Откуда берется фиброзная дисплазия у детей. О причинах, симптомах и лечении фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости. Прогноз и меры профилактики

Слово дисплазия означает неправильное развитие. От греческого dys – нарушение, беспорядок, plasseo – образую, леплю, строю.

Нарушение развития чего? Любой ткани: хрящевой, костной, соединительной, мышечной. Любого органа.

Применительно к суставам означает неправильное расположение костей в суставе, нарушение сопоставления суставных поверхностей (конгруэнтности), неправильная форма костей, образующих сустав. Неправильная форма костей сустава изменяет и внешнюю форму сустава.

За диагнозом скрывается нарушение в развитии хрящевой тканей, в основном оно развивается во время внутриутробного формирования плода. Другое наименование дисплазии – врожденный вывих бедра. Фактически это изменение нормального сустава, которые подразумевает деформирование головки бедренной кости вместе с суставной поверхностью тазовой кости – вертлужной впадиной.

Данное заболевание чаще всего выявляется еще при рождении либо в период младенчества, однако, случается, что дисплазия обнаруживается и во взрослом возрасте. У женского пола нарушение выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Также повышена вероятность того, что у матери, страдающей данным недугом, родится ребенок с аналогичной патологией.

Дисплазия тазобедренного сустава (ДТС) представляет собой патологию развития сустава, которая может стать причиной вывиха бедра. Выражается она в неверной пропорции размеров головки бедренной кости и вертлужной впадины (углублению, где она располагается).

Синонимическое название, которое употреблялось раньше для описания данной врожденной проблемы, имеет такое же название – врожденный вывих бедра. Сейчас же принято употреблять другое название, так как первопричиной заболевания становится дисплазия, то есть нарушается весь процесс развития составляющих частей сустав в периоде физического развития человека.

Наличие термина «дисплазия» в названии болезни указывает на то, что эта проблема появилась еще до рождения человека.

Статистические данные говорят о том, что заболевание встречается во многих странах. Недуг связан с экологическими факторами, некоторые традициями пеленания и даже с расовыми и этническими особенностями организма.

Так как за последние десятилетия двадцатого века была изменена классификация заболевания и уточнена его диагностика, статистические данные существенно поднялись. Связанно это с тем, что врачи начали относить к дисплазии тазобедренного сустава такие патологии, как предвывих и подвывих.

По международной классификации болезней десятого пересмотра дисплазия тазобедренного сустава имеет код Q65 (Врожденные деформации бедер).

ПРИЧИНЫ

Внутренние причины:

семейная предрасположенность к дисплазии
наследственные изменения

факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности

физические и химические агенты
некоторые лекарственные средства (группа антибиотиков тетрациклинового ряда)
вредные факторы на производстве
плохая экология
вредные привычки
воздействие ядов, токсинов
вирусные заболевания во время беременности
токсикозы беременности
неполноценное питание, с недостатком минералов, витаминов.

В результате воздействия вредных факторов во время беременности происходит нарушение развития, формирования костей, связок и мышц коленного сустава.

Точной причины врожденной аномалии не выявлено. Она связана с развитием суставов на 5-6 неделе внутриутробного формирования ребенка, и зачастую выявляется, когда ребенок начинает ходить. Что касается взрослых, редко, но случается: дисплазия сустава может образоваться вследствие травмы.

Наибольшая возможность развития негативных вариантов при следующих проблемах:

Слаборазвитые ткани мышц, хрящей и связок.
Повреждение тазобедренного сустава в родах.
Тазовое, ягодичное предлежание.
Увеличенное содержание у матери гормона прогестерона и релаксина во время беременности, как результат – ослабление мышечной ткани и крестцово-бедренных суставов.
Неправильно или не до конца развитая вертлужная впадина.
Большой размер плода при рождении.
Малоразвитая двигательная функция ребенка.

Основная причина болезни у взрослых – неправильное или недостаточное лечение в детстве. Возможно, что в младенчестве патология вовсе не была выявлена, тогда лечение осложняется.

Тазобедренный сустав состоит из вертлужной впадины и головки бедра, которые выстланы хрящевой тканью. Вертлужная впадина, головка бедра, связки и хрящи образуют суставную сумку, или капсулу, которая заполнена суставной жидкостью. У новорожденных этот сустав отличается по форме от сустава взрослого человека тем, что впадина менее глубокая, связки более эластичные.

В норме головка должна точно соответствовать впадине и не выскакивать из нее. При патологическом развитии впадина становится плоской и уменьшается в размерах, шейка бедра укорачивается, поэтому головка выскакивает и затрудняет движение сустава или, наоборот, делает его излишне подвижным.

Может быть нарушен угол расположения бедра, которое имеет в основании головку, а заканчивается мыщелками бедренной кости.

Одной из причин развития дисплазии во взрослом возрасте является тугое пеленание в раннем детстве, вследствие чего бедренная ось смещается и головка кости оказывается за пределами вертуложной впадины.

Дисплазия суставов у взрослого человека происходит, как правило, при особом анатомическом строении подвижных соединений. Нередко имеет место врожденный вывих тазобедренного сустава, который в дальнейшем приводит к патологии. На развитие остаточной дисплазии суставов у женщин и мужчин влияют следующие причины:

Сбои генетического характера, из-за чего кости, подвижные соединения и связки неправильно формируются.
Травма, при которой повреждается тазобедренный сустав. Нередко патология отмечается при беременности и в процессе родовой деятельности.
Внешние негативные факторы, такие как постоянные стрессы, влияние токсинов, инфекционные поражения.
Чрезмерные физические нагрузки, при которых давление на тазовую область возрастает.
Гормональное нарушение в организме. Частая причина нарушения - беременность, а также период климакса и менопаузы.
Злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями.

Достоверные причины развития дисплазии коленных суставов до сих пор остаются невыясненными. Огромную роль играет отягощенная наследственность и влияние повреждающих факторов во внутриутробном периоде.

Истинные причины появления дисплазии тазобедренных суставов до сих пор неизвестны. Предрасполагающие же факторы следующие:

недоразвитие вертлужной впадины;
включение новых механизмов в движении сустава в период начала ходьбы.

Приблизительно в 2-3% случаев вывих формируется уже внутриутробно.

Как уже говорилось выше, дисплазию тазобедренных суставов обнаруживают уже в раннем детстве во время плановых посещений врача-ортопеда. Подозрение могут вызвать следующие симптомы:

избыточная ротация бедра;
укорочение нижних конечностей, одной или сразу двух;
при движении в области тазобедренного сустава отмечается как бы соскальзывание или щелчок;
если согнуть ноги под углом в 90º в тазобедренном и коленных суставах и попытаться их развести, отмечается неполное отведение конечностей;
несимметричное расположение кожных складок.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Ацетабулярная. Впадина подвижного соединения становится плоской, а лимбус позвонка становится тоньше и смещается.
Изменения в тазобедренной головке. При отклонении разросшаяся костная ткань образует наросты (остеофиты).
Ротационная. Такой тип дисплазии характеризуется одновременным поражением бедренного и коленного суставов, из-за чего нижняя конечность разворачивается во внутреннюю часть.

Разновидности и степени тяжести

После озвучивания пациентом жалоб и подтверждения симптомов назначается рентгенографическое обследование. На снимках отчетливо видны нарушения, и можно установить не только наличие заболевания, но и стадию развития.

Различают три стадии болезни:

Предвывих – когда тазобедренный сустав недоразвит, при этом нет смещения головки кости от вертлужной впадины.
Подвывих – кроме деформации сустава, головка бедренной кости смещается на небольшое расстояние от впадины.
Вывих – это последняя стадия развития нарушения. Головка сильно смещена по отношению к вертлужной впадине.

От запущенности болезни зависит возможность появления негативных последствий и скорость выздоровления. У взрослых пациентов течение лечения затруднено.

Ортопеды отличают три степени развития ДТС, которые характеризуются различными формами заболевания:

Первая степень дисплазии в виде предвывиха

При первой степени первой симптоматикой проблемы является невозможность разведения ног ребенка, согнутых под прямым углом в коленах и бедре. Это случает вследствие того, что у ребенка повышенный тонус мышц в зонах вокруг суставов, поэтому полное разведение является невозможным.

Оно может быть выражено в разной степени из-за локализации центра головки бедра. Другими признаками, на которые стоит обратить внимание, является асимметричность кожных складок на ягодицах и бедрах.

Вторая степень дисплазии в виде подвывиха

Вторая степень четко определяется симптомом соскальзывания, когда головка не может удерживаться в вертлужной впадине. При вхождении и выходе из нее чувствуется характерный толчок и небольшую звук, говорящей о том, что головка переходит через край ложа.

Обуславливается это тем, что его задняя часть является не окончательно развитой и сформированной. Нога может быть расположена в положении кнаружи, а также быть несколько более укороченной при сгибании за вторую.

При этом изменения рисунка складок кожи присутствуют.

Третья степень дисплазии в виде вывиха

Коксартроз - дегенеративно-дистрофическая патология, поражающая тазобедренный сустав. Наиболее часто он выявляется у пациентов старше 50 лет, но страдают от него и совсем молодые люди.

Для коксартроза характерно постепенное развитие в течение нескольких лет. Основными причинами разрушения сустава становятся травмы, патологии воспалительного или дегенеративного характера: артриты, остеоартрозы, различные инфекции.

В медицинской классификации нет 4 степени коксартроза. Самой тяжелой считается 3 степень, сопровождающаяся необратимым повреждением тазобедренного сустава. 4 рентгенологическая стадия заболевания - полное или частичное сращение суставной щели. При таком состоянии сочленения нижняя часть тела пациента утрачивает подвижность.

Консервативное лечение направлено только на устранение симптоматики. Основной метод терапии - эндопротезирование.

Механизм развития патологии и основные причины

В ортопедической и травматологической практике коксартроз 4 степени тазобедренного сустава - самое распространенное заболевание среди всех диагностируемых артрозов. Это связано с повышенной нагрузкой на сочленение.

Поражение этого сустава (врожденная дисплазия) чаще всего обнаруживается у новорожденных. От коксартроза страдают представители обоих полов, но больше подвержены разрушению сустава женщины.

В нормальном состоянии поверхность подвздошных и бедренных костей гладкая, ровная. При движении структурные элементы сустава смещаются относительно друг друга.

Плавность скольжения обеспечивает густая жидкость, небольшое количество которой вырабатывается в синовиальной сумке. У здорового человека гиалиновый хрящ гладкий, упругий, прочный, правильно распределяющий нагрузки при движении.

Этот слаженный процесс нарушается под действием внешних и внутренних негативных факторов:

причинами вторичного коксартроза становятся дисплазии, врожденные вывихи, болезни Пертеса, асептический некроз бедренной головки. Патологию провоцируют инфекционные поражения и воспалительные процессы, травматические вывихи, переломы;
причины первичного коксартроза до сих пор установить не удалось. Ученые предполагают, что к его развитию могут приводить нарушения кровообращения или повышенные нагрузки. Например, преждевременному разрушению сустава способствует подъем тяжестей, в т. ч. при занятиях спортом.

Коксартроз 4 степени развивается обычно при отсутствии врачебного вмешательства на начальной стадии. Чаще диагностируется односторонняя патология, но бывает она и двусторонней, самой тяжелой.

Заболевание не считается наследственным, но определенные особенности могут передаться ребенку от родителей. Это предрасположенность к нарушению обмена веществ, определенная структура хрящевых тканей или строение позвоночного столба.

Для коксартроза 4 степени характерна чрезмерная вязкость синовиальной жидкости, утрачивающей амортизационные свойства. Гиалиновый хрящ становится сухим, шершавым, на его поверхности появляются трещины.

Кости деформируются из-за неправильного распределения нагрузок и срастаются. Движение в тазобедренном суставе в таком состоянии невозможно.

Мышцы сильно атрофируются, растягиваются, теряют эластичность.

Факторы, провоцирующие первичный коксартроз	Основные причины вторичного коксартроза
Повышенные физические нагрузки - занятия силовыми видами спорта, подъем и перемещение тяжестей, избыточная масса тела	Травмирование сустава - переломы, вывихи, подвивихи, разрывы связок и сухожилий или их полный отрыв от основания кости, сильные удары, длительное сдавливание
Нарушения кровообращения, недостаточное поступление в тазобедренный сустав питательных и биологически активных веществ	Хронические суставные или костные патологии - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный, ювенальный, псориатический, подагрический артрит, болезнь Бехтерева
Пожилой или старческий возраст, когда снижается выработка коллагена, а связки и сухожилия ослабевают	Инфицирование полости сочленения стафилококками, стрептококками, микобактериями туберкулеза, возбудителями сифилиса, гонореи, бруцеллеза

ДТС у детей

Дети с такой патологией развития, как дисплазия тазобедренного сустава, немедленно нуждаются в лечении, так как всего в 3% случаев существует невозможность вылечить данную проблему. Но даже эти 3% поддаются определенной корректировке, из-за чего можно избежать многих серьезных последствий.

Если с лечением ребенка с дисплазией затянуть до второго полугодия, то процент излечения становит всего 30 %. Поэтому очень важно выявить заболевание до 6 месяца. Это могут сделать, как родители ребенка, так и должны сделать врачи-педиатры, осматривающие его.

Чем раньше обнаружить проблему, тем короче будет срок ее лечения. Важно отметить то, что в случаях, если она обнаружена до трех месяцев, понадобится всего еще два, чтобы ее решить. В том случае, если родители заметили дисплазию после первого года до полного формирования организма, которое происходит примерно в 20 лет, придется прибегать к определенным мерам и методам лечения.

Интересно, что специалисты отмечают прямую зависимость методов пеленания ребенка и возможности происхождения врожденного вывиха бедра. Чем туже это делается, выравнивая ноги ребенка, тем большая вероятность того, что это случиться.

Статистика это подтверждает, в том числе и принятая в Японии политика отмены традиций тугого пеленания, которая в значительной мере уменьшила показатели данной проблемы.

Реабилитация после дисплазии тазобедренного сустава у взрослых

Чтобы снизить риск развития осложнения, требуется выполнять все врачебные предписания при реабилитации. Если взрослый лечит дисплазию оперативным способом, то после манипуляции некоторое время стоит воздержаться от физических нагрузок.

Только с разрешения врача понемногу выполняют гимнастику в умеренном темпе. А также проводятся физиотерапевтические процедуры, улучшающие ток крови и нормализующие процесс обмена.

Нередко реабилитация включает прием обезболивающих и противовоспалительных медикаментов. Помогает скорее восстановиться плавание и массаж.

Основные симптомы

Скорость лечения заболевания во многом зависит от того, насколько быстро оно будет обнаружено. Вовремя поставить диагноз можно, опираясь на симптоматику заболевания. По статистике, в большинстве случаев дисплазия тазобедренного сустава поражает левую ногу.

Основная симптоматика, говорящая о возможной дисплазии тазобедренного сустава, проявляется в младенчестве:

острые болевые ощущения даже в спокойном состоянии;
при повороте ноги слышен характерный щелчок или хруст;
укорочение больной конечности;
неустойчивость в статичном положении;
хромота.

При появлении данных симптомов проводится диагностика, чтобы точно установить диагноз.

Для того чтобы диагностировать врожденную дисплазию тазобедренного сустава, которая не привела еще к вывиху бедра, необходимо проводить осмотр ребенка детского возраста в состоянии его расслабления. Поэтому зачастую это делают при спокойной и тихой обстановке в период кормления.

Указывать на ортопедическую проблему могут некоторые клинические тесты, среди которых специалисты выделяют:

Асимметричность складок кожи.
Укорочение одного из бедер.
Симптом соскальзывания Маркса-Ортолани.
Невозможность или ограниченная возможно отвода бедра в сторону.

Берут во внимания показатели всех тестов, так как в случае наличия проблемы, например, на двух ногах, асимметричность может и не быть проявлена. Это касается также возраста ребенка, так как в возрасте двух-трех месяцев этот симптом может быть более четко выражен, чем при рождении.

Разница в складках кожи заключается в том, на каких уровнях они находятся, какая между ними разница глубин, а также форма. Врачи-педиатры на осмотре обращают внимания на ягодичные, подколенные и паховые складочные особенности кожи.

В случае если у ребенка есть проблема, они глубже и их в значительной степени больше. Но ввиду того, что этот симптом не распространен среди половины больных, он не является четким показателем того, что проблема существует.

Одним из самых надежных тестов, который указывает на наиболее тяжелую форму заболевания, является укороченность бедра. В положении лежа при одинаковом сгибании обеих колен дно из них находиться ниже второго. Связанно это с тем, что головка бедра смещается сзади в зависимости от вертлужной впадины.

Симптом соскальзывания, который в тридцатых годах прошлого века был независимо друг от друга описан двумя учеными, является характерным показателем наличия дисплазии бедра. Для этого необходимо отвести бедра ребенка в стороны, после чего тщательно следить за тем, каким образом они будут себя вести.

В таком случае получается, что головка бедра входит в вертлужную впадину, где ведет себя более туго и медленно, в то время, как происходит быстрый толчок при ее выходе из нее. На первых неделях жизни такой положительный тест не всегда свидетельствует о наличии заболевания.

Есть некоторые косвенные симптомы, которые могут не подтверждать заболевания, но вносить определенную настороженность в осмотр. Среди них можно выделить:

Мягкость костей черепа.
Кривошею.
Полидактилию.
Плоскопяточную вальгусную или вальгусную установку стоп.
Нарушение некоторых рефлексов (поискового, сосательного и шейнотонического).

Для выявления легких степеней развития заболевания можно провести рентгенографическое диагностирование с последующим его описанием опытным специалистом.

нарушенная походка, прихрамывание при ходьбе;
разная длина ног;
щелчки или хруст при движении;
болевые ощущения при нагрузке на подвижное сочленение;
дистрофические изменения в хрящевой ткани.

Нередко при дисплазии происходит вывих тазобедренного сустава у взрослых, что связано с растянутой капсулой и нарушением в связочном аппарате.

Диагноз устанавливается специалистом на основе клинического осмотра, рентгена и МРТ колена.

В раннем детском возрасте дисплазия чаще протекает бессимптомно.

С началом ходьбы у детей проявления дисплазии коленного сустава становятся достаточно выраженными. Отмечается хромота, неустойчивость положения тела с частыми падениями, неуверенность ходьбы. Происходит потеря равновесия при приседании. При движениях колена слышны характерные «щелчки».

Развивается сгибательная контрактура коленного сустава с ограничением длины шага, ротация голени кнаружи, вальгусная деформация колена и заднего отдела стопы.

Диагностика и симптоматика

При патологии обращаются к ортопеду или ревматологу. Доктор соберет полный анамнез болезни и назначит дополнительные диагностические манипуляции, на основе которых устанавливается точный диагноз. Преимущественно дисплазия выявляется посредством инструментальных методов, но порой требуются лабораторные исследования. Необходимые процедуры при отклонении:

УЗИ тазобедренной области;
рентген, при котором выявляется недоразвитость вертлужной впадины;
КТ и МРТ в качестве дополнительных манипуляций.

ЛЕЧЕНИЕ

В основном, терапию проводят еще в раннем детстве, но лечение патологии возможно и в более взрослом возрасте, хотя добиться полного выздоровления пациентов старшего возраста намного сложнее.

Методы лечения разделяются на хирургические и консервативные. Консервативное лечение возможно, только если заболевание не перешло в самую последнею стадию, и деформация сустава не имеет крайне запущенного вида.

В нехирургические методы лечения входят:

Снятие боли при помощи медикаментозных препаратов. Пероральные лекарства также способны снимать воспаление.
Внутривенные инъекции для улучшения кровообращения в суставе, используются, если повреждены сосуды, а также для повышения питания тканей.
Физиотерапия для прогревания и снятия отека в очаге заболевания.
Лечебный массаж и физкультура.
Ношение ортопедических приспособлений.
Закрытое вправление.

Комплекс гимнастических упражнений при дисплазии может намного улучшить состояние пациента. Подбирать гимнастику, помогающую лечить заболевание, необходимо с опытным специалистом, основываясь на индивидуальных показателях.

В основном в комплекс входят такие упражнения:

сгибание и разгибание попеременно обеих ног с одинаковой нагрузкой;
корректировка постановки стопы во время ходьбы;
массаж.

Все упражнения при дисплазии необходимо делать, внимательно прислушиваясь к собственным ощущениям, и при малейших болевых ощущениях делать паузу или упрощать и уменьшать нагрузку. Очень важна регулярность проводимых занятий.

Если такие методы лечения не показывают эффективных результатов продолжительное время, назначается операция.

Хирургия в лечении дисплазии

Существует несколько видов операций для лечения заболевания. Для каждой ситуации подходит определенный способ. Поэтому врач перед назначением лечения должен убедиться, что более щадящие методы не помогают, необходимо точно определить стадию болезни и дать конкретные рекомендации. Виды оперативного вмешательства:

Самым используемым методом считается открытое вправление вывиха. Врач пробивается к тазобедренному суставу пациента, находящегося под наркозом, вправляет головку так, чтобы она приняла правильное положение. Иногда для этого необходимо углубление вертлужной впадины. После такой операции пациенту накладывают повязку из гипса.
Остетомия – это вид операции, нацеленный на то, чтобы изменить форму костей. Хирургическое вмешательство используется как возможность скорректировать у пациента головку бедра либо вертлужную впадину.
Еще один метод хирургического вмешательства – это создание на кости таза некой «крыши», которая не будет позволять головке смещаться еще больше.

Если другие методы невозможны, применяется частичная или полная замена сустава искусственным протезом. Такое решение принимается, когда болезнь имеет серьезные осложнения, восстановление сустава невозможно.

Методы и способы лечения разных видов заболевания немного отличаются друг от друга. Необходимо принимать решение исходя из четких клинических проявлений дисплазии, а также всесторонней диагностики заболевания. Лечение может носить консервативный характер и радикальный хирургический. Второй метод применяют только в самых тяжелых случаях.

При консервативном лечении применяют различные технологии и методы устранения проблемы, среди которых:

Проведение широкого пеленания, которое позволяет сохранять активность суставов и не ограничивать движения конечностей.
Установление специальных распорок, которые позволяют отводить ножки ребенка.
Воздействие методом наложение специальных гипсовых повязок, фиксирующих ноги в определенных позах.
Физиотерапевтические методы. Физиотерапия при дисплазии тазобедренного сустава может в себя включать многие методики, направленные на уменьшение активности воспаления, улучшения трофических процессов в мышцах, препятствованию образования контрактур и уменьшению болезненности. При этом применяют электрофорез, амплипульстерапию, ультразвук, лечение грязями, магнитно-лазерную терапию, гапербарическую оксигенацию, лечебные массажи и иглорефлексотерапию.

Важно с самых ранних лет следить за здоровьем своего ребенка. Вы можете узнать, как лечится дисплазия тазобедренного сустава у детей до года, какие симптомы этого опасного недуга.

В этом видео вы можете научиться делать массаж самостоятельно как для ребенка, так и для взрослого.

В случае показаний к оперативному вмешательству может быть принято одно из двух решений, среди которых открытая операция на суставе с целью его вправления или же эндоскопическое лечение, которое не оставляет после себя значительных следов на теле и является намного менее радикальным.

Для доступа к суставу при эндоскопии производят лишь несколько небольших разрезов, через которые и проходят в область, которую необходимо исправить.

После проведения лечения в обязательном порядке нужно пройти реабилитацию, подобранную в соответствии с возрастом ребенка и степенью развития заболевания, которое было устранено.

При любых проблемах с суставами, в особенности у ребенка, необходимо обращаться к специалистам, которые могут быть хирургами или ортопедами. Самостоятельное лечение может не привести к должному результату, затянуть дальнейший процесс лечения или даже усугубить ситуацию.

В случае если обращение и обнаружение заболевания будет своевременным, ситуацию можно исправить полностью или в некоторых случаях частично. Это существенно улучшит образ жизни человека и увеличит его возможности.

При легком течении возможно вылечить дисплазию у взрослых, применяя консервативные способы. При терапии применяется остеопатия, позволяющая нормализовать функции опорно-двигательного аппарата и улучшить состояние.

Остеопат при дисплазии тазобедренных суставов проводит специальный массаж, который улучшает ток крови. Нельзя самостоятельно выполнять подобные процедуры, поскольку возможно навредить и усугубить дисплазию.

Но если патология осложнилась, и развился коксартроз, то одним массажем не обойтись, требуются дополнительные лечебные меры:

Прием хондропротекторов и нестероидных противовоспалительных препаратов, которые вводят внутривенно или употребляют перорально.
Использование миорелаксантов, которые снимают спазмирование.
Применение препаратов для улучшения тока крови.

Обязательно необходимо физиотерапевтическое лечение дисплазии у взрослых, при котором назначаются целебные ванны, солевые грелки. Выполняются аппликации с парафином, которые воздействуют именно на поврежденную область. Комплексная терапия включает также витамины и минералы, благодаря которым человек быстрее восстановится, укрепит суставы и организм в целом.

Комплексное лечение дисплазии тазобедренного сустава требуется начинать в предельно короткие сроки, как у детей, так и у взрослых. Первым лечебным мероприятием становится массаж.

Проводит его только обученный человек, особенно при лечении детей. Минимальный курс массажа составляет 10 дней, но длительность зависит от степени выраженности патологического процесса.

Эффективным методом консервативного лечения служит ношение специального белья, бандажей или ортопедических корсетов.

Проводит лечение дисплазии тазобедренного сустава врач-ортопед.

При развитии осложнений дисплазии тазобедренного сустава в виде коксартроза назначаются лекарственные препараты:

Для снятия отёка и воспаления хрящей и мягких тканей назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций и в форме таблеток или ректальных свечей.
Снять спазм скелетной мускулатуры, уменьшить болевой синдром позволяют миорелаксанты.
С целью улучшения циркуляции крови, устранения застоя и отёков назначают сосудистые препараты.
При выраженном воспалительном процессе, особенно имеющем асептическую или аутоиммунную природу, назначают стероидные гормоны с выраженным противовоспалительным эффектом.
Для восстановления структуры хрящевой ткани назначаются длительные курсы хондропротекторов.
Местные противовоспалительные препараты.

Медикаментозное лечение не относится к основной группе, единственно устраняя симптомы при осложнениях.

Основное лечение включает физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Физиотерапевтическое лечение предусматривает назначение лечебных ванн, с помощью тепла улучшающих кровообращение в суставе. Хорошим терапевтическим эффектом отличаются парафиновые аппликации. Воздействуют целенаправленно на больные участки, результативны у детей и у взрослых пациентов.

Лечебный массаж улучшает трофику тканей хряща и связочного аппарата, тонус и кровообращение в мышцах. Консервативное лечение предусматривается длительным, регулярным и целенаправленным. При проведении лечения у детей функции тазобедренного сустава восстанавливаются быстро, без последствий.

Для лечения дисплазии коленного сустава используют консервативные и хирургические методы.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов необходимо проводить с момента обнаружения данного заболевания. Обычно применяют в качестве терапии массажные мероприятия.

Массаж проводится только специалистом, во избежание травмирования ребенка. Курс лечения зависит от степени дисплазии, в некоторых случаях достаточно десяти дней.

В других ситуациях, помимо массажа, потребуется ношение специального корсета до полного излечения.

Но возможны такие случаи, когда патологию пропускают, не обнаруживают по тем или иным причинам в детском возрасте. Тогда серьезные последствия ждут уже взрослого человека.

Ведь дисплазия тазобедренных суставов у взрослых в таких случаях – это результат непролеченного или не до конца вылеченного в детстве заболевания. Поэтому необходимо начинать лечение вовремя, работать только с квалифицированными специалистами, чтобы избежать тяжелых последствий.

Последствия детской дисплазии могут выражаться в развитии таких заболеваний, как неоартроз или коксартроз у взрослых.

Лечение дисплазии коленного сустава следует проводить при помощи широкого пеленания новорожденного ребенка. Для этого в область промежности укладывается втрое сложенная пеленка, закрепляющаяся сверху тугим пеленанием.

Таким образом, ножки ребенка находятся постоянно в фиксированном положении, что дает возможность восстановиться хрящевым соединениям в области коленной чашечки. Ярко выраженные диспластические изменения устраняются пи помощи использования гипсовой повязки, которая фиксирует конечности в несгибаемом положении.

Для детей старше двух лет, у которых диагностируется наличие диспластических изменений в области коленного сустава показано проведение хирургического вмешательства. После проведения операции необходимо на протяжении некоторого времени проводить укрепляющие процедуры в виде массажа, которые стимулируют мышцы и восстанавливают суставную сумку.

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ

Даже при правильном лечении и заметных улучшениях в работе опорно-двигательных органов пациента полное восстановление после такой травмы невозможно. Но, помимо прямых негативных последствий, могут развиться и осложнения, особенно при дисплазии тазобедренного сустава у взрослых, так как болезнь обнаружена достаточно поздно.

Самыми распространенными являются следующие последствия патологии:

сколиоз;
лордоз;
остеохондроз;
плоскостопие;
кифоз;
уменьшение устойчивости к длительным нагрузкам физического плана.

При дисплазии тазобедренных суставов может произойти развитие достаточно серьезных заболеваний, требующих лечения.

Одним из последствий заболевания может стать неоартроз. Болезнь заключается в том, что в области вертлужной впадины или на головке бедра вырастает новый сустав, не способный выполнять все функции настоящего сустава. Бесполезное и мешающее образование удаляется хирургическим путем.

Если повреждаются кровеносные сосуды, этот процесс способствует проявлению некроза головки кости бедра из-за нарушения поступления в нее питательных веществ, крови, а с ней и кислорода. Головка разрушается и естественному восстановлению не подлежит. Исправить это можно лишь при помощи протезирования.

Коксартроз развивается долгое время, он является более частым осложнением дисплазии тазобедренного сустава, проявляющемся у взрослых. По сути коксартроз – это артроз, при котором идет разрушение хрящей и суставных костей. Если коксартроз запустить, произойдет полное разрушение без возможности восстановления.

Дисплазия тазобедренных суставов у взрослых – серьезное, трудно поддающееся терапии заболевание. Даже после эффективного лечения и возвращения к нормальной жизнедеятельности пациент должен проходить ежегодный профилактический осмотр у специалистов.

Конечно, лучше всего выявить данную патологию в детском возрасте, для этого необходимо тщательно проводить осмотры у младенцев, а родителям подмечать все возможные нарушения, чтобы вовремя определить врожденный вывих бедра.

При своевременном обнаружении болезни и проведенном лечении пациент ведет нормальный образ жизни, заболевание не возвращается.

Если у людей во взрослом возрасте своевременно не будет выявлена дисплазия левого тазобедренного сустава или поражение правого подвижного соединения, то велика вероятность развития тяжелых осложнений, сказывающихся на здоровье. Без лечения грозят такие последствия:

плоскостопие;
нарушения в позвоночном столбе, которые провоцируют сколиоз и остеохондроз;
диспластический коксартроз;
асептический некроз головки подвижного тазобедренного сочленения.

Профилактика болезни

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

О профилактических мерах, предотвращающих приобретение такого диагноза, как дисплазия коленного сустава должна знать каждая будущая мать.

Ведь именно от ее образа жизни и питания зависит здоровье новорожденного ребенка.

С первых месяцев ребенку необходимо проводить сеансы массажа, а также следить за тем, чтобы его положение на руках у взрослых было правильным. Следует обязательно придерживать спинку малыша, а также избегать его усаживания верхом на бедро взрослого.

Дисплазия колен делает невозможной красивую походку, развивая у больного не только комплексы и снижение самооценки, но и опасные последствия для других органов.

Поэтому только ранее диагностирование заболевания и его лечение могут помочь исправить ситуацию, избежать сложных хирургических процедур и длительного восстановления.

Профилактический осмотр невролога и ортопеда;
При малейшем подозрении на дисплазию необходимо проводить УЗИ суставов;
Занятия развивающей физкультурой и проведение профилактического массажа;
Правильное держание ребенка на руках – поддержка спинки обязательна, усаживать малыша «верхом» на бок у взрослого не рекомендуется.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Несмотря на то, что мы живем в веке современных технологий, и, казалось бы, большая часть болезней досконально изучены. Но все же, есть еще болезни, причины возникновения которых, еще не известны. К таким болезням относится и фиброзная дисплазия.

Эта болезнь относится скорее к наследственной аномалии связанной с нарушениями костного мозга и проявляется в раннем возрастном развитии. И не смотря на это, обнаружить заболевание могут как на ранней стадии развития, так и уже во взрослом возрасте.

На какие типы классифицируется фиброзная дисплазия? Какие методы диагностики существуют, и какими симптомами сопровождается заболевание? Какие могут быть риски и осложнения? Все о заболевании, можете прочитать ниже.

Фиброзная дисплазия: эпидемиология

Фиброзная дисплазия

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда.

Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев.

В последующем по инициативе Т.П.Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе. По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа.

В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение. Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов. Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева — Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам).

В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань.

Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия.

Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода.

Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 — 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

ФД чаще всего встречается в детском возрасте и составляет по данным ряда авторов от 2 до 18 % опухолевидных образований костей, из них около 20 — 40% это челюстно-лицевая локализация. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 — 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены. Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью.

Классификация форм

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную. Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями. Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом. Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности. Если изменена нижняя челюсть, появляется симптом, который называется «херувизм». Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания. Поражение верхних конечностей Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме. Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении. Кость приобретает булавовидную форму. Заболевание диагностируется после патологического перелома. В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков. Поражение нижних конечностей Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени. Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности. Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания. Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания. Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки. Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы. В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль. Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Причины возникновения

Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Причины заболевания до конца не выяснены. Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились. Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H). Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках.

Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется.

У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Симптомы и проявления

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента. Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения.

Общими клиническими симптомами являются следующие:

Изменение формы костей Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению)
Боль в месте поражения
Патологические переломы.

Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками.

Речь идет о следующих:

Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека
Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести
Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону. При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения.

Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления. Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации.

Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону. При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. Это приводит к значительному изменению походки. Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы.

Это происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг. Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов. Это создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека. Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

Позвонки
Ребра
Кости таза.

Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. Это заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов).

По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам.

Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов. Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают:

ребра,
проксимальные отделы бедренной кости,
черепно-лицевые кости,
задние части верхней челюсти.

Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости. При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета.

Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов.

Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования. Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок.

Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:

Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности
Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости
Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
Увеличение толщины височной дуги
Сглаженность спинки носа
Укорочение костей верхней и/или нижней конечности
Крапчатые включения на общем фоне кости
Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости
Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости
Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента. Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам.

С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте
Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения
Некоторые особенности морфологии
Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости.

Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла.

Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования. Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей. Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже. От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно. Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей.

Для уточнения клинической ситуации применяется КТ. Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза. Помощью в диагностике будут также: ревизия паращитовидной железы; консультация фтизиатра; постановка специфических проб на туберкулез.

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации.

На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение.

Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания. Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы.

В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

Быстрое увеличение патологического очага
Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
Удаление содержимого
Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей.

Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Пациентам с фиброзной дисплазией рекомендуется пересмотреть образ жизни, чтобы исключить нагрузку на бедренную и берцовую кости (они особенно страдают от длительного стояния и сидения в одной позе). Также важно соблюдать диету и контролировать вес.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата - своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться - после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Источники: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 2 недели назад

Дарья 2 недели назад

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня 10 дней назад

Margo 8 дней назад

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Екатерина Неделю назад

Пробовала пить отвар из лаврового листа, толку никакого, только желудок испортила себе!! Не верю я больше в эти народные методы - полная чушь!!

Фиброзная дисплазия костей черепа – это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется в окостенении структуры связок, мышц и сухожилий в пораженных местах, в то время как клетки кости замещаются рыхлой фиброзной тканью. Очаги поражения могут возникать в любой части скелета. Локально болезнь может поражать как одну кость, так и несколько.

Фактически – это заболевание считается опухолевым, но оно крайне редко перерождается в злокачественную опухоль.

Причины возникновения болезни ученым до сих пор не известны до конца. Чаще всего болезнь диагностируют у детей, с рождения и до 25 лет. Связано это с ростом костей и всего организма.

В этой статье Вы узнаете что такое фиброзная дисплазия костей черепа, ее разновидности и симптомы, а также о лечении и осложнении болезни.

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста.
Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Этиология и патогенез

Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью. Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями.

Очаги поражения четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа.

Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии - синдром Олбрайта - часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола.
Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Формы фиброзной дисплазии

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Типы проявления дисплазии в костях черепа:

Склеротический тип. Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.
Кистоподобный тип. Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму. Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается. Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют. Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя.
Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления.
Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Причины болезни

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Признаки заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний
деформация конечности: вздутие, искривление ее оси
замедление роста кости в длину
сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Внешние проявления фиброзной дисплазии:

Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии. При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

Заторможенность.
Нарушение интеллектуального развития.
Ангиодистония.
Головные боли.
Головокружение.
Признаки «лобной психики».
Нарушение бинокулярного зрения.
Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Симптомы

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga.

Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным.
Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер.
Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости.

Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения.
Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Лечение

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение. Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Основными показаниями являются следующие:

Быстрое увеличение патологического очага
Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
Удаление содержимого
Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

Фиброзная дисплазия черепа

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем.
Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Противопоказания к операции

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться.
Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Последствия запущенной патологии

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

Злокачественная трансформация – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела. В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Осложнения

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

Факторы развития заболевания

Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

Сбой гормонального баланса.
Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
Наследственность.
Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
Наличие вредных привычек.
Неблагоприятная экологическая обстановка.
Периоды обострения хронических патологий.
Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
Выраженный токсикоз.
Маловодие.

Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

Изменение костной структуры и формы.
Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
Возникновение патологических переломов.

Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
Места утолщения чередуются с очагами просветления.
Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Лечебные методы

Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

Профилактика и прогноз

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
Рационально питаться.
Поддерживать вес тела в норме.
Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Немного истории

Различные степени развития дисплазии

О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в. Советским хирургом Брайцовым в 1927 году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа.

Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов. Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи.

По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Классификация патологии

Дисплазия тазобедренного сустава

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон.

Структура образования волокнистая, мясистая.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Для фиброзно-кистозной дисплазии большеберцовой кости не свойственен врожденный характер. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах. Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро.

Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин.

Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного – появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной.

Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата.

Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют. Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.

Диагностические и лечебные методики

Способы лечения дисплазии

Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования. На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями.

Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии.

Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии – самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций – терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог.

Лечение обычно заключается в резекции (удалении) пораженного участка кости. Практикуется небольшой выход за границы образования, чтобы исключить вероятность распространения в дальнейшем. Удаленный участок заменяется имплантом.

ПРИЧИНЫ

Клиническая картина

Болезнь бедренной кости

Разновидности и степени тяжести

Механизм развития патологии и основные причины

ДТС у детей

Реабилитация после дисплазии тазобедренного сустава у взрослых

Основные симптомы

Диагностика и симптоматика

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургия в лечении дисплазии

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ

Профилактика болезни

Фиброзная дисплазия: эпидемиология

Классификация форм

Причины возникновения

Симптомы и проявления

Диагностика заболевания

Лечение

Риски и осложнения

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Этиология и патогенез

Формы фиброзной дисплазии

Причины болезни

Признаки заболевания

Симптомы

Диагностика

Клиническое обследование

Лучевая диагностика

Дифференциальная диагностика

Лечение

Фиброзная дисплазия черепа

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Противопоказания к операции

Последствия запущенной патологии

Осложнения

Факторы развития заболевания

Типы патологии

Болезнь бедренной кости

Поражение большой и малой берцовой кости

Заболевание костей таза

Клиническая картина

Диагностические мероприятия

Лечебные методы

Профилактика и прогноз

Немного истории

Классификация патологии

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Диагностические и лечебные методики

Читайте также