हमारे समय में, भ्रूण हर्निया का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। यह रोग काफी आम हो गया है। आंकड़ों पर गौर करें तो 20 फीसदी नवजात शिशुओं में और 35 फीसदी बच्चों में इसकी सूचना नहीं है। अब एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण प्रश्न यह है कि समस्या और पुन: बीमारी के प्रति आगाह कैसे किया जाए।

भ्रूण हर्निया क्या है?

भ्रूण हर्नियाकहा जाता है (इसे गर्भनाल का हर्निया भी कहा जाता है) विकास में एक विकृति, जब बच्चे के जन्म के समय, उदर गुहा में स्थित कुछ अंग इसके बाहर स्थित होते हैं, अर्थात। नाभि (नाभि वलय) के क्षेत्र में फैला हुआ। नाभि की अंगूठी एक पट्टी पर स्थित होती है जो पेट के बीच से नीचे की ओर जाती है और स्नायुबंधन से बनी होती है। यह भ्रूण और गर्भनाल के बीच का संबंध है। जब बच्चे का जन्म होता है, तो गर्भनाल बंद हो जाती है, और समय के साथ, उसका शेष भाग गिर जाता है। संयोजी ऊतक की मदद से वाहिकाओं को कसने में कुछ समय लगेगा, जो गर्भनाल के उद्घाटन को अवरुद्ध कर देगा। समय के साथ, यह बंद हो जाएगा और ठीक हो जाएगा। एब्डोमिनल बनाने वाली मांसपेशियां भी रिंग को टाइट और मजबूत करेंगी। बेशक, गर्भनाल को अपने आप जहाजों से भरने और मजबूत करने में कुछ समय लगेगा।

बहुत शुरुआत में, गर्भनाल की अंगूठी बहुत कमजोर होती है, इसे अभी तक कसने का समय नहीं मिला है। पेट पर मौजूद मांसपेशियां एक खोखली वलय बनाती हैं, और थोड़ी दूरी पर स्थित होती हैं। यदि उदर गुहा में दबाव बढ़ता है, तो आंतों के लूप रिंग के माध्यम से बाहर निकल सकते हैं। इस घटना को भ्रूण हर्निया कहा जाता है। छूने पर इसे आसानी से महसूस किया जा सकता है, यह एक छोटी चमड़े के नीचे की गेंद जैसा दिखता है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि के साथ, बच्चे के आंतरिक अंगों को देखने का मौका मिलता है। दबाव सामान्य होने के बाद, आंतरिक अंग अपनी मूल स्थिति में वापस आ जाएंगे।

जिन कारणों से यह रोग हो सकता है

गर्भनाल हर्निया के प्रकट होने के कारणों का अध्ययन निम्न स्तर पर किया जाता है। गर्भावस्था के समय एक वंशानुगत प्रवृत्ति और भ्रूण पर बाहरी नकारात्मक प्रभाव के कारण एक हर्निया प्रकट हो सकता है। इन परिस्थितियों में, भ्रूण के संयोजी ऊतक पर प्रभाव उसके सामान्य विकास में देरी का कारण बनता है। संयोजी ऊतकों के कोलेजन फाइबर के धीमे विकास के कारण, गर्भनाल की संरचना गलत तरीके से बनती है। वहाँ है बड़ी राशिकारण जो गर्भनाल के अतिवृद्धि में देरी कर सकते हैं, जिसके कारण, नाभि के अतिवृद्धि के बाद, इसके पीछे एक खाली जगह होती है, जो पहले उन जहाजों द्वारा कब्जा कर लिया गया था जो बच्चे को रक्त प्रदान करते हैं।

रोग के मुख्य लक्षण

• जी मिचलाना
• बढ़े हुए गर्भनाल वलय
• गर्भनाल वलय में उठा हुआ ट्यूबरकल
• किसी के लिए शारीरिक गतिविधिपेट में दर्द की अनुभूति होती है

भ्रूण का अल्सर जन्म से पहले ही शिशु में विकसित हो सकता है। यह दूसरी तिमाही के दौरान अल्फा-भ्रूणप्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा द्वारा निर्धारित किया जा सकता है या जब असामान्यताएं होती हैं, जैसे कि उदर गुहा में एक दोष, जो एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान देखा जाता है।

हर्निया वर्गीकरण

हर्निया के बीच मुख्य अंतर आकार (छोटे, मध्यम और बड़े) और झिल्ली की स्थिति (जटिल या जटिल) हैं।

हर्निया के लिए विभिन्न उपचार

चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, 99% मामलों में, जन्मजात भ्रूण हर्निया डॉक्टरों की मदद के बिना ठीक हो जाता है। लेकिन यह है अगर हर्निया नहीं है बड़े आकार... यदि बच्चे का विकास सही ढंग से हो, उसकी आंतें सामान्य रूप से काम कर रही हों, तो हर्निया गायब हो जाएगा। जब तक बच्चा तीन साल की उम्र तक नहीं पहुंच जाता, तब तक स्व-उपचार संभव है।

आप ट्रेनर के साथ मालिश या चिकित्सीय शारीरिक व्यायाम की मदद से बच्चे के उदर गुहा में मांसपेशियों को मजबूत कर सकते हैं।

एक महत्वपूर्ण बिंदु शिशु और उसकी मां का पोषण है, जबकि वह उसे स्तनपान करा रही है। आहार से, आपको उन सभी खाद्य पदार्थों को बाहर करना होगा जो पाचन समस्याओं का कारण बन सकते हैं।

एक भ्रूण हर्निया को ठीक करने के लिए आसन उपचार का भी उपयोग किया जा सकता है। आपको बच्चे को पेट के बल लिटाना है। इस स्थिति में, गैस के निर्वहन की प्रक्रिया आसान होती है, अंगों को स्थानांतरित करना संभव हो जाता है, हर्निया का फलाव बाधित होता है।

यह मत भूलो कि ऐसी बीमारी की उपस्थिति में जटिलताएं हो सकती हैं। ज्यादातर मामलों में, आपको सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना होगा। इसलिए, जब तक हर्निया पूरी तरह से गायब नहीं हो जाता, तब तक आपको नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाने की आवश्यकता होगी।

इसके अलावा, सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जा सकता है यदि हर्निया छोटे आकार से अधिक हो या गर्भनाल की अंगूठी एक वर्ष की आयु तक नहीं खींची गई हो। ऑपरेशन नाभि वलय में दोषों को खत्म करने में मदद करेगा।

गर्भनाल की हर्निया एक गंभीर जन्मजात बीमारी है, जिसमें मृत्यु दर अब तक 20.1% से 60% तक है।

नैदानिक ​​तस्वीर

गर्भनाल के एक हर्निया में एक विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्ति होती है। जन्म के बाद पहली जांच में, पेट के केंद्र में, त्वचा से खुला एक ट्यूमर जैसा फलाव, पेट के केंद्र में, गर्भनाल के आधार से निकलता हुआ पाया जाता है। फलाव में हर्निया के सभी तत्व होते हैं: हर्नियल थैली, जिसमें फैला हुआ एमनियोटिक झिल्ली, त्वचा दोष और एपोन्यूरोसिस के किनारे से बनने वाला हर्नियल गेट, साथ ही हर्निया की सामग्री - पेट के अंग।

दोष वर्गीकरण: छोटे हर्निया (व्यास में 5 सेमी तक, समय से पहले बच्चों के लिए - 3 सेमी); 2 मध्यम हर्निया (व्यास में 8 सेमी तक, समय से पहले बच्चों के लिए - 5 सेमी); बड़े हर्निया (व्यास में 8 सेमी से अधिक, समय से पहले बच्चों के लिए - 5 सेमी)।

सभी हर्निया, उनके आकार की परवाह किए बिना, दो समूहों में विभाजित हैं:

1) सीधी;

2) जटिल:

ए) पेट के अंगों की जन्मजात घटना;

बी) दिल का एक्टोपिया;

ग) सहवर्ती विकासात्मक दोष (45-50% बच्चों में पाए गए);

डी) हर्नियल फलाव की झिल्लियों का शुद्ध संलयन।

जटिल गर्भनाल हर्नियानम, चिकनी, भूरी, फैली हुई एमनियोटिक झिल्लियों से आच्छादित। जन्म के बाद पहले घंटों में, झिल्ली इतनी पारदर्शी होती है कि आप हर्निया की सामग्री देख सकते हैं: यकृत, आंतों के लूप, पेट और अन्य अंग।

कुछ स्थानों पर, व्हार्टन की जेली के असमान वितरण के कारण खोल मोटा हो जाता है, जो आमतौर पर हर्नियल थैली के शीर्ष पर जमा होता है। गर्भनाल वाहिकाओं (नसों और दो धमनियों) के प्रवेश के बिंदु पर, एक घने गोलाकार खांचे को महसूस किया जाता है। एमनियोटिक झिल्ली सीधे हर्नियल छिद्र के किनारे के साथ पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा में गुजरती है। संक्रमण रेखा में एक चमकदार लाल रंग (त्वचा केशिकाओं के टूटने का क्षेत्र) होता है, जो 2-3 मिमी तक चौड़ा होता है।

कुछ मामलों में, त्वचा हर्निया के आधार पर 1.5-2 सेमी ऊंची अंगूठी के रूप में फैलती है। हर्नियल फलाव का रूप अक्सर गोलार्द्ध, गोलाकार और मशरूम होता है। गर्भनाल का छोटा हर्निया कभी-कभी एक विस्तारित जैसा दिखता है गर्भनाल।

यदि प्रसूति अस्पताल में किसी बच्चे की असावधानी से जांच की जाती है, तो इस तरह के "गर्भनाल" को वहां स्थित आंतों के छोरों के साथ बांधा जा सकता है।

छोटी हर्निया की सामग्री आंतें हैं। ऐसे नवजात शिशुओं की सामान्य स्थिति प्रभावित नहीं होती है। मध्यम आकार के हर्निया बड़ी संख्या में आंतों के छोरों से भरे होते हैं और इसमें यकृत का हिस्सा हो सकता है।

बच्चे आमतौर पर गंभीर स्थिति में क्लिनिक में आते हैं, स्पष्ट सायनोसिस और ठंड के साथ। गर्भनाल के बड़े हर्निया वाले नवजात शिशु, एक नियम के रूप में, प्रसूति अस्पताल से परिवहन को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं, और उनकी स्थिति को गंभीर या अत्यंत गंभीर माना जाता है।

हर्नियल थैली में, आंतों के अलावा, यकृत का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हमेशा निर्धारित होता है। हर्नियल फलाव की मात्रा उदर गुहा के आकार से काफी अधिक है।

गर्भनाल हर्निया की जटिलताओंएक अजीबोगरीब है नैदानिक ​​तस्वीर, जन्मजात या अधिग्रहीत हैं।

सबसे गंभीर जटिलता हर्नियल थैली की झिल्लियों का टूटना है। एक बच्चा उदर गुहा से निकलने वाले आंतों के छोरों के साथ पैदा होता है।

इस प्रकार की जटिलता के साथ क्लिनिक में भर्ती बच्चों में, दो मुख्य समूह प्रतिष्ठित हैं:

1) एक अंतर्गर्भाशयी जन्मजात घटना के साथ, बदली हुई आंतों के छोरों की विशेषता - वे तंतुमय पट्टिका से ढके होते हैं, दीवारें एडिमाटस होती हैं, मेसेंटेरिक वाहिकाएं फैली हुई होती हैं। पेट की दीवार का दोष आमतौर पर छोटा (3-5 सेमी) होता है, इसके किनारे कठोर होते हैं, त्वचा आंशिक रूप से गर्भनाल के एमनियोटिक झिल्ली के अवशेषों में गुजरती है;

2) "प्रसूति" जन्मजात घटना के साथ, जो के संबंध में उत्पन्न हुई आंशिक विरामगर्भनाल के एक बड़े हर्निया वाले बच्चे के जन्म के दौरान झिल्ली। झिल्ली आमतौर पर हर्नियल फलाव के आधार पर क्षतिग्रस्त हो जाती है। गिरे हुए आंतों के लूप काफी व्यवहार्य होते हैं, दृश्य संकेतकोई पेरिटोनिटिस नहीं है (सीरस झिल्ली चमकदार है, साफ है, तंतुमय जमा नहीं पाए जाते हैं)। जन्मजात घटना वाले बच्चों को आमतौर पर जन्म के बाद पहले घंटों में क्लिनिक ले जाया जाता है। उनकी सामान्य स्थिति अत्यंत कठिन है। दिल का एक्टोपिया गर्भनाल के बड़े हर्निया वाले बच्चों में होता है। दोष का निदान मुश्किल नहीं है, क्योंकि जांच करने पर, एक स्पंदित फलाव - एक विस्थापित हृदय - एमनियोटिक झिल्ली के नीचे हर्निया के ऊपरी भाग में स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है।

अधिकांश भाग के लिए सहवर्ती विकृतियां नहीं बदलती हैं सामान्य हालतनवजात शिशु और आपातकालीन सर्जरी (चेहरे की फांक, अंग विकृति, आदि) की आवश्यकता नहीं है।

हालांकि, कुछ संयुक्त जन्मजात बीमारियां गर्भनाल के हर्निया के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए मुश्किल या असंभव बना देती हैं।

विटलाइन डक्ट का अधूरा विकास (न बंद होना)हर्नियल फलाव की पहली करीबी परीक्षा में पता चला: गर्भनाल अवशेष के आधार पर, एक आंतों का नालव्रण उल्टे श्लेष्म झिल्ली के चमकीले लाल किनारों के साथ निर्धारित किया जाता है। इसका व्यास आमतौर पर 0.5-1 सेमी से अधिक नहीं होता है मेकोनियम समय-समय पर छेद से निकलता है, जो आसपास के ऊतकों को दूषित और संक्रमित करता है।

एक्स्ट्रोफी मूत्राशय अक्सर गर्भनाल के एक हर्निया के साथ संयुक्त। इन दोषों की उपस्थिति में, पेट की दीवार लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित है - ऊपरी भाग में इसे एक हर्नियल फलाव द्वारा दर्शाया जाता है, जिसकी झिल्ली सीधे विभाजित मूत्राशय और मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली में गुजरती है।

जन्मजात आंत्र रुकावट- सबसे "कपटी", नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, एक संयुक्त विकासात्मक दोष।

अधिक बार, ग्रहणी के गतिभंग या मिडगुट के सामान्य घुमाव के उल्लंघन के कारण एक उच्च रुकावट होती है। पित्त के साथ लगातार उल्टी, जो जन्म के बाद पहले दिनों के अंत तक होती है, किसी को इस बीमारी की उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति देती है। कम रुकावट के साथ, पहला संकेत मेकोनियम में देरी है। एक्स-रे परीक्षा निदान को स्पष्ट करती है।

गंभीर जन्मजात हृदय दोषनवजात शिशु की सामान्य स्थिति को तेजी से खराब करता है और नैदानिक ​​​​संकेतों के संबंधित परिसर द्वारा पहचाना जाता है।

पुरुलेंट संलयनहर्नियल थैली की सतही झिल्ली अनिवार्य रूप से उन मामलों में होती है जहां जन्म के बाद पहले दिन बच्चे का ऑपरेशन नहीं किया गया था। ऐसे बच्चों में, हर्नियल फलाव श्लेष्म निर्वहन और काले थक्कों के रूप में परिगलन के क्षेत्रों के साथ एक गंदा ग्रे प्यूरुलेंट घाव है।

पहले दिनों में भड़काऊ परिवर्तन केवल हर्नियल थैली (एमनियन, वार्टन जेली) की सतही परतों तक फैलते हैं, और पेरिटोनिटिस की घटना का पता नहीं चलता है। नवजात शिशु की सामान्य स्थिति आमतौर पर गंभीर होती है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, नशा के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं। रक्त परीक्षण महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस दिखाते हैं जिसमें बाईं ओर न्युट्रोफिलिक बदलाव और एनीमिया होता है।

एक्स-रे परीक्षा

गर्भनाल के हर्निया के साथ नवजात शिशु की एक्स-रे परीक्षा हर्नियल फलाव की सामग्री की प्रकृति को स्पष्ट करने और संबंधित विसंगतियों की पहचान करने के लिए की जाती है।

दो परस्पर लंबवत अनुमानों में बच्चे के साथ एक सीधी स्थिति में ली गई सर्वेक्षण छवियों में, आंत्र लूप और यकृत के किनारे का आकार हर्नियल फलाव में स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

आंतों के छोरों को गैस से भरने से जन्मजात रुकावट दूर होती है। पेट में क्षैतिज स्तरों का पता चला और ग्रहणीउच्च जन्मजात रुकावट के निदान के लिए कारण दें। व्यापक कई स्तरों की उपस्थिति कम रुकावट का सुझाव देती है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक सिंचाई की जाती है।

इलाज

गर्भनाल के हर्निया के इलाज का मुख्य तरीका तत्काल सर्जरी है। प्रसूति रोग विशेषज्ञ के हाथ से सीधे बच्चे को शल्य चिकित्सा विभाग में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। जन्म के बाद पहले घंटों में, हर्निया झिल्ली सूजन, पतली, नाजुक नहीं होती है - वे अधिक आसानी से देते हैं शल्य चिकित्सा, आंत गैसों से दूर नहीं होती है और उदर गुहा में इसकी कमी कम दर्दनाक होती है।

अस्पताल में भर्ती होने में देरी से बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट आती है, हर्नियल झिल्ली का महत्वपूर्ण संक्रमण, अंतर्निहित अंगों से उनका आसंजन, मुख्य रूप से यकृत।

ऑपरेटिव उपचार... ऑपरेशन का मुख्य उद्देश्य अंगों को उदर गुहा में बदलना, हर्नियल थैली की झिल्लियों का छांटना और पूर्वकाल पेट की दीवार के दोष को बंद करना है। तर्कसंगत तरीका चुनना शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहर्निया के आकार, मौजूदा जटिलताओं और ऐसे सहवर्ती विकृतियों की उपस्थिति पर निर्भर करता है, जिन्हें एक साथ तत्काल सुधार की आवश्यकता होती है।

प्रीऑपरेटिव तैयारीबच्चे के जन्म के समय से ही शुरू कर देना चाहिए। नवजात शिशु के सामान्य शौचालय के तुरंत बाद, एंटीबायोटिक दवाओं के गर्म घोल से सिक्त नैपकिन को हर्नियल फलाव पर लगाया जाता है।

घटना के साथ झिल्लियों के जन्मजात टूटने के मामलों में आंतरिक अंगउत्तरार्द्ध एक बहुपरत धुंध सेक के साथ कवर किए गए हैं जो एंटीबायोटिक दवाओं के साथ नोवोकेन के गर्म 0.25% समाधान के साथ बहुतायत से सिक्त हैं।

बच्चे को बाँझ डायपर में लपेटा जाता है और हीटिंग पैड से ढका जाता है। विटामिन के और एंटीबायोटिक्स को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। सर्जिकल विभाग में प्रवेश करने पर, रोगी को आर्द्रीकृत ऑक्सीजन की निरंतर आपूर्ति के साथ एक गर्म इनक्यूबेटर में रखा जाता है। ऑपरेशन से पहले, पेट को एक पतली ट्यूब के माध्यम से धोया जाता है। मलाशय में एक गैस ट्यूब रखी जाती है।

तैयारी की अवधि 1-2 घंटे से अधिक नहीं होनी चाहिए। इस समय के दौरान, आवश्यक शोध किया जाता है, रोगी को गर्म किया जाता है, एंटीबायोटिक दवाओं और हृदय संबंधी दवाओं को फिर से प्रशासित किया जाता है। झिल्ली के टूटने से जटिल हर्निया वाले बच्चों, या एक पहचाने गए फेकल फिस्टुला के साथ, ऑपरेटिंग कमरे में तत्काल डिलीवरी और ऑपरेशन की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता होती है। हस्तक्षेप से पहले, सभी बच्चों को एनेस्थीसिया के लिए उपयुक्त दवा तैयार करने के लिए निर्धारित किया जाता है और एक अंतःशिरा ड्रिप डिवाइस स्थापित किया जाता है। रोगियों के इस समूह में, ऑपरेशन के दौरान और उसके बाद दोनों में, सभी अंतःशिरा संक्रमणों को केवल श्रेष्ठ के जहाजों में ही किया जाना चाहिए। वेना कावा बेसिन इस तथ्य के कारण है कि हस्तक्षेप के दौरान अवर वेना कावा से बहिर्वाह बिगड़ा हो सकता है।

बेहोशी- हमेशा अंतःश्वासनलीय विधि। उदर गुहा में हर्नियल सामग्री के विसर्जन के दौरान संज्ञाहरण की शुरूआत के साथ सबसे बड़ी कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। हर्निया के पुनर्स्थापन के दौरान इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि के समय सहज श्वास पर स्विच करने का प्रयास नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे बच्चे की स्थिति बिगड़ जाती है और एक नई स्थिति के लिए उसके अनुकूलन का आकलन करने की अनुमति नहीं मिलती है।

सीधी गर्भनाल हर्निया का सर्जिकल उपचारइसकी अपनी विशेषताएं हैं, जो हर्नियल फलाव के आकार और उसके आकार पर निर्भर करती हैं।

गर्भनाल के हर्निया वाले नवजात शिशुओं में, उदर गुहा सामान्य रूप से विकसित होती है, और सर्जरी के दौरान हर्नियल फलाव से विसरा की कमी जटिलताओं का कारण नहीं बन सकती है, ठीक उसी तरह जैसे पूर्वकाल पेट की दीवार में एक अपेक्षाकृत छोटे दोष को टांके लगाना। ये बच्चे एक चरण के कट्टरपंथी ऑपरेशन से गुजरते हैं।

मध्यम आकार के हर्निया वाले नवजात शिशु ज्यादातर एक-चरण की कट्टरपंथी सर्जरी के अधीन होते हैं। हालांकि, उनमें से कुछ में (विशेष रूप से अपरिपक्वता II डिग्री में), आंतरिक अंगों की कमी और विशेष रूप से एपोन्यूरोसिस दोष का टांके उदर गुहा के अपेक्षाकृत छोटे आकार के कारण अंतर-पेट के दबाव में अत्यधिक वृद्धि के साथ होता है। हर्नियल थैली में जिगर के एक हिस्से की उपस्थिति।

एक-चरण हर्निया सुधार की संभावना के लिए एक उद्देश्य मानदंड केवल बेहतर और अवर वेना कावा में दबाव की गतिशीलता की तुलना हो सकता है।

यदि, अंगों के विसर्जन के दौरान, अवर वेना कावा में दबाव उत्तरोत्तर बढ़ता है (ऑपरेशन से पहले दबाव को मापने के लिए, बच्चे को जांघ की महान सफ़ीनस नस के वेनसेक्शन के अधीन किया जाता है जिसमें 5-6 सेमी कैथेटर डाला जाता है), और बेहतर वेना कावा (सेल्डिंगर कैथीटेराइजेशन) शून्य तक गिर जाता है या अवर वेना कावा में दबाव के स्तर तक बढ़ जाता है, पेट की गुहा में आंतों और यकृत के विसर्जन की गहराई को कम से कम किया जाना चाहिए।

सर्जन को ऑपरेशन की योजना को बदलने की जरूरत है, इसे दो-चरण तकनीक के पहले चरण के साथ समाप्त करना है।

गर्भनाल के बड़े हर्निया वाले नवजात शिशुओं का सर्जिकल उपचार महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है और रोग का निदान हाल ही में अत्यंत कठिन बना रहता है। यह इस तथ्य के कारण है कि ऐसे बच्चों में उदर गुहा बहुत छोटा है, और एक कट्टरपंथी ऑपरेशन के दौरान हर्निया (यकृत का हिस्सा, आंतों के लूप, कभी-कभी प्लीहा) की सामग्री को इसमें नहीं बदला जा सकता है।

विसरा का जबरन विसर्जन अनिवार्य रूप से अंतर-पेट के दबाव में वृद्धि का कारण बनता है और गंभीर जटिलताओं के साथ होता है:

1) डायाफ्राम और मीडियास्टिनल अंगों के विस्थापन के कारण श्वसन विफलता;

2) रक्त के बहिर्वाह के बाद के अवरोध के साथ अवर वेना कावा का संपीड़न;

3) आंतों के छोरों और पेट का संपीड़न, जिससे आंशिक रुकावट होती है।

नवजात शिशु के लिए सूचीबद्ध जटिलताएं इतनी गंभीर हैं कि आमतौर पर ऑपरेशन के बाद कई घंटों से लेकर दो दिनों तक की अवधि में उनकी मृत्यु हो जाती है।

इस संबंध में, गर्भनाल के बड़े हर्निया वाले बच्चों का इलाज करते समय, केवल दो-चरणीय ऑपरेशन का उपयोग किया जा सकता है, जो सूचीबद्ध जटिलताओं से बचा जाता है।

मध्यम और बड़े हर्निया के साथ 1.5 किलोग्राम (III डिग्री) तक वजन वाले समय से पहले शिशुओं को रूढ़िवादी उपचार के अधीन किया जाता है। केवल झिल्लियों के टूटने और आंतरिक अंगों की घटना से जटिलता के मामले में शल्य चिकित्सा द्वारा दोष को ठीक करने का प्रयास किया जाना चाहिए।

जटिल गर्भनाल हर्निया का सर्जिकल उपचार एक अत्यंत कठिन कार्य है। हर्निया झिल्ली के अंतर्गर्भाशयी टूटने और आंतरिक अंगों की घटना के साथ नवजात शिशुओं को जन्म के बाद पहले घंटों में, एक नियम के रूप में, सर्जिकल क्लिनिक में भर्ती कराया जाता है। विकासशील पेरिटोनिटिस और गिरे हुए आंतों के छोरों के ठंडा होने के कारण इस समूह के बच्चों की स्थिति बेहद कठिन है।

सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा बच्चे में पहचाने गए संबंधित दोषों के संबंध में बदल जाती है। विटेललाइन डक्ट के अधूरे रिवर्स डेवलपमेंट (नॉन-क्लोजर) की उपस्थिति के कारण ऑपरेशन जटिल हो सकता है।

दुर्लभ मामलों में, गर्भनाल के बड़े हर्निया के साथ, कई संयुक्त दोष होते हैं पाचन तंत्रसर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाने में अत्यधिक कठिनाइयाँ पैदा करना।

ऑपरेशन की विधि का चुनाव व्यक्तिगत रूप से किया जाता है, हालांकि, मुख्य और अनिवार्य सिद्धांत एक विकासात्मक दोष का प्राथमिक उन्मूलन है जो बच्चे के जीवन के साथ असंगत है।

पश्चात उपचार... चरित्र पश्चात उपचारयह बच्चे की सामान्य स्थिति, उसकी उम्र और सर्जरी के तरीके पर निर्भर करता है।

ऑपरेशन के बाद पहले 2-3 दिनों में, सभी बच्चे लंबे समय तक एपिड्यूरल एनेस्थीसिया से गुजरते हैं और एक ऊंचा स्थान बनाते हैं।

इनक्यूबेटर को लगातार ह्यूमिडिफाइड ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है। एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएं (5-7 दिन), हृदय संबंधी दवाएं (संकेतों के अनुसार) और फिजियोथेरेपी। सप्ताह में 1-2 बार रक्त या प्लाज्मा आधान करें।

छोटे और मध्यम हर्निया वाले बच्चों को ऑपरेशन के 6 घंटे बाद (अधिक गंभीर मामलों में - 10-12 घंटों के बाद) मुंह के माध्यम से खिलाया जाता है, हर 2 घंटे में 10 मिलीलीटर में खुराक दिया जाता है, प्रत्येक भोजन के साथ 5 मिलीलीटर जोड़ा जाता है। द्रव की कमी को अंतःशिरा बूंदों से भर दिया जाता है। 2 दिनों के अंत तक, बच्चे को सामान्य (शरीर के वजन और उम्र के अनुसार) स्तन के दूध की मात्रा 3-4 वें दिन लागू करनी चाहिए। 8-10वें दिन त्वचा के टांके हटा दिए जाते हैं।

दो पल के ऑपरेशन के पहले चरण के बाद बड़े हर्निया वाले बच्चे 48 घंटे के लिए पैरेंट्रल पोषण प्राप्त करते हैं। 3 दिनों की शुरुआत से, वे मुंह के माध्यम से 5% ग्लूकोज समाधान के 5-7 मिलीलीटर देना शुरू करते हैं, फिर - व्यक्त स्तन दूध हर 2 घंटे, 10 मिली ...

इंजेक्ट किए गए द्रव की कुल दैनिक मात्रा प्रति ओएसऔर अंतःशिरा में, बच्चे के शरीर के वजन को ध्यान में रखते हुए, उम्र की खुराक से अधिक नहीं होनी चाहिए। धीरे-धीरे स्तन के दूध की मात्रा में वृद्धि, 8 वें दिन तक बच्चे को सामान्य दूध पिलाने (व्यक्त दूध) में स्थानांतरित कर दिया जाता है। इसे 12-14वें दिन मां के स्तन पर लगाया जाता है।

बच्चों को हर दिन नियंत्रण ड्रेसिंग और सावधानीपूर्वक घाव की देखभाल दी जाती है। सर्जिकल घाव के किनारों के तनाव की डिग्री के आधार पर, 9-12 वें दिन टांके हटा दिए जाते हैं।

आंत्र सर्जरी के मामलों में, बच्चे को एक नवजात शिशु में आंत्र उच्छेदन के बाद दिखाया गया आहार निर्धारित किया जाता है।

दो चरण के हस्तक्षेप या आमूल सुधार के चरण I में पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन की सबसे महत्वपूर्ण समस्या उच्च अंतर-पेट के दबाव के लिए बच्चे का अनुकूलन है। इस अनुकूलन को उपायों के एक सेट द्वारा सुगम बनाया गया है, जिसमें ऑक्सीजनोबैरोथेरेपी, लंबे समय तक एपिड्यूरल नाकाबंदी और बच्चे को दूध पिलाने की देर से शुरुआत शामिल है। बड़े हर्नियास के सुधार के चरण I के बाद समय से पहले के शिशुओं में, जब निचले छोरों में संचार संबंधी विकारों के लक्षण ऑपरेटिंग टेबल पर दिखाई देते हैं, तो 2 दिनों के लिए लंबे समय तक नासोट्रैचियल इंटुबैषेण का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। यह मृत स्थान को कम करता है और डायाफ्राम की उच्च स्थिति और इसकी गतिशीलता की सीमा के परिणामस्वरूप वेंटिलेशन की गड़बड़ी को कम करता है। ऑक्सीजन थेरेपी उन्हीं मामलों में 12 दिनों के लिए हर 12-24 घंटे में दोहराए गए सत्रों द्वारा की जानी चाहिए।

में जटिलताओं पश्चात की अवधि ... सर्जरी के समय हर्निया झिल्लियों (एवस्कुलर पेरिटोनियम) के आंतरिक लैमिना को नुकसान से आसंजन और रुकावट का विकास हो सकता है (आमतौर पर सर्जरी के 3-4 सप्ताह बाद)।

एंटी-आसंजन चिकित्सा के संचालन के बाद पहले दिनों से नियुक्ति से इस तरह की जटिलता को रोका जा सकता है। जटिलता बच्चे की आवधिक अनसुनी चिंता से प्रकट होती है। उल्टी होती है, जो लगातार बनी रहती है। पेट की दीवार (हर्नियल फलाव) की त्वचा के माध्यम से, आंतों के छोरों की क्रमाकुंचन दिखाई देती है। मल हो सकता है, लेकिन कम हो सकता है, फिर मल का निर्वहन बंद हो जाता है। रुकावट के लक्षणों में क्रमिक वृद्धि विशेषता है। कंट्रास्ट स्टडी जठरांत्र पथनिदान स्थापित करने में मदद करता है: लंबे समय से देरी(4-5 घंटे) मुंह के माध्यम से प्रशासित आयोडोलीपोल रुकावट को इंगित करता है। ऐसे मामलों में, लैपरोटॉमी और रुकावट को खत्म करने का संकेत दिया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार... रूढ़िवादी तकनीक में पुनर्स्थापनात्मक उपाय और स्थानीय उपचार शामिल हैं।

सामान्य सुदृढ़ीकरण गतिविधियाँ। खिला व्यक्त स्तन का दूधकड़ाई से मानदंड के अनुसार। जीवन के 8-10वें दिन से, जब बच्चा काफी मजबूत हो जाता है, तो उन्हें माँ के स्तन पर लगाया जाता है (वजन पर नियंत्रण आवश्यक है)। यदि बच्चा सुस्त ढंग से चूस रहा है या उल्टी कर रहा है, तो ग्लूकोज समाधान, रक्त प्लाज्मा और विटामिन एल्ब्यूमिन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा द्रव की कमी की भरपाई की जाती है।

प्रवेश के दिन से, कार्रवाई की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम के एंटीबायोटिक दवाओं को प्रशासित किया जाना शुरू हो जाता है। पुरुलेंट डिस्चार्ज के टीकाकरण के परिणामों और रोगाणुओं की संवेदनशीलता के आधार पर एंटीबायोटिक दवाओं का परिवर्तन 6-7 दिनों के बाद आवश्यक है (दूसरे पाठ्यक्रम से शुरू होकर, निस्टैटिन प्रशासित किया जाता है)। नेक्रोटिक पट्टिका (15-20 दिन) से घाव के दाने और सफाई के बाद एंटीबायोटिक्स रद्द कर दिए जाते हैं।

स्थानीय उपचार... बच्चे को मलहम ड्रेसिंग का दैनिक परिवर्तन और हर्नियल फलाव का शौचालय दिया जाता है। झिल्ली के फटने के खतरे के कारण ड्रेसिंग को हटाने और घाव को संभालने के लिए बहुत देखभाल की आवश्यकता होती है। एमनियोटिक झिल्ली के सतही परिगलन के क्षेत्र अनायास निकल जाते हैं, और फिर दाने दिखाई देने लगते हैं, परिधि से केंद्र तक जाते हैं। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ वैद्युतकणसंचलन और पराबैंगनी किरणों के साथ ड्रेसिंग के दौरान घाव का विकिरण घाव को साफ करने में मदद करता है।

दाने दिखाई देने के बाद (उपचार के 7-10वें दिन), दैनिक स्वच्छ स्नान का उपयोग किया जाता है। सीमांत उपकलाकरण और स्कारिंग से हर्नियल फलाव के आकार में कमी आती है। यह उपचार प्रक्रिया में उपयोग की जाने वाली टाइट बैंडिंग द्वारा सुगम होता है। बच्चे के जन्म के 40-50वें दिन तक घाव भर जाता है।

परिणामस्वरूप रूढ़िवादी उपचारएक वेंट्रल हर्निया को पहले वर्ष के बाद की उम्र में, साथ ही दो-चरण के ऑपरेशन के साथ समाप्त कर दिया जाता है।

Omphalocele (गर्भनाल हर्निया, गर्भनाल हर्निया या भ्रूण हर्निया) गर्भनाल वलय क्षेत्र में पूर्वकाल पेट की दीवार का एक जन्मजात दोष है, जिसमें एक हर्नियल थैली बनती है, जिसमें ज्यादातर मामलों में आंतों के लूप और यकृत होते हैं। एक हर्नियल फलाव में अन्य अंग हो सकते हैं।

आईसीडी -10	Q79.2
आईसीडी-9	756.72
OMIM	164750
रोग	23647
मेडलाइन प्लस	000994
ई-मेडिसिन	रेड / 483
जाल	D006554

सामान्य जानकारी

पहली बार, ओम्फालोसेले का वर्णन फ्रेंच XVI एम्ब्रोइस पारे के लेखन में पाया जाता है। चूंकि इस तरह की विकृति वाले बच्चे बहुत कम ही जीवित रहते हैं, 19 वीं शताब्दी तक, गर्भनाल के एक हर्निया को जन्मजात दोष के पृथक मामलों के रूप में वर्णित किया गया था, और 20 वीं शताब्दी के मध्य तक, केवल कुछ छोटी श्रृंखला के अवलोकन किए गए थे। इस रोगविज्ञान के रोगी।

1948 में, बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल में काम करने वाले अमेरिकी सर्जन रॉबर्ट ग्रॉस ने बड़े गर्भनाल हर्निया के सर्जिकल चरणबद्ध उपचार की एक विधि का वर्णन किया (ग्रॉस छोटे गर्भनाल दोषों के लिए कट्टरपंथी सर्जरी के समर्थक थे)। ग्रॉस द्वारा प्रस्तावित विधि के अनुसार, पहले चरण में, त्वचा को सुखाया गया था, और दूसरे चरण में, हर्निया को बाद की तारीख में ही समाप्त कर दिया गया था।

1967 में, शूस्टर ने फेशियल दोष के आकार को कम करने के लिए एक अस्थायी प्लास्टिक कोटिंग के उपयोग का प्रस्ताव रखा, और 1969 में एलन और व्रेन ने प्लास्टिक कोटिंग को सिंगल-लेयर सिलास्टिक के साथ बदलने का प्रस्ताव रखा (इसमें सिंथेटिक पॉलीमाइड्स से संबंधित विलायक-प्रतिरोधी बनावट वाले धागे शामिल हैं) नायलॉन 6 प्रकार)। कवर को फेशियल डिफेक्ट के किनारों पर सिल दिया गया था और वॉल्यूम को धीरे-धीरे मैनुअल कम्प्रेशन द्वारा कम किया गया था, इस प्रकार पेट की दीवार के प्राथमिक बंद होने में देरी हुई।

गर्भनाल के हर्निया के बारे में आधुनिक विचार मूर के काम से उत्पन्न होते हैं, जो 1953 में प्रकाशित हुआ था।

भ्रूण हर्निया की सही घटना अज्ञात है, क्योंकि स्टिलबॉर्न को अक्सर आंकड़ों में शामिल किया जाता है। इसके अलावा, 1970 के दशक तक, भ्रूण के हर्निया को चित्रित नहीं किया गया था, जिसे फटी हुई झिल्लियों के साथ एक ओम्फालोसेले के रूप में माना जाता था।

वर्तमान में, इस विकृति के मामलों की सटीक संख्या गर्भावस्था की समाप्ति की आवृत्ति से निर्धारित नहीं की जा सकती है, जो कि प्रारंभिक गर्भावस्था में भ्रूण में पाई गई पेट की दीवार के दोष के साथ देखी जाती है।

ब्रिटिश कोलंबिया और लिवरपूल के आंकड़ों के अनुसार, गैस्ट्रोस्किसिस और भ्रूण हर्निया की कुल घटना 4000 नवजात शिशुओं में से 1 है। बीसवीं शताब्दी के मध्य में, ओम्फालोसेले का अधिक बार पता चला था।

11 यूरोपीय देशों में 1996-1998 में किए गए एक बहुकेंद्रीय अध्ययन से पता चला है कि इस विकृति की औसत घटना 1.98: 10,000 है। साथ ही, देशों और क्षेत्रों में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव पाए गए - सिसिली में 0.15 से ऑक्सफोर्ड में 6.09 तक।

43.1% मामलों में भ्रूण हर्निया 25 से 29 वर्ष की आयु की महिलाओं के बच्चों में पाया जाता है।

पैथोलॉजी की सापेक्ष आवृत्ति पर सामाजिक परिस्थितियों और मां में बच्चों की संख्या के प्रभाव का खुलासा नहीं किया गया था।

लड़कों में गर्भनाल हर्निया अधिक बार पाया जाता है (3: 2)।

ओक्लाहोमा चिल्ड्रन हॉस्पिटल में 5 वर्षों में जमा हुए आंकड़ों के अनुसार, लड़कों में भी ओम्फालोसेले अधिक आम है। इसके अलावा, अस्पताल के अनुसार, इस विकृति वाले 84% बच्चे यूरोपीय जाति के हैं, 14% नीग्रोइड के हैं, और केवल 2% एशियाई हैं।

फार्म

हर्नियल छिद्र (दोष का आकार) के आकार पर ध्यान केंद्रित करते हुए, ओम्फालोसेले को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• छोटे आकार (5 सेमी तक)। वे बड़े हर्निया की तुलना में 2 गुना अधिक बार होते हैं।
• मध्यम आकार (10 सेमी तक)।
• बड़े आकार (10 सेमी से अधिक)।

छोटे और मध्यम आकार के हर्निया में केवल आंतों के लूप होते हैं (एक छोटी हर्निया में एक या अधिक लूप होते हैं), और एक बड़े नाभि हर्निया में न केवल आंतों के लूप होते हैं, बल्कि यकृत भी होता है।

हर्नियल फलाव के रूप के आधार पर, मशरूम, गोलार्द्ध और गोलाकार हर्निया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

इसके अलावा बाहर खड़े हो जाओ:

• एक अलग रूप जो अन्य विकृतियों के साथ नहीं है।
• संयुक्त रूप, जो गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (सभी मामलों में लगभग 30%) और अन्य प्रणालियों और अंगों के विकृतियों (लगभग 50% मामलों में) दोनों के साथ हो सकता है। हृदय के सबसे अधिक बार पाए जाने वाले दोष (18 से 47%), जनन मूत्र प्रणाली, डायाफ्रामिक हर्निया, कंकाल डिसप्लेसिया और एकल गर्भनाल धमनी।

एक भ्रूण हर्निया की उपस्थिति विभिन्न प्रकार के वंशानुक्रम के लगभग 30 सिंड्रोम का संकेत हो सकती है।

विकास के कारण

भ्रूण के विकास की प्रक्रिया में, आंत 3 चरणों में एक मोड़ बनाती है, जो आंतों की नली की प्राथमिक अवस्था से अंतिम अवस्था तक जाती है। आंत्र रोटेशन की प्रक्रिया अंतर्गर्भाशयी जीवन के 5 वें सप्ताह में शुरू होती है।

रोटेशन का पहला चरण 10 वें सप्ताह तक रहता है। इस समय, आंत आकार में बढ़ जाती है, और लंबे आंत्र लूप जो यकृत के बड़े आकार के कारण उदर गुहा में फिट नहीं होते हैं, उन्हें गर्भनाल के माध्यम से बाहर धकेल दिया जाता है। नाभि झिल्ली में स्थित आंतों के लूप एक शारीरिक आंतों के हर्निया का निर्माण करते हैं।

इस मामले में, आंतों की नली का एक हिस्सा बेहतर मेसेंटेरिक धमनी के चारों ओर 90 ° और 180 ° वामावर्त घूमता है।

लगभग 10वें सप्ताह तक, उदर गुहा अपेक्षाकृत मात्रा में बढ़ जाती है, इसलिए आंतों के लूप धीरे-धीरे उदर गुहा में लौट आते हैं और शारीरिक नाभि हर्निया की मरम्मत की जाती है।

इस प्रकार, गर्भावस्था के 6वें और 10वें सप्ताह के बीच गर्भनाल में आंत्र लूप का बाहर निकलना सामान्य है।

आंतों के घूमने की प्रक्रिया के उल्लंघन के मामले में, उदर गुहा का अविकसित होना या पेट की दीवार के बंद होने का उल्लंघन, अंगों का हिस्सा गर्भनाल में रहता है, इसलिए, भविष्य में, बच्चे में एक ओम्फालोसेले का पता लगाया जाता है।

गर्भनाल के एक हर्निया के गठन के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• कुछ दवाओं का माँ का उपयोग।
• धूम्रपान।
• मां की उम्र 35 वर्ष से अधिक है। इस अवधि के दौरान, गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है - 35 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, भ्रूण में गर्भनाल की एक संयुक्त हर्निया 28% मामलों में और 35 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में - 54.5% मामलों में पाई जाती है। . एक गर्भनाल हर्निया के साथ गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं में, ट्राइसॉमी 18 () और ट्राइसॉमी 13 (पटाऊ सिंड्रोम), कई विकृतियों के एक परिसर के साथ, सबसे आम हैं।
• सहवर्ती विकृतियों की उपस्थिति।

यह दोष भी एक घटक हो सकता है:

• बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम। यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी तेजी से, हाइपरट्रॉफिक विकास (मैक्रोसोमिया), गर्भनाल हर्निया, मैक्रोग्लोसिया (एक बड़ी जीभ जो मुंह में फिट नहीं होती है), नवजात हाइपोग्लाइसीमिया, और भ्रूण ट्यूमर संरचनाओं के लिए एक पूर्वाभास के संयोजन की विशेषता है।
• कैंट्रेल पेंटाड्स। यह दुर्लभ सिंड्रोम पेट की दीवार, हृदय, पेरिकार्डियम, उरोस्थि और डायाफ्राम के जन्म दोषों के संयोजन की विशेषता है।
• एम्नियोटिक स्ट्रैंड्स का सिंड्रोम, जो एम्नियोटिक स्ट्रैंड्स द्वारा भ्रूण के संपीड़न के कारण होने वाली विकृतियों में प्रकट होता है।
• शरीर के तने के विकास में विसंगतियाँ, जो घटना की उपस्थिति (पेट की गुहा के बाहर विसरा से बाहर निकलना), हृदय की एक्टोपिया (असामान्य स्थिति), रीढ़ और अंगों की गंभीर विकृति की विशेषता है।
• अंग - ट्रंक दीवार परिसर।
• कॉम्प्लेक्स का ओईआईएस, जिसमें क्लोअका का एक्सस्ट्रोफी, गुदा का एट्रेसिया (अनुपस्थिति, अतिवृद्धि) और रीढ़ की हड्डी के दोष शामिल हैं।

क्रोमोसोमल असामान्यताएं केवल संयुक्त गर्भनाल हर्निया (इस रूप के सभी मामलों में 46.4%) में पाई जाती हैं।

रोगजनन

एक गर्भनाल हर्निया के विकास का तंत्र भ्रूण के विकास की ख़ासियत से जुड़ा हुआ है (आंत के तेजी से लंबे होने के साथ एक शारीरिक हर्निया का गठन और 6-10 सप्ताह की अवधि में इसका आंशिक रोटेशन) और आंतरिक के पीछे हटने का उल्लंघन। अंतर्गर्भाशयी विकास के बाद के चरणों में उदर गुहा में अंग।

एक शारीरिक हर्निया की वापसी का उल्लंघन निम्न के कारण हो सकता है:

• आनुवंशिक विकार (पटाऊ सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, आदि);
• आंतों के रोटेशन की प्रक्रिया के विकार;
• उदर गुहा का अविकसित होना;
• पेट की दीवार के बंद होने का उल्लंघन।

हर्नियल थैली में एकल आंतों के लूप और उदर गुहा के लगभग सभी अंग हो सकते हैं। एक छोटा हर्नियल फलाव, जिसमें केवल आंतों के लूप होते हैं, को अक्सर बड़े ओम्फालोसेले की तुलना में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (50%) के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें यकृत और अन्य अंग (19%) होते हैं।

लक्षण

आजकल, भ्रूण में भ्रूण हर्निया का निदान अक्सर प्रारंभिक गर्भावस्था में भी किया जाता है, अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद। भ्रूण हर्निया का एक संकेत गर्भनाल के उदर गुहा में प्रवेश के क्षेत्र में इस गुहा के बाहर आंतों और भ्रूण के उदर गुहा के अन्य अंगों से बाहर निकलना है।

शारीरिक आंतों के हर्निया आमतौर पर 7 मिमी से कम के गर्भनाल व्यास के आधार पर पहुंचने वाले प्रोट्रूशियंस होते हैं, और इस आकार से अधिक प्रोट्रूशियंस ओम्फालोसेले गठन पर संदेह करने का कारण देते हैं।

एक भ्रूण हर्निया में गर्भनाल में जारी पेरिटोनियम की सामग्री एक झिल्ली (एमनियोपेरिटोनियल झिल्ली) से ढकी होती है, जिसकी सतह पर गर्भनाल वाहिकाएं होती हैं।

25% मामलों में, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता देखी जाती है।

मां के α-भ्रूणप्रोटीन स्तर में वृद्धि भ्रूण में गर्भनाल हर्निया की उपस्थिति का संकेत हो सकता है।

एक बड़े हर्नियल फलाव की उपस्थिति में, जिसमें यकृत शामिल है, 90% मामलों में भ्रूण में हृदय दोष का पता लगाया जाता है (औसतन, वे इस दोष वाले 30% रोगियों में देखे जाते हैं)।

एक भ्रूण हर्निया के गठन के साथ हो सकता है:

• मूत्र पथ की विकृतियां (20% से कम रोगियों में पाई गई);
• मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृतियां (20% रोगियों तक);
• की उपस्थिति डायाफ्रामिक हर्निया(12% से कम रोगियों में देखा गया)।

चूंकि गर्भनाल हर्निया का गठन भ्रूण में छाती के विकास के उल्लंघन को भड़काता है, कुछ मामलों में, फेफड़ों का हाइपोप्लासिया विकसित हो सकता है।

नवजात शिशुओं में संयुक्त गर्भनाल हर्निया, एक विशिष्ट सिंड्रोम की उपस्थिति के आधार पर, मैक्रोसोमिया, मैक्रोग्लोसिया, हृदय के एक्टोपिया आदि के साथ हो सकता है।

निदान

निदान इस पर आधारित है:

• सीरियल अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
• उसी दिन प्राप्त अल्ट्रासाउंड परिणाम और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण डेटा (स्क्रीनिंग अध्ययन, जो 11-13 सप्ताह में किया जाता है)। आपको भ्रूण में क्रोमोसोमल असामान्यता होने के जोखिम की गणना करने की अनुमति देता है। गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के कम व्यक्तिगत जोखिम के साथ, अल्ट्रासाउंड 2-3 सप्ताह के बाद दोहराया जाता है, क्योंकि इस समय तक शारीरिक हर्निया आमतौर पर ठीक हो जाता है।
• एमनियोसेंटेसिस (एमनियोटिक झिल्ली का पंचर), जो आपको प्रसवपूर्व कैरियोटाइपिंग और संबंधित विसंगतियों के बहिष्करण के लिए एमनियोटिक द्रव प्राप्त करने की अनुमति देता है।

प्रसव पूर्व आनुवंशिक परामर्श भी प्रदान किया जाता है।

भ्रूण की शारीरिक रचना के गहन मूल्यांकन के लिए बार-बार अल्ट्रासाउंड, संबंधित विकृतियों को बाहर करने की अनुमति देता है, 18-20 सप्ताह में किया जाता है।

ओम्फालोसेले को गैस्ट्रोस्किसिस से अलग किया जाना चाहिए, जिसका एक संकेत पेरिटोनियल अंगों के हिस्से हैं जो एक झिल्ली से ढके नहीं होते हैं, जिन्हें गर्भनाल के उदर गुहा में प्रवेश के क्षेत्र से अलग से देखा जाता है।

जब 10 - 18% मामलों में हर्नियल थैली की झिल्लियों का टूटना होता है, तो गैस्ट्रोस्किसिस से भ्रूण हर्निया का परिसीमन करना मुश्किल होता है।

इलाज

यदि एक बच्चे में एक भ्रूण हर्निया पाया जाता है, तो प्रसव प्रसवकालीन केंद्र में किया जाता है (प्रसव योनि या सीजेरियन सेक्शन द्वारा किया जा सकता है), जिसके बाद नवजात शिशु को एक विशेष सर्जिकल विभाग में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

ओम्फालोसेले के लिए उपचार हो सकता है:

• प्रचालनात्मक। हर्नियल फलाव के आकार के आधार पर, निकाले गए अंगों की कमी एक चरण में या दो चरणों में की जा सकती है (सिंथेटिक सामग्री या डिब्बाबंद पेरिटोनियम से बना एक फ़नल के आकार का बैग दोष के किनारों पर लगाया जाता है, जिससे फलाव की अनुमति मिलती है इस बैग की मात्रा को धीरे-धीरे कम करके कम किया जा सकता है)। अंतिम चरण कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए नाभि बनाने के लिए एक ऑपरेशन है।
• रूढ़िवादी। इसमें सिल्वर नाइट्रेट या अन्य उपकला एजेंटों के साथ हर्नियल थैली का उपचार होता है। इसका उपयोग गंभीर सहवर्ती दोषों की उपस्थिति में किया जाता है जो एक कट्टरपंथी ऑपरेशन को रोकते हैं। उपचार की इस पद्धति के साथ, संक्रमण के जोखिम और हर्नियल झिल्ली के टूटने के कारण, लंबे समय तक अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। समय के साथ, परिणामी उदर हर्निया पर ऑपरेशन किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में सर्जिकल उपचार जीवन के पहले 24-48 घंटों में किया जाता है।

एक संकीर्ण हर्नियल छिद्र के साथ ओम्फालोसेले, जिसमें आंतें होती हैं, को 12 घंटे के लिए आपातकालीन हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि आंतों के छोरों के फंसने और आंतों में रुकावट के विकास का खतरा होता है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी में शामिल हैं:

• एक प्लास्टिक गर्मी-इन्सुलेट पट्टी लगाने;
• नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के साथ पेट का विघटन;
• थर्मल स्थितियों को बनाए रखने और द्रव हानि को कम करने के लिए एक इनक्यूबेटर में प्लेसमेंट;
• जलसेक चिकित्सा का उपयोग (प्रारंभिक चरण में, 20 मिली / किग्रा की खुराक पर कोलाइडल समाधान, और फिर पोटेशियम या रिंगर के लैक्टेट समाधान के साथ 0.50 खारा समाधान);
• एंटीबायोटिक चिकित्सा।

बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम की उपस्थिति में, ग्लूकोज नियंत्रण आवश्यक है।

चूंकि रेडिकल सर्जरी के दौरान भ्रूण हर्निया वाले बच्चों में, इंट्रा-पेट का दबाव बढ़ जाता है, और पेट की दीवार का तनाव बढ़ जाता है और डायाफ्राम के ऊंचे स्तर पर सांस लेने में तकलीफ होती है, इसलिए बेहतर और अवर वेना कावा सिस्टम में इंट्रागैस्ट्रिक दबाव या दबाव को मापना आवश्यक है। (या दोनों) ऑपरेशन के दौरान।

प्रारंभिक पश्चात की अवधि में:

• फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन;
• संज्ञाहरण;
• एंटीबायोटिक चिकित्सा।

पूर्वानुमान

भ्रूण हर्निया की मरम्मत के बाद बच्चों की जीवित रहने की दर औसतन 70.9% है। एक पूर्ण अवधि की गर्भावस्था के साथ, एक भ्रूण हर्निया का एक छोटा आकार और संबंधित दोषों की अनुपस्थिति के साथ, जीवित रहने की दर 90% या उससे अधिक हो सकती है।

65% बच्चों में पश्चात की जटिलताएं देखी जाती हैं - सेप्सिस, आंतों में रुकावट और पूर्वकाल पेट की दीवार का हर्निया।

पेट की सफेद रेखा के एक हर्निया को प्रीपेरिटोनियल लिपोमा भी कहा जाता है। उसी समय, पेट की केंद्रीय रेखा के साथ मांसपेशियों के बीच tendons के तंतुओं में अंतराल दिखाई देते हैं, जिसके माध्यम से वसा रिसता है, और फिर उदर गुहा में स्थित अंग।

रोग एक फलाव द्वारा प्रकट होता है, जो बहुत दर्दनाक होता है।

जैसे ही सफेद रेखा के हर्निया का पता चले, व्यक्ति को तुरंत इसकी तलाश करनी चाहिए चिकित्सा सहायता... सर्जन बीमारी के इलाज में लगा हुआ है। लक्षणों को एक दर्दनाक फलाव के रूप में व्यक्त किया जा सकता है, जो अक्सर ऊपरी वर्गों में होता है। संकेतों के बीच, कोई भी दर्द को अलग कर सकता है जो ऊपरी पेट में प्रकट होता है, जो विशेष रूप से अचानक आंदोलनों और तनाव के क्षणों के लिए सच है। डायस्टेसिस, जो एक मांसपेशी विचलन है, भी हो सकता है। मरीजों को कभी-कभी मतली या उल्टी की शिकायत होती है।

एक हर्निया के निदान के लिए मुख्य तरीकों में, हर्नियोग्राफी को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो एक एक्स-रे विधि है, जिसमें पेट की गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत होती है, जो हर्निया के अध्ययन की अनुमति देता है। रोगी को फलाव के अल्ट्रासाउंड से भी गुजरना चाहिए।

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रोग का कोर्स

सफेद रेखा के हर्निया के कई प्रकार होते हैं, जो नाभि के सापेक्ष फोकस के स्थान पर निर्भर करता है। यह नाभि के ऊपर, पास और नीचे स्थित हो सकता है। कई मामलों में रोग के लक्षण किसी भी तरह से प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन संयोग से इसका पता चल जाता है। रोग के पाठ्यक्रम के तीन चरण होते हैं, उनमें से पहला प्रीपेरिटोनियल लिपोमा है, दूसरा चरण प्रारंभिक हर्निया द्वारा दर्शाया जाता है, जबकि अंतिम चरण में एक गठित हर्निया का पता चलता है।

पहले चरण में, जैसा कि ऊपर वर्णित है, भट्ठा जैसे स्थान बनते हैं जिसके माध्यम से प्रीपेरिटोनियल वसा दिखाया जाता है। उसके बाद, एक हर्नियल थैली बनती है, जो प्रारंभिक अवस्था का संकेत है। मांसपेशियों के विचलन के समय और रोग के आगे के विकास के साथ, ओमेंटम का एक हिस्सा या छोटी आंत की दीवार का कुछ क्षेत्र हर्नियल थैली में प्रवेश करता है।

यदि सफेद रेखा के क्षेत्र में एक सील दिखाई देती है, जो दर्दनाक है, तो एक हर्निया का गठन माना जा सकता है। इस मामले में, तथाकथित हर्नियल गेट बनते हैं, जिनमें अंडाकार या गोल आकार होता है, व्यास में उनका आकार 1-12 सेमी के भीतर भिन्न हो सकता है।

अक्सर, कई हर्निया फोकस बनते हैं, जबकि व्यक्तिगत हर्निया एक के ऊपर एक स्थित होते हैं।

रोग के विकास के शुरुआती चरणों में दर्द सिंड्रोम काफी स्पष्ट है, जो पेट की सफेद रेखा के एक संयमित हर्निया के कारण होता है, जबकि प्रीपेरिटोनियल ऊतक की नसों का उल्लंघन होता है।

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जटिलताओं की घटना

जटिलताएं हर्निया के उल्लंघन के रूप में प्रकट हो सकती हैं, जबकि हर्नियल सामग्री का अचानक निचोड़ होता है।

हर्निया के उल्लंघन पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता है, और निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

• जी मिचलाना;
• मल में रक्त की उपस्थिति;
• थोड़े समय के लिए, पेट में दर्द बढ़ रहा है;
• शौच और गैस की रिहाई की कमी;
• उलटी करना;
• जब रोगी अपनी पीठ पर एक क्षैतिज स्थिति में होता है तो हर्निया को हल्के से दबाने की विधि से ठीक नहीं किया जा सकता है।

यदि पेट की सफेद रेखा के हर्निया का इलाज किया जा रहा है, तो रोग का निदान अनुकूल है।

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रोग के कारण

पेट की सफेद रेखा एक कण्डरा प्लेट है जो उरोस्थि और प्यूबिस की xiphoid प्रक्रिया के बीच, पेट के रेक्टस मांसपेशियों के बीच स्थित होती है। रेक्टस मांसपेशी इस क्षेत्र का निर्माण करती है, इसमें कण्डरा पुल होते हैं, जिनकी संख्या 3 से 6 तक भिन्न हो सकती है।

पेट की सफेद रेखा के हर्निया के कारणों को वर्णित क्षेत्र के अपर्याप्त रूप से विकसित संयोजी ऊतक द्वारा व्यक्त किया जा सकता है जो जन्म से मौजूद है या जीवन के दौरान अधिग्रहित है। कुछ मामलों में, यह इसके पतले होने और बाद में विस्तार का कारण बन जाता है। सफेद रेखा की चौड़ाई 1 से 3 सेमी होनी चाहिए, जबकि जब यह बदलता है, तो यह सूचक 10 सेमी के बराबर हो सकता है, यह डायस्टेसिस की डिग्री पर निर्भर करेगा।

इस क्षेत्र का हर्निया सबसे अधिक बार 20-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में प्रकट होता है। स्थानीयकरण का विशिष्ट क्षेत्र सफेद रेखा का अधिजठर भाग है।

कुछ में पूर्वगामी कारक होते हैं जो वर्णित क्षेत्र के संयोजी ऊतक के कमजोर होने को प्रभावित करते हैं, उनमें से:

• खराब विकसित संयोजी ऊतक के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• पश्चात के निशान;
• मोटापा।

बढ़े हुए इंट्रा-पेट के दबाव से जुड़े जोखिम कारक हैं:

• खांसी;
• वोल्टेज से अधिक;
• कब्ज;
• गर्भावस्था;
• जलोदर

बीमारी की संभावना को रोकने के लिए, आप निवारक उपाय कर सकते हैं:

• वजन उठाते समय सही तकनीक लागू करना;
• गर्भावस्था के दौरान एक पट्टी का उपयोग करना;
• पेट की मांसपेशियों को प्रशिक्षित करना;
• उचित पोषण;
• वजन समायोजन;
• अनावश्यक रूप से भारी वस्तुओं को उठाने से मना करना।

दुर्भाग्य से, इस स्थिति में विभिन्न व्यायाम, आहार और पट्टी पहनने से काम नहीं चलेगा। हर्निया के खिलाफ लड़ाई विशेष रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि द्वारा की जा सकती है, जिसका अर्थ है हर्नियोप्लास्टी। ऑपरेशन के दौरान, डॉक्टर हर्निया की सामग्री तक पहुंच प्राप्त करता है। उपचार में हर्नियल थैली को अलग करना शामिल है, जबकि इसकी सामग्री, यानी आंतरिक अंगों को वापस जगह पर गिरा दिया जाता है। उसके बाद पेट की दीवार की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।

अक्सर, एक पारंपरिक ऑपरेशन करने के बाद, जिसमें आसपास के ऊतकों को सुखाया जाता है, हर्निया फिर से प्रकट होता है। इस कारण से, हाल के वर्षों में, डॉक्टरों ने हर्नियल ओपनिंग को हटाने के लिए मेश एलोग्राफ़्ट्स के इम्प्लांटेशन का उपयोग किया है, जिससे रोग की पुनरावृत्ति न्यूनतम हो जाती है। आरोपण के बाद इस तरह के ग्राफ्ट को खारिज नहीं किया जा सकता है; वे अच्छी तरह से जड़ें जमा लेते हैं और ऊतक को आगे बढ़ने से रोकते हैं।

सूजन वाली जगह तक पहुंचने के कई तरीके हैं।

पहला खुला है, और त्वचा में एक चीरा लगाया जाता है। इस तरह के हस्तक्षेप के बाद, त्वचा पर एक सीम दिखाई देती है, जो अप्रिय उत्तेजना का कारण बनती है। लेकिन यह तकनीक अधिक सुरक्षित है, क्योंकि डॉक्टर आंतरिक अंगों को देखता है और एलोग्राफ़्ट को मज़बूती से ठीक करने में सक्षम है। यदि हर्निया छोटा है, तो हस्तक्षेप स्थानीय संज्ञाहरण के तहत होता है।

दूसरी पहुंच विधि लैप्रोस्कोपी है। यह एक न्यूनतम इनवेसिव विधि है जिसमें पेट की दीवार में पंचर के माध्यम से प्रवेश किया जाता है, और कंप्यूटर उपकरण का उपयोग करके परीक्षा की जाती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, केवल बमुश्किल ध्यान देने योग्य निशान रहेंगे, दर्द सिंड्रोम इतना स्पष्ट नहीं होगा। इस मामले में, जाल सामग्री के सही निर्धारण के दौरान सर्जन को कुछ कठिनाइयों का अनुभव हो सकता है, इससे हर्निया फोकस की पुनरावृत्ति की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन के बाद 24 घंटे तक व्यक्ति पर नजर रखी जाती है। यदि हर्निया आकार में प्रभावशाली था, तो रोगी को 30 दिनों के लिए एक पट्टी पहनने के लिए नियुक्त किया जाता है। 3 महीने के बाद, किसी व्यक्ति को बिजली के भार से प्रतिबंधित नहीं किया जाता है।

हर्निया के इलाज के अलावा, पेट की मांसपेशियों के डायस्टेसिस को समाप्त किया जाना चाहिए, जिसके लिए व्यायाम निर्धारित हैं। 6 साल से कम उम्र के बच्चों में इलाज यह रोगहालांकि, एक डॉक्टर द्वारा एक परीक्षा नहीं की जाती है यदि हर्निया फोकस का संदेह है, तो इसे करना आवश्यक होगा।

वीडियो देखें: स्वस्थ रहें! पेट की सफेद रेखा की हर्निया

Omphalocele (गर्भनाल का हर्निया, गर्भनाल हर्निया, भ्रूण हर्निया) नाभि के आधार पर एक मध्य रेखा दोष के माध्यम से पेट के अंगों का एक फलाव है।

ओम्फालोसेले एक विकासात्मक विसंगति है जिसमें, ऑर्गेनोजेनेसिस के प्रारंभिक उल्लंघन के परिणामस्वरूप, पेट की गुहा के अंग एक डिग्री या किसी अन्य भ्रूण के शरीर के बाहर विकसित होते हैं, जो न केवल इन अंगों के असामान्य विकास पर जोर देता है, बल्कि यह भी उदर गुहा और छाती दोनों के गठन में दोष। हर्नियल फलाव एक हर्नियल थैली से ढका होता है, जिसमें एमनियन के बाहर, पेरिटोनियम के अंदर से, उनके बीच एक मेसेनचाइम (वर्गन की जेली) होता है।

ओम्फालोसेले में, अंगों का फलाव एक पतली झिल्ली से ढका होता है और छोटा हो सकता है (आंत के केवल कुछ लूप) या इसमें हो सकते हैं अधिकांशपेट के अंग (आंत, पेट, यकृत)। तत्काल खतरा आंतरिक अंगों का सूखना, पानी के वाष्पीकरण के कारण हाइपोथर्मिया और निर्जलीकरण, और पेरिटोनियम का संक्रमण है। ओम्फालोसेले के साथ नवजात शिशुओं में आंतों की गति सहित अन्य जन्मजात विकृतियों की बहुत अधिक घटना होती है; डाउन सिंड्रोम जैसे क्रोमोसोमल असामान्यताएं; और हृदय और गुर्दे की असामान्यताएं, जिन्हें सर्जिकल सुधार से पहले पहचाना और मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

आईसीडी-10 कोड

प्रश्न 79.2। बहिःस्राव।

ओम्फालोसेले का क्या कारण है?

ओम्फालोसेले की नैतिकता और रोगजनन के बारे में विचार अभी भी विरोधाभासी हैं। यह माना जाता है कि गर्भनाल के एक भ्रूण हर्निया की उत्पत्ति में दो कारक मुख्य भूमिका निभाते हैं - रोटेशन की पहली अवधि में बिगड़ा हुआ आंत्र रोटेशन और पूर्वकाल पेट की दीवार का अविकसित होना। आंत्र रोटेशन विकार एक अस्थायी "शारीरिक" के संरक्षण के रूप में प्रकट होता है नाल हर्निया, आंत और उदर गुहा की वृद्धि दर के बीच एक विसंगति के कारण 5 सप्ताह के भ्रूण में बनता है और विकास के 11 वें सप्ताह तक अपने आप गायब हो जाता है।

एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, ओम्फालोसेले "उस क्षेत्र में ट्रंक पेडुनकल की दृढ़ता है जो आमतौर पर सोमाटोप्लुरा द्वारा कब्जा कर लिया जाता है।" पेडिकल के पेरिटोनियम, एमनियन और मेसोडर्म के पार्श्व मेसोडर्मल प्रतिस्थापन के उल्लंघन का यह विचार ओम्फालोसेले में देखी गई विसंगतियों की विविधता की व्याख्या करता है - क्लोकल एक्सस्ट्रोफी से कैंटरेल पेंटाड तक।

ओम्फालोसेले कैसे प्रकट होता है?

ओम्फालोसेले वाले बच्चों में अक्सर अन्य महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के कई सहवर्ती दोष होते हैं, साथ ही साथ गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं भी होती हैं। अक्सर ये जन्मजात हृदय दोष, गुर्दे की विकृतियां, आर्थोपेडिक दोष आदि होते हैं। छोटे आकार के ओम्फालोसेले को अक्सर एक खुली विटेलिन वाहिनी के साथ जोड़ा जाता है।

डाउन की बीमारी के साथ ओम्फालोसेले का संयोजन, क्रोमोसोम 13 और 18 पर ट्राइसॉमी संभव है।

ओम्फालोसेले बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम का एक घटक है, जिसे ओएमजी सिंड्रोम (ओम्फालोसेले-मैक्रोग्लोसिया-गिगेंटिज्म) भी कहा जाता है। यह सिंड्रोम, ओम्फालोसेले के अलावा, एक बड़ी जीभ की उपस्थिति की विशेषता है (जैसा कि नाम का तात्पर्य है), जो कभी-कभी सांस लेने में कठिनाई का कारण बनता है, और विशालता, जिसे अक्सर पैरेन्काइमल अंगों (हेपेटोसप्लेनोमेगाली, अग्नाशयी हाइपरप्लासिया) के विशालता में महसूस किया जाता है। जो खुद को हाइपरिन्सुलिनिज्म और हाइपोग्लाइसीमिया के रूप में प्रकट कर सकता है, विशेष रूप से नवजात काल में खतरनाक। कम अक्सर, आंशिक कंकाल की विशालता का पता लगाया जाता है।

ओम्फालोसेले कभी-कभी कैंटरेल के पेंटाड और क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी जैसी गंभीर विसंगतियों का एक घटक होता है, जिसके उपचार में भारी कठिनाइयाँ होती हैं और अभी भी अधिकांश क्लीनिकों में निराशाजनक परिणाम होते हैं। यह संयुक्त घावों की गंभीरता और उनकी उपचार क्षमता है जो ओम्फालोसेले और रोग का निदान के साथ गेंद की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करती है, और थैनाटोजेनेसिस या विकलांगता में: रोगी अक्सर ओम्फालोसेले में नहीं, बल्कि सहवर्ती विकृतियों में एक प्रमुख भूमिका निभाता है या आनुवंशिक सिंड्रोम। उपरोक्त सभी गर्भावस्था को बनाए रखने या समाप्त करने के मुद्दे को समय पर हल करने के लिए प्रसवपूर्व अवधि में ओम्फालोसेले का शीघ्र पता लगाने की आवश्यकता को निर्धारित करते हैं।

वर्गीकरण

ओम्फालोसेले के कार्य वर्गीकरण के अनुसार, पूर्वकाल पेट की दीवार (हर्नियल छिद्र) के दोष के आकार और हर्नियल थैली की सामग्री की मात्रा के आधार पर, छोटे, मध्यम और बड़े आकार के ओम्फालोसेले को अलग किया जाता है। छोटे और मध्यम आकार के हर्निया की सामग्री टैल्कम आंतों के लूप हैं (छोटे में - एक या अधिक)। एक बड़े ओम्फालोसेले में हमेशा न केवल आंतों के लूप होते हैं, बल्कि यकृत भी होता है।

हर्नियल फलाव के रूप के अनुसार, गोलार्द्ध, गोलाकार और मशरूम हर्निया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

एक ओम्फालोसेले को कैसे पहचानें?

गर्भावस्था के 14वें सप्ताह से अल्ट्रासाउंड से ओम्फालोसेले की कल्पना संभव है। मां में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) की सामग्री के लिए परीक्षण बहुत जानकारीपूर्ण है, इसकी सामग्री जन्मजात विकृतियों के साथ बढ़ जाती है। इस मामले में (एएफपी की मात्रा में वृद्धि के साथ), जन्मजात जन्मजात विकृतियों की उपस्थिति के लिए भ्रूण की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है। यदि असाध्य विकृतियों या आनुवंशिक असामान्यताओं के संयोजन में ओम्फालोसेले का पता लगाया जाता है, तो भविष्य के माता-पिता को गर्भावस्था को समाप्त करने की सलाह दी जा सकती है।

सिजेरियन सेक्शन के लिए कोई अन्य संकेत नहीं होने पर छोटे से मध्यम ओम्फालोसेल वाले बच्चे स्वाभाविक रूप से हो सकते हैं। बड़े एचपीसी के साथ, प्रत्येक मामले में वितरण की विधि व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। हर्निया की पतली झिल्लियों के टूटने के जोखिम के कारण आमतौर पर सिजेरियन सेक्शन करने की सलाह दी जाती है।

ओम्फालोसेले का प्रसव पूर्व निदान

बच्चे के जन्म के बाद ओम्फालोसेले का निदान आमतौर पर सीधा होता है। हालांकि, छोटे ओम्फालोसेल्स के साथ, प्रसूति अस्पताल में गर्भनाल को संसाधित करते समय, गलतियाँ की जा सकती हैं जिनके गंभीर परिणाम होते हैं। आमतौर पर इस प्रकार की विसंगति के साथ हर्नियल झिल्ली में एक या दो आंत्र लूप होते हैं, अर्थात। शिक्षा की मात्रा छोटी है, और ऐसा ओम्फालोसेले अक्सर एक मोटी गर्भनाल जैसा दिखता है। यदि डॉक्टर या दाई छोटे ओम्फालोसेले को नहीं पहचानते हैं और गर्भनाल की छाया और त्वचा के बीच की सीमा पर एक क्रश क्लिप या संयुक्ताक्षर रखा जाता है, और गर्भनाल के शेष भाग को काट दिया जाता है, तो आंतों की दीवार क्षतिग्रस्त हो सकती है। इसलिए, संदिग्ध मामलों में (एक मोटी गर्भनाल, गर्भनाल वाहिकाओं के डिसप्लेसिया के साथ), एक छोटे से ओम्फालोसेले के बारे में याद रखना और त्वचा के किनारे से कम से कम 10-15 सेमी की दूरी पर एक संयुक्ताक्षर लागू करना महत्वपूर्ण है। ऐसे नवजात को जांच के लिए तत्काल सर्जिकल अस्पताल में स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है। पार्श्व प्रक्षेपण में एक्स-रे परीक्षा छोटे ओम्फालोसेले के निदान की पुष्टि या बाहर करने की अनुमति देती है। पूर्वकाल पेट की दीवार के बाहर ओम्फालोसेले के साथ, आंतों के लूप (गैस के बुलबुले) गर्भनाल की झिल्लियों में निर्धारित होते हैं, जबकि उदर गुहा और गर्भनाल की झिल्लियों के बीच संचार की अनुपस्थिति में, पूर्वकाल पेट की दीवार की अखंडता पर roentgenogram का उल्लंघन नहीं किया जाता है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि ओम्फालोसेले में संयुक्त विकृतियां आम हैं, रोगी के अनिवार्य परीक्षा प्रोटोकॉल, छाती और उदर गुहा के अंगों की एक ईमानदार स्थिति में रेडियोग्राफी के अलावा, मस्तिष्क की अल्ट्रासोनोग्राफी, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, साथ ही साथ शामिल हैं। बड़े जहाजों के दिल का अल्ट्रासाउंड।

ओम्फालोसेले उपचार

प्रसूति अस्पताल में ओम्फालोसेले वाले बच्चे को प्राथमिक उपचार में, उसके शरीर के तापमान को बनाए रखने, हर्नियल थैली को प्रतिकूल से बचाने के लिए मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए बाहरी प्रभाव... ओम्फालोसेले वाले मरीजों को आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

ओम्फालोसेले के इलाज के लिए एक विधि का चुनाव हर्निया के आकार, रोगी की स्थिति और अस्पताल की क्षमताओं पर निर्भर करता है जहां यह उपचार होता है। यह रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा हो सकता है और एक या अधिक चरणों में हो सकता है।

ओम्फालोसेले के लिए रूढ़िवादी उपचार

हाल के वर्षों में रूढ़िवादी उपचार, पुनर्जीवन के विकास और पुनर्जीवन समर्थन में सुधार के रूप में अत्यंत सीमित मामलों में उपयोग किया जाता है, जब एक कारण या किसी अन्य के लिए, सर्जरी को स्थगित करना माना जाता है। गर्भनाल के विशाल हर्निया या कई गंभीर विकृतियों के साथ उनके संयोजन के लिए एक समान रणनीति का उपयोग किया जा सकता है। इन उद्देश्यों के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कमाना समाधान पोविडोन-आयोडीन, मेरब्रोमाइन, 5% पोटेशियम परमैंगनेट समाधान हैं। गर्भनाल के लिए हर्नियल थैली को रोगी के ऊपर एक ईमानदार स्थिति में तय किया जाता है, हर्निया म्यान को दिन में कई बार सूचीबद्ध समाधानों में से एक के साथ इलाज किया जाता है, जिससे घने क्रस्ट का निर्माण होता है, जिसके तहत एक निशान धीरे-धीरे बनता है, जिससे बनता है एक बड़ा उदर हर्निया। हालांकि, इस पद्धति के कई गंभीर नुकसान हैं (झिल्ली का संक्रमण, उनका टूटना, एक लंबी चिकित्सा अवधि, एक स्पष्ट चिपकने वाली प्रक्रिया, आदि), इसलिए इसका उपयोग केवल असाधारण मामलों में किया जाना चाहिए।

ओम्फालोसेले का सर्जिकल उपचार

सर्जिकल उपचार कट्टरपंथी हो सकता है (अंगों को उदर गुहा में डुबोए जाने के बाद पेट की दीवार की सभी परतों की परत-दर-परत टांके) या मंचन किया जा सकता है। दूसरा विकल्प मध्यवर्ती चरणों में ऑटो- या एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग करके पूर्वकाल पेट की दीवार के क्रमिक गठन के लिए प्रदान करता है।

कट्टरपंथी हस्तक्षेप पसंद का संचालन है, उन मामलों में किया जाता है जहां आंत-पेट असंतुलन (हर्नियल गठन की मात्रा और उदर गुहा की क्षमता के बीच का अनुपात) मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, और पूर्वकाल पेट की परत-दर-परत सिवनी दीवार इंट्रा-पेट के दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण नहीं बनती है। तदनुसार, आम तौर पर छोटे और मध्यम आकार के ओम्फालोसेल्स के लिए रेडिकल सर्जरी की जाती है, कम अक्सर बड़े ओम्फालोसेल्स के लिए।

यदि एक छोटे से ओम्फालोसेले को विटेलिन डक्ट के साथ जोड़ा जाता है, तो कट्टरपंथी हस्तक्षेप को विटेलिन डक्ट के स्नेह द्वारा पूरक किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि छोटे हर्नियास के दुर्लभ अपवादों के साथ लगभग किसी भी ओम्फालोसेले का एक घटक, कुरूपता है, छोटी और बड़ी आंत की सामान्य मेसेंटरी, इसलिए, जब अंगों को उदर गुहा में डुबोया जाता है, तो बड़ी आंत को आगे बढ़ना चाहिए। बायां किनारा, और पतला दाहिना भाग और केंद्र उदर गुहा में होना चाहिए। ऑपरेशन के इंट्रापेरिटोनियल चरण की समाप्ति के बाद, पूर्वकाल पेट की दीवार के घाव को "कॉस्मेटिक" नाभि के गठन के साथ परतों में सुखाया जाता है।

आंत-पेट के असंतुलन की एक महत्वपूर्ण डिग्री के साथ बड़े ओम्फालोसेले के उपचार में सबसे बड़ी कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, जब इंट्रा-पेट के दबाव में तेज वृद्धि के कारण एक कट्टरपंथी ऑपरेशन असंभव है। ऐसे मामलों में, किसी को आवेदन करना होगा विभिन्न प्रकारमाइलस्टोन शल्य चिकित्सा.

194एस में, बोस्टन के रॉबर्ट ग्रॉस ने गर्भनाल के बड़े हर्निया के चरणबद्ध शल्य चिकित्सा उपचार की एक विधि का वर्णन किया। पहले चरण में हर्निया की झिल्लियों को हटाना, अंगों को यथासंभव विसर्जित करना, उदर गुहा में पेट की दीवार की त्वचा के फ्लैप को काठ क्षेत्र तक व्यापक रूप से अलग करके और उदर हर्निया के गठन के साथ त्वचा को सीवन करना शामिल था। दूसरा चरण उदर हर्निया (एल -2 वर्ष की आयु में) का उन्मूलन था। वर्तमान में, इस तकनीक का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि इसके कई नुकसान हैं (स्पष्ट चिपकने वाली प्रक्रिया, बड़े आकारउदर हर्निया, उदर गुहा की मात्रा में वृद्धि के लिए स्थितियों की कमी, क्योंकि लगभग सभी अंग त्वचा हर्नियल थैली में स्थित होते हैं)।

1967 में बड़े ओम्फालोसेल्स के उपचार में एक छलांग लगाई गई थी जब शूस्टर ने फेशियल दोष के आकार को कम करने के लिए अस्थायी रूप से प्लास्टिक कोटिंग लगाने की एक विधि का वर्णन किया था।

फिर, 1969 में, एलन और व्रेन ने एक सिंगल-लेयर सिलास्टिक कवरिंग के उपयोग का प्रस्ताव रखा, जिसे फेशियल डिफेक्ट के किनारों पर लगाया गया, इसके बाद मैनुअल कम्प्रेशन का उपयोग करके हर्नियल गठन की मात्रा में क्रमिक कमी आई, जो देरी से प्राथमिक बंद करने की अनुमति देता है। खरोंच की दीवार। जैसे ही हस्तक्षेप के पहले चरण के बाद, आंतों की गतिशीलता बहाल हो जाती है, यह खाली हो जाएगा और मात्रा में कमी आएगी, इसके बाद दूसरा - (आमतौर पर 3-14 दिनों के बाद) - पूर्वकाल पेट की थैली और कट्टरपंथी प्लास्टिक सर्जरी को हटाने दीवार या अब एक छोटे उदर हर्निया का गठन। इस विकृति के उपचार में और वर्तमान में यह विधि मुख्य बनी हुई है

बड़े ओम्फालोसेल्स के चरणबद्ध उपचार के लिए ऑपरेशन तकनीक। ऑपरेशन हर्नियल गठन के आसपास की त्वचा में एक चीरा के साथ शुरू होता है। यह सुनिश्चित करने के बाद कि सभी अंगों को विसर्जित करना असंभव है, एक सिलैस्टिक कोटिंग वाला एक सिलिकॉन बैग पूर्वकाल पेट की दीवार के दोष के पेशी-एपोन्यूरोटिक किनारे पर लगाया जाता है। इस थैली का उपयोग हर्निया के उस हिस्से को ढकने के लिए किया जाता है जिसे उदर गुहा में रखा गया था। बैग को अंगों पर बांधा जाता है, रोगी के ऊपर एक सीधी स्थिति में तय किया जाता है। जैसे ही बैग से अंग अनायास उदर गुहा में उतरते हैं, बैग को नीचे और नीचे (पेट की दीवार के संबंध में) बांध दिया जाता है, जिससे इसकी मात्रा कम हो जाती है, जबकि कुछ हद तक संपीड़न की अनुमति होती है। दूसरे चरण में 7-14 दिनों के बाद बैग को हटाना शामिल है) और एक छोटे से उदर हर्निया के गठन में पूर्वकाल पेट की दीवार के कट्टरपंथी परत-दर-परत टांके। इस मामले में, अंतिम चरण शल्य चिकित्सा(पेट की दीवार की परत-दर-परत टांके के साथ उदर हर्निया का उन्मूलन) 6 महीने की उम्र में किया जाता है।

सिंथेटिक या जैविक मूल के आवंटन का उपयोग करने के तरीके मौजूद हैं और सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं, आंतों के पेट के असंतुलन की एक स्पष्ट डिग्री के साथ एक पैच के रूप में पूर्वकाल पेट की दीवार के फेशियल दोष में सिल दिया जाता है।

पश्चात प्रबंधन

प्रारंभिक पश्चात की अवधि में, कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन, संज्ञाहरण और एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। उपचार का निर्णायक घटक पेट की दीवार के उपचार और आंत्र समारोह की बहाली की पूरी अवधि के दौरान कुल आंत्रेतर पोषण है। पश्चात की अवधि में सहवर्ती गंभीर विसंगतियों वाले बच्चों में, इन विसंगतियों के समय पर सुधार के मुद्दे को हल किया जाना चाहिए, जिसके लिए उपचार में इन विशिष्टताओं के डॉक्टरों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया से ग्रस्त बेसक्विथ-विडेमैन सिंड्रोम वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। सावधानीपूर्वक नियंत्रण - रक्त शर्करा को बनाए रखने से इस स्थिति को रोकने में मदद मिलती है और ऐसे रोगियों में एन्सेफैलोपैथी के विकास को रोकने में मदद मिलती है।

ओम्फालोसेले रोग का निदान

ओम्फालोसेले वाले सभी रोगी जिनके पास अन्य अंगों और प्रणालियों की घातक विकृतियां नहीं हैं, जीवित रहते हैं। हालांकि, जब ओम्फालोसेले को विभिन्न विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, तो उनका समय पर निदान, साथ ही साथ अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों के सहयोग से न केवल गंभीर बच्चों को ठीक किया जा सकता है जन्मजात विकृतियांदिल, गुर्दे। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, लेकिन उन्हें जीवन की एक स्वीकार्य गुणवत्ता प्रदान करने के लिए, जो केवल एक बहु-विषयक बच्चों के अस्पताल में संभव है, सभी विशेषज्ञों और सेवाओं को इस जटिल विकृति के साथ नवजात शिशुओं की देखभाल करने का व्यापक अनुभव है। औषधालय अवलोकनरोगियों के लिए कई वर्षों तक पुनर्वास के पूर्ण रूप से पूरा होने तक किया जाना चाहिए।