операции переливания крови!
После ЗПК остатки крови хранить 2 дня в холодильнике!
Продолжить инфузионную и фототерапию.Энтеральное питание начинать через 4 часа после ЗПК.

Показание к повторному ЗПК
· почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН
· обусловлена только резус-конфликтом
· часто - дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.)
· обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)!
· помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК.

ЗПК при отёчной форме:
1 этап - переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии
2 этап
- ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы Ht был равен 0,7 л/л
или
- ЗПК в полном объёме (2 ОЦК = 170 мл/кг), причём выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят
- продолжить инфузионную терапию после ЗПК

Оформление протокола операции ЗПК в истории развития новорожденного (или истории болезни)
1. Обосновать диагноз (кратко).
2. Указать показания к ЗПК.
3. Привести расчет компонентов крови.
4. Указать результаты проведения проб крови на совместимость.
5. Кратко описать ход ЗПК, указать дозы введенного глюконата кальция и антибиотика.
6. Дневник наблюдения в послеоперационном периоде, должно быть через 1-2-4 часа и через 12 часов после операции (при необходимости чаще).

У новорожденных детей, особенно у недоношенных, печень некоторое время налаживает работу, прежде, чем заработать в полную силу. К тому же процесс усложняется дополнительной нагрузкой: распад остатка маминых эритроцитов, вследствие распада плодового гемоглобина при рождении. Поэтому конъюгация билирубина печенью нарушается и этот желчный пигмент накапливается в крови. Такое явление называют неонатальной желтухой. Появляется желтуха у новорожденных в виде специфического желтушного окрашивания кожи и склер глаз ребенка.

Недоношенные и новорожденные детки подвержены желтушке.

Причины

1. недоношенная беременность;
2. многодетная беременность;
3. сахарный диабет беременной;
4. резус–конфликт младенца и мамы;
5. дефицит йода у мамы во время беременности;
6. вредные привычки матери во время беременности.

Классификация неонатальной желтухи у новорожденных

1. Физиологическая желтушка новорожденных. Этот тип послеродовой желтухи не требует лечения и постепенно может пройти самостоятельно через 2–3 недели после рождения.
2. Патологическая, делится на некоторые виды:

• Гемолитическая. Бывает при гемолитической несовместимости мамы и ребенка, иногда носит наследственный (врожденный) характер. Такой несовместимостью называют резус–конфликтом или несочетаемыми группами крови у беременной и плода.

• Механическая. Механическая желтуха новорожденных развивается вследствие появления патологий желчных путей, которые приводят к их обтурационной непроходимости и застою желчи. Это влечет за собой накапливание желчного пигмента, попадание его в кровь и развитие механической желтушки. Патологии печени и желчевыводящих путей тоже могут быть причинами появления механической желтухи.
• Паренхиматозная. Так называют печеночную неонатальную желтуху. Она возникает в результате нарушения функции печени по причине воспалительных процессов, которые возникают при внутриутробном заражении некоторыми инфекциями (токсоплазмоз, герпес, некоторые типы гепатита (болезнь Боткина)).

Классификация по генезу различает наследственные (врожденные) и приобретенные желтухи. К наследственным (врожденным) относят синдром Жильбера (аномальные нарушения ферментных систем, что ведет к попаданию прямого билирубина в печень) и синдром Криглера–Найяра. Такой синдром может иметь два типа, разница между ними – причина возникновения. В первом типе глюкоронилтрансфераза полностью отсутствует в печенке, а во втором присутствует частично и имеет низкую активность.

Развитие приобретенной желтухи новорожденных происходит при воздействии некоторых факторов, влияющих на концентрацию эритроцитов и продуктов распада гемоглобина. Причинами приобретенной неонатальной желтухи могут быть гемолитические конфликты, появление кефалогематомы, кровоизлияния, побочные эффекты от применяемого лекарства беременной женщиной.

Классификация по лабораторным исследованиям различает два вида неонатальной желтухи:

• Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина в крови. Такую желтуху называют надпеченочной. Возникает в результате анемии, нарушения функции некоторых ферментов, развития гемолитических заболеваний.
• Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина в крови. Развивается в результате нарушений процесса его транспортировки.

Норма

Физиологическая (транзиторная или послеродовая) желтушка, проходит без последствий. Обусловлена она повышением нормы билирубина в крови младенца в рамках допустимых концентраций. Измеряется в микромолях на литр исследуемого материала. В первые сутки концентрация его не должна превышать 120 единиц. На вторые сутки допускается повышение до 155 единиц. На третьи – 190. На четвертые и пятые сутки после рождения ребенка его концентрация в крови не должна быть больше 205 микромоль/литр. Если лабораторные показатели превышают максимально допустимую норму желчного пигмента в крови младенца или физиологическая неонатальная желтуха затянувшаяся (больше месяца), то это говорит о развитии патологической желтухи новорожденных, одному ребенку с ней не справиться и она требует лечения.

Симптомы

Физиологическая. Транзиторная желтуха у детей при рождении – это нормальное послеродовое явление, не требующее особого лечения. Признаки:

• выраженная пигментация кожных покровов и склер глаз от желтого до лимонного цвета;
• отсутствие дополнительных симптомов, сохранение аппетита;
• на 3 – 5 сутки после родов концентрация желчного пигмента в крови ребенка не превышает допустимую норму в 205 мкмоль/литр;
• транзиторная (физиологическая желтуха) длится не более двух недель (у недоношенных деток может быть разница длительности до 4 недель).

Физиологическая желтуха отражается цветом кожных покровов и белков глаз.

Наследственная (врожденная) болезнь. Симптоматика:

• повышение температуры тела;
• отсутствие аппетита, тошнота, рвота;
• волнообразное течение болезни с периодами обострения.

Детская желтушка при эндокринной патологии. Симптомы:

• большой вес новорожденного ребенка;
• выраженные отеки;
• запоры;
• повышение уровня холестерина выше нормы;
• снижение артериального давления и количества сокращений сердечной мышцы;
• вялост;
• желтушка длится от трех до двенадцати недель.

Желтухе из-за патологии эндокринной системы характерны запоры, повышенный холестерин, низкое давление у малыша.

Обтурационная асфиксия и родовая травма. Симптомы – наличие источников непрямого билирубина, которыми может быть кефалогематома, внутрижелудочковые кровоизлияния и пр. Такие последствия родовой травмы усиливают попадание его в кровь, что провоцирует желтушку. Обтурационная асфиксия влечет задержку микона, в результате чего тоже появляются данные изменения.

Прегнановая желтуха. Причиной является избыточное количество эритроцитов, прегнадиола или жирных кислот в молоке матери в послеродовой стадии восстановления. Это приводит к нарушениям переработки и выведения билирубина. Такая начальная желтушка не сопровождается дополнительной симптоматикой, не лечится и постепенно проходит после отмены грудного вскармливания.

Ядерная желтуха. Появляется, когда неконъюгированый билирубин откладывается в базальных ядрах головного мозга или ганглиях, возможны нарушения работы мозга. Это влечет серьезное осложнение – билирубиновую энцефалопатию. Поэтому такую неонатальную желтуху принято считать самой опасной. Вследствие необратимых поражений центральной нервной системы ребенка развиваются глухота, детский церебральный паралич и прочие серьезные заболевания. Такое явление появляется только у младенцев. Симптомы ее довольно специфические:

Околоплодные воды жёлтого цвета могут говорить о наличии ядерной желтухи у новорожденного.

• околоплодные воды желтого цвета;
• увеличение паренхиматозных органов ребенка;
• рвота;
• выраженная вялость и сонливость;
• отказ от груди;
• судороги, паралич.

Диагностика

Через несколько часов после родов неонатолог или педиатр могут провести дифференциальную диагностику желтухи.

• Дифференциальная диагностика включает визуальную оценку и дает возможность определить степень желтухи. Для этого используется шкала по Крамеру. В зависимости от степени окрашивания покровов и количества пигмента в крови шкала Крамера выделяет следующие стадии:

Степень прогресса желтухи и соответствующую терапию назначают, согласно таблицы Крамера.

1. первая (начальная) стадия – желтушность визуализируется только на лице и шее новорожденного, уровень– не более 80 мкмоль/литр;
2. вторая – распространение желтушности по всей верхней части тела младенца (до пупка), концентрация не превышает 150 мкмоль/литр;
3. третья – желтушность достигает уровня коленок, концентрация желчного пигмента – 200 мкмоль/литр;
4. четвертая – желтушные изменения распространяются по всему телу малыша, кроме подошв и ладошек, концентрация билирубина достигает 300 мкмоль/литр;
5. пятая – тотальное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек новорожденного, показатель пигмента в крови – 400 мкмоль/литр.

• Лабораторные исследования при дифференциальной диагностике:

1. общий анализ крови и мочи;
2. биохимический анализ крови;
3. определение группы крови мамы и малыша;
4. печеночные пробы;
5. анализ крови на тиреоидные гормоны (при гипотреозе);
6. анализы на определение внутриутробного инфицирования.

• Инструментальные методы:

1. ультразвуковое исследование печени;
2. рентген органов брюшной полости;
3. магнитно-резонансная холангиография;
4. эзофагогастродуоденоскопия.

Лечение

Фототерапия

При правильном применении она не опасна. Если грудничку назначили такую терапию, его помещают в специальную камеру с ультрафиолетовыми лампами. Лампы имеют длину волн в 400 – 550 нм. Длительность курса определяется индивидуально одному ребенку, согласно инструкции, в зависимости от степени тяжести и в среднем курс составляет 90 часов. Непрерывное облучение ультрафиолетом прописывают деткам, у которых уровень билирубина имеет особо высокие значения. Чтобы избавиться от побочных реакций такой процедуры, проводят регулярный контроль температуры тела и биохимический анализ крови младенца.

Медикаментозное лечение

• для активации связывающей системы печени применяют медикаменты типа “Зиксорин”;
• для того, чтоб избавить кишечник от токсинов используют адсорбирующие медикаменты (“Сорбекс”, “Энтеросгель”, активированый уголь и прочие);
• аденозинтрифосфорную кислоту и витаминные комплексы для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов;
• гепатопротекторные медикаменты поддерживают и восстанавливают печеночные клетки при болезнях, сопровождающихся их повреждением (“Галстена”, “Эссенциале”, “Хепель”);
• “Магнезию” или “Аллохол” применяют как желчегонное лекарство;
• “Фенобарбитал” при гемолитических нарушениях.

Инфузионная терапия

Для инфузионной терапии используют глюкозу и хлорид натрия в виде раствора. Такой курс помогает бороться с интоксикацией и способствует выведению желчного пигмента из организма грудничка в короткие сроки. Если у ребенка проявляется снижение количества белка в крови, то используют раствор альбумина для инфузионной терапии.

Операция замененного переливания крови

Если после фототерапии, продолжительностью более 12 часов, желтушка не прошла и концентрация желчного пигмента в крови стремительно растет, тогда применяют ОЗПР. Это необходимо, если присутствуют явные признаки интоксикации организма младенца и показатели в крови достигают 500 мкмоль/литр. Компоненты крови для проведения такого переливания подбираются строго в индивидуальном порядке для каждого конкретного случая. Такой метод комбинируют с медикаментозным лечением (“Галстена”, “Эсенциале”, “Энтеросгель”, “Фенобарбитал”, “Хепель” и пр.).

Лечение в домашних условиях

Легкая, природная, незатяжная желтушка грудничков допускает лечение на дому. Но и здесь нужна инструкция педиатра. Для этого можно использовать различные средства от желтухи (оптиковолоконное покрывальце, различные ванночки с отварами трав, такими как череда, календула, цветки маригольд).

Допустимо вылечивать от желтухи малыша дома, но всё же под контролем педиатра.

Иногда рекомендуют принятие солнечных ванн. Эффективность этой процедуры обусловлена наличием ультрафиолетовых излучений в солнечном свете. Однако такой метод может нанести вред грудничку. Солнечные ожоги нежной и неадаптированной кожи ребенка, переохлаждение и даже солнечный удар часто сопутствуют такому методу лечения желтушки у детей. Можно делать воздушные ванны в доме при выдержанном температурном режиме.

Когда лечат неонатальную желтуху на дому, важным аспектом остается грудное вскармливание (при отсутствии несовместимости). Полноценное кормление ребенка обеспечит его организм необходимыми питательными, витаминными и минеральными компонентами, что поможет поддержать иммунитет малыша и ускорить выздоровление.

Народные средства

Неонатальную желтуху не лечат народными средствами в домашних условиях. Это обусловлено тем, что органы у грудничков еще не адаптированы и весьма чувствительны к воздействию различных веществ. Такие эксперименты могут спровоцировать аллергическую реакцию, боли, вздутие и прочие нежелательные побочные явления. Единственным безопасным и проверенным средством народной медицины есть укропная водичка. Ее можно заказать в специализированых аптеках или же приготовить дома самостоятельно. Прежде чем применять это средство, необходима инструкция врача. Он может откорректировать дозировку или вообще запретить применение данного средства. Можно послушать лекцию о лечении таких состояний. Не забывайте, что то, что помогает одному ребенку – не всегда полезно другому.

Пример клинического описания состояния ребёнка в амбулаторной карте при патронаже: «Ребёнку 6 дней жизни (3-й осмотр дома). Желтуха со второго дня жизни. Общее самочувствие удовлетворительное, ребёнок активен, движения в полном объёме, при разворачивании сразу просыпается и потягивается, принимает позу флексии. Исключительно на грудном вскармливании, кормят по требованию, прикладывают к груди правильно, срыгивает редко, за время наблюдения срыгивания не наросли. Кожа жёлтая на розовом фоне, без нарастания, по шкале Крамера - 2-я зона. Печень +0,5 см, край мягкий, селезёнка не пальпируется, стул жёлтый с примесью зелени, после каждого кормления, моча светлая. Заключение: физиологическая желтуха у ребёнка протекает нормально».

Подобная запись даёт исчерпывающую информацию о ребёнке и позволяет определить тактику его ведения и необходимость какого-либо лечения.

Альтернативой использованию визуальной шкалы Крамера является определение транскутанного билирубина методом вычисления транскутанного билирубинового индекса.

Транскутанный метод определения уровня билирубина. Способность билирубина изменять цвет кожи при повышении концентрации сделала возможным разработать и внедрить в медицинскую практику неинвазивные приборы транскутанного (чрезкожного) определения билирубина. Транскутанное определение уровня билирубина в сыворотке крови основано на том, что существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и в коже. Билирубин обладает ярко выраженной жёлтой окраской, цвет кожи меняется в зависимости от содержания билирубина в дерме. Поскольку стандарты концентрации билирубина в коже отсутствуют (и вряд ли могут быть созданы), приборы для транскутанного определения билирубина в коже калиброваны в условных единицах, которые названы в соответствии с международной практикой «транскутанный билирубиновый индекс».

Достоинства метода:

• - доступность, лёгкость применения, портативность прибора;
• - возможность проводить многократные замеры в течение суток любым ухаживающим персоналом (медицинской сестрой, родителями);
• - неинвазивность и безболезненность для ребёнка, независимо от его ГВ, массы тела и дня жизни;
• - возможность контролировать течение желтухи, объективно определять её нарастание и убывание;
• - возможность использовать прибор в амбулаторных и домашних условиях для контроля течения желтухи.

Транскутанная билирубинометрия позволяет измерять уровень билирубина в дерме, а не в сыворотке крови, поэтому значение транскутанного билирубинового индекса передаёт лишь динамику течения гипербилирубинемии.

Госпитализация ребёнка с гипербилирубинемией затяжного характера показана только в следующих случаях:

• - ухудшение состояния ребёнка;
• - билирубин сыворотки более 200 мкмоль/л без тенденции к уменьшению или при его нарастании (более 3-й зоны по шкале Крамера после 7-10-го дня жизни);
• - фракция прямого билирубина более 20% уровня общего билирубина сыворотки;
• - увеличение печени и/или селезёнки;
• - наличие тёмной мочи и обесцвеченного стула.

Таким образом, основной сложностью в ведении желтух новорождённых является, с одной стороны, высокая частота неосложнённых форм, при которых требуется оптимальный уход и вскармливание, без применения каких-либо медикаментозных средств. С другой стороны, риск осложнений при пропущенной патологической гипербилирубинемии столь велик, что он накладывает сверхответственность на медицинского работника при постановке диагноза и выборе метода лечения. Для того чтобы не пропустить грозных симптомов и избежать возможных ошибок, нецелесообразно полагаться на опыт и интуицию, а лучше пользоваться чётким алгоритмом действий, который описан выше, принят в мировой практике и позволяет выполнить все необходимые исследования в зависимости от дня жизни ребёнка и появившейся симптоматики. Это позволяет предотвратить билирубиновую энцефалопатию при осложнённой непрямой гипербилирубинемии любого характера, своевременно поставить диагноз и наметить план дальнейшего лечения и наблюдения. Использование алгоритма наблюдения даёт также возможность огромному количеству новорождённых с физиологической желтухой избежать ненужных, а иногда и опасных вмешательств, таких как инфузии, медикаментозное лечение (фенобарбитал), госпитализация для проведения лечения, что разлучает его с матерью и ограничивает грудное вскармливание.

экскреторный неонатальный инфузионный гипербилирубинемия

– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и

Жёлтое окрашивание кожи ребёнка в первые дни его жизни происходит из-за накопления в тканях жёлто-красного пигмента билирубина. Состояние называется «желтуха новорожденных». Причины и последствия неонатальной желтухи различны – чаще она носит физиологический (естественный) характер, не представляет опасности и считается пограничным состоянием, а не болезнью.

Частота появления физиологической желтухи у новорожденных:

• Недоношенные – 80%
• Доношенные – 60%

Также бывает и патологическая желтуха. Около 50 болезней сопровождаются гипербилирубинемией – повышением уровня общего билирубина в крови и желтушностью кожных покровов.

Общий билирубин в крови представлен двумя фракциями:

• Неконъюгированный (свободный, несвязанный, непрямой)– токсичный, хорошо растворимый в жирах, но нерастворимый в воде билирубин.

При большой концентрации свободного билирубина в крови желтуха неяркая, моча светлая, кал тёмного цвета.

• Конъюгированный (связанный; прямой) – нетоксичный, хорошо растворимый в водных средах организма билирубин.

Желтуха, обусловленная высоким уровнем прямого билирубина более интенсивная, иногда сопровождается потемнением мочи «цвет тёмного пива» и обесцвечиванием стула «ахолический кал».

Из-за высокой проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей до 2-х месячного возраста, при повышении в крови концентрации токсичного неконъюгированного билирубина >340 мкмоль/л , происходит его накопление в головном мозге (ядерная желтуха). Последствия такой желтухи новорожденного (по причине врождённой и/или приобретённой патологии) — тяжёлые неврологические нарушения, вплоть до ДЦП. При физиологической желтухе этого не происходит. После визуализации желтухи важно правильно оценить состояние ребёнка и исключить патологию.

Нормы содержание общего билирубина в крови ребёнка

Шкала Крамера

/определение степени желтухи новорожденных/

Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных Последствия

Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.

Особенности метаболизма билирубина у новорожденных

Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.

1 . После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией.
2 . Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того.
3 . Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов).
4 . Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало). Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка.
5 . Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция.
6 . Высокая реабсорбция билирубина из мекония.

Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.

• Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.

Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.

Профилактика физиологической желтухи новорожденных

• 1 .Раннее кормление грудью.
• 2 .Частое прикладывание к груди.
• 3 .Дополнительное кормление сцеженным грудным молоком.

4 .Фототерапия – освещение тела ребёнка солнечным или флюоресцирующим искусственным светом. Под действием света происходит биотрансформация (структурная изомеризация) неконъюгированного билирубина в водорастворимую нетоксичную форму, что облегчает его выведение и препятствует билирубиновой интоксикации.

Желтуха грудного молока
Синдром Люцея-Ариаса

Негемолитическая транзиторная гипербилирубинемия новорожденных. Её причина – высокая концентрация в материнском молоке эстрогенов и других биоактивных веществ, подавляющих конъюгацию свободного билирубина в печени. Билирубинемия представлена исключительно неконъюгированной фракцией, в тяжёлых случаях превышает
>371 мкмоль/л.

• Тест на подтверждение желтухи грудного молока:

После отмены грудного вскармливания на 48 – 72 часа происходит снижение уровня билирубина
≤85 мкмоль/л.

Лечение желтухи грудного молока

• Временный перевод (до 3-х суток) ребёнка на искусственное вскармливание.
• Обильное питьё.
• Фототерапия.
• Иногда:

введение индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитала) для стимуляции конъюгации свободного билирубина.

В тяжёлых случаях (наследственная гипербилирубинемия новорожденных — синдром Люцея-Дрисколла):

внутривенное введение «разбавляющих» концентрацию билирубина растворов, альбуминов; плазмоферез, гемосорбция, переливание крови.

Обработка грудного молока при молочной желтухе новорожденных

При появлении желтухи грудного молока не отказываются от естественного вскармливания полностью. Новорожденному дают сцеженное обработанное грудное молоко.
1 . Грудное молоко нагревают до 55-60 0 С.
2 . Остужают до 36 – 37 0 С.
Термическая обработка дезактивирует вещества, снижающие конъюгацию билирубина.

Патологическая желтуха новорожденных
Причины/последствия

• Особенности гемолитической желтухи:

— ранняя визуализация;
— бледно-лимонный цвет кожи (жёлтый на белом);
— анемия;
— печень и селезёнка увеличены.
— гиперхолический (тёмный) кал.

• Последствия гемолитической желтухи:

Без лечения велик риск развития ядерной желтухи с тяжёлыми неврологическими нарушениями. Прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

2. «Транспортные» желтухи с непрямой гипербилирубинемией.
Обусловлены нарушением связывания и доставки в печень неконъюгированного билирубина альбуминами плазмы.
Причины:
— гипотермия;
— сепсис;
— ацидоз, асфиксия;
— медикаментозная конкуренция за связь с альбуминами. Лекарства-конкуренты билирубина: антибиотики (ампициллин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пенициллин, цефалоспорины, эритромицин), эуфиллин, кофеин, дигоксин, фуросемид и др.

3. Желтуха наследственных пигментных гепатозов.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Желтуха обусловлена врождённой неспособностью или недостаточной способностью гепатоцитов захватывать и конъюгировать непрямой билирубин. Билирубинемия представлена неконъюгированной фракцией.

• Особенности наследственной желтухи:

— желтуха на розовом фоне (оранжевый оттенок кожи).

Прогноз благоприятный, лечение проводят фенобарбиталом.

4. Паренхиматозная желтуха новорожденных.
Причины:
— повреждение печёночной клетки (врождённое; инфекционно-вирусное);
— энзимопатия (нарушение внутриклеточной конъюгации билирубина);
— внутрипечёночный холестаз.

• Особенности паренхиматозной желтухи:

— гипербилирубинемия с высоким уровнем конъюгированной фракции;
— поздняя визуализация;
— кожа шафраново-жёлтого оттенка, при длительном течении приобретает зеленоватый оттенок;
— моча тёмного цвета, ахолический кал (светлый).

Течение и прогноз паренхиматозной желтухи зависит от степени повреждения печени и адекватности лечения основного заболевания.

5. Обтурационная (механическая) желтуха новорожденных.
Обусловлена нарушением оттока желчи на фоне закупорки, аномалий развития, сдавления желчевыводящих путей.
Гипербилирубинемия представлена конъюгированной фракцией.

• Особенности механической желтухи:

— зеленовато-оливковый оттенок кожи;
— поздняя вызуализация.
— ахолический кал.
Течение и последствия такой желтухи зависят от тяжести аномалий. Часто применяется хирургическое лечение.

Визуальная оценка степени желтухи любой этиологии может привести к ошибочным выводам. Для точной диагностики и верного лечения причины желтухи нужно тщательное лабораторное обследование новорожденного.

Желтуха новорожденных, её причины и последствия, оценка тяжести состояния младенца, выбор верного лечения остаются непростыми, важными задачами врачей неонатологов, педиатров, генетиков.

Сохрани статью себе!

ВКонтакте Google+ Twitter Facebook Класс! В закладки