a külső hallójárat fejlődési rendellenességei (a külső hallójárat atresia vagy szűkülete), hallócsontok, labirintus - súlyosabb veleszületett patológia; halláskárosodás kíséri.
A kétoldali rendellenességek okozzák a beteg fogyatékosságát.
Etiológia. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességei körülbelül 1:700-1:10 000-15 000 újszülöttnél fordulnak elő, leggyakrabban a jobb oldalon; fiúknál átlagosan 2-2,5-szer gyakrabban, mint lányoknál. Az esetek 15% -ában a rendellenességek örökletes jellege figyelhető meg, 85% -a szórványos epizódok.
Osztályozás. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességeinek meglévő osztályozása számos klinikai, etiológiai és patogenetikai jellemzőn alapul. Az alábbiakban felsoroljuk a leggyakoribbakat. A külső és a középfül deformációjának négy foka van. Az első fokú hibák közé tartozik a fülkagyló méretének változása (a fülkagyló elemei felismerhetők). A másodfokú hibák a fülkagyló különböző fokú deformációi, amelyekben a fülkagyló egy része nem differenciálódik. A harmadik fokú hibának a füleket tekintjük kis rudimentum formájában, előre és lefelé elmozdulva; A IV fokú hibák közé tartozik a fülkagyló hiánya. II fokú hibák esetén a mikrotiát általában a külső hallójárat fejlődésének rendellenessége kíséri.
A következő hibákat különböztetjük meg.
Helyi hibák.
A hallószerv hipogenezise:
❖ enyhe;
❖ középfokú;
❖ súlyos.
A hallószerv diszgenezise: enyhe;
❖ mérsékelt; súlyos fokozatról.
Vegyes formák.
Az R. Tanzer besorolás 5 fokot tartalmaz:
I - anotia;
II - teljes hypoplasia (microtia):
❖ A - a külső hallójárat atresiájával,
❖ B - a külső hallójárat atresia nélkül;
III - a fülkagyló középső részének hypoplasia;
IV - a fül felső részének hypoplasia:
❖ A - behajtott fül,
❖ B - benőtt fül,
❖ C - a fülkagyló felső harmadának teljes hypoplasiája;
V - kiálló fülek.
Osztályozás G.L. Balyasinskaya:
A típus - a fül alakjának, méretének és helyzetének megváltozása a hallásfunkció megzavarása nélkül:
❖ A 1 - veleszületett változások a középfül elemeiben a külső fül jelentős hibái nélkül.
B típus - kombinált változások a fülben, a külső hallójáratban a középfül szerkezetének megzavarása nélkül:
❖ B 1 - a fülkagyló együttes elváltozása, a külső hallójárat atresiája, a hallócsontok láncának fejletlensége;
❖ B II - a fülkagyló, a külső hallójárat, a dobüreg együttes fejletlensége az antrum jelenlétében.
B típus - a külső és a középfül elemeinek hiánya:
❖ B 1 - a külső és a középfül elemeinek hiánya, változások a belső fülben. Ennek megfelelően az osztályozás minden típusa ajánlásokat tartalmaz a sebészeti kezelés módszereire vonatkozóan.
BAN BEN plasztikai műtét Az utóbbi időben N. Weerda és R. Siegert osztályozását használják és idézik az irodalmi források.
I. fokú diszplázia - a fülkagyló minden eleme felismerhető; műtéti taktika: a bőr vagy a porc nem igényel további rekonstrukciót.
❖ Makrócia.
❖ Kiemelkedő fülek.
❖ Összecsukott fül.
❖ A göndör egy részének fejletlensége.
❖ Kisebb deformációk: kicsavarodott göndör, lapos csésze (scapha), „szatír fül”, tragus deformáció, további redő („Stahl füle”).
❖ A fülkagyló koloboma.
❖ A lebeny deformációi (nagy és kis lebenyek, coloboma, lebeny hiánya).
❖ A fülkagyló deformációja
II. fokú diszplázia - csak a fülkagyló egyes elemei ismerhetők fel; sebészeti taktika: részleges rekonstrukció a bőr és a porc további használatával.
❖ A fülkagyló felső részének súlyos fejlődési deformitása (összeesett fül) szövethiánnyal.
❖ A fülkagyló hypoplasia a felső, középső vagy alsó részek fejletlenségével.
III fokozat - a fülkagyló mélyen fejletlensége, amelyet csak a lebeny képvisel, vagy a külső fül teljes hiánya, amelyet általában a külső hallójárat atreziája kísér; sebészeti taktika: teljes rekonstrukció nagy porc- és bőrlebenyekkel.
A hallójárat atresia osztályozása HLF. Schuknecht.
A típus - atresia a hallójárat porcos részében; 1. fokú halláscsökkenés.
B típus - atresia a hallójárat porcos és csontos részében; halláscsökkenés II-III fok.
C típus - a dobüreg teljes atresia és hypoplasia minden esete.
D típus - a hallójárat teljes atréziája a halántékcsont gyenge pneumatizációjával, az arcidegcsatorna és a labirintus kapszula rendellenes elhelyezkedésével kísérve (az azonosított változások ellenjavallatok a hallásjavító műtétekhez).
Diagnosztika. A diagnosztika magában foglalja a vizsgálatot, a hallásfunkció vizsgálatát, az orvosi genetikai kutatást, valamint a száj- és állcsontsebész konzultációt.
A legtöbb szerző szerint az első dolog, amit a fül-orr-gégésznek értékelnie kell, ha egy gyermek fülrendellenességgel születik, a hallásfunkció. Gyermekeknél fiatalon Objektív halláskutatási módszereket alkalmaznak: küszöbértékeket határoznak meg a rövid késleltetésű hallási kiváltott potenciálok rögzítéséhez, rögzítik az otoakusztikus kiváltott emissziót, valamint akusztikus impedancia méréseket végeznek. 4 évesnél idősebb betegeknél a hallásélességet a beszélt és a suttogó beszéd észlelésének érthetősége, valamint a tiszta tónusú küszöbaudiometria határozza meg. Egyoldali anomália és látszólag egészséges második fül esetén is bizonyítani kell a halláskárosodás hiányát. A Microtiát általában III. fokozatú (60-70 dB) vezetőképes halláscsökkenés kíséri. Előfordulhat azonban kisebb vagy nagyobb mértékű konduktív és szenzorineurális hallásvesztés.
Diagnosztizált kétoldali vezetőképes halláskárosodás esetén a csontvibrátorral ellátott hallókészülék viselése elősegíti a normál beszédfejlődést. Ahol van külső hallójárat, ott szabványos hallókészülék is használható. A mikrotiás gyermeknél ugyanolyan valószínűséggel alakul ki középfülgyulladás, mint egy egészséges gyermeknél, mert a nyálkahártya a nasopharynxből a hallócsőbe, a középfülbe és a mastoid nyúlványba folytatódik. Ismertek mastoiditises esetek microtiában és atresiában szenvedő gyermekeknél. Sőt, az akut középfülgyulladás minden esetben antibiotikumot írnak fel, annak ellenére, hogy nincs otoszkópos lelet.
Gyerekek kezdetleges hallójárat cholesteatoma szempontjából értékelni kell. Bár a vizualizáció nehézkes, a fülgyulladás, a polip vagy a fájdalom a külső hallójárat cholesteatomájának első jelei lehetnek. A külső hallójárat cholesteatomájának észlelése esetén minden esetben műtéti kezelés javasolt a beteg számára. Jelenleg hétköznapi esetekben a külső hallójárat műtéti rekonstrukciójának és csontplasztikájának eldöntéséhez hallásvizsgálat és halántékcsont komputertomográfiás adatokra való összpontosítást javasoljuk.
A külső hallójárat veleszületett atresiájában szenvedő gyermekek külső, középső és belső fül szerkezetének felméréséhez a halántékcsont komputertomográfiájának részletes adataira van szükség ahhoz, hogy meghatározzuk a külső hallójárat kialakításának technikai megvalósíthatóságát, a a hallás javítása és a közelgő műtét kockázatának mértéke. Az alábbiakban felsorolunk néhány gyakori anomáliát. A belső fül veleszületett rendellenességei csak a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával igazolhatók. Közülük a leghíresebb a Mondini-féle anomália, a labirintusablakok szűkülete, a belső hallójárat szűkülete, a félkör alakú csatornák anomáliája, sőt ezek hiánya.
Az örökletes betegségek orvosi genetikai tanácsadásának fő feladata a szindrómák diagnosztizálása és az empirikus kockázat megállapítása. A genetikai szaktanácsadó összegyűjti a családtörténetet, összeállítja a konzultálók családjának orvosi törzskönyvét, és elvégzi a proband, a testvérek, a szülők és más rokonok vizsgálatát. A speciális genetikai vizsgálatoknak tartalmazniuk kell a dermatoglifikát, a kariotipizálást és a nemi kromatin meghatározását. A hallószerv leggyakoribb veleszületett fejlődési rendellenességei Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius és Nager szindrómában fordulnak elő.
Kezelés. A veleszületett külső- és középfül-fejlődési rendellenességben szenvedő betegek kezelése általában műtéti jellegű, súlyos halláskárosodás esetén halláspótlást végzünk. A belső fül veleszületett rendellenességei esetén hallókészülékeket végeznek. Az alábbiakban a külső és a középfül leggyakoribb rendellenességeinek kezelését ismertetjük.
Makrótia - a fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedésből adódnak, a teljes fül vagy annak részei növekedésében nyilvánulnak meg. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, a kezelési módszer sebészi. Az alábbiakban diagramok találhatók a makrociumok korrekciójára leggyakrabban használt módszerekről. A benőtt fül sajátossága a temporális régió bőre alatti elhelyezkedése. A műtét során a fülkagyló felső részét ki kell szabadítani a bőr alól, és a bőrhibát le kell zárni.
Kruchinsky-Gruzdeva módszer. A fülkagyló megőrzött részének hátsó felületén V-alakú bemetszést végeznek úgy, hogy a lebeny hossztengelye a postauricularis hajtás mentén helyezkedik el. A porc egy részét az alapnál kimetsszük, és távtartó formájában rögzítjük a fül helyreállított része és a temporális régió között. A bőrhibát egy korábban levágott lebeny és szabad bőrátültetés helyreállítja. A fülkagyló körvonalait géztekercsekkel alakítjuk ki. Kifejezett antihelix (Stahl-fül) esetén a deformitást az antihelix laterális lábának ék alakú kimetszésével szüntetik meg.
Normális esetben a fülkagyló felső pólusa és a koponya oldalfelülete közötti szög 30°, a scaphoconchalis szöge pedig 90°. Kiálló fülű betegeknél ezek a szögek 90, illetve 120-160°-ra nőnek. Számos módszert javasoltak a kiálló fülek korrigálására. A legelterjedtebb és legkényelmesebb módszer a Converse-Tanzer és A. Gruzdeva, amelyben a fülkagyló hátsó felületén S-alakú bőrmetszést végeznek, 1,5 cm-rel a szabad széltől visszahúzódva. A fülüreg porcának hátsó felülete szabaddá válik. Az elülső felületen tűkkel áthúzzuk az antihélix határait és az antihélix laterális cruszát, a fül porcikáját a jelek mentén elvágjuk és elvékonyítjuk. Az antihélixet és szárát folyamatos vagy megszakított varratokkal alakítják ki „bőségszaru” formájában.
Ezenkívül a fülkagyló mélyedéséből kivágunk egy 0,3x2,0 cm-es porcmetszetet, amelyet két U-alakú varrattal rögzítünk a mastoid nyúlvány lágy szöveteihez. A fül mögötti sebet varrják. Gézkötések rögzítik a fülkagyló körvonalait.
Működés A. Gruzdeva szerint. A fülkagyló hátsó felületén, a hélix szélétől 1,5 cm-re S-alakú bőrmetszést végzünk, a hátsó felszín bőrét a hélix széléhez és a postauricularis redőhöz mobilizáljuk. Az antihélix határait és az antihélix laterális crus-ját tűkkel jelöljük. A kimetszett porc széleit mobilizálják, elvékonyítják és varrják egy csővé (az antihelix teste) és egy horonyba (az antihelix lába). Ezenkívül egy ék alakú porcrészt kivágnak a hélix alsó kéregéből. Az antihélix a kagylóüreg porcához van rögzítve. A fülkagyló hátsó felületén lévő felesleges bőrt csík formájában kivágják. A seb szélein folyamatos varratot alkalmaznak. Az antihelix körvonalait gézkötések és rögzített matracvarratok erősítik.
A külső hallójárat atréziája. A súlyos fülfejlődési rendellenességben szenvedő betegek rehabilitációjának célja egy kozmetikailag elfogadható és működőképes külső hallójárat kialakítása, amely a fülkagylóból a fülkagylóba továbbítja a hangokat az arcideg és a labirintus működésének megőrzése mellett. A microtiás beteg rehabilitációs programjának kidolgozásakor az első megoldandó feladat a meatotympanoplasztika megvalósíthatóságának és időzítésének meghatározása.
A halántékcsontok komputertomográfiájának eredményeit kell döntő tényezőnek tekinteni a betegválasztásban. A külső hallójárat atresiájában szenvedő gyermekek halántékcsontjának számítógépes tomográfiai adatainak 26 pontos értékelését dolgozták ki. Az adatok minden fülnél külön kerülnek be a protokollba.
Ha a pontszám 18 vagy több, akkor hallásjavító műtétet - meatotympanoplasztikát - végezhet. A külső hallójárat atresiájában és III-IV fokú konduktív hallásvesztésben szenvedő betegeknél, amelyeket súlyos veleszületett patológia hallócsontok, labirintus ablakai, arcidegcsatorna, 17 vagy annál kevesebb pontszámmal a műtét hallásjavító szakasza nem lesz eredményes. Ha ennek a betegnek mikrotiuma van, ésszerű csak plasztikai műtétet végezni a fülkagyló rekonstrukciója érdekében.
A külső hallójárat szűkületében szenvedő betegek dinamikus megfigyelése a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával, hogy kizárják a külső hallójárat és a középfül üregeinek cholesteatomáját. Ha cholesteatoma jeleit észlelik, a betegnek sebészeti kezelést kell végeznie, amelynek célja a cholesteatoma eltávolítása és a külső hallójárat szűkületének korrekciója.
Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat microtiájában és atresiájában szenvedő betegeknél az S.N. Lapcsenko. A fül mögötti területen végzett hidropreparáció után bemetszést ejtünk a bőrben és a lágyrészben a rudimentum hátsó széle mentén. Jellemzően a planum mastoideum exponálása, a mastoid nyúlvány kérgi és perianthralis sejtjei, a barlang, a barlang bejárata fúróval nyitható, és kialakul a 15 mm átmérőjű külső hallójárat. A temporális fasciából kivágunk egy szabad szárnyat, amelyet az üllőre helyezünk és a kialakuló hallójárat aljára, a fülüreg rudimentje a hallójárat mögé kerül, a postauricularis bemetszést lefelé kiterjesztjük és bőrlebenyet vágunk ki. a felső lábszáron. A seb lágyrészét és bőrszélét a lebeny szintjéhez varrjuk, a rudiment disztális bemetszését a postauricularis seb széléhez rögzítjük a szőrnövekedési terület közelében, a lebeny proximális szélét a fülbe engedjük. csatorna cső formájában teljesen lefedi a hallójárat csontfalait, ami biztosítja jó gyógyulást V posztoperatív időszak. Megfelelő bőrátültetés esetén a posztoperatív időszak gördülékenyen zajlik: a műtét utáni tamponokat a 7. napon eltávolítják, majd 1-2 hónapon keresztül heti 2-3 alkalommal cserélik glükokortikoid kenőcsökkel.
Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat izolált atresiájára R. Jahrsdoerfer szerint. A szerző a középfülhöz való közvetlen hozzáférést alkalmazza, amely elkerüli a nagy mastoid üreget és a gyógyulási nehézségeket, de csak tapasztalt fülsebésznek ajánlja. A fülkagylót elülsően visszahúzzuk, a temporalis fasciától egy neotympanicus lebenyet izolálunk, és a periostealis metszést közelebb hozzuk a temporomandibularis ízülethez. Ha lehetséges egy kezdetleges dobcsont észlelése, akkor ezen a helyen egy fúróval kezdenek dolgozni előre és felfelé (általában a középfül közvetlenül mediálisan helyezkedik el). Közös fal képződik a temporomandibularis ízület és a mastoid csont között. Ez lesz az új hallójárat elülső fala. A kialakult irány a sebészt az atresia lemezhez, a pneumatizált sejteket pedig az antrumhoz vezeti. Az atresia lemezt gyémántvágókkal soványítják.
Ha a középfül 2,0 cm-es mélységben nem észlelhető, a sebésznek irányt kell változtatnia. Az atresia lemez eltávolítása után jól láthatóak a középfül elemei: az incus teste és a malleus feje általában összeforrt, a malleus nyele hiányzik, a malleus nyaka összeolvadt az atresia területével. Az incus hosszú nyúlványa lehet elvékonyodott, kanyargós, és függőlegesen vagy mediálisan helyezkedik el a malleushoz képest. A kengyel helye is változó. Az esetek 4%-ában a tapepek teljesen mozdulatlanok voltak, 25%-ban az arcideg dobüregen való áthaladását fedezte fel a szerző. Az arcideg második végtagja a kerek ablakfülke fölött helyezkedett el, és nagy volt a valószínűsége, hogy az arcideg megsérül a fúróval végzett munka során. A notochordot az esetek felében R. Jahrsdoerfer fedezte fel (a középfül elemeihez közeli elhelyezkedése miatt mindig nagy a sérülés valószínűsége). A legjobb helyzet a hallócsontok észlelése, bár deformáltak, de egyetlen hangátviteli mechanizmusként működnek. Ebben az esetben a fasciális lebeny a hallócsontokra kerül, további porctámaszok nélkül. Ebben az esetben, ha fúróval dolgozik, hagyjon egy kis csonttetőt a hallócsontokon, amely lehetővé teszi üreg kialakítását, és a hallócsontok központi helyzetben vannak. A fascia felhelyezése előtt az aneszteziológusnak csökkentenie kell az oxigénnyomást 25%-ra, vagy át kell váltania a helyiség levegőjére, hogy elkerülje a fascia „felfújását”. Ha a malleus nyaka az atresia területéhez van rögzítve, a hidat el kell távolítani, de csak az utolsó pillanatban, gyémánt maróval és alacsony fúrási sebességgel, hogy elkerülje a belső fül sérülését.
Az esetek 15-20%-ában protéziseket használnak, akárcsak a hagyományos csontplasztikai típusoknál. Stapes rögzítés esetén javasolt a művelet ezen részét leállítani. Kialakul a hallójárat és a neomembrán, a csontplasztika 6 hónapra elhalasztva elkerülhető két instabil membrán (neomembrán és ovális ablakmembrán), a protézis elmozdulásának és a belső fül sérülésének lehetősége.
Az új hallójáratot bőrrel kell lefedni, különben a posztoperatív időszakban nagyon gyorsan kialakul a hegszövet. A szerző a gyermek vállának belső felületéről egy dermatómával ellátott hasított bőrlebenyet vesz le. Ne feledje, hogy a vastag bőrlebeny felkunkorodik, és nehéz vele dolgozni, a túl vékony pedig könnyen sebezhetővé válik varrás vagy hallókészülék viselése során. A bőrlebeny vékonyabb részét a neomembránra, a vastagabbat a hallójárat széleire rögzítjük. A bőrlebeny elhelyezése a műtét legnehezebb része; majd a hallójáratba szilikon védő kerül a neomembránig, amely megakadályozza mind a bőr, mind a neotympanic lebeny elmozdulását, és kialakítja a hallójáratot.
A csontos hallójárat csak egy irányban alakítható ki, ezért lágyrészét az új helyzethez kell igazítani. Ehhez megengedhető a fülkagyló felfelé vagy hátrafelé és 4,0 cm-ig történő eltolása A kagyló határán C-alakú bőrmetszés történik, a tragus területet érintetlenül hagyjuk, az elülső fal lezárására szolgál. , amely megakadályozza a durva hegesedést. A hallójárat csont- és lágyrészrészeinek egyesítése után a fülkagylót visszahelyezzük korábbi helyzetébe, és nem felszívódó varratokkal rögzítjük. A hallójárat részeinek határán felszívódó varratokat helyezünk el, és a retroauricularis bemetszést varrjuk.
A műtét eredménye a kezdeti pontok számától függ a halántékcsont komputertomográfiás adatainak értékelésekor. A szerző az esetek 5% -ában korai ossiculofixációt, 50% -ban a hallójárat szűkületét észlelte. A műtét késői szövődményei a neoosteogenesis gócok és a hallójárat cholesteatoma megjelenése.
Átlagosan a kórházi kezelés 16-21 napot vesz igénybe, az ezt követő ambuláns utókezelés időtartama legfeljebb 2 hónap. A hangvezetési küszöbértékek 20 dB-lel történő csökkentése jó eredménynek számít, ez a különböző szerzők szerint az esetek 30-45%-ában érhető el. A külső hallójárat atresiájában szenvedő betegek posztoperatív kezelése reszorpciós terápiát is tartalmazhat.
Microtia. A medálokat a fülkagyló rekonstrukciójának megkezdése előtt el kell távolítani, hogy elkerüljük az átültetett szövet vaszkularizációjának zavarait. A mandibula kisebb lehet az érintett oldalon, különösen Goldenhar-szindróma esetén. Ezekben az esetekben kezdetben szükséges a fül rekonstrukciója, majd alsó állkapocs. A rekonstrukciós technikától függően a fülkagylóvázra vett bordaporc felhasználható az alsó állkapocs rekonstrukciójára is. Ha nem tervezik az alsó állkapocs rekonstrukcióját, az auriculoplasztikának figyelembe kell vennie az arcváz aszimmetriáját. Jelenleg az ektoprotézis in gyermekkor lehetséges, de a rögzítés és a higiénia sajátosságai miatt felnőtteknél és 10 év feletti gyermekeknél gyakoribb.
A mikrotia műtéti korrekciójának javasolt módszerei közül a leggyakoribb a többlépcsős auriculoplasztika bordaporccal. Ezeknek a betegeknek a kezelésében fontos döntés a műtét időpontja. Nagy deformitások esetén, ahol bordaporcra van szükség, az auriculoplasticát 7-9 év után kell elkezdeni. A műtét hátránya a graft reszorpciójának nagy valószínűsége.
Mesterséges anyagokból szilikont és porózus polietilént használnak. A fülkagyló rekonstrukciója során a külső hallójárat mikrotiájában és atresiájában szenvedő betegeknél először fülplasztikát kell végezni, mivel minden hallásrekonstrukciós kísérletet súlyos hegesedés kísér, ami jelentősen csökkenti a parotis terület bőrének használatának lehetőségét, és nem teljesen jó kozmetikai eredmény lehetséges. Mivel a mikrotia műtéti korrekciója több műtéti szakaszt igényel, a pácienst teljes mértékben figyelmeztetni kell a lehetséges kockázatokra, beleértve a nem kielégítő esztétikai eredményeket is. Az alábbiakban bemutatunk néhány alapelvet a mikrotia sebészeti korrekciójához.
A páciensnek megfelelő életkorúnak és magasságúnak kell lennie ahhoz, hogy képes legyen begyűjteni a bordaporcot a fülkerethez. A bordaporcot az érintett oldalról lehet venni, de lehetőleg az ellenkező oldalról. Emlékeztetni kell arra, hogy a súlyos helyi trauma vagy a temporális régió jelentős égése megakadályozza a műtétet a széles körben elterjedt hegesedés és a haj hiánya miatt. A deformált vagy újonnan kialakult hallójárat krónikus fertőzései esetén műtéti beavatkozás el kell halasztani. Ha a beteg vagy szülei irreális eredményeket várnak, a műtétet nem szabad elvégezni.
Megmérjük a kóros és egészséges fül fülcsövét, meghatározzuk a függőleges magasságot, a külső szemzugtól a hélixig mért távolságot, a külső szemzugtól a lebeny elülső redőjéig terjedő távolságot, a fülkagyló felső pontját a szemöldökhöz képest, a rudimentum lebenyét pedig a lebeny egészséges füléhez viszonyítjuk. A röntgenfilmre rárajzolják az egészséges fül körvonalait. Az így kapott mintát ezt követően bordaporcból készítik el a fülkagyló keretét. Kétoldali mikrotia esetén a páciens egyik rokonának füléből mintát készítenek.
Auriculoplasztika cholesteatoma esetén. A külső hallójárat veleszületett szűkületében szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata a külső és a középfül cholesteatoma kialakulásának. Ha cholesteatomát észlelnek, először középfülműtétet kell végezni. Ezekben az esetekben a későbbi fülplasztika a temporális fasciát használja (a donor helye jól el van rejtve a szőr alatt, nagy szövetterület nyerhető a rekonstrukcióhoz egy hosszú vaszkuláris lábszáron, ami lehetővé teszi a hegek és a nem megfelelő szövet eltávolítását, valamint a jó fedést a bordaimplantátum). A hasított bőrgraftot a bordakeret és a temporalis fascia tetejére helyezik.
Az ossiculoplasztikát vagy a fülkagyló kialakulásának szakaszában, a koponyától távol, vagy az auriculoplasztika minden szakaszának befejezése után végezzük. A hallásfunkció rehabilitációjának másik típusa a csontos hallókészülék beültetése. Az alábbiakban bemutatjuk a leggyakrabban használt szabadalmaztatott auriculoplasztikai módszereket microtiás betegeknél. A mikrotia sebészeti kezelésének legszélesebb körben alkalmazott módszere a Tanzer-Brent módszer - egy többlépcsős kezelés, amelyben a fülkagylót több autogén bordaimplantátum segítségével rekonstruálják.
A bordaimplantátum számára bőrzseb van kialakítva a parotis területén. Úgy kell kialakítani, hogy már van egy előkészített fülkagylókeret. A fülkagyló helyzetét és méretét röntgenfilmből készült mintával határozzuk meg. A fülkagyló porcos keretét a kialakított bőrzsebbe helyezzük. A szerzők a műtét ezen szakaszában érintetlenül hagyják a fülcsont rudimentumot. 1,5-2 hónap elteltével elvégezhető az auricle rekonstrukció következő szakasza - a fülcimpa fiziológiás helyzetbe helyezése. A harmadik szakaszban a Tanzer kialakítja a fülkagylót és a posztaurikuláris redőt a koponyától távol. A szerző bemetszést ejt a göndör széle mentén, néhány millimétert visszahúzva a szélétől. A fül mögötti területen a szöveteket bőrrel és rögzítő varratokkal feszesítik, ezáltal némileg csökkentik a sebfelszínt, és olyan hajszálat hoznak létre, amely nem tér el jelentősen az egészséges oldalon lévő növekedési vonaltól. A sebfelületet a combból vett hasított bőrgraft borítja a „nadrágtájékon”. Ha a betegnél a meatotympanoplastica javallt, akkor azt az auriculoplasztika ezen szakaszában végzik.
Az auriculoplasztika utolsó szakaszában a tragus kialakítása és a külső hallójárat utánzása áll: az egészséges oldalon J alakú bemetszéssel egy teljes vastagságú bőrporcos lebenyet vágunk ki a kagyló területéről. A lágyszövet egy részét ezenkívül eltávolítják az érintett oldalon lévő kagyló területéről, hogy kagylómélyedést képezzenek. A tragus fiziológiás helyzetben képződik. A módszer hátránya a 3,0x6,0x9,0 cm méretű gyermek bordaporcok használata, nagy valószínűséggel a porcváz megolvadása a posztoperatív időszakban (az esetek 13% -ában); a kialakult fülkagyló nagy vastagsága és alacsony rugalmassága.
Egy olyan szövődmény, mint a porcolvadás, semmissé tesz minden kísérletet, amelyet a páciens fülkagylójának helyreállítására tesznek, hegeket és szöveti deformációt hagyva a beavatkozás területén. Éppen ezért a mai napig folyamatosan keresik azokat a bioinert anyagokat, amelyek jól és folyamatosan meg tudják tartani adott formájukat. A fülkagyló kerete porózus polietilénből készült. A fülkagylókeret külön szabványos töredékeit fejlesztették ki. A fülkagyló rekonstrukciós módszerének előnye a kialakult formák és körvonalak stabilitása, valamint a porcolvadás valószínűségének hiánya. A rekonstrukció első szakaszában a fülkagyló polietilén keretét a bőr és a felületes temporalis fascia alá ültetik be. A II. szakaszban - a fülkagyló elrablása a koponyából és a postauricularis redő kialakulása. Tól től lehetséges szövődmények nem specifikus gyulladásos reakciókat, a temporoparietális fasciális vagy bőrgraft elvesztését és a Meyorog-keret extrudálását (1,5%) figyelték meg.
Ismeretes, hogy a szilikon implantátumok jól megőrzik alakjukat és bioinertek, ezért széles körben alkalmazzák a maxillofacialis műtétekben. A fülkagyló rekonstrukciója során szilikon keretet használnak. Az implantátumok puha, rugalmas, biológiailag inert, nem mérgező szilikongumiból készülnek. Ellenállnak bármilyen sterilizálásnak, megtartják rugalmasságukat, szilárdságukat, nem oldódnak fel a szövetekben és nem változtatják meg alakjukat. Az implantátumok vágóműszerekkel dolgozhatók fel, ami lehetővé teszi alakjuk és méretük módosítását a műtét során. A szövetek vérellátásának megzavarásának elkerülése, a rögzítés javítása és az implantátum súlyának csökkentése érdekében az implantátum teljes felületén átmenő lyukakkal van perforálva, 1,0 cm-enként 7-10 lyukkal.
A szilikon kerettel végzett auriculoplasztika szakaszai egybeesnek a rekonstrukció szakaszaival. A kész szilikon implantátum használata kiküszöböli a további traumás műtéteket mellkas a fülkagyló autoporc segítségével történő rekonstrukciója esetén csökkenti a műtét időtartamát. A fülkagyló szilikon kerete lehetővé teszi, hogy kontúrjában és rugalmasságában a normálhoz közeli fülkagylót kapjon. A szilikon implantátumok használatakor tisztában kell lennie azok elutasításának lehetőségével.
A külső hallójárat posztoperatív szűkületének bizonyos kvótája van, ez 40%. A széles hallójárat alkalmazása, a külső hallójárat körüli minden felesleges lágyszövet és porc eltávolítása, valamint a bőrlebeny szoros érintkezése a csontos felülettel és a fasciális lebeny megakadályozza a szűkületet. A lágy protektorok alkalmazása glükokortikoid kenőcsökkel kombinálva hasznos lehet a posztoperatív szűkület kialakulásának kezdeti szakaszában. Abban az esetben, ha hajlamos a külső hallójárat méretének csökkenésére, a páciens életkorától függően endural elektroforézis kúra javasolt hialuronidázzal (8-10 eljárás) és hialuronidáz injekciók adagolásával (10-12 injekció). .
A Treacher-Collins és Goldenhar szindrómában szenvedő betegeknél a külső hallójárat mikrotiuma és atresia mellett az arc vázának fejlődési rendellenességei is fellépnek a mandibularis ág és a temporomandibularis ízület fejletlensége miatt. Javasoljuk, hogy forduljanak szájsebészhez és fogszabályozó szakorvoshoz, hogy eldöntsék, szükséges-e a mandibula ramus visszahúzása. Az alsó állkapocs veleszületett fejletlenségének korrekciója ezeknél a gyermekeknél jelentősen javítja megjelenésüket. Így, ha a mikrotiát az arcterület veleszületett örökletes patológiájának tüneteként azonosítják, a maxillofacial sebészekkel való konzultációkat be kell vonni a microtiás betegek rehabilitációs komplexumába.
1. A belső fül hibái és sérülései. A veleszületett rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek különböző formájúak. Előfordultak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzik, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb belsőfül veleszületett rendellenességében a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és a hallóideg specifikus terminális apparátusa - a szőrsejtek - fejletlen.
NAK NEK patogén tényezők ide tartoznak: magzatra gyakorolt hatások, az anya szervezetének mérgezése, fertőzés, magzati sérülés, örökletes hajlam. Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzatfejnek a keskeny szülőcsatorna általi összenyomódásából vagy a szülészeti csipesz alkalmazása következtében származhatnak. Kisgyermekeknél néha fejsérülések (magasságból leesés) következtében a belső fül sérülései figyelhetők meg; ebben az esetben a labirintusba történő bevérzések és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása figyelhető meg. Ezekben az esetekben a közepe is megsérülhet egyidejűleg. fülés hallóideg. A belső fül sérülései miatti halláskárosodás mértéke a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges hallásvesztésétől a teljes kétoldali süketségig változhat.
2. A belső fül gyulladása (labyrinthitis). A belső fül gyulladása a következők miatt következik be: 1) a gyulladásos folyamat átmenete a középfülből; 2) a gyulladás terjedése az agyhártyából; 3) fertőzés bejutása a véráramon keresztül.
Serosus labirinthitis esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintitis esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen megszűnik, ezért a betegnek bizonytalansága marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, és enyhe egyensúlyhiány.
A hallóideg, az agyi utak és hallóközpontok betegségei
1. Akusztikus ideggyulladás. Ebbe a csoportba nemcsak a hallóidegtörzs betegségei tartoznak, hanem a spirált alkotó idegsejtek elváltozásai is. ganglion, valamint néhány kóros folyamatok Corti szervének sejtjeiben.
A spirális ideg ganglion sejtjeinek mérgezése nemcsak vegyi mérgezés esetén fordul elő, hanem akkor is, ha számos betegség (például agyhártyagyulladás, skarlát, influenza, tífusz, mumpsz) során a vérben keringő méreganyagoknak vannak kitéve. Mind a kémiai, mind a bakteriális mérgek által okozott mérgezés következtében a ganglion spirális sejtjeinek egésze vagy egy része elpusztul, majd a hallásfunkció teljes vagy részleges elvesztése következik be.
A hallóideg-törzs megbetegedései a meningitis során a gyulladásos folyamat agyhártyáról az ideghüvelyre való átmenet eredményeként is fellépnek. A gyulladásos folyamat következtében a hallóidegrostok egészének vagy egy részének elhalása következik be, és ennek megfelelően teljes vagy részleges hallásvesztés következik be.
A halláskárosodás jellege a lézió helyétől függ. Azokban az esetekben, amikor a folyamat az agy egyik felében alakul ki, és a hallópályákat érinti, mielőtt azok keresztezik, a megfelelő fül hallása károsodik; ha az összes hallószál elhal, akkor ebben a fülben teljes hallásvesztés következik be;
részleges elhalálozás esetén hallási utak- kisebb-nagyobb halláskárosodás, de ismét a megfelelő fülben.
Az agykéreg hallóterületének betegségei, valamint a vezetési utak betegségei vérzésekkel, daganatokkal és agyvelőgyulladással fordulhatnak elő. Az egyoldali elváltozások mindkét fülben csökkentik a hallást, még inkább az ellenkező fülben.
2. Zajkár. Hosszabb ideig tartó zajhatás esetén a Corti-szerv szőrsejtjeiben degeneratív elváltozások alakulnak ki, amelyek átterjednek az idegrostokra és a ganglion spirál sejtjeire.
3. Légzúzódás. A robbanáshullám akciója, i.e. a légköri nyomás hirtelen, éles ingadozása, általában erős hangirritáció hatására. A két tényező egyidejű hatásának eredményeként kóros elváltozások a halláselemző minden részében. Megfigyelhető a dobhártya repedése, a középső és a belső fül vérzése, a Corti-szerv sejtjeinek elmozdulása és pusztulása. Az ilyen típusú károsodás eredménye a hallásfunkció maradandó károsodása.
4. Funkcionális halláskárosodás - a hallásfunkció átmeneti zavarai, néha beszédzavarokkal kombinálva. A számhoz funkcionális zavarok A halláshoz tartozik a hisztérikus süketség is, amely gyenge idegrendszerű embereknél erős ingerek (félelem, félelem) hatására alakul ki. A hisztérikus süketség eseteit gyakrabban figyelik meg gyermekeknél.
A külső hallójárat atresiájára a dobüreg (os tympanicum) hiányozhat. A középfül különböző mértékű deformációi társulnak ehhez a hiányossághoz. A deformitás miatt enyhe fokozat A dobhártya megmarad, de általában mindig helytelenül van kialakítva. Más, súlyosabb esetekben csak csontlemez van a dobhártya helyén.
Ahol dobüreg csökkenthető a falak megvastagodása miatt, különösen az alsó szakasz miatt. Néha az üreg annyira beszűkült, hogy résszerű formát ölt, és nagyfokú deformáció esetén akár teljesen hiányzik is, a helyén csak szivacsos csont van.
Hallócsontok, különösen a malleus és az incus, a legtöbb esetben hibásan alakulnak ki. A kalapács markolata különösen deformálódott; Néha nincs kapcsolat a malleus és a dobhártya között.
Súlyos fokozatokhoz deformitások a csontok teljesen hiányozhatnak, míg a dobüreg izmai léteznek, sőt jól fejlettek. A malleus hiányában azonban a tensor tympani izom az oldalfalhoz tapad. Az arcideg mindig létezik, de a lefutása megváltoztatható. Az Eustachianus cső szinte mindig létezik, de esetenként részleges vagy teljes atresia fordul elő.
Haruzek(Charousek, 1923) izolált alulfejlődést figyeltek meg oldalfal a padlás és a repeszhártya, a hallócsontok deformálódtak. Ugyanakkor ugyanannak a páciensnek a külső hallójárat atresiájával járó mikrotiája, a másik fülben pedig a vesztibuláris apparátus normál ingerlékenységével járó süketség volt. Ez mindhárom osztály alulfejlettségének ritka esete.
Mikrosebészeti műtétek a középfül anomáliái esetén a rendellenesen kialakult hallócsontok, különösen a malleus eltávolítása hallásjavuláshoz vezethet.
A belső fül fejlődési rendellenességei
(labirintus) nagyon ritkán fejeződnek ki szervaplázia formájában; ez utóbbi süketséghez vezet abban a fülben.
Általában anomáliák A labirintus kialakulása korlátozott (részleges) jellegű, és csak a hallószervet, a hallóideget vagy az utóbbi agyi részét érinti, de vannak változatosabb változások is, amelyek a halántékcsont teljes piramisát, a középső csontot érintik. és a külső fül, és az arc ideg. Siebenmann szerint a külső hallójárat atresiájával csak az esetek harmadában találnak kóros elváltozásokat a belső fülben.
A tömeg süket és buta, amelynek kisebb-nagyobb elváltozásai vannak a belső fülben vagy a hallóidegben, általában nincsenek a külső és a középfülben (B. S. Preobrazhensky), ami a halló embrionális fejlődésének sajátosságaiból adódik. szerv.
A belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek természetükben korlátozottak a környező területek egyidejű fejlődési rendellenességeinek jelenléte nélkül, a következő formában fordulhatnak elő: 1) a belső fül teljes hiánya; 2) a membrán labirintus diffúz fejlődési anomáliája; 3) a membrán labirintus (a Corti szerve és a hallósejtek) fejlődésének korlátozott anomáliája. A labirintus és a hallóideg teljes hiányának legszembetűnőbb példája Michel (1863) egyetlen esete.
Diffúz anomáliák A membrán labirintusok gyakrabban fordulnak elő a siketek és némák körében, és önálló fejlődési rendellenességként keletkezhetnek méhen belüli fertőzés következtében. Kifejezhetők a voluták és a pikkelyek közötti válaszfalak fejletlenségében, a Reisner-membrán hiányában, az endolimfatikus csatorna tágulásában a folyadék mennyiségének növekedésével, vagy fordítva, a perilimfatikus tér tágulásával a perilimfatikus folyadék növekedésével. a Reisner-membrán összeomlása miatt, ami az endolimfatikus csatorna szűküléséhez vezet; A Corti-szerv helyenként kezdetleges, máshol teljesen hiányozhat, a ganglion spirális sejtjei nincsenek, vagy fejletlenek. Gyakran előfordulhat, hogy a hallóideg törzsében nincsenek rostok vagy sorvadásuk.
Stria vascularis előfordulhat, hogy teljesen hiányzik, néha csak helyenként, de ez fordítva is előfordul: erős növekedése a csatorna lumenének feléig. A vestibularis rész általában normális marad a cochlearis apparátus anomáliái esetén, de esetenként hiányzik vagy fejletlen egy-egy része (otolitikus membrán, makulák, kupulák stb.).
Fejlődési anomáliák méhen belüli fertőzéssel járó fertőzések, amelyek magzati agyhártyagyulladás vagy szifilisz okozta placenta fertőzés következtében alakulnak ki.
Végül is vannak anomáliák fejlesztés, amely csak a Corti szervére, a bazilar lemezen lévő hámjára és részben a perifériás idegvégződésekre vonatkozik. A Corti szervében végbemenő összes változás különbözőképpen fejezhető ki: egyes helyeken teljesen hiányoznak, máshol fejletlenek vagy metaplasztikusak lehetnek.
- Vissza a szakasz tartalomjegyzékéhez "
Gyermekeknél gyakran előfordulnak fülfejlődési rendellenességek. Tekintettel a fül összetett embriológiai fejlődésére, ezek a hiányosságok a fül egyes részeit érinthetik, és különböző kombinációkban is előfordulhatnak. A diagnosztikai módszerek (radiológiai és különféle módszerek gyermekek hallásvizsgálata) a középső és a belső fül fejlődési rendellenességei egyre nyilvánvalóbbá válnak.
A fülfejlődési rendellenességek epidemiológiája
A fül, orr és torok születési rendellenességeinek fele a fület érinti. A külső és a középfül hátrányai elsősorban jobb oldal(58-61%) és többségük (kb. 70-90%) egyoldalú. A belső fül rendellenességei lehetnek egy- vagy kétoldaliak.
Általánosságban elmondható, hogy a fülhibák előfordulása körülbelül 1: 3800 újszülött. A külső fül fejlődési rendellenességeinek előfordulási gyakorisága újszülötteknél 1:6000 és 1:6830 között mozog. Súlyos fejlődési rendellenességek 1:10 000-1:20 000 újszülöttnél, nagyon súlyos malformációk vagy aplasia - 1:17 500 újszülöttnél fordulnak elő. Prevalencia.
A hiányosságok érinthetik a külső fület (a fül és a külső hallójárat, EAS), a középső és a belső fület, gyakran kombinációban. A belsőfül-rendellenességek előfordulási gyakorisága 11-30% a külső és középfül hibás egyéneknél.
És mégis, a külső/középfül és a belső fül eltérő embriogenezise ellenére a külső és/vagy középfül hiányosságai gyakran a belső fül hiányosságai nélkül jelentkeznek, és fordítva. A fülkagyló bizonyos hiányosságainál további hiányosságok vannak a csontokban (6-33%), a kerek és ovális ablakban (6-15%), a mastoid folyamat pneumatizálódásában (15%), az arcideg áthaladásakor (36%). ), és NSP (42%).
Egy kombinált fülhiány, amelyet veleszületett auricularis atresia néven ismernek (a külső és középfül hiányosságai az EAS atreziájával), 1:10 000-1:15 000 újszülöttnél fordul elő; az esetek 15-20%-ában kétoldali hibákat észleltek.
A belsőfül-rendellenességek előfordulási gyakorisága a veleszületett süketségben vagy szenzorineurális halláskárosodásban szenvedő gyermekeknél 2,3% és 28,4% között mozog. CT és MRI segítségével dokumentálták, hogy a szenzorineurális hallásvesztés eseteinek 35%-ában belsőfül-rendellenességek fordultak elő.
A külső fül hiányosságai közé tartozhatnak a tájékozódási, helyzeti és méretbeli problémák, valamint a fülkagyló szerkezetének gyengülése anotia esetén. Előfordulhat továbbá a fülkagyló, a parotis függelékek, a fülüregek és az auricularis fistulák anteriorizációja. Az NSP lehet aplasztikus (atretikus) vagy hipoplasztikus. A középfül hiányosságai kapcsolódhatnak a középfül térének konfigurációjához és méretéhez, valamint a csontok számához, méretéhez és konfigurációjához.
Az ovális ablak és ritkán a kerek ablak anomáliái lehetségesek. A belső fül rendellenességei az embrionális fejlődés leállása vagy megzavarása miatt fordulhatnak elő. Aplasia, hypoplasia, valamint a labirintus és az érzékszervi pályák hibái is előfordulnak. Ezenkívül a vestibularis vízvezeték keskeny vagy szélesíthető. A dobhártya területén a hiányosságok nagyon ritkák. A belsőfül károsodása esetén a vestibuloakusztikus ganglionsejtek száma gyakran csökken. A belső hallójáratnak is lehetnek hibái, például rosszul illeszkedő artériák és idegek (különösen az arcideg).
A fül fejlődési rendellenességeinek okai
A fülhibáknak genetikai vagy szerzett okai lehetnek. A születési rendellenességek közül az esetek hozzávetőleg 30%-a olyan szindrómához kapcsolódik, amely más hiányosságokkal és/vagy valamely szerv és szervrendszerek működésének elvesztésével jár.
A nem szindrómás fülhibák csak a fül rendellenességeit érintik, egyéb hibák nélkül. Minden genetikailag meghatározott hiányosság (szindrómás vagy nem szindrómás) esetén feltételezhető a spontán genetikai mutációk nagy gyakorisága. Különféle gének, transzkripciós faktorok, szekréciós faktorok, növekedési faktorok, receptorok, sejtadhéziós fehérjék és más molekulák lehetnek felelősek a fülhibákért.
Az egyértelmű családi anamnézissel rendelkező veleszületett fülhibák az esetek 90%-ában autoszomális domináns öröklődési mintázatot mutatnak, és körülbelül 1%-ban X-hez kötött öröklődési mintázatot mutatnak. A nem szindrómás veleszületett halláskárosodás prevalenciája széles skálán mozog: autoszomális domináns öröklődés az esetek 30%-ában, autoszomális recesszív öröklődés 70%-ban, X-hez kötött öröklődés körülbelül 2-3%-ban, esetenként mitokondriális öröklődés.
A szerzett fülhibák a terhesség alatti exogén tényezőknek való kitettség miatt fordulhatnak elő: fertőzések (rubeola vírus, citomegalovírus és herpes simplex vírus ellen igazolva, esetleg kanyaró, mumpsz, hepatitis, gyermekbénulás és bárányhimlő, Coxsackie vírus és ECHO vírus, toxoplazmózis és szifilisz), vegyi anyagok, alultápláltság, sugárzás, Rh faktor inkompatibilitás, hipoxia, légköri nyomásváltozások, zaj hatása. Szintén kockázati tényező a terhesség első felében fellépő vérzés és az anyagcserezavarok (például a cukorbetegség).
A kémiai teratogén anyagok közül a gyógyszerek (például kinin, aminoglikozid antibiotikumok, citosztatikumok, egyes antiepileptikumok) játsszák a vezető szerepet. Mind a túlzottan magas dózisú retinsav (retinoinsavval összefüggő embriopátia), mind az A-vitamin hiánya (A-vitamin-hiányszindróma, VAD-szindróma) a terhesség alatt fülhibákat okozhat. Azt is tartják, hogy a fejlődési rendellenességeket hormonok, gyógyszerek, alkohol és nikotin okozhatják. A környezeti tényezők, például a gyomirtó szerek, a higanytartalmú fungicidek és az ólom teratogén hatásúak lehetnek. Bizonyos hormonok (például pajzsmirigyhormon) hiánya fülproblémákkal is járhat.
Valószínűleg az exogén tényezők aránya a külső fül (különösen a fülkagyló) hibáinak kialakulásában 10%. Sok esetben azonban a fülhibák valódi oka ismeretlen.
A fülfejlődési rendellenességek osztályozása
A fülkagyló és az NSP defektusainak osztályozására a Weerda osztályozás (Weerda, 2004), a veleszületett fülhibákra az Altmann osztályozás (Altmann, 1955), a középfül izolált defektusaira a Kösling osztályozás tekinthető a legjobbnak. (Kösling, 1997), valamint a belső fül hibáira - Jackler (1987), Marangos (2002) és Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002) osztályozása.
Fistulák és fülcsontok.
A laphám vagy légúti hám által bélelt sipolyok és ciszták leggyakrabban a preauricularis területen és a fülkagyló hélixe körül találhatók. Klinikailag ezeket a preauricularis cisztákat és fisztulákat gyakran először gyulladás esetén fedezik fel. Ezenkívül leírták a felső nyaki sipolyokat vagy fülsipolyokat, amelyek az NSP duplikációi az első elágazó hasadék változása miatt.
Két típusra oszthatók:
- Az I. típus az NSP „megkettőződése”, általában a bőrön. A fistulák és ciszták gyakrabban fordulnak elő a postauricularis régióban, mint a preauricularis régióban, párhuzamosan futnak az ESP-vel, és általában vakon végződnek az arcideg felett vagy oldalirányban.
- A II-es típusú ciszták és fisztulák valódi kettős NSP, bőrrel borítják, és általában porcot is tartalmaznak. Gyakran az ESP porcos és csontos része közötti átmeneti régióban végződnek, vagy a sternocleidomastoideus izom elülső részének területén nyílnak meg. Az orvosok kiemelt figyelmet fordítanak a műtéten átesett betegek egyéni anatómiájára, mivel a csontok és fisztulák keresztezhetik vagy áthaladhatnak az arcideg alatt.
Néhány II-es típusú fistula a fül mögött is kinyílhat. Az ilyen, retroauricularisan nyíló fosszáknál a középső és a belső fül egyidejű hibái vannak.
Az I. fokozatú diszpláziával (kisebb hiányosságok) a normál fülkagyló legtöbb szerkezete kimutatható. A helyreállításhoz csak néha szükséges további bőr vagy porc használata.
- A mérsékelt eltérések II. fokozatú diszpláziát jelentenek, amelyet II. fokozatú mikrotiának is neveznek. A normál fül egyes szerkezetei felismerhetők. A fülkagyló részleges rekonstrukciójához a bőr és a porc néhány további eleme szükséges.
- A III. fokozatú diszplázia súlyos hiányosságokat jelent. A fülkagyló normál struktúrái közül egyik sem észlelhető. A teljes rekonstrukcióhoz bőr- és nagy mennyiség porc.
A csésze fül további osztályozása a következő:
- I. típusú (kisebb deformáció, amely az I. fokozatú diszpláziának felel meg, csak a hélixet érinti). Egy csésze alakú spirál enyhe vetülete lóg a navikuláris mélyedés felett; az antihelix alsó lába általában jelen van. A fülkagyló hossztengelye kissé lerövidült. Gyakran előfordulnak kapcsolódó kiálló fülek.
- II. típusú deformitás esetén a hélix, az antihelix a kocsányokkal és a scaphoid fossa megváltozik.
- A IIa típusú (kisebb vagy közepes deformitás, I. fokozatú diszplázia) egy csuklyaszerű göndör, túlnyúló élekkel, amelyet a felső antihélixszár és egy kifejezett alsó antihelix szár simítása vagy hiánya kísér. A fülkagyló hossztengelyének rövidülése kifejezettebb. A kiálló fülek is kiemelkedőek.
- IIb típusú (közepes vagy súlyos deformáció, I. fokozatú diszplázia), a göndör csuklyaszerű túlnyúló alakja, a hossztengely rövidülése kifejezettebb. A fül szélessége csökkent, különösen a felső részen. Az antihelix lábai és maga az antihélix simák vagy hiányoznak; füle kilóg.
- III. típusú (súlyos deformitás, II. fokozatú diszplázia) - a fül felső részének jelentős fejletlensége, a fül felső részeinek nagy túlnyúlása és a fül magasságának és szélességének nagy hiányosságai. Gyakran előfordul dystopia, amelyet a fülkagyló alacsony és elülső helyzete jellemez, gyakran előfordul az ESP szűkülete, néha az ESP atresia.
A külső hallójárat (EA) és a középfül fejlődése közötti szoros kapcsolat miatt előfordulhatnak kombinált rendellenességek, az úgynevezett congenitalis atresia. Külön besorolás van rájuk. Három súlyossági fokot írnak le:
- Az első fokú hátrányok közé tartozik az enyhe deformáció, az ESP enyhe deformációja, a normál vagy kissé hipoplasztikus dobüreg, a hallócsontok deformációja és a jól pneumatizált mastoid nyúlvány.
- II fokú hibák - mérsékelt deformáció; az ESP vak vége vagy nincs ESP, szűk dobüreg, a hallócsontok deformációja és rögzítése, a mastoid sejtek csökkent pneumatizációja.
- III fokú hibák - súlyos deformációk; Az ESP hiányzik, a középfül hipoplasztikus, a hallócsontok jelentősen deformálódnak; a mastoid folyamat pneumatizációjának teljes hiánya.
Veleszületett aurális atresia esetén a hallócsontok defektusait túlnyomórészt a malleus és az incus összeolvadása jellemzi, beleértve az epitympanicus térben történő rögzítést; A malleus nyakának csontos ankylosisa az atreticus lemezéig, valamint a malleus fogantyújának hypoplasiája.
A malleus és az incus is hiányozhat. Ezen túlmenően az incusban és a kengyelben sokféle hiányosság lehet. A kengyel szokás szerint kicsi és vékony, lábai deformálódnak, de a stapes rögzítés ritka.
Az incus, stapedius ízület - szintén törékeny lehet, és néha csak rostos ízület képviselheti. Az arcideg benyúlhat a stapesbe, részben lefedve az alapot. A tapepek teljes láthatóságát magasabban elhelyezett hallócsontokkal lehet lefedni. Az arcideg gyakori hiányosságai közé tartozik a dobhártya teljes dehiscenciája, a dobüreg lefelé történő elmozdulása, valamint az ideg mastoid szegmensének elülső és oldalirányú elmozdulása. A hiba utóbbi változatával a kerek ablakot gyakran letakarják.
Középfül hibái
Az izolált középfül-defektusok három súlyossági fokát írják le:
- Enyhe hiányosságok - a dobüreg normál konfigurációja + a hallócsontok diszplázia.
- Mérsékelt hiányosságok - dobüreg hypoplasia + kezdetleges vagy aplasztikus hallócsontok.
- Súlyos hibák - aplasztikus vagy résszerű dobüreg.
Súlyos középfül-rendellenességek (néha NSP-problémákkal) az esetek 10-47%-ában kombinálhatók belsőfül-problémákkal, különösen mikrotiával kombinálva.
A hallócsontok különböző elszigetelt hibái (beleértve a hallócsontok teljes láncolatát vagy azok egy részét) enyhéknek minősülnek; „kisebb” középfül-elégtelenségnek is nevezik.
A malleus általában kevésbé érintett az elszigetelt középfülhibákban. Leggyakrabban ez a malleus fejének és fogantyújának deformációja és hipoplázia, amely az epitympanic mélyedéshez kapcsolódik, és a malleus ízület anomáliája. A kalapács is hiányozhat.
Az incus fő hátránya a hosszú láb hiánya vagy hypoplasiája, amely az incus-stapedius ízület elválasztásával jár együtt. Ritkábban előfordulhat, hogy a hosszú szár megváltoztatja helyzetét (például vízszintes forgás és rögzítés vízszintes irányban az arcidegcsatorna dobürege mentén), vagy teljes aplasia alakulhat ki. Ezenkívül gyakran előfordulnak synostoticus vagy synchondrosis anomáliák a malleus ízületben és az epitympanic recessusban való rögzítésében. Ebben az esetben a malleus és az incus összeolvadt csontkonglomerátumnak tűnik.
Stapes hibák gyakran előfordulnak elszigetelt „kisebb” középfül-defektusokban. Az izolált ossicularis lánchiány leggyakoribb típusa a stapes és az incus felépítmények együttes deformitása, különösen az incus hosszú kérge.
Gyakran megfigyelhető a stapedialis ízület összeolvadása és a stapedialis szuprastruktúrák aplasiája/hypoplasiája (levágott fej, a stapes crura megvastagodása, elvékonyodása és összeolvadása), valamint csontos vagy rostos tömegek a crura között. Ezen túlmenően, a stape rögzítését okozhatják csontos lemezek, vagy a gyűrűs szalag aplasia/dysplasia következménye. Ezenkívül a kengyel teljesen hiányozhat.
Az arcideg hibái közül leggyakrabban dobhártya szegmensének dehiscenciája vagy lefelé elmozdulása figyelhető meg. Egyes betegeknél az arcideg a promontorium középső részén és jelentősen az ovális ablak alatt fut.
A fülhibák radiológiai elemzése a műtéti korrekció során.
Létezik egy félkvantitatív pontozási rendszer a temporális csonthiányok felmérésére (CT alapján) és különböző műtéti indikációk meghatározására, különös tekintettel a középfül rekonstrukciójának megfelelőségének prognosztikai alapjaira.
Ez a skála tartalmazza a középfül sikeres műtéti rekonstrukciója szempontjából kritikusnak ítélt struktúrák fejlettségi fokát. A magas összpontszám jól fejlett vagy normális struktúrákat jelez. Az NSP, a dobüreg mérete, a hallócsontok konfigurációja és a szabad ablakok fontos térbeli paraméterei a dobplasztika számára. A mastoid folyamat és a dobüreg pneumatizálása lehetővé teszi, hogy következtetéseket vonjunk le a hallócső funkcionális állapotáról. Az artériák és/vagy az arcideg atipikus lefutása nem zárja ki a műtétet, de növeli a szövődmények kockázatát.
A normál füleket szinte mindig a maximumhoz közeli pontszámok (28 pont) jellemzik. Nagy fülhibák esetén a pontszám jelentősen csökken.
A középfül hibáira más diagnózisok is léteznek: „agy-gerincvelői folyadék-középfül” fisztulák (közvetett transzlabirintusos vagy direkt paralabyrinthine agy-gerincvelői folyadék fisztulák), veleszületett cholesteatoma, veleszületett dermoid tumor, az arcideg hiánya és rendellenes lefolyása (abnormális arcideg). a petecsatorna, aberráns lefolyás vele helytelen pozíció chorda tympani), a vénák és artériák rendellenességei, valamint a középfül izomzatának hiányosságai.
A nagy felbontású CT és MRI a veleszületett szenzorineurális halláskárosodás vagy süketség diagnosztizálására javasolt, különösen a cochlearis implantáció (CI) indikációival kapcsolatban. A közelmúltban új hiányosságokat fedeztek fel, amelyek nem illeszkednek jól a hagyományos osztályozásokba. Az új besorolások lehetővé teszik a hiányosságok kategóriákon belüli jobb elosztását.
A fülfejlődési rendellenességek diagnosztizálása
A fülfejlődési rendellenességek diagnosztizálására klinikai és audiometriai vizsgálatokat, valamint radiológiai módszereket alkalmaznak. A malformációk pontos anatómiai leírása képalkotó technikákkal elengedhetetlen, különösen a műtéti középfül-rekonstrukciók és a cochlearis implantáció (CI) tervezése, kimenetele szempontjából.
Klinikai vizsgálatok
A füldeformitásban szenvedő újszülötteknél az arckoponya-szerkezetek részletes vizsgálatát kell elvégezni. A koponya, az arc és a nyak alapos vizsgálata szükséges a konfiguráció, a szimmetria, az arc arányai, a rágókészülék, az okklúzió, a haj és a bőr állapota, az érzékszervi funkciók, a beszéd, a hang és a nyelés szempontjából. A középfül funkcióját különösen alaposan tanulmányozzuk, mivel a külső fül fejlődése szorosan összefügg a középfül fejlődésével. Parotis sipolyok vagy függelékek, valamint arcideg parézis/bénulás kísérheti a fül rendellenességeit.
A fülek alapvizsgálata (ellenőrzés, tapintás, fényképes dokumentáció) mellett ügyeljen minden anatómiai jellemzők ami növelheti a középfülműtét kockázatát vagy veszélyeztetheti annak sikerét. Ezek közé tartozik a hallócső diszfunkciója az adenoidok hipertrófiája miatt, az orrsövény súlyos görbülete, valamint a szájpadhasadék (és a nyálkahártya alatti) jelenléte.
A fül hiányosságai szindrómákkal járhatnak; ezért a változások belső szervek(pl. szív és vese), idegrendszert és csontvázat (pl. nyaki gerinc) egy multidiszciplináris csapatnak kell kizárnia, amely gyermekorvosból, neurológusból, szemészből és ortopédból áll. Az arcideg működésének preoperatív felmérése kötelező, ha rekonstrukciós középfülműtétet terveznek.
Audiometria
Az audiometria a legfontosabb funkcionális teszt a fülproblémákkal küzdő betegeknél. A külső fül súlyos rendellenességei, mint például a veleszületett aurális atresia, gyakran a középfül súlyos rendellenességeivel együtt fordulnak elő, és hatással lehetnek annak összes szerkezetére. Ilyen esetekben 45-60 dB-es konduktív hallásvesztés lép fel, és a teljes vezetési blokád gyakran megközelítőleg 60 dB-es szintig észlelhető.
Egyoldali veleszületett aurális atresia esetén fontos a korai hallásvizsgálat a látszólag normális ellenoldali fülben a kétoldali hallásvesztés azonosítása és kizárása érdekében. A funkcionális károsodás mértékétől függően a kétoldali halláskárosodás jelentősen megzavarhatja a beszédfejlődést. Így a korai rehabilitáció kötelező (először hallókészülék, szükség esetén műtéti korrekció).
Az audiometria még csecsemőkorban is lehetséges. A fiziológiai vizsgálatok közé tartozik a timpanometria (impedanciamérés), az otoakusztikus emisszió (OAE) és a hallás által kiváltott potenciálok (auditív agytörzsi válaszok). A konkrét küszöbértékek megállapításához a 3 év körüli gyermekeket reflex- és viselkedési audiometriai vizsgálatnak, timpanometriának, OAE mérésének és hallási agytörzsi válaszreakciónak vetik alá.
Az objektív mérési módszerek (OAE és hallási agytörzsi válasz) megbízható eredményeket adnak. Idősebb gyermekeknél reprodukálható eredmények érhetők el a hallási válasz tesztelésével a hagyományos tiszta tónusú audiometriával vagy viselkedési audiometriával. A pontosság érdekében az audiológiai vizsgálatot megismételjük, különösen kisgyermekeknél és többszörös hibás betegeknél.
A vestibulológiai vizsgálatnak differenciáldiagnosztikai értéke van. A vesztibuláris funkció megsértése nem zárja ki a hallás jelenlétét.
Vizualizációs módszerek
A hagyományos radiográfia csekély értékű a fülhibák diagnosztizálásában. A nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) a csontos szerkezetek egyértelmű ábrázolásával alkalmas a külső fül, a külső hallójárat (EAC), a középfül és a mastoid nyúlvány változásainak kimutatására. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a legjobb a membrán labirintus, a belső hallójárat idegi struktúráinak és a cerebellopontine szögének leképezésére. A HRCT-t és az MRI-t kombinálva alkalmazzák. Az ultrahangos diagnosztikának nincs értéke a fülhibákra.
- CT vizsgálat.
A középfül hiányosságainak felmérésére a halántékcsont HRCT-je csontalgoritmussal és 0,5-1 mm-es szeletvastagsággal alkalmas. A hagyományos vetítés az axiális sík, amely mindkettőt mutatja halántékcsontokés lehetővé teszi a két oldal összehasonlítását. A koszorúér-vizsgálatok hasznos és fontos kiegészítés. A helikális szkennelési technológiák nagy térbeli felbontást biztosítanak minőségromlás nélkül, és lehetővé teszik az anatómiai struktúrák, a látható eltérések és a veleszületett vagy szerzett deformitások dokumentálását. A modern CT-vizsgálatok lehetővé teszik a másodlagos metszetek rekonstrukcióját bármely síkban tetszőleges szinten, valamint háromdimenziós struktúrák létrehozását.
A HRCT vizualizálja a pneumatikus sejtrendszer kiterjedését és a jugularis véna izzójának elhelyezkedését, szigmaüregés belső nyaki artéria. Ezenkívül a HRCT megmutatja a hallócsontok láncolatát, az arcideg dobüregének és mastoid szakaszának lefutását, valamint a belső hallójárat szélességét. A csont és a levegő egyértelmű kontrasztja, valamint a nagy térbeli felbontás teszi ezt diagnosztikai eljárás tökéletes a középfül számára.
Az ossicularis lánc rögzítése nem mindig észlelhető HRCT segítségével. Ez néha magyarázatot adhat a konduktív halláskárosodásban szenvedő betegek normál CT-vizsgálatára. A szalagok kis mérete miatt nem mindig azonosíthatók; csak a 0,5 mm-nél nem nagyobb szakaszokon lehet a teljes szalagot megjeleníteni. A kálváriális csontvastagságot gyakran mérik, különösen a temporális és parietális régiókban, olyan betegeknél, akiket csonthoz rögzített hallókészülékre (BAHA) terveznek. A CI tervezése során bizonyos anatómiai jellemzők megállapítására is lehetőség van.
Így a HRCT nemcsak a műtétre való alkalmasságot jelzi, hanem egyértelműen jelzi az ellenjavallatokat is. Azoknál a betegeknél, akiknél az arcideg nagyon atipikus lefutása van a középfülben, vagy súlyos középfül-rendellenességük van, nem kell sebészeti kezelést végezni.
- Mágneses rezonancia képalkotás.
Az MRI többet nyújt nagy felbontású mint a HRCT. A lágyszövetek részletesen tükröződnek a kontrasztanyag (gadolínium-DTPA) bevezetésével és különböző szekvenciák használatával. Az MRI felülmúlhatatlan a halántékcsont finom részleteinek leképezésében.
Hátránya a hosszú vizsgálati idő (kb. 20 perc). A részek legyenek nagyon vékonyak (0,7-0,8 mm). A T2-vel feljavított képek (3D CISS szekvenciák) alkalmasak a labirintus és a belső hallójárat részletes képalkotására. Például a cerebrospinális folyadék és az endolimfa nagyon erős jelet ad, de az idegi struktúrák (arcideg, vestibulocochlearis ideg) nagyon gyenge jelet adnak. Az MRI kiváló adatokat szolgáltat a hélix, az előcsarnok és a félkör alakú csatornák méretéről és alakjáról, valamint a hélix folyadéktartalmáról. A labirintus rostos obliterációja gradiens képek segítségével detektálható. Látható az endolymphaticus csatorna és zsák, méretük meghatározható.
Az MRI az egyetlen módszer a vestibulocochlearis ideg kimutatására, az arcideg intracranialis szegmenseinek értékelésével egyidejűleg. Ezért ez a vizsgálat szükséges a CI tervezésekor.
Genetikai elemzés
A fül deformitása genetikai szindrómákkal összefüggésben fordulhat elő. Ezért a szindrómák klinikai gyanújával rendelkező betegeket molekuláris genetikai vizsgálatnak kell alávetni. Szintén javasolt a betegek szüleinek genetikai vizsgálata autoszomális recesszív vagy X-hez kötött recesszív rendellenességre (heterozigóta vizsgálat).
segítségével kimutathatók a DNS-mutációk laboratóriumi elemzés vérminták. Az egészséges családtagokat, akiknek nincsenek klinikai tünetei, mutációkat vizsgálnak, hogy meghatározzák a betegség valószínűségét. A családban előforduló rendellenességek esetén méhen belüli vizsgálatot végeznek.
Ezenkívül a genetikai elemzés alkalmas az örökletes betegségek differenciáldiagnózisában (beleértve fülhibák). A molekuláris genetikai elemzésnek csak akkor van értelme, ha a kiváltó gének ismertek, és ha a diagnózis terápiás következményekkel jár. A molekuláris genetikai vizsgálatok keretében részletes betegtanácsadásra van szükség.
Egyéb diagnosztikai módszerek
A koponyaalapi erek részletes lefutása non-invazív módon kimutatható mind CT-angiográfiával, mind MR angiográfiával.
A stapes részletes értékelését transztubális száloptikai videó endoszkópia segítségével végezzük. Ez a módszer jobb, mint a HRCT, mivel a stapes finom struktúrái radiológiai módszerekkel gyakran nem „láthatók”.
Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot
Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.
közzétett http://allbest.ru
A külső fül fejlődési rendellenességei
Bevezetés
A fülfejlődés veleszületett rendellenességei elsősorban annak külső és középső szakaszán fordulnak elő. Ez azzal magyarázható, hogy a belső és a középfül elemei eltérő időben és helyen fejlődnek ki, így a külső vagy középfül súlyos veleszületett rendellenességei esetén a belső fül teljesen normálisnak bizonyulhat. Hazai és külföldi szakértők szerint 10 000 lakosra 1-2 esetben fordul elő veleszületett külső és középfül rendellenesség (S.N. Lapchenko, 1972). A teratogén tényezőket endogén (genetikai) és exogén (ionizáló sugárzás, gyógyszerek, A-vitamin-hiány, vírusos fertőzések- kanyaró rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza).
A következők lehetséges károsodása: 1) a fülkagyló; 2) fülkagyló, külső hallójárat, dobüreg; 3) külső, középfül és arccsont defektus.
1.Fül rendellenességek gyakorisága
A fülkagyló minden fejlődési anomáliája két csoportra osztható. Az első csoport a túlzott növekedés eredménye, a második pedig éppen ellenkezőleg, a növekedés visszaesésének eredménye. A fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedés következtében jelentkeznek, vagy a teljes fül kóros növekedésében - ez az úgynevezett macrotia (Macrotia) - vagy abnormális formában fejeződnek ki. megnövekszik egyes részein, például a fülcimpában.
Néha a kóros növekedés kifejezhető egy vagy több fülfüggelék (appendices auriculae) jelenlétében, amelyek a tragus előtt vagy a fülkagyló mögött helyezkednek el, és néha több füles kagyló (polyotia) is előfordulhat, amelyek közül egy kagyló normális, és a többi - hibás - a normál közelében található. A makrotia lehet egy- vagy kétoldalú.
A fül hossza megközelítőleg megfelel az orr hosszának. Binder és Schaeffer szerint a fülkagyló mérete 7 cm-ig változik, a felső része miatt gyakran előfordul a fülkagyló méretének növekedése. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, hanem csak a kozmetikai szempontból rontja meg, különösen, ha fülkiemelkedés kíséri. A makrotia megszűnik műtéti úton. A leggyakrabban használt műveletek a Trendelenburg, Gerzuni, Eitner és Lexer.
A makrót szinte mindig kiálló füllel kombinálják. Gradenigo szerint a fülkagyló helyzete abnormálisnak minősül, ha a fülkagyló és a fej oldalfelülete közötti szög meghaladja a 90°-ot. A Vali a héj normál kapcsolata az oldalsó koponyafelülettel olyan kapcsolatot jelent, amelyben a köztük lévő szög hegyes. Ha ez a szög megfelelő, akkor a fül kiemelkedése következik be. A kiálló fül kialakulása a hélix és az antihelix fejlődési rendellenességével jár. Ennek eredményeként a normál agyvelői szög (30°) tompaszöggé változik; kiálló fülnek bizonyul. Érdekes módon a kiálló fülkagyló általában mindkét oldalon kifejezett.
Kiálló fül gyermekeknél.
3 év alatti gyermekeknél a kiálló fülek egyszerű, tartós ortopéd kötszerekkel (Marks) korrigálhatók.
Idősebb korban a kiálló fül csak műtéti úton korrigálható. Erre számos módszert javasoltak. Először Ely javasolta ilyen műveletet. A fülkagylónak a porchoz való csatlakozásának teljes hosszában bemetszést készítünk, a fülkagyló hátsó felületén egy második ív alakú bemetszést készítünk, és ezeknek a bemetszéseknek a végeit összekötjük. A két ovális bemetszés közötti bőrt kivágjuk, majd a porc mentén az elsővel párhuzamosan két bemetszést ejtünk, hogy kimetsszük azt; a sebet bőrporcos varratokkal varrják. Az eredmények jók.
Gruber és Haug nem vágja ki a porcot, hanem csak a bőr kivágására korlátozódik a héj rögzítési vonalának két oldalán végzett két íves bemetszés között, a hiba széleit összevarrják.
Ruttin módszere. Kezdetben a fülkagylót a fej oldalfelületére kell rögzíteni, és a szélét jóddal körbe kell körözni, majd a fülkagylót elengedni és a hátsó felületén íves bemetszést kell készíteni, majd egy félhold alakú szárny leválasztása után kimetszeni. ; ezt követően az összes megmaradt bőrt eltávolítjuk a jóddal jelölt vonalig, és a seb széleit összevarrjuk. Szükség esetén két további ék alakú bőrdarabot levágunk felülről és alulról. A művelet után a héjat ragasztógipsszel rögzítjük. Ruttin művelete a legegyszerűbb és legmegbízhatóbb; nem igényli a porc eltávolítását, a kimetszett bőr méretét maga a műtét során határozzák meg. Ismeretes Hoffer és Leidler, valamint Passow és Payer működési módja is. Hoffer és Laidler módszer. A fülkagyló hátsó felületén az antihelix alsó lábának magasságában bemetszést ejtenek, ahonnan az antihelix mentén szubkután és perichondrálisan közelednek az antitragushoz. Az antihelix mentén végzett bemetszés szerint a porcot egészen az elülső felület bőréig vágják, anélkül, hogy megérintené. Ezt követően a bőr és a perichondrium conclia szintjén hasonló módon második bemetszést végzünk az utóbbi porcától le a lebenyig, majd az antitragus és a kagylók porcát levágjuk. Ez utóbbit két bemetszéssel vágják az antihelix felé, így a létrehozott középső porccsík ujjnyomás hatására élesen elmozdul előre és kifelé. Amikor a porc ilyen módon mobilizálódik, elkezdik rögzíteni. Ez utóbbi úgy érhető el, hogy a porcnak és az egész héjnak eltérő, ellentétes irányt adunk úgy, hogy acéltűket szúrunk át az antihelix és antitragus vágott részeinek bőrén, perikondriumán és porcán. A kozmetikai hatása jó. Leonardo hasonló bemetszést végez hátul, azzal a különbséggel, hogy az antihelix szintjén vágja ki a porcot és a bőrt anélkül, hogy megérintené a bőr elülső falát.
Akut fül – Darwin tuberkulózisa
Ismert filogenetikai érdekesség a Darwin-gümő, vagy „hegyes fül”. A gumó általában a hélix felszálló részének felső végén található. Darwin ezt a tuberkulózist az atavizmus kifejeződésének tartotta. Schwalbe a Darwin-tuberkulák három formáját különbözteti meg.
Ha a felső részén a fülkagyló ki van bontva, azaz nincs göndörödés, a héj a hegyével felfelé nyúlik, és a Darwin-tuberkulus alig kifejeződik, akkor az ilyen fület szatír fülének, vagy egy füle fülének nevezik. faun. Ha a hélix szintén ki van bontva, és a felső részen szabadon kiálló Darwin-tubercle van, akkor az ilyen fület általában makákófülnek nevezik.
Wildermuih fül és változata - Sthal fül. Az első esetben az antihélix élesen a hélix fölé nyúlik, a második esetben a kóros gerinc vissza és felfelé nyúlik a hélixig.
A legkifejezettebb deformáció a macska fülében figyelhető meg, amikor a hélix felső része fejlettebb, mint a héj többi része, és ugyanakkor erősen előre és lefelé hajlik. A macskafül különböző mértékben fordul elő - a hélix felső szélének gyenge csavarodásától a nagyfokú deformációig, egészen a hélix lebenyének a tragusszal való összeolvadásáig. A megosztott héjat vagy lebenyet más néven kolobómának nevezik.
A felsorolt deformitások közül csak a macskafül és a hasított lebeny igényel műtéti kezelést. A macskafül korrigálására Kummel, Alexander, Hoffer és Leidler, Stetter, Joseph stb. műtéteit javasolták.
Kümmel módszere. Tovább mediális felület a kagylóból és a mastoid nyúlványon kis bőrdarabkákat vágnak ki, és ennek megfelelően varrják össze a seb széleit, és néha egy-egy porcdarabot is kivágnak. Gradenigo további 3 megfigyelést ad: Virgilius Dikostenus és Lachman. Az első két esetben kétoldali anotia, egyben pedig egyoldali anotia volt.
Gradenigo leírt egy esetet, amikor a fülkagyló hiányzott, és a helyén egy S-alakú kiemelkedés volt kifelé fordítva, amelynek hossza 7 cm és függőleges iránya volt. Van egy megfigyelés, ahol a fülkagyló nem volt jelen, és egy fejletlen fülkagyló kifordítva feküdt az arcán a bőr alatt; mindkét állkapcsa is fejletlen. Scherzer a fül kezdetleges lerakódásainak vagy az úgynevezett Melotennek tulajdonítja őket.
Ezért Scherzer mindössze 5 Gradenigo (és Marx) által említett esetet tekint valódi teljes anotiának, hatodikként pedig saját esetét idézi, amikor egy 5 hónapos kislánynál a teljes anotiát a mandula egyoldali apláziájával kombinálták. a lágyszájpad hypoplasiája ugyanazon az oldalon és a középfül fejletlensége. Körülbelül két szerzett anotia, kísérlet történt a fül helyreállítására plasztikai műtét(Lexer, Joseph, Esser, Eicken stb.). Az elért eredmények azonban korántsem kielégítőek. Veleszületett anotiával az eredmények még rosszabbak. Ezért L. T. Levin és Holden (Holden, 1941) szívesebben veszik igénybe a protéziseket. Ebből a célból egy pontos modellt távolítanak el a páciens normál füléből.
A műanyag anyag meglehetősen rugalmas, a normál fül színét szimulálja, a protézis rögzíthető szemüveggel vagy más, a páciens által viselt eszközzel, vagy speciális ragasztóval. A fogsor több napig is eltarthat, amíg ki kell cserélni és új ragasztóréteggel be kell kenni. A protézis anyaga mesterséges viasz - palladon, vagy rugalmas, könnyen hajlítható, gumiszerű műanyag - polivinil-klorid.
Annak ellenére, hogy ezek a protézisek nagyon szépek és egy normális fül pontos modelljét képviselik, a betegek gyakran inkább egy kevésbé szép, de saját valódi fület választanak. Ezért a plasztikai sebészeti módszereket fejleszteni kell. Nagy sikert aratott Taliacozzi olasz sebész, aki olyan jól helyreállította a füleket, hogy nehéz volt megkülönböztetni a normálistól. A szovjet fülsebészek közül S. A. Proskuryakov spirállebeny használatát javasolta a fülkagyló helyreállításához. A fülprotézisek népszerűsítése nem tekinthető kellően indokoltnak, mert elriasztja a sebészt ettől a bonyolult műtéttől.
2.Fülplasztika. Külső fül helyreállítási technika
fülplasztikai rendellenesség
A fülkagyló plasztikus helyreállításának nehézsége nemcsak a megfelelő mennyiségű bőr kialakításában rejlik, hanem elsősorban egy rugalmas váz kialakításában, amely körül a fülkagylót kell kialakítani.
A fülkagyló helyreállításához fülporcot használnak, amelyet donortól (vagy akár anyától) vesznek, steril vízzel és szappannal lemosnak, majd meleg sóoldatba helyezve a bőr alá helyezik a beteg felső hasába. és a következő műveletig tárolva. Ezenkívül friss holttestről (A.G. Lapgansky és mások) vett vagy tartósított fülporcot használnak. A bordaporcot is használják. A Filatov-lebeny elkészítésekor Dyke fogta a bordaporcot, és behelyezte a szárny lábába.
Idegen orrsövényből származó négyszögű porcot célszerű használni, amelyet műtét közben vesznek fel a görbületére. Ez a porc olyan jól fennmarad, hogy a mesterségesen kialakított kagyló rugalmassága nem különbözik a normál fülkagyló rugalmasságától.
Berson (1943) kétlépcsős műtétet javasolt a fülkagyló teljes rekonstrukciójára.
Az első szakaszban elkészítik a páciens normál fülének modelljét, amely szerint 1,5%-os briliánzöld oldattal megjelölik a leendő kagyló helyét, majd bemetszést készítenek a koponya periosteum lebenyének kialakításához, amely a külső hallójárat felé hajlik. Ezt követően a VII-IX bordák porcát a modell alakjának megfelelően kivágjuk a mellkasi részből; a bőr alá kerül a temporomandibularis fasciára a modell szerint; a sebet összevarrják és nyomókötést alkalmaznak.
Második fázis. 4 hét elteltével a leendő kagyló szélétől 1,5 cm-re félhold alakú bemetszést végzünk, és a bőrporcos lebenyet lefejtjük a hallójáratig. Az újonnan kialakult fülkagyló külső oldalát és a temporomandibularis régió alatti felszínét a comb szőrtelen részéből vett bőrlebeny borítja. A művelet első szakasza 7 napig tart, a második - 5 nap, közöttük egy hónapos szünet.
A fülkagyló rekonstrukciós műveleteinek megkönnyítése érdekében Fuchs előzetes röntgenfelvételt javasol mindkét fülből az általa javasolt speciális technikával. Röntgenfelvételek segítségével a szerző állítja, hogy meghatározható a héj és a porc alakja és mérete.
Közzétéve az Allbest.ru oldalon
Hasonló dokumentumok
A külső orr és az orrmelléküregek veleszületett rendellenességeinek és fejlődési rendellenességeinek osztályozása. Okoz veleszületett rendellenességek a garat és a fülkagyló fejlődése. A gége fejlődési rendellenességei. Klinikai képés diagnosztika. Agenezis és az orr fejletlenségének kezelése.
bemutató, hozzáadva 2017.03.16
A külső fülgyulladás - a fülkagyló, a hártyás-porcos és a csontos külső hallójárat gyulladásos betegsége - etiológiájának jellemzői, tünetei és kezelési szakaszai. A külső, a középfülgyulladás és a belső - labirinthitis megkülönböztető jellemzői.
absztrakt, hozzáadva: 2010.06.06
A fülkagyló és a külső hallójárat bőrének gyulladása macskában. A hallójárat vizsgálata és a betegség rövid leírása. Differenciáldiagnózis, klinikai tünetek, anatómiai változások, orvosi ellátás, prognózis és megelőzés.
tanfolyami munka, hozzáadva 2011.12.15
Hatások génmutációk. A veleszületett rendellenességek előfordulása a világ országaiban. Veleszületett fejlődési rendellenességek. Nemzedékről nemzedékre öröklődő minőségi változások. Káros domináns mutációk. A veleszületett fejlődési rendellenességek osztályozása.
bemutató, hozzáadva 2016.02.18
Elméletek az atresia eredetéről. A külső orr és üreg veleszületett rendellenességei és fejlődési rendellenességei a B.V. osztályozása szerint. Shevrygina. Prevalencia és klinikai jellemzők disztópia, az orrmelléküregek anomáliái. Lágy és kemény szájpadhasadék.
bemutató, hozzáadva 2016.03.03
A magzati fejlődés fejlődési rendellenességei (rendellenességek), előfordulásukat elősegítő tényezők (teratogén tényezők). Genetikai rendellenességek azonosítása leendő szülőknél, teratogén faktorok hatásának megszüntetése. A veleszületett rendellenességek osztályozása és jellemzői.
bemutató, hozzáadva 2015.09.25
A középfülgyulladás, mint a középfül gyulladása, annak jelei és tünetei, kialakulásának kockázata. A középfülgyulladás szövődményei és következményei. Otitis externa mint a fülkagyló, a külső hallójárat vagy a hallójárat külső felületének gyulladásos betegsége, etiológiája.
jelentés, hozzáadva: 2009.10.05
A fogrendszer fejlődésének örökletes rendellenességei és szerzett anomáliák. Intézkedések a fogászati rendellenességek megelőzésére. A fejlődés korszakai. Méhen belüli és posztnatális kockázati tényezők. A rossz szokások megszüntetése.
bemutató, hozzáadva 2016.05.01
A gégefejlődési rendellenességek megjelenésének okai és következményei. A gége veleszületett fejlődési rendellenességeivel járó betegségek kialakulása. Szájpadhasadékos gyermekek születésének okai (szájpadhasadék). Modern módszerek Szájpadhasadék és gége anomáliák kezelése.
bemutató, hozzáadva 2015.10.03
Külső fül betegségeinek vizsgálata: égési sérülések és a fülkagyló fagyása, erysipela, kelések, hallójárat gyulladás, ekcéma, kénes dugó. A középfül gyulladásos és gennyes betegségei, koponyán belüli szövődményeik. A hallóideg ideggyulladása.
