Клиника неспецифического язвенного колита
В тяжелых случаях у больного появляется частый (до 20-40 раз в сутки) жидкий стул с примесью крови и слизи, иногда гноя. Наблюдаются тенезмы, выраженные боли в левой подвздошной области, которые могут распространиться и по всему животу. Нередко встречаются различные неспецифические проявления: лихорадка, узловатая эритема; артрит с поражением преимущественно крупных суставов, реже склерозирующий холангит, ирит, эписклерит, рецидивирующий тромбофлебит, некрозы кожи. В крови обнаруживают нейтрофилез и увеличение СОЭ. При прогрессировании болезни обычно нарушается и функция тонкого кишечника и возникает так называемая тотальная кишечная недостаточность.Тяжелое течение заболевания наблюдается лишь в 10 % случаев, чаще встречаются более легкие его варианты. В результате лечения самочувствие больных периодически улучшается, однако в последующем под влиянием различных факторов развивается обострение. При легком течении поражение кишечника более ограничено по протяженности и часто захватывает лишь сигмовидную и прямую кишку. Стул обычно нечастый (4- 6 раз в сутки) и содержит небольшое количество слизи. Кровь в кале появляется лишь периодически. Неспецифический язвенный колит нередко сочетается с другими заболеваниями иммунного происхождения (зоб Хашимото, аутоиммунная гемолитическая анемия и т. д.).
При легком течении болезни иногда больные впервые обращаются к врачу лишь при развитии осложнений.
Токсическая дилатация толстой кишки
Возникает расширение и вздутие какого-либо отдела толстой кишки, чаще поперечной ободочной. Выраженность диареи уменьшается, поскольку нарушается движение каловых масс по пораженному отрезку кишечника. Стул может состоять лишь из выделяемых дистальным отделом кишечника слизи, гноя и крови. Токсическая дилатация толстого кишечника возникает спонтанно вследствие приема некоторых лекарственных средств, рентгенологического исследования кишки, на фоне гипокалиемии.Тяжесть состояния больных обусловлена выраженной интоксикацией. Наблюдаются лихорадка, артериальная гипотензия, тахикардия, лейкоцитоз, нередко - гипокалиемия и гипоальбуминемия. При ирригоcкопии выявляют увеличение диаметра толстой кишки до 6-10 см.Лечение начинают с отмены холинолитиков или препаратов опия, если они применялись, голодной диеты. Парентерально вводят достаточное количество жидкости, богатой солями калия (для ликвидации гипокалиемии), и белковые препараты. Иногда назначают антибиотики. Применение клизм следует считать противопоказанным, можно попытаться осторожно ввести через прямую кишку зонд для выведения газа из раздутого отдела кишечника. Если проводимые мероприятия оказываются неэффективными, то возникает вопрос о необходимости колэктомии, которую в тяжелых случаях при нарастании интоксикации следует проводить в течение 4-6 ч.
Перфорация толстой кишки
Распознавание этого осложнения затруднено, поскольку обычно оно развивается у больных с тяжелым течением язвенного колита, у которых и до этого имелись выраженные боли в животе, общая интоксикация. При ухудшении состояния неспецифическим язвенным колитом, сопровождающимся снижением АД и увеличением тахикардии, необходимо проводить обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости, при котором в таких случаях выявляют свободный газ и некоторые другие признаки перфорации. При наличии этого осложнения обычно проводят колэктомию, попытки ушивания язв, как правило, безуспешны.Рак толстой кишки
Рак толстой кишки на фоне неспецифического язвенного колита возникает довольно часто, особенно при длительном его течении. Если болезнь продолжается 15 лет, то рак встречается в 12 % случаев, а если более 20 лет, то частота его достигает 25 %. Ввиду опасности развития рака толстой кишки при хроническом течении неспецифического язвенного колита рекомендуется после 8-10 лет от начала болезни ежегодно проводить колоноскопию с биопсией слизистой оболочки. Если при этом исследовании выявляют выраженную дисплазию слизистой оболочки, то колоноскопию необходимо проводить не реже 1 раза в полгода.Диагноз и дифференциальный диагноз неспецифического язвенного колита
Неспецифический язвенный колит в начальной стадии прежде всего необходимо дифференцировать с острой дизентерией. Сходные клинические проявления в ряде случаев наблюдаются и при раке толстой кишки, ишемическом колите, дивертикулите толстой кишки, болезни Крона с поражением толстой кишки.При ирригоскопии у больных неспецифическим язвенным колитом выявляют исчезновение гаустрации, ригидность кишки, ее укорочение и сужение просвета. В тяжелых случаях контуры слизистой оболочки почти не определяются, кишка приобретает форму «водопроводной трубы». Обнаруживают также участки нарушенной проходимости, язвы, псевдополипы. При легком течении рентгенологические изменения могут отсутствовать. Рентгенологическое исследование позволяет выявить некоторые осложнения этого заболевания (токсическая дилатация кишки, перфорация ее стенки).
Большое значение для подтверждения диагноза имеют результаты эндоскопического исследования. В большинстве случаев можно ограничиться проведением ректороманоскопии. При легком течении заболевания слизистая оболочка отечна, гиперемирована, легко кровоточит, эрозии единичные или отсутствуют. В более тяжелых случаях при эндоскопии выявляют эрозии и язвы, прикрытые слизисто-гнойным налетом. При хроническом течении образуются стриктуры и псевдополипы. Если данные рентгенологического исследования не убедительны, то для уточнения протяженности заболевания проводят колоноскопию. Для исключения болезни Крона с поражением толстого кишечника проводят биопсию слизистой оболочки толстой кишки.
Осложнения . Осложнения при неспецифическом язвенном колите целесообразно разделить на местные, связанные непосредственно с поражением кишки, и общие - внекишечные.
Кровотечение может быть отнесено к осложнению неспецифического язвенного колита, если оно становится профузным. Выделение крови из прямой кишки является одним из ведущих и постоянных симптомов заболевания, и часто кровопотери бывают значительными. Частота обильных кровотечений, которые могут быть отнесены к осложнениям, весьма различна по мнению хирургов и терапевтов (1 % - по данным Ш. М. Юхвидовой и М. X. Левитана, 1970; 14% - по В. К. Карнаухову, 1963). Возникновение профузного кровоточения связано с глубоким поражением стенки кишки и деструкцией крупного кровеносного сосуда, поэтому консервативные методы (гемотрансфузии, гемостатические средства) могут оказаться не эффективными, и возникает необходимость резекции пораженной части кишки.
Токсическая дилатация толстой кишки - одно из грозных осложнений, часто предшествующих перфорации и перитониту. Признаками токсической дилятации является ухудшение общего состояния больного, вздутие всей толстой кишки или ее части, боль в животе, адинамия, рвота, стул теряет каловый характер, температура повышается до 38-39°, нарастает лейкоцитоз до 15 000-20 000. На обзорной рентгенограмме определяется резкое вздутие толстой кишки с образованием горизонтальных уровней жидкости.
В патогенезе синдрома токсической дилатации ведущую роль, по-видимому, играет повреждение нервных сплетений стенки кишки, возможно, что имеют значение дистрофические изменения мышечных волокон и нарушение электролитного баланса. Провоцирующим моментом в развитии токсической дилатации может быть бариевая клизма, введение холинолитических веществ. Вопрос о ведении больного с этим осложнением должен решаться терапевтом совместно с хирургом. При отсутствии эффекта от внутривенного введения солевых растворов показано наложение илеостомы и колэктомия.
Перфорация толстой кишки является наиболее тяжелым и опасным для жизни осложнением, требующим срочного хирургического вмешательства. Встречаются перфорации не часто, но они дают чрезвычайно большой процент смертельных исходов (от 73 до 100% у различных авторов). Обычно перфорация возникает при тяжелом течении заболевания, сопровождающемся токсемией, лихорадкой, лейкоцитозом. Перфорации не всегда дают классическую симптоматику: острая боль в животе, напряжение брюшной стенки. Определяется лишь увеличение болезненности при пальпации живота, его вздутие, симптомы раздражения брюшины отсутствуют или слабо выражены. Для постановки диагноза перфорации следует учитывать значительное общее ухудшение в состоянии больного, рвоту, частый малый пульс, нарастание лейкоцитоза. Особенно трудно своевременно распознать перфорацию у больного, получающего стероидные гормоны.
Перитонит возникает в результате перфорации, но возможно его развитие и без видимых повреждений стенки кишки (при токсической дилатации толстой кишки). Атипичность клинической картины перфорации ведет к тому, что и диагноз перитонита нередко ставится со значительным опозданием, что еще более увеличивает смертельность.
Что касается полипов, то частота псевдополипоза при неспецифическом язвенном колите составляет, по данным различных авторов, 63-64% (И. Ю. Юдин, 1968; Goldgraber, 1958). Его следует считать одним из клинических симптомов заболевания, а не осложнением. Истинные (аденоматозные) полипы встречаются значительно реже (5,1 % по данным Ш. М. Юхвидовой и М. X. Левитана), на них должно быть обращено пристальное внимание, так как бесспорна возможность их озлокачествления, перерождения в рак. Поэтому возникновение истинных полипов и отнесено к осложнениям неспецифического язвенного колита. При множественном крупном псевдополипозе бывает трудно выявить аденоматозные полипы. Это делается проще в фазе ремиссии заболевания, когда псевдополипы резко уплощаются, почти исчезают, аденоматозные же сохраняют свои размеры. Для окончательного суждения о характере полипа необходимо гистологическое исследование.
Рак толстой кишки при поражении ее неспецифическим язвенным колитом встречается, по данным различных авторов, от 4-5% (И. Ф. Лория, 1957; Bacon, 1958; Bockus, 1946) до 10% (Jones, 1961; Mendeloff, 1962). Можно считать более или менее общепринятым следующие три положения (Almy и Lewis, 1961): 1) рак толстой кишки встречается чаще у больных неспецифическим язвенным колитом, чем у общего населения; 2) у рассматриваемой группы больных рак возникает в более молодом возрасте, чем при раке толстой кишки у остального населения; 3) карцинома, развившаяся на фоне неспецифического язвенного колита, протекает неблагоприятно (рано метастазирует) и дает плохой прогноз.
Что является определяющим фактором в «озлокачествлении» неспецифического язвенного колита?
Прежде всего продолжительность заболевания 10 лет и более (как исключение переход в рак наблюдается у детей в возрасте 10- 11 лет; Richardson, 1962), а также при хроническом течении: тяжесть и распространенность поражения.
Плохой прогноз у этих больных зависит главным образом от запоздалого диагноза. Последнее в свою очередь связано с тем, что при развитии рака имеющиеся симптомы неспецифического язвенного колита часто не меняются, больной не придает им значения и не обращается к врачу. Рак, возникший на почве неспецифического язвенного колита, топографически поражает преимущественно прямую и S-образную кишку.
Из общих осложнений при неспецифическом язвенном колите наиболее часто встречается анемия, о чем говорилось выше.
Эндогенная дистрофия развивается у больных с длительно текущим заболеванием. В ее развитии ведущую роль играют нарушение пищеварения в тонкой кишке и поражение печени.
Сепсис возникает при тяжелых формах неспецифического язвенного колита при синдроме токсической дилатации толстой кишки и при перитоните. Возбудителем чаще является В. coli. Наличие септицемии является показанием к введению антибиотиков широкого спектра действия (морфоциклин, колимицин и др.).
Среди осложнений неспецифического язвенного колита встречаются артриты (по Sloan и Bargen, 1950, - в 7,7% случаев), их появление и течение не зависят от тяжести основного заболевания. Артрит имеет тенденцию к рецидивам и мигрированию с последовательным поражением одного или двух суставов. Наиболее часто страдают коленные и локтевые суставы, но не суставы пальцев рук (как при ревматическом артрите). Обычно существует наклонность к ремиссии по мере улучшения кишечных симптомов.
Рентгенологические изменения в суставах мало отличаются от таковых при . Серологические реакции, характерные для последнего, выпадают отрицательными. У некоторых больных наблюдается сочетание артрита с erythema nodosum.
Тромбофлебиты при неспецифическом язвенном колите возникают в связи с нарушением в свертывающей системе крови. Тромбофлебиты отмечаются чаще у женщин; поражаются в основном вены нижних конечностей.
Поражения кожи встречаются довольно часто (в 20% случаев по В. К. Карнаухову), наиболее характерна erythema nodosum. Описываются (Jones, 19G1; Vokurka, Mucanek, 1963; Bockus, 1964) и другие заболевания кожи, как-то: узелковая гнойная и эритематозная высыпи, экзема, экзематоидный, папулезный, пустулезный дерматиты, нейродерматит. Реже (с введением в терапию антибиотиков и стероидных гормонов) стала встречаться pyoderma gangrenosum: внезапное образование широко распространенной гангрены кожи.
Из наиболее редко встречаемых осложнений при неспецифическом язвенном колите можно упомянуть о вторичном амилоидозе (пока в литературе описано 17 случаев - Targgart и соавт., 1963) и нефролитиазе.
Осложнения неспецифического язвенного колита на редкость многообразны. Под ними можно подразумевать как тяжёлые состояния, которые возникли вследствие поражения кишечника, так и различные системные заболевания, развивающиеся на фоне аутоиммунной агрессии.
В данной статье мы рассказываем о первой группе негативных последствий НЯК. Они заслуживают особого внимания, т.к. многие из них представляют серьёзный риск для жизни.
Опасные последствия язвенного колита
Если осложнение будет выявлено на ранней стадии, шансы на благополучное устранение проблемы значительно увеличатся. Каждому больному с диагнозом НЯК необходимо хотя бы в общих чертах знать, что представляют собой:
- токсический мегаколон;
- перфорация (прободение) кишечника;
- массивное кровотечение;
- стриктуры толстой кишки;
- злокачественное перерождение язв.
Развитие токсического мегаколона
Данным понятием обозначается токсическое расширение ободочной кишки . На фоне значительного нарушения нервно-мышечной регуляции тонус её стенок может упасть, из-за этого нарастает давление в просвете. Аналогичный эффект иногда даёт сильное сужение нижних отделов толстого кишечника и приём определённых препаратов.
Токсический мегаколон развивается у 3-5% больных с тотальным НЯК (панколитом). Примерно в 20% случаев процесс приводит к летальному исходу.
Данное осложнение проявляется существенным ухудшением состояния больного — температурой от 38 градусов, интенсивными болями в животе, признаками интоксикации организма и энцефалопатией (заторможенностью, спутанностью сознания).
Перфорация при НЯК
Под перфорацией подразумевается прорыв кишечной стенки с выходом содержимого нижних отделов ЖКТ — по умолчанию бактериального — в брюшную полость. При этом очень быстро начинается перитонит — острое воспаление брюшины. Спасти человека удаётся лишь при условии экстренного и грамотного оказания медицинской помощи.
Чаще всего прободение бывает результатом упомянутого выше токсического мегаколона.
Характерные черты перфорации — мучительные боли в животе, стремительное учащение пульса, ощутимое напряжение мышц передней брюшной стенки.
Массивное кровотечение при язвенном колите
Больные НЯК часто обнаруживают в кале примесь крови. Иногда она отделяется и при тенезмах, ложных позывах к дефекации. Чаще всего, разовая кровопотеря бывает невелика, однако у 1% пациентов она достигает критического объёма 300 мл. в сутки.
Процесс сопровождается симптомами постгеморрагической анемии — нехватки железосодержащих элементов в плазме. Начинается одышка, сердцебиение учащается, кожа бледнеет. Больной ощущает сухость во рту, у него темнеет перед глазами. Также возможна рвота. В зависимости от степени тяжести состояния пациенту назначают препараты железа или делают переливание крови.
Внимание: иногда усиление кровоотделения при НЯК свидетельствует о токсическом мегаколоне.
Стриктуры в толстой кишке
Стриктура — это сужение органа , который имеет трубчатое строение. Образование кишечного сужения наиболее вероятно у тех людей, которые болеют НЯК на протяжении значительного периода. Оно обуславливается утолщением стенок, оттоком подслизистого слоя, фиброзом.
По симптоматике явление напоминает кишечную непроходимость. Отмечается тяжёлое общее самочувствие, боль и бурление в животе, очевидная задержка стула и газов, ассиметричное вздутие.
Достоверно установить наличие стриктуры можно посредством коло- и ирригоскопии.
Рак кишечника — первые проявления
Колоректальный рак — очень распространённое продолжение неспецифического язвенного колита. Чем больше «стаж» жизни с НВЗК, тем выше риск онкологических последствий.
Если при 5-летней продолжительности НЯК злокачественное перерождение язв происходит в 2-3% случаев, то при течении недуга свыше 25 лет рак поражает кишечник 42% больных. Особенно подвержены этому осложнению пациенты с панколитом — тотальным поражением кишечника.
Предполагать образование опухоли по каким-то внешним симптомам сложно — рак даёт о себе знать не сразу, и даже на поздних этапах отдельные его проявления легко списать на общую клиническую картину НЯК.
Чтобы избежать трагедии, необходимо регулярно, хотя бы раз в три года, проходить контрольное эндоскопическое исследование с биопсией.
Одно из наиболее тяжелых осложнений НЯК. Токсическая дилатация (растяжение) возникает вследствие спазма нижележащих участков кишечника, что приводит к застою в кишке и повышению давления, под действием которого кишке ничего не остается кроме как растягиваться.
К растяжению присоединяются нарушения в управлении мышечным аппаратом. Пораженная часть кишечника полностью теряет способность активно продвигать пищевой комок и превращается в расширенный неподвижный резервуар, в котором все больше и больше накапливаются каловые массы, развивается гниение и брожение. Возникает кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и в 30-40% случаев наступает смерть пациента.
Перфорация и перитонит
Если язва кишки достаточно глубокая, то возможно ее прободение, тогда содержимое кишечника попадает в брюшную полость. В норме брюшная полость стерильна, поэтому попавшие туда миллионы бактерий из инфицированного кишечника вызывают сильнейшее воспаление. В принципе, симптомы, течение и прогноз перитонита при НЯК ничем не отличаются при перитоните при прободении язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, хотя содержимое кишечника гораздо богаче бактериями, чем желудок.
Кровотечение
При язвенном колите всегда развиваются кровотечения из образовавшихся язв, порой достаточно обильные до 300 мл в сутки. Такое кровотечение в течение нескольких дней, да еще на фоне обезвоживания, может привести к развитию шока и гибели пациента. Учитывая и так достаточно тяжелое состояние больных, не всегда удается четко определить, где симптомы обезвоживания, а где кровопотери. Бледность, слабость, снижение артериального давления и тахикардия всегда должны настораживать, возможно, под этими симптомами кроется именно кровопотеря.
Стриктура кишечника
Стриктура – это спайки, образовавшиеся между двумя язвами в процессе их заживления. Стриктуры наиболее опасны развитием кишечной непроходимости, которая проявляется в виде нарушения отхождения кала и газов, что обуславливает соответствующую картину и является острой хирургической патологией. Иногда стриктуры могут быть не критичными и существовать годами и только при определенных условиях проявлять себя.
Рак толстой кишки
Считается, что неспецифический язвенный колит является предраковым состоянием и развитие опухоли всего лишь вопрос времени. Наиболее большой риск у пациентов, которые болеют язвенным колитом более 7-15 лет. Именно по этой причине такие пациенты должны раз в год проходить диагностическое обследование.
Лечение
Консервативная терапия НЯК до настоящего времени не имеет этиологического характера, и поэтому ее возможности ограничены. Она включает диету с преобладанием белков, ограничением количества углеводов, исключением молока; назначают десенсибилизирующие средства и антигистаминные препараты; витамины (А, Е, С, К, группы В). Хорошие результаты дает лечение сульфасалазином и его аналогами, обладающими антибактериальными и иммуносупрессивными свойствами. Одновременно назначают глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон): преднизолон внутрь по 20-40 мг в день и в виде микроклизм (по 20 мг 2 раза в день), при тяжелой форме - внутривенно. Назначают парентеральное питание, инфузионную терапию для корригирования потерь воды, электролитов, восстановления кислотноосновного состояния. При снижении концентрации гемоглобина до 100 г/л показано переливание компонентов крови. Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин и др.) применяют в случаях гормональной резистентности для уменьшения доз глюкокортикоидов, а также для снижения вероятности рецидива заболевания. Новые направления патогенетической терапии язвенного колита: нейтрализация провоспалительных цитокинов (инфликсимаб - антитела к ФНО), антивоспалительные цитокины (ИЛ-10, ИЛ-11, факторы роста), подавление путей сигнальной трансдукции и др.
Несмотря на успехи консервативной терапии, до 30% больных НЯК приходится оперировать. Хирургическое лечение показано при развитии осложнений, угрожающих жизни больного (профузном кровотечении, перфорации кишки, токсической дилатации). При тяжелой форме болезни операция показана, если интенсивное лечение в течение 5 дней не принесло успеха.
Показания к хирургическому лечению возникают также при непрерывном или часто обостряющемся течении заболевания, не купирующемся консервативными мероприятиями. Прежде всего, речь идет о больных с гормональной резистентностью и гормональной зависимостью. При гормонорезистентной форме операцию назначают, если в течение 3 нед отсутствует эффект от адекватной консервативной терапии, когда нарастает тяжесть кишечной симптоматики, интоксикации и метаболических нарушений. Гормонотерапия более 6 мес, угроза развития осложнений (остеопороза, стероидного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений) у больных гормонозависимой формой также вынуждают предложить больному хирургическое лечение.
Через 10-15 лет течения хронического колита у больных может развиться колоректальный рак, что является абсолютным показанием к хирургическому лечению.
Неотложная операция при кишечном кровотечении показана, если частота дефекаций у больного более 12 раз в сутки, объем каловых масс с интенсивной примесью крови - более 1000 мл/сут, а суточный объем кровопотери - более 150 мл/сут.
Критерии диагноза «токсическая дилатация» - расширение диаметра одного или нескольких отделов толстой кишки более 9 см с одномоментным уменьшением частоты дефекаций более чем в 2 раза.
Перфорацию толстой кишки можно заподозрить при появлении симптомов ССРВ, абсолютный признак - появление свободного газа в брюшной полости при рентгенологическом исследовании.
Основная цель оперативного лечения - удаление пораженной части толстой кишки. При тотальном поражении наиболее радикальная операция - колопроктэктомия.
Если позволяет общее состояние пациента, применяют одномоментную резекцию пораженной толстой кишки с сохранением части прямой кишки и формированием илеоректоанастомоза. Однако операция недостаточно радикальна - сохраняется пораженная слизистая оболочка в культе прямой кишки, где изъязвления наблюдают наиболее часто. После операции для ликвидации воспаления необходимо продолжать лечение медикаментозными средствами.
Проктоколэктомию выполняют одномоментно, если позволяет состояние пациента, или в 2-3 этапа. В этом случае сначала накладывают илеостому и проводят интенсивное медикаментозное лечение. После улучшения состояния пациента, спустя 3-6 мес, проводят проктоколэктомию с применением одного из вариантов формирования илеостомы (по Brooke или с резервуаром по Kock).
В последние годы применяют субтотальную резекцию пораженной кишки с выведением илеостомы и сигмостомы, что позволяет резко уменьшить интоксикацию. Сохраненную часть сигмовидной и прямой кишки подвергают интенсивному системному и местному лечению. После стихания воспаления в слизистой оболочке сохраненной части сигмовидной и прямой кишки проводят восстановительную операцию с наложением илеосигмоанастомоза или илеоректоанастомоза. Этот тип операции позволяет сохранить резервуарную функцию и анальный сфинктер. Однако при операции недостаточно радикально иссекаются воспаленные отделы кишечника, в которых часто бывают наиболее выраженные изменения слизистой оболочки (прямая и сигмовидная кишка), поэтому сохраняется опасность рецидива болезни.
Международный опыт лечения язвенного колита показал преимущество колопроктэктомии с формированием одного из вариантов илеоанального анастомоза. Более 90% оперированных довольны результатами этой операции. Качество жизни удовлетворяет пациентов, т.к. они испытывают лишь незначительные ограничения в повседневной жизни.
Высокая вероятность развития мультицентрического метахронного рака на фоне НЯК диктует необходимость применения агрессивной хирургической тактики - вне зависимости от локализации выявленной опухоли следует всегда выполнять колопроктэктомию. Показанием к этой операции служит и выявление фокусов облигатного предрака - дисплазии эпителия при плановом обследовании больного хроническим колитом в сроки более 10 лет от начала заболевания.
Страница 3 из 9
Вроященный аганглионоз толстой кишки.
Запор и даже непроходимость толстой кишки у новорожденных встречаются при многих болезнях. В большинстве случаев они обусловлены врожденными болезнями, кровоизлиянием в мозг, шоком, сепсисом, гипоксией. Меконий отходит у здорового ребенка в течение первых суток. Запор в течение нескольких дней приводит к повторной рвоте и вздутию живота. Если пальцевое исследование прямой кишки сопровождается отхождением мекония, то считается весьма вероятной связь запора и функциональной непроходимости кишечника с аганглионозом толстой кишки.
Впервые эта болезнь была описана в XVII веке. В 1886 г. датский клиницист Hirschprang продемонстрировал в Берлинском обществе детских врачей результаты своих наблюдений за двумя мальчиками, которые умерли в возрасте 7 и 11 мес и которые с рождения имели большой живот и страдали частичной кишечной непроходимостью. Он первым указал на связь хронического запора с дилатацией толстой кишки и гипертрофией ее стенки. В настоящее время установлено, что описанная Hirschprang болезнь вызывается врожденным аганглионозом, который в легких случаях обнаруживается только в прямой кишке, а в случаях более тяжелых распространяется на часть или даже всю ободочную кишку. Дилатация кишки всегда сопровождается ее общим удлинением и утолщением стенки; увеличенная во всех размерах кишка была обозначена термином «мегаколон».
Выраженность клинической картины болезни Гиршпрунга зависит от протяженности аганглионарного сегмента толстой кишки. Б легких случаях этой болезни, особенно у детей, вскармливающихся молоком матери, нормальные мягкие каловые массы легко проходят через короткий аганглионарный сегмент. В более тяжелых случаях появляется запор, тяжесть которого зависит от протяженности пораженного сегмента кишки и от консистенции приходящих к нему каловых масс. В некоторых случаях упорные запоры начинаются только со второго десятилетия жизни.
Первоначально их принимают за простой запор, так как колоностаз удается преодолевать клизмами. Постепенно запор становится все более упорным, и у больного развиваются классические признаки болезни: большой живот, рвота. Когда дефекация происходит самопроизвольно, каловые массы выделяются в виде тонкого цилиндра и объем их значительно меньше нормального.
Постепенно толстая кишка, располагающаяся проксимальнее аганглионарного сегмента, переполняется каловыми массами, расширяется и прощупывается в левой подвздошной области в виде толстого цилиндра. Усиление ее перистальтики может быть легко обнаружено аускультацией или даже осмотром. Живот заметно растягивается, кожа его становится тонкой и блестящей. В более тяжелых случаях дефекация происходит один раз в несколько дней и обычно только после клизмы или после приема слабительного. Иногда возникают рвота и частичная кишечная непроходимость, как правило, обнаруживаются исхудание и анемия.
Пальцевое исследование обнаруживает нормальный тонус анального сфинктера. Ампула прямой кишки оказывается пустой или содержит небольшие, величиной с горошину, комочки кала. Колоноскопия выявляет нормальный размер и нормальный вид слизистой оболочки дистального отдела толстой кишки. Колоноскоп или ректоскоп свободно проходит в расширенный отдел толстой кишки. Слизистая этого отдела утолщена, гиперемирована, на ее поверхности нередко обнаруживаются обычно поверхностные язвы небольшого размера. Бариевая клизма выявляет нормальный диаметр дистального отрезка толстой кишки и значительно расширенные ее проксимальные отделы. В сомнительных случаях производят биопсию кишечной стенки. Для болезни Гиршпрунга патогномонично отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховом сплетении дистального отрезка кишки.
Длительный застой каловых масс в толстой кишке, расположенной проксимальнее ее аганглионарного отдела, со временем осложняется образованием копролитов. Давление последних на стенку кишки приводит к образованию язв. Эти язвы в большинстве случаев поверхностные, но изредка они осложняются кровотечением или перфорацией кишки. Одним из редких осложнений является энтероколит - диарея с лихорадкой, рвотой и еще более резким растяжением живота.
Диагноз болезни Гиршпрунга может предполагаться у каждого больного, страдающего запором с детского возраста. Это предположение следует считать обоснованным, если одновременно с запором у больного пальпируются каловые массы в увеличенном животе, а прямая кишка оказывается свободной от каловых масс. Окончательный диагноз ставят по данным биопсии.
Ахалазия прямой кишки. Резкое сужение просвета дистального отрезка прямой кишки, как и резкое сужение терминального отдела пищевода, принято обозначать термином «ахалазия». Клиническая картина этой аномалии развития ничем не отличается от картины аганглионоза толстой кишки. Носители этой аномалии с младенчества страдают упорными запорами. Скопление большого объема каловых масс перед суженным сегментом прямой кишки приводит к расширению ее проксимальных отделов.
Одновременное резко выраженное расширение ободочной кишки сопровождается выраженным увеличением живота. Длительный застой каловых масс нередко осложняется образованием копролитов, которые в свою очередь могут привести к образованию стеркоральных язв и даже к прободению кишки и перитониту. Время от времени болезнь осложняется частичной кишечной непроходимостью. Пальцевое исследование прямой кишки выявляет признаки, идентичные таковым при аганглионозе толстой кишки.
Прямая кишка иногда оказывается суженной на протяжении всего лишь дистальных 2-5 см. В подобных случаях суженный ее участок и переходная зона располагаются в малом тазу и не могут быть выявлены при обычном рентгеновском исследовании. Для диагностики этой аномалии чаще исследуют ответ внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки или чувствительность прямой кишки к ацетилхолину и его аналогам.
Тонус внутреннего сфинктера при растяжении прямой кишки у здорового человека резко понижается, а у больного аганглионозом толстой кишки и ахалазией прямой кишки увеличивается. Парентеральная инъекция ацетилхолина приводит к расслаблению нормально иннервированной толстой кишки. Инъекция ацетилхолина не оказывает влияния на высоту внутрикишечного давления в отрезке кишки, лишенном ганглиозных клеток.
В стенке суженного участка прямой кишки у больного ахалазией содержится нормальное количество ганглиозных клеток, однако в функциональном отношении этот участок кишки во всем подобен кишке, лишенной ганглиозных клеток. После инъекции ацетилхолина перистальтика и давление в этом участке кишки остаются без изменений. Тонус внутреннего сфинктера при растяжении прямой кишки у этих больных повышается. Клинические картины аганглионоза толстой кишки и ахалазии прямой кишки идентичны, их можно отличить друг от друга только по данным биопсии.
